第一節(jié) 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓
肺動(dòng)脈高壓是指肺動(dòng)脈平均壓在安靜狀態(tài)下＞３.３３ｋＰａ（２５ｍｍＨｇ），活動(dòng)狀態(tài)下＞４ｋＰａ（３０ｍｍＨｇ）；原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（ｐｒｉｍａｒｙｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｔｉｏｎ，ＰＰＨ）的病理學(xué)定義為不明原因的致叢性肺動(dòng)脈病，而臨床所指ＰＰＨ為難以解釋的肺動(dòng)脈高壓（ｕｎｅｘｐｌａｉｎｅｄｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｔｉｏｎ，ＵＰＨ）。
ＰＰＨ是一少見(jiàn)疾病，我國(guó)尚無(wú)人群流行病學(xué)資料，歐美資料估計(jì)ＰＰＨ在普通人群中每年的發(fā)病率為０.１／１０萬(wàn)～０.２／１０萬(wàn)。ＰＰＨ可發(fā)生于任何年齡，但多見(jiàn)于青壯年，診斷ＰＰＨ的平均年齡為３６歲。女性多見(jiàn)，男女患病率之比為１∶１.７～１∶３.５。未發(fā)現(xiàn)人種之間患病率的差異。近來(lái)發(fā)現(xiàn)在服用食欲抑制劑以及艾滋病病人人群中，ＰＰＨ發(fā)病率顯著增高，可達(dá)２５／１００萬(wàn)～５０／１００萬(wàn)。
一、病因和發(fā)病機(jī)制
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因迄今尚未完全闡明，可能由反復(fù)的肺動(dòng)脈栓塞，肺小動(dòng)脈血栓形成，肺動(dòng)脈中層先天異常和持久的胎兒期肺結(jié)構(gòu)所致。另一種假設(shè)認(rèn)為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種自身免疫病，是一種膠原血管病、血管炎，或由于遺傳傾向?qū)е路窝艽惭墀d攣加重。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病理改變是以肺動(dòng)脈和肺小動(dòng)脈為主，有內(nèi)膜增厚和纖維彈性增生，造成血管呈“洋蔥皮樣”改變，中層增厚、叢狀病變、壞死性血管炎及類纖維蛋白樣壞死最終可能發(fā)生血栓形成和動(dòng)脈粥樣硬化。已有報(bào)告無(wú)叢狀病變的血栓栓塞病發(fā)生率很高。也有學(xué)者認(rèn)為肺的內(nèi)皮細(xì)胞原發(fā)損害導(dǎo)致原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。動(dòng)脈對(duì)內(nèi)皮損傷的反應(yīng)為內(nèi)膜增生伴平滑肌肥厚血管叢狀肺動(dòng)脈病或內(nèi)膜增生及重疊血栓的反應(yīng)（血栓形成的肺動(dòng)脈?。?。
二、診斷
（一）臨床表現(xiàn) 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓可發(fā)生于任何年齡，但多數(shù)在３０～４０歲之間，女性多于男性。
１.癥狀 進(jìn)行性乏力和勞力性呼吸困難是最常見(jiàn)的早期癥狀，逐漸發(fā)展到休息時(shí)也感氣急。暈厥是本病的常見(jiàn)癥狀，其產(chǎn)生原因由心輸出量明顯減低，一過(guò)性腦缺血引起；也有人認(rèn)為是肺動(dòng)脈壁壓力感受器通過(guò)血管迷走神經(jīng)反射所致。勞累時(shí)常有胸骨后壓迫感，有時(shí)出現(xiàn)明顯的心絞痛，可能由于心輸出量減低造成相對(duì)性冠狀動(dòng)脈供血不足，以及右心室肥厚使右心室相對(duì)缺血所致。部分病人發(fā)生間歇性少量咯血，可能與局限性小動(dòng)脈瘤破裂有關(guān)。個(gè)別病例可因左肺動(dòng)脈擴(kuò)張，壓迫喉返神經(jīng)，出現(xiàn)聲音嘶啞。難治性右心衰竭是主要死亡原因。
