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病例資料：患者24歲男性，主因突發(fā)頭痛、視物模糊2小時(shí)入院。既往有慢性頭痛病史，無(wú)頭部外傷史。神經(jīng)科查體見(jiàn)患者發(fā)育正常，除部分左側(cè)同向偏盲之外，無(wú)其他明確異常。顱腦CT見(jiàn)右側(cè)枕葉血腫，顱腦T2加權(quán)MRI見(jiàn)右枕葉血腫混有血管流空影，提示異常血管存在，正中矢狀位T1像可見(jiàn)枕葉扁平并小腦扁桃體下疝，顱腦MRA 證實(shí)了右枕葉異常血管巢及供血的右大腦后動(dòng)脈。顱腦MRV顯示下矢狀竇、直竇、右側(cè)橫竇及Galen靜脈缺如，而雙側(cè)大腦內(nèi)靜脈匯合后引流入上矢狀竇后1/3處，并且可見(jiàn)竇匯和頸靜脈球之間有個(gè)異常血管通道。半月后復(fù)查顱腦MRV未見(jiàn)靜脈結(jié)構(gòu)變化。綜合患者MRV的表現(xiàn)及各種其他畸形的背景，最后診斷為腦動(dòng)靜脈畸形出血并永存的鐮狀竇和枕竇。

1.      CT 掃描見(jiàn)右枕葉血腫；MRI T2像見(jiàn)右枕葉異常信號(hào)伴血管流空影以及后縱裂鐮狀竇流空影（箭頭），后顱窩可見(jiàn)枕竇的流空影（箭）

1.      MRI T1像正中矢狀位可見(jiàn)小腦扁桃體下疝以及枕骨扁平，顱腦MRV見(jiàn)大腦內(nèi)靜脈直接匯入上矢狀竇，竇匯和右側(cè)頸靜脈球由枕竇連通，而下矢狀竇、直竇、Galen靜脈和右側(cè)橫竇未顯示

討論：鐮狀竇是胎兒期大腦鐮內(nèi)正常靜脈通道，連接于Galen靜脈和上矢狀竇之間，通常在出生后退化閉合，然而，當(dāng)直竇缺如或發(fā)育不良時(shí)，為保證深靜脈的回流，鐮狀竇可以在出生后始終不閉合，此時(shí)稱(chēng)為永存的鐮狀竇。胎兒時(shí)期，鐮狀竇和直竇均由中腦曲間充質(zhì)發(fā)育而來(lái)，所以鐮狀竇又稱(chēng)為副直竇。永存的鐮狀竇除了與直竇發(fā)育不良有關(guān)外，常常伴有其他顱內(nèi)先天畸形，如Chiari 畸形、Galen靜脈畸形、胼胝體發(fā)育不良或缺如、尖頭并指(趾)畸形、前腦無(wú)裂畸形以及動(dòng)靜脈畸形等。而后天再通的鐮狀竇很少見(jiàn)，往往繼發(fā)于直竇血栓形成或附近腦膜瘤壓迫，此時(shí)，鐮狀竇作為靜脈回流的側(cè)枝通道。Ryu CW認(rèn)為鐮狀竇在既無(wú)先天異常也無(wú)獲得性靜脈竇血栓的正常人中也很常見(jiàn)，據(jù)他統(tǒng)計(jì)陽(yáng)性率在2.1%，甚至超過(guò)了永存的三叉動(dòng)脈的發(fā)生率。

    枕竇起源于竇匯和橫竇起始端的細(xì)小血管網(wǎng)，大約有5~7條血管連接于枕骨大孔周邊的邊緣竇，少數(shù)連接于乙狀竇，在妊娠4~5月時(shí)管徑最大，多數(shù)正常人在出生后閉合。當(dāng)橫竇或乙狀竇發(fā)育不良或缺如時(shí)，枕竇在出生后也可始終不閉合，則稱(chēng)為永存的枕竇。

本患者枕葉出血合并靜脈系統(tǒng)異常，自然會(huì)考慮到靜脈竇血栓的可能，但復(fù)查的MRV無(wú)靜脈再通的表現(xiàn)，卻發(fā)現(xiàn)了枕葉的動(dòng)靜脈畸形，因此認(rèn)為患者枕葉出血與靜脈竇異常無(wú)關(guān)。患者的鐮狀竇應(yīng)屬于永存的鐮狀竇，同時(shí)該患者右枕竇開(kāi)放、小腦扁桃體下疝、枕骨扁平等畸形并存，也更支持患者的鐮狀竇、枕竇都是先天性的。而非繼發(fā)于直竇血栓或右橫竇閉塞。

    通常情況下，鐮狀竇多是先天異常，很少為后天獲得，熟悉這類(lèi)靜脈系統(tǒng)異常，對(duì)于影像學(xué)判讀，特別是對(duì)靜脈竇血栓、動(dòng)靜脈畸形、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺等疾病的評(píng)估和處置都有重要意義。

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