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①運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(神經(jīng)細(xì)胞)發(fā)出運(yùn)動(dòng)指令;

②運(yùn)動(dòng)指令通過(guò)神經(jīng)肌肉接頭傳達(dá)到肌肉;

③正常的肌肉接受運(yùn)動(dòng)指令而運(yùn)動(dòng)。三個(gè)環(huán)節(jié)缺一不可，任一環(huán)節(jié)出了問(wèn)題都會(huì)得病，雖然最終結(jié)果都表現(xiàn)為肌肉萎縮和無(wú)力，但第一環(huán)節(jié)出問(wèn)題而引起的疾病稱為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，第二環(huán)節(jié)出問(wèn)題而引起的疾病稱為重癥肌無(wú)力，第三環(huán)節(jié)出問(wèn)題而引起的疾病稱為進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良。

也就是說(shuō)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是神經(jīng)系統(tǒng)的病變，神經(jīng)肌肉接頭正常，肌肉本身無(wú)病，肌肉萎縮和無(wú)力是神經(jīng)病變引起的;重癥肌無(wú)力是神經(jīng)肌肉接頭出現(xiàn)的問(wèn)題，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(神經(jīng)細(xì)胞)和肌肉本身無(wú)病，肌肉萎縮和無(wú)力是肌肉得不到運(yùn)動(dòng)指令而引起的;進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良則是肌肉細(xì)胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病變，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(神經(jīng)細(xì)胞)和神經(jīng)肌肉接頭無(wú)病。

另外，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元又分為在大腦的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和在腦干及脊髓的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元控制下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元通過(guò)神經(jīng)肌肉接頭與肌肉直接相連，發(fā)送運(yùn)動(dòng)信號(hào)給肌肉。如果上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，則下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元失去“上級(jí)”的控制而“無(wú)意識(shí)地持續(xù)”發(fā)送運(yùn)動(dòng)信號(hào)給肌肉，使肌肉強(qiáng)直和痙攣。如果下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，則既不能發(fā)送自己的又不能傳送上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的運(yùn)動(dòng)信號(hào)給肌肉，使肌肉無(wú)力和萎縮。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病一般上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元都病變，通常這些癥狀混合出現(xiàn)，既有肌肉強(qiáng)直和痙攣，又有肌肉無(wú)力和萎縮。而重癥肌無(wú)力因?yàn)榧∪獾貌坏竭\(yùn)動(dòng)信號(hào)，只有肌肉無(wú)力和萎縮。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良因?yàn)榧∪獗旧聿∽?，也只有肌肉無(wú)力和萎縮。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病與重癥肌無(wú)力和進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良雖然都屬于神經(jīng)肌肉疾病，都有肌肉萎縮，但是三者的發(fā)病機(jī)理、診斷和治療完全不同。

EARLY WINTER

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