２.體征 嚴(yán)重患者多有紫紺，多系周圍性，如卵圓孔再開(kāi)放則出現(xiàn)中心性紫紺。頸靜脈充盈，出現(xiàn)心房收縮波（ａ波）。肺動(dòng)脈瓣區(qū)有肺動(dòng)脈收縮期搏動(dòng)，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉音增強(qiáng)及第二心音分裂，并可聽(tīng)到收縮期噴射音及噴射性雜音，主肺動(dòng)脈高度擴(kuò)張時(shí)，可在胸骨左緣第２～３肋間聽(tīng)到肺動(dòng)脈瓣相對(duì)關(guān)閉不全的返流性雜音。胸骨左下緣可聽(tīng)到室性或房性奔馬律及三尖瓣關(guān)閉不全的返流性雜音。右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)室性或房性奔馬律，頸靜脈怒張，肝腫大及下肢水腫等。
（二）實(shí)驗(yàn)室及其他檢查
１.心電圖改變
（１）電軸右偏。
（２）右心室大并勞累。
（３）肺性Ｐ波。
２.超聲波掃描
（１）右心室內(nèi)徑大，室壁增厚。
（２）室間隔矛盾性運(yùn)動(dòng)。
（３）肺動(dòng)脈增寬。
３.Ｘ線透視
（１）肺動(dòng)脈段突出，左、右肺動(dòng)脈粗大，周圍動(dòng)脈細(xì)小呈截?cái)喱F(xiàn)象。
（２）右心室增大。
（３）上腔靜脈影增寬。
４.右心導(dǎo)管檢查 提示右心室和肺動(dòng)脈壓力增高。一般不予造影，以防檢查中出現(xiàn)意外。
５.放射性核素肺灌注掃描和肺動(dòng)脈造影 放射性核素肺灌注掃描多數(shù)正常，也可呈不規(guī)則的灌注缺損或放射性核素分布稀疏。肺動(dòng)脈造影可見(jiàn)肺動(dòng)脈干增粗及肺動(dòng)脈主要分支擴(kuò)張，末梢動(dòng)脈細(xì)小，造影劑在肺內(nèi)循環(huán)時(shí)間延遲。此兩項(xiàng)檢查對(duì)診為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的特異性不高，但可除外較大的肺動(dòng)脈栓塞。
６.肺活組織檢查 肺活檢是鑒別不能解釋的肺動(dòng)脈高壓病因（即對(duì)真正的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、慢性反復(fù)肺血栓栓塞癥及肺靜脈閉塞性疾病進(jìn)行鑒別）的唯一依據(jù)。主要病理改變的特點(diǎn)是：
（１）原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓呈典型致叢性肺動(dòng)脈病變。
（２）慢性反復(fù)多發(fā)性肺栓塞的病理改變可見(jiàn)新、舊血栓，血栓機(jī)化、再通，內(nèi)膜偏心性纖維化，肌型動(dòng)脈中層肥厚較輕。
（３）肺靜脈閉塞性疾病的病理改變是肺靜脈和肺小靜脈內(nèi)膜纖維化、血栓形成，致管腔狹窄或堵塞；肺動(dòng)脈中層肥厚，內(nèi)膜纖維化及血栓形成，常伴有肺間質(zhì)充血、水腫、纖維化和含鐵血黃素沉著。
肺活檢對(duì)上述３種疾病的鑒別雖有決定意義，但在嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)進(jìn)行肺活檢有一定危險(xiǎn)，所取標(biāo)本也未必有代表性，因此限制了臨床應(yīng)用。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查，包括右心導(dǎo)管檢查，證實(shí)肺動(dòng)脈壓增高，且無(wú)引起肺動(dòng)脈高壓的其他心、肺疾病，即可考慮原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的診斷。但必須與肺靜脈閉塞性疾病及慢性反復(fù)肺血栓栓塞相鑒別。
三、治療
（一）一般治療。
（二）氧療 吸氧以糾正低氧血癥，緩解肺動(dòng)脈痙攣，改善血液動(dòng)力學(xué)肺動(dòng)脈高壓，對(duì)于伴有呼吸功能衰竭者甚為有益。
（三）降低肺動(dòng)脈壓藥物
