今天我們來學習慢性復發(fā)性頭痛。
在本文中，我們將從一個案例開始
1、討論疼痛的解剖結(jié)構(gòu)，
2、回顧原發(fā)性頭痛的鑒別診斷，
3、然后介紹原發(fā)性頭痛的治療方法，
4、繼發(fā)性頭痛綜合征的鑒別診斷，
5、總結(jié)。
在頭痛病例中，神經(jīng)系統(tǒng)查體和檢查可能是正常的，因此病史就是一切??！
讓我們一起來問病史，一個健康的18歲的頭疼的女孩，她的頭痛始于高中二年級（15 歲），起初頭疼并不常見。但現(xiàn)在她說：“我總是頭疼。我很少記得沒有的時候?！?/span>
醫(yī)生：“頭痛有多嚴重，以 1-10 的等級來衡量，其中 10 是您曾經(jīng)感受過的最嚴重的疼痛？”
患者：“大多數(shù)時候頭痛是可以控制的，通常在 1-3 次之間。偶爾他們會上升到 5-6，但即便如此，我也能應付。隨著年齡的增長，他們似乎變得更糟。少數(shù)嚴重到讓我去急診室的頭痛,可能是 8 或更多，但我從來沒有經(jīng)歷過真正的 10 次頭痛中的 10 次。”
醫(yī)生：疼痛的性質(zhì)是什么，（跳痛、壓力性頭疼、尖銳、電擊樣）？
病人：“通常是某種跳和壓力性頭疼，但我也會感到更劇烈的疼痛?！?br>
醫(yī)生：頭部哪個部位疼？
病人：“主要是我頭部的左側(cè)在前面，但頭痛經(jīng)常會換邊。有時后腦勺也會痛。
醫(yī)生：你有沒有注意到任何事件，比如頭部外傷或心理壓力引起的頭痛？
患者：“不，據(jù)我所知沒有?！?/p>
醫(yī)生：有什么東西會引發(fā)頭痛或使頭痛更嚴重嗎？
病人：“是的，當然。有時燈光、陽光肯定會使情況變得更糟。討厭光。切勿在陽光下外出。如果可以，我想成為吸血鬼。如果我餓了或睡不好，我也會頭疼。”
醫(yī)生：“從疼痛開始，到最強需要多長時間？”
病人：“有時頭痛會在幾個小時內(nèi)慢慢惡化，但通常會在一個小時內(nèi)惡化，然后保持在同一水平，就像鈍痛一樣”我的頭痛會持續(xù)數(shù)小時到幾天不等 。甚至我記得上床睡覺時頭疼，醒來時頭依然疼?！?/p>
醫(yī)生：“在頭痛之前、期間或之后，您是否經(jīng)歷過對光、聲音、氣味的敏感，以至于不得不關(guān)燈或進入黑暗的房間休息？”
病人：“是的，通常是光敏感，但不是每次都這樣。有時我感到惡心。我想我得到它的幾次之一是非常痛苦。此外，我的視線有時會變得模糊，難以集中注意力?！?/p>
醫(yī)生：“我將列出一些神經(jīng)系統(tǒng)缺陷，如果您曾經(jīng)感到頭痛，請告訴我：虛弱、麻木、言語改變、定向障礙、視力改變（例如大的'盲點’或視覺中的幾何圖案），頭暈或房間旋轉(zhuǎn)，或任何平衡問題？
病人：“沒有?！?/p>
醫(yī)生：“那面部腫脹，眼睛流淚或發(fā)紅，或眼瞼下垂腫脹存在嗎？”
患者：“沒有?！?/p>
醫(yī)生：“一天中有沒有特定的時間會頭痛，它們會把你從睡夢中吵醒嗎？”
患者：“我通常在下午開始注意疼痛，但它隨時都會發(fā)生。頭痛不會 并沒有真正叫醒我，但正如我之前所說，我有時會在醒來時注意到它。”
醫(yī)生：“一年中有沒有特定的時間頭痛最嚴重？”
病人：“不完全是。但是當我不上學的時候，我通常不會頭痛。
醫(yī)生：“我明白了。是什么讓你的頭痛好轉(zhuǎn)？你用過任何藥物嗎？”
病人：“我會嘗試服用泰諾或 Excedrin，但似乎從來沒有幫助。大多數(shù)時候我什么都不吃，只是安然度過。當頭痛變得嚴重時，我會關(guān)燈小睡。這會讓我很舒服?！?/p>
醫(yī)生：“現(xiàn)在除了頭痛，你還有什么感覺？你有發(fā)燒、體重變化、關(guān)節(jié)痛、皮疹嗎？”
病人：“沒有，我不覺得惡心。”
醫(yī)生：“你覺得頭痛對你的生活影響大嗎？”
病人：“是的，有時我白天會避免出門，因為我知道明亮的陽光會引發(fā)我的頭痛?！?/p>
醫(yī)生：“那你的學習成績呢？”
病人：“我仍然可以跟上我的課程。我總是得到 A 和 B?！?/p>
醫(yī)生：“你家有人頭痛嗎？”
病人：“是的。我媽媽和我舅舅頭疼?！?/p>
所以這是一個很好的和詳細的病史。
您可能已經(jīng)注意到我們專注于：疼痛的描述（性質(zhì)、嚴重程度、位置）時間，指的是達到峰值的時間、持續(xù)時間以及與晝夜節(jié)律的關(guān)系，誘發(fā)因素、緩解因素和觸發(fā)因素，頻率和季節(jié)或月經(jīng)等主要生理事件的關(guān)系以及任何相關(guān)的系統(tǒng)或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
