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發(fā)熱，頭痛，耳朵紅腫——復發(fā)性多軟骨炎

mxy01 >《待分類》

2023.04.22 上海

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先看病側和健側耳朵對比

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再看病史:

患者女，76歲，因頭痛10天，發(fā)熱1天于2023-03-28入院。10天前患者無明顯誘因出現頭痛，以右側為著，為搏動樣疼痛，疼痛劇烈時伴惡心，無嘔吐，右耳聽力明顯下降，無視物重影、飲水嗆咳、吞咽困難。1天前出現發(fā)熱，咽痛，乏力，來診。既往雙膝關節(jié)痛病史，腎功能不全，高血壓病，冠心病及視網膜脫落手術史、白內障手術史。

查體：BP 125/81mmHg 右側耳廓腫脹，神志清，精神不振，言語流利，高級智能無減退，右眼閉合不全，右側鼻唇溝淺，無口角低垂，右耳聽力下降，雙側肢體肌力5級，肌張力對稱適中，感覺未見異常，共濟穩(wěn)準，病理反射未引出。

入院后實驗室檢查:

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發(fā)熱、頭痛后出現下面點狀病灶，很自然會想到血管炎性的梗死。

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FLair可見不對稱的白質病灶，符合血管炎的表現

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經過給與糖皮質激素治療，耳朵1周后恢復正常，頭痛減輕，但聽力無明顯改善

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綜合患者發(fā)熱，頭痛，耳朵紅腫癥狀，結合實驗室及顱腦磁共振結果，診斷為復發(fā)性多軟骨炎（Relapsing polychondritis，RP)，合并中樞神經系統血管炎。

小結:

復發(fā)性多軟骨炎（RP）是罕見的累及多系統的自身免疫性疾病，Jaksch-Wartenhorst 醫(yī)生于1923年首次報道。RP 可單獨發(fā)病，也可伴隨其他自身免疫性疾病，如類風濕性關節(jié)炎，脊椎關節(jié)病，ANCA相關的血管炎等。常常波動性進展。本病主要累及軟骨和富含蛋白多糖的組織結構，軟骨受累主要表現為耳朵，鼻子，關節(jié)及支氣管的癥狀，而蛋白多糖豐富的組織受累則以眼睛，內耳，心臟，血管和腎臟受累的癥狀。

1 臨床癥狀

耳廓紅腫是最常見、最具特征的表現，但耳垂不受影響。鼻子變形表現為鞍鼻。見下圖。

關節(jié)病是第二位常見的臨床表現，掌指關節(jié)，膝關節(jié)和腕關節(jié)最常受累，具有復發(fā)性，不對稱性，自限性的特點，無滑膜炎，一般不導致關節(jié)變形。

聽力減退

突發(fā)性的聽力下降，即可源于耳廓塌陷，外耳道閉合，咽鼓管水腫等可導致傳導性耳聾，也可以是前庭和內耳結構的炎癥所致的感音性耳聾，可伴有眩暈惡心癥狀。

眼部癥狀

常表現為鞏膜炎，結膜炎和鞏膜外炎，眶周水腫及神經血管炎可導致眼外肌麻痹。我們這例患者右眼閉合不全的癥狀，而額紋正常，用面神經麻痹不好解釋。

血管炎及心臟受累

多合并ANCA陽性的血管炎，各種管徑的血管都可受累，主動脈受累可表現為根部擴張，主動脈瘤或夾層。心瓣膜病可表現關閉不全或瓣膜贅生物。

神經系統癥狀

是血管炎導致的神經系統癥狀，包括頭痛，顱神經病，癲癇，無菌性腦膜炎和顱內動脈瘤。

腎臟功能不全