１.血管擴(kuò)張藥?、匐卤絿}嗪為之較好，降低肺動(dòng)脈阻力，降低ＰＡＨ，又能增加氧分壓，降低二氧化碳分壓。用法：１２．５～２５ｍｇ，３次／天，口服，當(dāng)出現(xiàn)耐藥時(shí)，可予加大劑量。②硝酸甘油：對(duì)于ＰＡＨ伴有高血壓病和冠心病者比較適用，１０ｍｇ，加入５％葡萄糖２５０ｍｌ液體內(nèi)靜滴，必要時(shí)還可舌下含化。③硝普鈉：該藥治療ＰＡＨ作用強(qiáng)，但作用維持時(shí)間短，同時(shí)引起動(dòng)脈血壓下降者需要監(jiān)測(cè)，不能作為經(jīng)常性給藥，用法：５０ｍｇ加入５％葡萄糖２５０～５００ｍｌ或相同量的生理鹽水內(nèi)，以２０～５００μｇ／ｍｉｎ速度靜滴，因?yàn)榭裳葑優(yōu)榍杌?，所以用時(shí)現(xiàn)配藥。
２.鈣通道阻滯劑 該類藥可緩解肺血管痙攣，松弛支氣管平滑肌，降低ＰＡＨ，常用藥物有：硝苯吡啶１０ｍｇ，３次／天，口服，或異搏定４０ｍｇ，３次／天，口服，或硫氮艸卓酮３０ｍｇ，２～３次／天，口服。
３.α－受體阻斷劑 阻斷α受體藥物，使血管擴(kuò)張，血壓下降，肺動(dòng)脈阻力和肺動(dòng)脈高壓均可下降，肺動(dòng)脈阻力和肺動(dòng)脈壓均可下降，同時(shí)解除支氣管痙攣。常用藥物有：酚妥拉明１０ｍｇ加入５％葡萄糖２５０ｍｌ或相同劑量生理鹽水內(nèi)靜滴，或用哌唑嗪，開(kāi)始劑量０．５ｍｇ，逐漸增至１～２ｍｇ，２～３次／天，口服。
４.β受體興奮劑 這類藥物可興奮心肌，增加心搏出量，解除支氣管痙攣，因此適用支氣管痙攣、喘息性病變而導(dǎo)致的ＰＡＨ。常用藥物：多巴酚丁胺２０～４０ｍｇ加入５％葡萄糖２５０ｍｌ內(nèi)靜滴，還有異丙腎上腺素、吡丁醇等。
５.巰甲丙脯酸 為血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，可降低肺血管阻力，降低肺動(dòng)脈壓，增加心搏出量，常用量２５ｍｇ，３次／天，口服。其他還有丹參、川芎嗪、氨茶堿和前列腺素等，均有不同程度降低肺動(dòng)脈高壓的作用，可予選擇給藥。
（四）抗凝治療 組織學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病人，由于血管內(nèi)皮損傷多有彌漫性微血栓形成；同時(shí)右心衰竭導(dǎo)致靜脈淤血，由此產(chǎn)生深靜脈血栓形成及肺梗死。因此目前傾向于對(duì)所有原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者采用抗凝治療。一般用口服抗凝藥物華法令。成人開(kāi)始口服５～１０ｍｇ／ｄ。３日后根據(jù)凝血酶原時(shí)間確定維持量。維持量每日２.５～５ｍｇ。使凝血酶原時(shí)間維在正常對(duì)照值（１２～１４秒）的１.５～２倍。當(dāng)凝血酶原時(shí)間＞３０秒或出現(xiàn)出血時(shí)，即應(yīng)停藥。如有嚴(yán)重出血，可緩慢靜注維生素Ｋ２０ｍｇ，６小時(shí)后，凝血酶原時(shí)間可恢復(fù)正常。
（五）心力衰竭的治療 與其他原因引起的心力衰竭治療基本相同。但心管擴(kuò)張劑劑量應(yīng)小，有人認(rèn)為洋地黃可使肺血管收縮和在肺心病患者易發(fā)生中毒，主張不用或與鈣拮抗劑合用，以消除后者的負(fù)性肌力作用。
（六）其他藥物 目前試用于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的藥物有消炎痛、阿司匹林、雙密噠莫、糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤及組胺拮抗劑等，但它們的療效目前尚無(wú)明確結(jié)論。
（七）心肺移植 國(guó)外已有對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓實(shí)施肺或心肺移植的病例報(bào)告。但死亡率仍較高，有待積累經(jīng)驗(yàn)。隨著治療技術(shù)的不斷提高，心肺移植可望有較快的發(fā)展。
四、預(yù)后
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后差。有報(bào)告指出５年存活率僅２１％。主要死因有右心衰竭，肺炎和猝死。出現(xiàn)癥狀死亡大約３年。
（車曉文）
第二節(jié) 慢性肺源性心臟病