查體時，她的生命體征正常，體重指數(shù)也正常。精神狀態(tài)正常，除此之外，沒有局灶性缺陷。所以 , 篩查神經(jīng)學檢查沒有產(chǎn)生任何有用的發(fā)現(xiàn)，
還有什么額外的檢查方法可能有助于協(xié)助診斷頭痛？
眼底檢查是一個很重要的部分，這是正常眼底的圖示 .視盤（Optic disc）在中間，最中央的部分稱為視杯（optic cup）。視網(wǎng)膜血管從視神經(jīng)乳頭發(fā)出。在視網(wǎng)膜的中央是黃斑（macula）- 該區(qū)域是最大視力所在地。
眼底鏡也可以看到，你甚至可以辨認出視網(wǎng)膜靜脈。它們通常較厚，顏色較深，并且中央反射較窄（它們反射的光比動脈少）。
正常眼底鏡視盤
眼底是宇宙中一個美麗的謎團，但我們?yōu)槭裁匆P(guān)心它呢？看上圖：視盤邊緣模糊，主要血管丟失，碎片狀出血。這是視乳頭水腫——顱內(nèi)壓升高的征兆。這表明您不是在處理良性頭痛。上述病例為隱球菌性腦膜炎，它會導致腦積水。
因此，我們這位 18 歲、既往健康且有頭痛家族史的女性出現(xiàn)了陣發(fā)性中度單側(cè)搏動性頭痛，這種頭痛頻繁、持續(xù)數(shù)小時，并伴有畏光和惡心，因睡眠不足和不規(guī)律飲食而惡化，并在休息和休息后得到改善 睡覺。沒有神經(jīng)系統(tǒng)和全身癥狀和體征，也沒有視乳頭水腫。
so，回歸神經(jīng)科經(jīng)典病例問題，導致她頭痛的病變定位是什么？
一、討論疼痛的解剖結(jié)構(gòu)，
讓我們花一點時間來剖析疼痛。解剖！
這是一張穿過大腦中部的矢狀切開圖，讓我給你定位：延髓，腦橋，有三叉神經(jīng)發(fā)出。腦橋和……小腦之間的第 4 腦室、丘腦。下丘腦和皮質(zhì)。
我們將使用偏頭痛作為原型頭痛來回顧頭痛網(wǎng)絡。頭痛涉及 4 個主要系統(tǒng)：三叉神經(jīng)血管系統(tǒng)（Trigeminovascular system）、三叉神經(jīng)頸復合體（Trigeminal Cervical complex TCC）、間腦（丘腦和下丘腦）和顱自主神經(jīng)系統(tǒng)。
下一部分有點技術(shù)性，支配顱骨結(jié)構(gòu)、脈管系統(tǒng)和硬腦膜的三叉神經(jīng)傳入神經(jīng)與支配頭頸部后部的頸神經(jīng)傳入神經(jīng)和枕神經(jīng)一起匯聚在三叉神經(jīng)-頸椎復合體中。三叉神經(jīng)頸復合體（TCC） 位于腦干和上頸髓。那個三叉神經(jīng)核真長！延髓腹側(cè)、藍斑、導水管周圍灰質(zhì)和間腦調(diào)節(jié)三叉神經(jīng)血管感覺信息和傳遞到皮質(zhì)的疼痛。（有點像在海灘上建造的成堆的巖石來阻擋強浪）。副交感神經(jīng)通路很可能是導致流涎和流淚等自主神經(jīng)癥狀的原因。當然，還有遞減的調(diào)節(jié)投射。這里是簡化版因為這條路要復雜得多，還沒有被很好地理解。
三叉神經(jīng)血管系統(tǒng)支配血管。這意味著頭部和頸部血管（無論大小、靜脈或動脈）的任何損傷都可能導致疼痛。
腦干中的三叉神經(jīng)-頸椎復合體是偏頭痛的重要區(qū)域，它通過顱自主神經(jīng)系統(tǒng)和副交感神經(jīng)介導頸部不適、頭痛和自主神經(jīng)癥狀，如流淚、流涎、眼瞼水腫、瞳孔變化。
下丘腦負責晝夜節(jié)律和體內(nèi)平衡，因此它介導：睡眠-覺醒周期改變和季節(jié)性規(guī)律性出現(xiàn)一些頭痛食欲、口渴以及排尿和打哈欠增加。
丘腦是痛苦的門戶。它處理感覺輸入并調(diào)節(jié)疼痛閾值。因此，有時非疼痛刺激，如刷頭皮或在眼窩內(nèi)移動眼球，可能會被認為是疼痛的。這種現(xiàn)象稱為異常性疼痛。
皮質(zhì)是最奇妙的，偏頭痛患者經(jīng)常抱怨感覺紊亂（畏光、其他視覺障礙、感覺變化）情緒和情緒變化，如易怒和認知減慢，尤其是在語言、記憶和注意力方面。
因此偏頭痛的可以定位到三叉神經(jīng)血管系統(tǒng)、三叉神經(jīng)-頸椎復合體、間腦（丘腦、下丘腦）和顱自主神經(jīng)系統(tǒng)。
我們的病人有前額和后部頭痛、惡心，畏光，惡心、認知減慢（皮層）；睡眠-覺醒周期有一些改變（下丘腦）；但沒有自主神經(jīng)癥狀、季節(jié)性規(guī)律性或?qū)κ澄锖退ㄏ虑鹉X）的渴望。
讓我們來討論診斷與鑒別診斷：
二、回顧原發(fā)性頭痛的鑒別診斷
國際頭痛協(xié)會將頭痛病癥分為三大類，原發(fā)性頭痛有四小類，繼發(fā)性頭痛有八小類，疼痛性神經(jīng)病有兩小類。每個小節(jié)還有子小節(jié)。84種不同的疾病！今天我們只討論代表性抽樣。我們的鑒別診斷包括：
