發(fā)癥狀一般是進(jìn)行性的步態(tài)共濟(jì)失調(diào)，通常是雙下肢同時受累，表現(xiàn)為站立不穩(wěn)和行走困難。
患者站立時足距增寬，左右搖晃行走時搖擺不定，頭部經(jīng)常有震顫。
數(shù)月或數(shù)年后出現(xiàn)雙上肢的共濟(jì)失調(diào)，有動作性和意向性震顫。
最后出現(xiàn)構(gòu)音障礙、言語緩慢、含糊不清，有暴發(fā)性，甚至是難以理解的言語。
可伴有耳聾、眩暈和面肌輕度無力。呼吸和吞咽動作也可以因為共濟(jì)失調(diào)而受到影響。