慢性肺源性心臟?。ǎ悖瑁颍铮睿椋悖穑酰欤恚铮睿幔颍瑁澹幔颍簦洌椋螅澹幔螅澹┦怯煞谓M織、肺動(dòng)脈血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈高壓，使右心擴(kuò)張、肥大，伴或不伴右心衰竭的心臟病。
肺心病是呼吸系統(tǒng)的一種常見(jiàn)病。我國(guó)肺心病的患病率約為４％。高原、寒冷地區(qū)及農(nóng)村患病率較高?；疾∧挲g多在４０歲以上，并隨年齡增高而增加。冬、春季節(jié)，氣候驟然變化是肺心病急性發(fā)作的重要因素。
一、病因和發(fā)病機(jī)制
（一）病因
１.支氣管、肺疾病 以慢性阻塞性肺疾?。ǎ茫希校模┳顬槎嘁?jiàn)，約占８０％～９０％，其次為支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、重癥肺結(jié)核、塵肺、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和各種原因引起的肺間質(zhì)纖維化、結(jié)節(jié)病、過(guò)敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫、藥物相關(guān)性肺疾病等。
２.胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病 較少見(jiàn)，嚴(yán)重的脊椎后凸、側(cè)凸、脊椎結(jié)核、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、胸膜廣泛粘連及胸廓形成術(shù)后造成的嚴(yán)重胸廓或脊椎畸形，以及神經(jīng)肌肉疾患如脊髓灰質(zhì)炎，均可引起胸廓活動(dòng)受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導(dǎo)致肺功能受損。氣道引不.，肺部反復(fù)感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化。缺氧，肺血管收縮、狹窄，阻力增加，肺動(dòng)脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病。
３.肺血管疾病 甚少見(jiàn)。累及肺動(dòng)脈的過(guò)敏性肉芽腫病，廣泛或反復(fù)發(fā)生的多發(fā)性肺小動(dòng)脈栓塞及肺小動(dòng)脈炎，以及原因不明的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥，均可使肺小動(dòng)脈狹窄、阻塞，引起肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷過(guò)重，而發(fā)展成為肺心病。
４.呼吸中樞功能障礙造成通氣不足 包括原發(fā)性肺泡通氣不足、慢性高原病、呼吸中樞損害等。
（二）發(fā)病機(jī)制 肺心病發(fā)生的先決條件是肺動(dòng)脈高壓。持久而日益加重的肺動(dòng)脈高壓使右心負(fù)荷加重、右心室肥大，最終導(dǎo)致右心衰竭。
１.肺動(dòng)脈高壓原因
（１）肺血管阻力增加的因素：我國(guó)的肺心病大多由慢性支氣管炎發(fā)展而來(lái)，細(xì)支氣管及其周圍的慢性炎癥，可累及鄰近肺細(xì)小動(dòng)脈，引起細(xì)小動(dòng)脈炎，造成管壁增厚、管腔狹窄、甚至完全閉塞；隨著肺氣腫的加重，肺泡內(nèi)壓力不斷增高，壓迫肺泡壁毛細(xì)血管，同時(shí)肺泡膨脹破裂，造成毛細(xì)血管網(wǎng)破壞，使肺泡壁毛細(xì)血管床減少，當(dāng)其減少超過(guò)７０％時(shí)，可造成肺動(dòng)脈高壓。
（２）肺細(xì)小動(dòng)脈痙攣：由于支氣管、肺及胸廓疾病，使肺泡通氣不足，導(dǎo)致缺氧和高碳酸血癥，可使肺血管收縮、痙攣，從而使肺循環(huán)阻力增高。
（３）血容量增多和血液黏稠度增加：長(zhǎng)期慢性缺氧繼發(fā)紅細(xì)胞增多使血液黏稠度增加，血流阻力加大。缺氧和高碳酸血癥，使交感神經(jīng)興奮，全身小動(dòng)脈收縮，腎小動(dòng)脈收縮腎血流量減少，腎小球?yàn)V過(guò)減少而水、鈉潴留，血容量增加。上述因素均可加重肺動(dòng)脈高壓，導(dǎo)致肺心病。