原發(fā)性頭痛疾病：有或沒有先兆的偏頭痛和三叉神經(jīng)自主神經(jīng)性頭痛（其中叢集性頭痛是典型的例子）。
神經(jīng)性疼痛和面部疼痛包括三叉神經(jīng)痛和帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛。
繼發(fā)性頭痛（最危險的）：這里主要講顱內(nèi)壓調(diào)節(jié)障礙，如特發(fā)性顱內(nèi)壓增高（又稱假性腦瘤）、顱內(nèi)外血管病變，如動脈炎、夾層、腦靜脈血栓等。請記住，血管受三叉神經(jīng)血管系統(tǒng)支配，因此血管病變可能會引起疼痛。顱內(nèi)非血管病變：這里我們通常指的是像腫瘤這樣的腫塊病變。以及頭蓋骨、頸部、眼睛、耳朵、鼻子、鼻竇和牙齒的疾病，如顳下頜關(guān)節(jié)功能障礙和鼻竇炎。
繼發(fā)性頭疼其中一些疾病非常危險，不容忽視以，我們需要窺探危險信號。SNOOP！
“S”：代表全身癥狀（systemic symptoms）如發(fā)燒、已知惡性腫瘤、免疫功能低下和懷孕。懷孕與血栓形成前狀態(tài)有關(guān)，顱內(nèi)凝血風險增加。
“N”代表神經(jīng)缺陷（neurological deficits），如視乳頭水腫、局灶性缺陷、警覺性或認知障礙。
第一個“O”代表“突然發(fā)作”或新的頭痛（onset sudden）。關(guān)于生命中最快的頭痛。當頭痛在一分鐘內(nèi)達到頂峰時，這是非常令人擔憂的。
第二個“O”指的是老年人頭痛發(fā)作（older people）。隨著年齡超過 50 歲，繼發(fā)性頭痛的風險增加。
“P”代表頭疼模式變化和動作誘發(fā)頭疼（Pattern change，Provocation）。當早年的頭痛改變性質(zhì)并出現(xiàn)新的相關(guān)癥狀時，我們會感到擔憂。如果Valsalva（咳嗽、用力）時頭痛會變得位置性或惡化，這也值得關(guān)注。這可能預示著顱內(nèi)壓調(diào)節(jié)失調(diào)。
我們的患者是否有任何關(guān)于S.N.O.O.P. 的問題？ 她很年輕，以前很健康。她沒有表現(xiàn)出任何神經(jīng)缺陷。她的頭痛發(fā)作并不突然，而且她的頭痛不會在一分鐘內(nèi)達到頂峰。我想你可以認為她的頭痛是“新的”。所以，也許，但我們可能同意她很可能患有原發(fā)性而非繼發(fā)性頭痛。
說到原發(fā)性頭痛，讓我們回顧一下診斷標準。偏頭痛。
1、您至少需要 5 次發(fā)作。
2、疼痛至少應具有兩個特征，包括單側(cè)性、搏動性和至少中度疼痛，并可能因身體活動而加重。
3、頭痛通常持續(xù)數(shù)小時，但甚至可能持續(xù)長達三天。（4-72h）
4、偏頭痛通常有相關(guān)癥狀，如惡心和嘔吐，以及畏光畏聲。
5、排除繼發(fā)疼痛，影像學正常；我在這里描述的頭痛表型并非偏頭痛所獨有，一般而言，頭痛的臨床描述并不是針對特定診斷的。因此，這就是為什么每個原發(fā)性頭痛的診斷標準都需要排除繼發(fā)性原因的一個很好的理由。在您將某些事情稱為原發(fā)性頭痛之前，腦成像應該是正常的。
大約三分之一的偏頭痛患者有先兆。在偏頭痛期間，一波擴散的神經(jīng)元抑制波從枕葉向前逐漸穿過皮質(zhì)。這種抑制波與皮質(zhì)血流的短暫減少有關(guān)。因此，患者會出現(xiàn)短暫的神經(jīng)功能障礙：視覺障礙，然后是感覺障礙，然后是運動障礙和語言障礙。并非所有患者都會經(jīng)歷所有癥狀（典型先兆僅包括視覺癥狀）。這里說明的這些不同神經(jīng)缺陷之間的進展時間只是近似值。
為了診斷有先兆的偏頭痛，
1、我們至少需要兩次發(fā)作
2、前兆缺陷必須是完全可逆的。
3、少于 5 分鐘的持續(xù)時間對于先兆來說太短暫了，持續(xù)超過一個小時的缺陷應該引起對結(jié)構(gòu)性損傷（如中風）的關(guān)注。因此，先兆的適當持續(xù)時間是 5 到 60 分鐘。
4、發(fā)作還需要至少具備以下兩個特征：先兆癥狀逐漸蔓延并連續(xù)出現(xiàn)。癥狀通常是單側(cè)的和陽性的（認為刺痛比感覺喪失更重要）。先兆可以在沒有頭痛的情況下出現(xiàn)，但有時應該與頭痛有關(guān)。
叢集性頭痛是另一種典型的主要原發(fā)性頭痛。其診斷標準，
1、至少需要 5 次發(fā)作。
2、發(fā)作應該是嚴重的，對于叢集性頭疼，“嚴重”確實是輕描淡寫。
3、叢集性疼痛普遍是單側(cè)的。它被鎖定在頭部的特定一側(cè)。這與偏頭痛不同，因為偏頭痛發(fā)作最終會影響大約 40% 的兩側(cè)。叢集性疼痛以三叉神經(jīng)的眼支為中心。
