引言
背景
鼻腔鼻竇腫瘤的概況
組織病理學(xué)多樣
發(fā)病率相對較低
多發(fā)于上頜竇和篩竇
發(fā)現(xiàn)時(shí)多為晚期
常見臨床表現(xiàn)：鼻塞、鼻出血、嗅覺減退、突眼、頭痛等
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簡介
嗅母細(xì)胞瘤
由Berger和Luc于1924年首次提出
起源于鼻腔嗅上皮中的感覺神經(jīng)細(xì)胞
少見，發(fā)病率百萬分之0.4
發(fā)病高峰：50～60歲
性別及種族無顯著差異
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鑒別診斷
嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤需要同類似的小圓細(xì)胞腫瘤相鑒別，如鼻腔鼻竇鱗狀細(xì)胞癌，未分化癌，節(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，橫紋肌肉瘤、Ewing肉瘤（EWS）/原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(PNET)、黏膜惡性黑色素瘤以及神經(jīng)內(nèi)分泌癌等
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影像學(xué)表現(xiàn)
CT：
“啞鈴型”腫塊
侵犯紙板或篩板
增強(qiáng)CT掃描通常顯示均質(zhì)病灶伴壞死(無強(qiáng)化)區(qū)
MRI：
T1加權(quán)圖像中，腫瘤表現(xiàn)為低強(qiáng)度到中等強(qiáng)度信號
T2加權(quán)圖像中，表現(xiàn)為稍高信號強(qiáng)度；囊性區(qū)域可能表現(xiàn)為高信號
增強(qiáng)后呈中等或明顯強(qiáng)化
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臨床常用的分級、分期系統(tǒng)
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診治流程
下面劃重點(diǎn)?。?！
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治療選擇
治療方案為：手術(shù)+放療，即分為2個(gè)階段
第一階段：手術(shù)
其中主流的手術(shù)方法主要分為2種：顱面聯(lián)合手術(shù)、鼻內(nèi)鏡手術(shù)，下面將簡單對比一下兩種方法的優(yōu)缺點(diǎn)。
1.顱面聯(lián)合手術(shù)
優(yōu)點(diǎn)：充分暴露，整塊切除
缺點(diǎn)：牽拉腦組織，面部瘢痕
2.鼻內(nèi)鏡手術(shù)
優(yōu)點(diǎn)：照明好，視野清晰
能較好判斷腫瘤起源和受累范圍
切除鼻腔鼻竇顱底占位路徑短，
沒有面部切口
缺點(diǎn)：對術(shù)者手術(shù)要求較高，難度大
其中的鼻內(nèi)鏡手術(shù)范圍:切除腫瘤受侵犯的腦組織，嗅球，篩板，硬膜等，達(dá)陰性切緣；顱底修復(fù)重建；
第二階段：術(shù)后輔助性放療
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隨訪及預(yù)后
需較長時(shí)間隨訪（10年，15年甚至20年）
治療結(jié)束后的2-4個(gè)月復(fù)查增強(qiáng)MRI
5年內(nèi)每4-6個(gè)月復(fù)查增強(qiáng)MRI，此后每年復(fù)查
同鼻腔鼻竇的其它惡性腫瘤比較，嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的預(yù)后最好，其總體的五年生存率在60-80%
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典型病例-診療過程
患者男，45歲
右側(cè)進(jìn)行性鼻塞半年
半年前出現(xiàn)右側(cè)鼻塞，進(jìn)行性加重，偶有涕中帶血，嗅覺明顯減退，無明顯面部麻木脹痛，右眼溢淚
于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查CT及MRI提示鼻腔鼻竇顱底腫瘤，活檢示神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（G1)?；颊咿D(zhuǎn)至我院就診，門診擬“ 鼻腔、鼻竇、顱底惡性腫瘤”收治入院
否認(rèn)吸煙史，戒酒三年
在本院就診后，在溝通病情及治療方案之后，患者選擇了鼻內(nèi)鏡手術(shù)方式，具體手術(shù)和術(shù)后情況如下，
手術(shù)過程及術(shù)中所見
術(shù)中見右側(cè)鼻腔內(nèi)充滿新生物，向內(nèi)壓迫鼻中隔，向外壓迫中鼻甲，向前至額竇，向后至蝶骨平臺。硬膜受累，左側(cè)嗅球侵犯，右側(cè)額葉少許浸潤粘連。
如上圖所示，
腫瘤切除后，顱底缺損大小為3.5cm*2.5cm；以人工材料以及自身黏膜瓣重建顱底。
接下來是術(shù)前術(shù)后的影像檢查的對比
病理報(bào)告
術(shù)者介紹
張維天
博士 博士后 主任醫(yī)師
美國匹茲堡大學(xué)顱底外科中心專業(yè)進(jìn)修
中華醫(yī)學(xué)會(huì)專委會(huì) 鼻科學(xué)組 委員
中國中西醫(yī)結(jié)合專委會(huì) 鼻顱底腫瘤專家組 副主委
中國醫(yī)促會(huì)顱底外科分會(huì) 委員
上海市醫(yī)學(xué)會(huì)變態(tài)反應(yīng)專委會(huì) 委員
專家門診：每周二 全天；
上海市第六人民醫(yī)院 宜山路 600號
鼻顱底外科 春季沙龍
首輪通知
耳鼻咽喉-頭頸外科參與由上海第六人民醫(yī)院腫瘤放療科承辦的上海市醫(yī)學(xué)會(huì)放療專科分會(huì)學(xué)術(shù)活動(dòng)，聚焦主題：鼻咽癌多學(xué)科全程管理，內(nèi)容豐富，敬請廣大耳鼻咽喉科同道關(guān)注與參會(huì)，具體議程見后頁。
張維天
2019-2-24
2019年4月上海市醫(yī)學(xué)會(huì)放療專科分會(huì)學(xué)術(shù)活動(dòng)
主題：鼻咽癌多學(xué)科全程管理
時(shí)間：2019年4月25日15:00時(shí)
地點(diǎn)：上海市第六人民醫(yī)院（上海市宜山路600號）
主持人：胡超蘇
15:00-15:10 領(lǐng)導(dǎo)致辭
15:10-15:30 鼻咽癌放射治療及多學(xué)科全程管理介紹
付 杰 上海市第六人民醫(yī)院腫瘤放療科
15:30-16:00 鼻咽癌影像學(xué)進(jìn)展
李躍華 上海市第六人民醫(yī)院放射診斷介入科
16:00-16:30 鼻咽癌大出血的診斷與治療
李明華 上海市第六人民醫(yī)院放射診斷介入科
16:30-16:50 鼻咽癌診斷及活檢術(shù)
葉海波 上海市第六人民醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科
16:50-17:20 放療后復(fù)發(fā)鼻咽癌的經(jīng)鼻內(nèi)鏡外科挽救治療
張維天 上海市第六人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科
17:20-17:40 磁共振引導(dǎo)放療劑量學(xué)影響因素
劉莉軍 上海市第六人民醫(yī)院腫瘤放療科
主辦：
上海市醫(yī)學(xué)會(huì)腫瘤放射治療專業(yè)委員會(huì)
上海市醫(yī)學(xué)會(huì)腫瘤放射治療專業(yè)青年委員會(huì)
承辦：
上海市第六人民醫(yī)院腫瘤放療科
上海市第六人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科
上海市第六人民醫(yī)院放射診斷介入科
The end