4、叢集性頭疼的持續(xù)時間通常超過 15 分鐘但少于 3 小時。
5、自主神經(jīng)系統(tǒng)受累：Horner（小瞳孔伴眼瞼下垂）、眼瞼水腫和伴有結(jié)膜充血的流淚。不安和激動的感覺可能是由下丘腦介導的。
6、最后，持續(xù)時間通常很短，因此它們可能非常頻繁，可以每三個小時發(fā)生一次。
Horner（小瞳孔伴眼瞼下垂）、眼瞼水腫和伴有結(jié)膜充血的流淚
那么我們來總結(jié)一下。叢集性和偏頭痛之間最重要的區(qū)別是什么？
1、叢集比偏頭痛疼痛達到高峰更快（叢集平均不到一個小時，而偏頭痛平均數(shù)小時），叢集通常是側(cè)面鎖定的（更喜歡頭部的一側(cè)），而偏頭痛通常會換側(cè)。
2、叢集較短（少于 3 小時），而偏頭痛可能持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天。
3、偏頭痛和叢集性都可能具有自主神經(jīng)特征（流淚、流涎、霍納），但這些在叢集性中更為常見和突出。不安和晝夜節(jié)律模式也是叢集性頭疼特有的特征。
4、叢集性頭痛持續(xù)時間較短，叢集性患者每天可能頭痛不止一次。
現(xiàn)在讓我們回到我們的病人身上。她的頭痛在 1-2 小時內(nèi)達到頂峰。頭痛換邊。它們持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天。并且與畏光和惡心有關(guān)，沒有自主神經(jīng)特征、煩躁或晝夜節(jié)律。你說是偏頭痛？
Shocked！連一次腦部掃描都沒有做出診斷？勇敢！
不過對于符合偏頭痛標準且沒有危險信號的年輕患者，MRI 不是絕對必要的，但我想說相當多的神經(jīng)科醫(yī)生可能會在基線時進行 MRI 檢查。
三、介紹原發(fā)性頭痛的治療方法
對于原發(fā)性頭痛，有許多可用的治療方法。也正如我的導師所說，有這么多治療方法的原因是沒有明確最好的方法。
原發(fā)性頭痛的治療通常分為兩類：急性期治療和預防性治療
Abortive therapy（急性期治療--）：流產(chǎn)療法？是一種治療偏頭痛和其他常見頭痛的方法。它的目的是在頭痛開始后停止頭痛。這種療法也被稱為急性偏頭痛療法，主要針對頭痛、惡心和嘔吐等癥狀。
在某些情況下，還有過渡療法可以將患者從急性治療過渡到慢性預防。
急性期療法包括：非特異性鎮(zhèn)痛藥，如泰諾和布洛芬。曲普坦類藥物，單獨使用或與非甾體類抗炎藥 (NSAIDS) 聯(lián)合使用。
曲坦類藥物是選擇性血清素激動劑，特別作用于5-羥色胺 1B/D 受體。它們專為偏頭痛治療而設(shè)計，被認為是一線藥物。受體名稱中的“B”代表“血管”，因此曲坦類藥物可能會導致血管收縮，并可能加劇已經(jīng)降低的大腦血流。曲普坦類藥物至少在理論上對伴有神經(jīng)功能缺損或心臟病的偏頭痛患者是危險的，盡管在大量人群研究中并沒有增加中風和心臟病發(fā)作的風險。
Ditans 是選擇性 5-HT 1F 受體激動劑。想想曲普坦水平的療效，減去心血管問題，但增加鎮(zhèn)靜的可能性。
Gepants 是降鈣素基因相關(guān)肽(CGRP) 拮抗劑。CGRP 拮抗劑是新藥，它們有望降低心血管和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的副作用。
口服制劑可以在家服用。但在醫(yī)院或診所環(huán)境中，我們可能會提供：100% 氧氣療法，最適合叢集性頭痛。
蝶腭神經(jīng)節(jié)和枕神經(jīng)阻滯也可用于頑固性原發(fā)性頭痛。枕神經(jīng)刺激三叉神經(jīng)頸復合體，因此阻斷它可以中止原發(fā)性頭痛。蝶腭神經(jīng)節(jié)就在這里。刺激三叉神經(jīng)傳入神經(jīng)可導致顱內(nèi)自主神經(jīng)流出。在這里注射一些麻醉劑，這也可能會阻止頭痛。
腸胃外藥物也很有用，尤其是在急診科環(huán)境中。藥物如靜脈注射 NSAID 酮咯酸、甲氧氯普胺，可阻斷髓質(zhì)中的血清素受體，抗癲癇藥，如丙戊酸甚至糖皮質(zhì)激素。
所有急性期治療的目標都是最終抑制頸椎三叉神經(jīng)復合體。
預防性療法來了。
一般而言，每月發(fā)生 4 次以上致殘性頭痛，符合患者接受預防性治療的條件。首先，改變生活方式和其他非藥物干預措施。我們談論的是高質(zhì)量的睡眠、規(guī)律的飲食和避免已知的誘因，比如酒精。
還要求頭痛患者記頭痛日記，以監(jiān)測頭痛頻率、嚴重程度和觸發(fā)因素。
在抗癲癇藥中，托吡酯具有最好的證據(jù)。托吡酯的副作用包括體重減輕、認知減慢和腎結(jié)石（它是一種弱碳酸酐酶抑制劑）。
抗高血壓藥包括 β 受體阻滯劑（如普萘洛爾）、鈣通道阻滯劑（如維拉帕米）和血管緊張素受體阻滯劑（如坎地沙坦）。關(guān)于抗抑郁藥，有證據(jù)表明去甲替林等三環(huán)類藥物和文拉法辛等 5-羥色胺去甲腎上腺素再攝取抑制劑(SNRI)。
三環(huán)類藥物具有潛在的心臟毒性、抗組胺作用（鎮(zhèn)靜）和抗膽堿能作用（口干、便秘、尿潴留）?？勺⑸涞?CGRP 拮抗劑是新的制劑，它們很有吸引力，因為它們起效更快、功效強大，并且每月或每季度給藥一次。但因為它們是新的，所以長期副作用仍在不斷發(fā)展。這些藥物與肉毒桿菌毒素注射劑一起使用似乎可以更有效地治療慢性偏頭痛或藥物過度使用引起的頭痛。最后，醫(yī)用大麻在治療頭痛方面有一些支持證據(jù)。
治療的總結(jié)
那么，這里有一些治療原發(fā)性頭痛的有用技巧。從優(yōu)化急性期療法開始。添加過渡療法，將急性治療與量身定制的預防性治療聯(lián)系起來。
對于大多數(shù)患者，盡早（癥狀出現(xiàn)后 2 小時內(nèi)）聯(lián)合使用曲坦類藥物和非甾體抗炎藥應該可以消除頭痛或其他煩人的偏頭痛癥狀。對于有顯著心血管風險的患者，請堅持使用非曲坦類替代品，如 ditans 或 gepants。
你怎么知道你已經(jīng)達到了你的目標？你的急性期治療達到了最優(yōu)解？
從偏頭痛當前治療評估問卷中提出以下問題：
您的藥物治療是否持續(xù)有效？
頭痛會在 2 小時內(nèi)消失嗎？
你能在 2 小時內(nèi)正常工作嗎？
您對自己的藥物是否足夠舒服，可以計劃您的日常活動？
如果急性治療效果不佳，患者繼續(xù)經(jīng)常頭痛。該患者繼續(xù)服用無效的藥物，這反而導致更多的頭痛。這種現(xiàn)象稱為“藥物過度使用”，而且很難治療。最好防止它。我們該怎么做？
將特定急性期藥物的使用限制在每月少于 10-15 劑，改變治療藥物，并增加預防方案。
順便說一句，糖皮質(zhì)激素等藥物的短期過渡可能會爭取一些時間，直到預防性治療方案生效。
說到預防，藥劑的選擇在很大程度上取決于合并癥。高血壓和心血管危險因素？β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑、血管緊張素受體阻滯劑都是合理的。
托吡酯可以治療肥胖癥和某些癲癇發(fā)作。
三環(huán)類藥物和文拉法辛可以治療抑郁癥，阿米替林的鎮(zhèn)靜作用可以幫助治療失眠。
懷孕期間頭痛。沒有人真正知道如何應對懷孕期間的頭痛。安全數(shù)據(jù)有限。大多數(shù)人會選擇非藥物方法，例如神經(jīng)阻滯。β 受體阻滯劑、三環(huán)類藥物和鈣通道阻滯劑可能是安全的。
但頭痛神經(jīng)科醫(yī)生對孕婦使用大多數(shù)處方藥感到不舒服。但有一件事是明確的，抗驚厥藥，尤其是丙戊酸，絕對應該避免。它們具有潛在的致畸作用。
我還應該提一下，每個人都可以從生活方式的改變中受益。每晚睡 8 小時，避免錯過飯點。
Back to our patient，我們的患者肯定每個月有 4 次以上的頭痛，而且頭痛程度適中，足以干擾她的日常生活。她接受了布洛芬和曲坦類藥物的急性期治療，生活方式的改變并沒有幫助她，醫(yī)生給她服用了托吡酯，不幸的是她無法忍受托吡酯，因為她的認知能力變慢了。
時間快進 3 年。她現(xiàn)在21歲。她的偏頭痛有所改善。事實上，她不記得上次服用布洛芬是什么時候了。她被診斷出患有多囊卵巢綜合征，并開始服用口服避孕藥。在過去的 3 天里，她主訴中等強度、持續(xù)的前額中部頭痛。沒有畏光、惡心或近期生病。這與她的偏頭痛非常不同。她的家人注意到她的情緒變得有些平淡。她似乎并不擔心她使用左手的困難。神經(jīng)系統(tǒng)檢查證實左上肢失用和輕度無力。
偏頭痛當然可以發(fā)展和改變，但這是非常不同的。她有新的神經(jīng)缺陷！她的頭痛模式也發(fā)生了變化。我們現(xiàn)在擔心繼發(fā)性頭痛。
四、繼發(fā)性頭痛綜合征的鑒別診斷，
繼發(fā)性疾病，例如：特發(fā)性顱內(nèi)高壓（或假性腦瘤）、腫塊病變（腫瘤）、巨細胞動脈炎、動脈夾層和腦靜脈血栓形成，并且為了更好地衡量，讓我們添加三叉神經(jīng)痛。并非所有這些診斷都適用于這種情況。但我們必須涵蓋頭痛的“最大影響”。
首先是特發(fā)性顱內(nèi)高壓。
首先是特發(fā)性顱內(nèi)高壓。在特發(fā)性顱內(nèi)高壓中，頭痛的描述通常沒有幫助，只有一個例外，增加顱內(nèi)壓的動作（如 Valsalva）可能會誘發(fā)或加重頭痛。會有顱內(nèi)壓升高的客觀跡象，如視乳頭水腫。但應不存在明顯的局灶性神經(jīng)功能缺損。特發(fā)性顱內(nèi)高壓癥也被稱為“假性腫瘤”，因為它的行為類似于腫塊病變，會引起高壓性頭痛。但是腫瘤比假瘤更容易出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損。外展神經(jīng)麻痹是唯一允許的缺陷。該理論認為，隨著顱內(nèi)壓升高，腦干向下移位，從而拉伸第六神經(jīng)。該神經(jīng)被壓迫在顳骨的巖骨嵴上。所以第 6 神經(jīng)麻痹是一種錯誤的定位標志。腰椎穿刺是確認顱內(nèi)壓升高所必需的。影像學應排除引起占位效應的腦部病變。
我們在醫(yī)學院學到的所有流行病學特征呢：年輕患者、女性、肥胖、維生素 A 的使用？”這些關(guān)聯(lián)是真實的，但它們既不具體也不敏感，但它們既不具體也不敏感。因此需要仔細詢問病史。
拋開假性腫瘤，讓我們談談真正的腫瘤。
大約三分之一的腦腫瘤患者出現(xiàn)頭痛，頭痛表型再次是非特異性的。但與假性腫瘤一樣，頭痛可能會隨著體位變化、Valsalva 動作或用力而加重 .不要指望那些特征可以幫助你診斷，因為它們很少發(fā)生。
對于腫瘤，頭痛很少是唯一的癥狀。三分之一的腫瘤患者可能有頭痛，但只有兩個 在一百個報告中頭痛是唯一的癥狀?；旧嫌?3 個因素可以預測腫瘤性頭痛：腫瘤大小、腫瘤位置和腫瘤生長速度。較大的腫瘤、位于后顱窩的腫瘤生長速度快，更容易引起頭痛。
在大多數(shù)患者中，導致腫瘤診斷的不是頭痛，而是其他癥狀。這些癥狀包括：局灶性神經(jīng)功能缺損、顱內(nèi)壓升高的跡象（如視乳頭水腫）、內(nèi)分泌失調(diào)（如果腫瘤影響蝶鞍）和癲癇發(fā)作。但歸根結(jié)底，腫瘤是通過影像學來診斷的。
讓我們來看一個例子，注意血管源性水腫的匯合性皮質(zhì)下指狀投射，并且水腫圍繞著灰白色交界處多個邊界清楚的增強腫塊病變。這是轉(zhuǎn)移性疾病的一個很好的例子，在這種情況下是肺癌。
轉(zhuǎn)移是迄今為止成人中更常見的腦腫瘤：肺癌和乳腺癌，還有黑色素瘤、腎細胞癌和胃腸道惡性腫瘤。
請記住，在已知患有癌癥的患者中，新的頭痛是一個危險信號！
這是一個常見原發(fā)性腫瘤的例子。左側(cè)為含釓的軸位 T1，右側(cè)為FLAIR，腦脊液裂隙（CSF cleft）使該腫塊位于軸外。它是均勻增強的。它有一個硬腦膜鼠尾征（dural tail），和一些輕度血管源性水腫。是的，這是腦膜瘤。腦膜瘤通常生長緩慢，與快速生長的原發(fā)性腫瘤（如神經(jīng)膠質(zhì)瘤）相比，頭痛的發(fā)生頻率較低。大約三分之一的患者會出現(xiàn)頭痛。
這是另一個腦膜瘤，但這次是在顱后窩。在小腦橋腦角均勻增強的硬腦膜強化。后顱窩腫瘤通常更為罕見。但后顱窩是一個密閉空間。這意味著，腦干結(jié)構(gòu)和第四腦室受壓的可能性更高。并且壓迫第四腦室可能導致腦積水。高達 80% 的后顱窩腫瘤患者有頭痛。
這是一例低級別膠質(zhì)瘤的影像，通過T2 高信號（或血管源性水腫）識別的病變。MRI 上的外觀相當非特異性。 一般而言，由于低級別膠質(zhì)瘤生長緩慢且位于幕上，因此引起頭痛的頻率較低。這些病變更常見癲癇發(fā)作。
這是一個高級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤，廣泛的血管源性水腫和邊緣增強。更快的生長速度，更大的體積。
還有一種比較常見的原發(fā)性腫瘤——垂體腺瘤。左邊的圖像是通過蝶鞍的 T2 軸切。有一個不均勻的 T2 高信號腫塊，大約有一個高爾夫球大小，可以擴張蝶鞍。這些腫瘤通常會因視神經(jīng)和視交叉受壓而出現(xiàn)視覺癥狀，也會出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀。大約三分之二的患者也有頭痛。
海綿竇也在蝶鞍內(nèi)1，在這種情況下，腫塊侵犯左側(cè)海綿竇。海綿竇內(nèi)有控制同側(cè)眼球的第3、4、6對腦神經(jīng)。該患者凝視不協(xié)調(diào)，左眼外展受限。
簡要總結(jié)，有多種腫瘤會引起頭痛。成人中最常見的腫瘤是轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤和垂體腺瘤。較大的體積、快速的生長速度和后顱窩位置預示著頭痛概率增大。
我們討論了顱內(nèi)壓失調(diào)和顱內(nèi)非血管病變。接下來讓我們來關(guān)注血管疾病--靜脈系統(tǒng)血栓
頭痛是腦靜脈血栓形成最常見的癥狀。血栓形成的靜脈竇引起腦水腫和顱內(nèi)壓升高，因此頭痛很少成為唯一的表現(xiàn)（25%）。腦靜脈血栓形成患者還會經(jīng)歷：惡心和嘔吐、視野缺損、癲癇發(fā)作（約 25%）、局灶性神經(jīng)功能缺損、意識改變和顱神經(jīng)麻痹（不到五分之一）。
腦靜脈血栓形成，實際上表現(xiàn)為四種不同的實體：伴有或不伴有顱內(nèi)壓增高癥狀的頭痛（最常見的表現(xiàn)）、伴有神經(jīng)功能缺損和可能癲癇發(fā)作的局灶性綜合征（這些是靜脈血栓形成導致卒中的患者）、彌漫性腦病或昏迷（可能是由于引流構(gòu)成網(wǎng)狀激活系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)的直竇血栓形成）和顱神經(jīng)病變和疼痛性眼肌麻痹，尤其是海綿竇血栓形成。
海綿竇解剖
接下來，顱外血管病變——自發(fā)性頸動脈夾層。
頭痛和頸椎痛是最常見的。其次是霍納和短暫性單眼失明。搏動性耳鳴（可能會發(fā)生，因為耳朵實際上在解剖動脈內(nèi)接收到湍流。）和顱神經(jīng)麻痹，可能是由于神經(jīng)缺血和血液供應受損所致。最后兩種并發(fā)癥很少見。
夾層是脆弱的內(nèi)膜層的撕裂。然后血液滲入血管壁的肌肉部分，形成壁內(nèi)血腫。
您實際上可以通過非侵入性血管成像將其可視化。這是頭部對比 MRA，通過一些 MRI 魔法（稱為 T1 脂肪飽和序列）我們實際上可以對壁內(nèi)血腫進行成像。
血管也會發(fā)炎，說到痛苦的炎癥，巨細胞動脈炎就是一個很好的例子。
巨細胞動脈炎是一種影響中型和大型血管的炎癥性疾病。想想主動脈及其主要的近端分支，尤其是顱內(nèi)和顱外頸動脈。疼痛位置和性質(zhì)再次是非特異性的——這里反復出現(xiàn)的主題。但觸診太陽穴實際上可能會很痛，因為顳淺動脈的分支常常受累，這就是為什么巨細胞動脈炎也被稱為“顳動脈炎”（下圖）。
因此，由于疼痛又是非特異性的，我們必須依賴其他特征。這些患者中將近一半會出現(xiàn)下頜跛行（jaw claudication）（咀嚼時疼痛或疲勞）。下頜跛行被認為是下頜肌肉灌注不足的癥狀，可能是因為頸外動脈分支發(fā)炎。
累及眼動脈，視力可能受到威脅。失明是這種疾病的主要和可怕的并發(fā)癥。這就是為什么要及早開始類固醇治療的原因，甚至在疾病確診之前。值得慶幸的是，類固醇有效！大劑量全身性糖皮質(zhì)激素有效地將視力喪失的風險降低到 1% 以下。
還有一件事，提醒我們巨細胞動脈炎是一種全身性疾病，患者還有其他全身癥狀，如肌痛、不明原因的體重減輕和不適。您可能還記得，一半的患者在肩部和臀部、頸部和軀干周圍有疼痛和晨僵，這被稱為風濕性多肌痛。
巨細胞動脈炎的診斷最終需要通過顳動脈活檢來證實。我們不想對患者進行不必要的活檢。那么我們?nèi)绾螞Q定對誰進行活檢呢？下頜跛行、紅細胞沉降比超過 100、顳動脈超聲異?！@些都是活檢陽性的高度預測因素。。
當然，繼發(fā)性頭痛的原因還有很多，但我們回顧了最重要的幾類。
現(xiàn)在讓我們來回顧神經(jīng)痛和面部疼痛。
三叉神經(jīng)痛
神經(jīng)痛是神經(jīng)分布的疼痛，因為該神經(jīng)功能失調(diào)或受傷。當談到顱神經(jīng)時，三叉神經(jīng)通常會受到影響。
三叉神經(jīng)痛的疼痛是陣發(fā)性和短暫的。患者可能會抱怨每天發(fā)作數(shù)十次。我們正在談論長達 2 分鐘的攻擊持續(xù)時間。它突然開始，就這樣，它解決了。疼痛通常被描述為嚴重的、類似電擊或射擊的疼痛。疼痛通常涉及三叉神經(jīng)的第二和第三分支。幾乎所有三叉神經(jīng)痛患者都描述了觸發(fā)因素。對皮膚關(guān)鍵區(qū)域的輕微、看似無害的接觸會引發(fā)疼痛。我們談論的是咀嚼、說話、輕觸、臉部、剃須、化妝、刷牙，甚至冷風吹在臉上。
如今，大多數(shù)經(jīng)典的三叉神經(jīng)刺激病例被認為是由神經(jīng)血管壓迫引起的。
這是一個腦干薄掃序列，白色箭頭為橋腦發(fā)出的三叉神經(jīng)，但看！穿過它的結(jié)構(gòu)是什么？一條黑線，這是小腦上動脈。哦?。∩窠?jīng)血管壓迫??！
這是手術(shù)視圖的圖示。在顱骨中進行小的去骨瓣切除術(shù)，這樣可以看到三叉神經(jīng)和有問題的小腦上動脈。然后將聚四氟乙烯墊插入神經(jīng)和血管之間以減輕這種壓迫。
現(xiàn)在我們回歸我們的病例，這是一位 21 歲的女性，她有偏頭痛和多囊卵巢綜合征病史，并在服用口服避孕藥后出現(xiàn)持續(xù)性中度頭痛（與她平時的偏頭痛不同）。她還出現(xiàn)了認知變化（情感變化）和左手無力。她的診斷是什么呢？
我們可能正在處理繼發(fā)性頭痛：顱內(nèi)或顱外血管病變，例如——腦靜脈竇血栓形成、頸動脈夾層；顱內(nèi)非血管病變（如腫瘤）；或者這可能只是她之前偏頭痛的演變。
哪些影像學檢查有助于確診？您可能還記得，大多數(shù)繼發(fā)性頭痛綜合征都可以從腦部 MRI 中獲益，尤其是頭部和頸部血管的釓和血管成像。該患者進行了腦部核磁共振檢查。
這是軸向 FLAIR 圖像。大腦皮層有大面積的血管源性水腫，MRV提示上矢狀竇靜脈前部消失，這是上矢狀竇血栓形成，F(xiàn)LAIR上的病變是靜脈梗塞。這位年輕女子接受了抗凝治療，預后良好。這是一個人患有多種頭痛類型的極好案例。
五、總結(jié)
您有一位新的非外傷性頭痛患者。是不是急性迅速達峰頭痛？它的峰值是否很快（5 分鐘內(nèi)）？是的？那么您正在應對潛在危險的繼發(fā)性頭痛綜合癥。
獲得緊急大腦和血管成像。通常情況下，沒有造影劑的頭部 CT和頭頸部造影劑 CT 血管造影是一個很好的起點。頭部 CT 血管造影通?？梢院芎玫仫@示靜脈竇，但有時需要專門的CT 靜脈造影。希望早期成像能給你一個快速的答案。
否則開始考慮顱內(nèi)壓調(diào)節(jié)障礙（自發(fā)性顱內(nèi)高壓、腦積水）、顱內(nèi)外血管病變（動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血、可逆性腦血管收縮綜合征、腦靜脈血栓形成、動脈夾層、巨細胞動脈炎）和顱內(nèi)非血管病變（ 腦膜炎、腫瘤）。我們在這次總結(jié)中沒有涉及霹靂性頭痛（可逆腦血管收縮）。
根據(jù)需要，您可以繼續(xù)進行非緊急繼發(fā)性頭痛檢查，包括：使用造影劑和不使用造影劑的腦部 MRI 進行額外成像、使用釓的頭部和頸部的 MR 血管造影、使用釓的頭部 MR 靜脈造影、炎癥標志物（如 ESR） 和CRP，以及腰椎穿刺。并非所有研究都包含在此列表中，也并非此列表中的所有研究都是絕對必要的。
讓病史和檢查指導您。如果檢查結(jié)果為陰性，此時您可以選擇進行密切的臨床隨訪，并考慮原發(fā)性頭痛綜合征。
如果頭痛不是急性迅速達峰的頭痛，那么在開始掃描之前，獲取當前和之前頭痛發(fā)作的額外病史——特別是疼痛的描述、時間和持續(xù)時間、頻率、誘發(fā)和緩解因素和相關(guān)癥狀。此外，進行包括眼底檢查在內(nèi)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查。
在您的臨床評估期間，S.N.O.O.P. 對于危險信號，——全身癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)缺陷、突然發(fā)作的頭痛、老年人新發(fā)的頭痛、模式改變以及體位或 Valsalva 刺激。如果 S.N.O.O.P. “陽性”，考慮繼發(fā)性頭痛綜合征。按照上述急性頭疼處理。
如果 S.N.O.O.P. “陰性”，那么我們很可能正在處理原發(fā)性頭痛綜合癥。
需要考慮發(fā)作的持續(xù)時間和頭痛表型。如果發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，并且疼痛是單側(cè)的，類似于電擊，并且主要影響下三叉神經(jīng)分布，則您可能正在處理三叉神經(jīng)痛。
在沒有經(jīng)典頭痛表型的情況下，一些頻率更高的三叉神經(jīng)自主神經(jīng)性頭痛可能會出現(xiàn)短暫的頭痛發(fā)作。發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，伴有側(cè)鎖、灼熱的劇痛，與激越、煩躁和自主神經(jīng)特征相關(guān)，通常是叢集性頭痛。
最后，數(shù)小時至數(shù)天的搏動性、單側(cè)、中度至重度頭痛會因身體活動而加劇，并伴有惡心、嘔吐、畏光/畏聲以及可能的先兆，這些都與偏頭痛一致。
接下來，考慮急性期治療。曲坦類藥物、非甾體抗炎藥、100% 氧氣、非藥物療法（如神經(jīng)阻滯）和靜脈內(nèi)藥物。如果患者每月發(fā)作超過4 次，則開始預防性治療。一些更基于證據(jù)的選擇包括：改變生活方式、抗癲癇藥（對三叉神經(jīng)痛特別有幫助）、抗高血壓藥、抗抑郁藥（如三環(huán)類藥物和 SNRI）、可注射 CGRP 拮抗劑和肉毒桿菌毒素，以及非藥物策略。選擇哪種實際上取決于患者的偏好和合并癥。預防性療法可能需要一些時間才能見效，因此，請考慮使用皮質(zhì)類固醇等短期過渡療法。
感謝！
PS：我今天有最后一個謎團。封面圖片。這是含釓的冠狀 T1 MRI，顯示腦膜對稱彌漫性對比增強。該患者主訴體位性頭痛，站立時最嚴重，仰臥時改善。這是一個很好的例子......再想想！快樂學習。Bye.
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