２.右心肥大及心功能不全 肺循環(huán)阻力增加，右心負(fù)荷加重，發(fā)揮其代償功能而肥厚。早期右心室尚能代償，隨病情發(fā)展，尤其當(dāng)急性呼吸道感染時(shí)，加重了肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)超過(guò)右心負(fù)荷時(shí)則發(fā)生右心功能不全。此外，由于心肌缺氧，乳酸堆積，高能磷酸鍵合成降低，血容量增多，電解質(zhì)及酸堿失衡所致心律失常等，均可促使心功能不全的發(fā)生。
３.其他器官的損害 由于反復(fù)或持續(xù)缺氧及高碳酸血癥，腦細(xì)胞及其間質(zhì)水腫，可導(dǎo)致顱內(nèi)高壓，甚至發(fā)生腦疝、腦出血；肝腎功能受損；胃、十二指腸黏膜糜爛、水腫、潰瘍或大出血等，多器官功能損傷。
二、診斷
（一）臨床表現(xiàn)
１.肺、心功能代償期 本期主要為慢支、肺氣腫的表現(xiàn)。慢性咳嗽、咯痰、喘息、勞累時(shí)胸悶、心悸、氣急，冬季加重，常發(fā)生呼吸道感染。肺氣腫陽(yáng)性體征；心音遙遠(yuǎn)，但肺動(dòng)脈瓣區(qū)可有第二心音亢進(jìn)，提示有肺動(dòng)脈高壓；三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下示心臟搏動(dòng)，提示有右心室肥大；頸靜脈充盈，肝在肋緣下可觸及，無(wú)壓痛；營(yíng)養(yǎng)不良。
２.肺、心功能失代償期 本期可見(jiàn)胸悶、乏力、呼吸困難、呼吸頻率加快、發(fā)紺，重者頭痛、失眠、神志恍惚、張口呼吸、大汗淋漓、譫妄、抽搐甚至昏迷等呼吸衰竭癥狀；也可見(jiàn)氣急、心慌、厭食、嘔吐、上腹脹滿、面及下肢浮腫等右心功能衰竭癥狀。體征可見(jiàn)球結(jié)膜充血水腫、眼底視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張和視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。腱反射減弱或消失。皮膚潮紅多汗，頸靜脈怒張，肝腫大且壓痛，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性，腹水及下肢腫脹。血壓早期升高，晚期下降。心率增快或心律失常，三尖瓣區(qū)聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音，嚴(yán)重者出現(xiàn)舒張期奔馬律及第三心音、第四心音。肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)。
（二）并發(fā)癥
１.心律失?！《啾憩F(xiàn)為房性過(guò)早搏動(dòng)及陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速，也可有心房撲動(dòng)及心房顫動(dòng)。
２.上消化道出血 缺氧、高碳酸血癥及循環(huán)淤滯可使上消化道黏膜糜爛壞死，發(fā)生彌漫性滲血；或因其他原因產(chǎn)生應(yīng)激性潰瘍出血。
３.腎功能衰竭 呼衰、心衰、休克等原因均可導(dǎo)致氮質(zhì)血癥、尿毒癥的發(fā)生。
４.休克 可因嚴(yán)重感染、嚴(yán)重心衰、上消化道大出血等引起。
５.酸堿平衡失調(diào)及電解質(zhì)紊亂 呼吸衰竭時(shí)，呼吸性酸中毒普遍存在。但由于體內(nèi)代償情況的不同，或并存有其他疾病時(shí)，可出現(xiàn)各種不同類型的酸堿平衡失調(diào)及電解質(zhì)紊亂。
６.肺性腦病 為中、重度呼吸衰竭所引起的高碳酸血癥、低氧血癥、酸堿平衡失調(diào)等一系列內(nèi)環(huán)境紊亂引起的腦部綜合征。患者表現(xiàn)為煩躁不安、神志模糊、嗜睡、譫語(yǔ)及四肢肌肉抽搐等。
７.彌散性血管內(nèi)凝血 因嚴(yán)重缺氧、酸中毒、感染、休克等因素激活凝血因子以及紅細(xì)胞增多，血黏度增高，促使血液進(jìn)入高凝狀態(tài)，發(fā)生彌散性血管內(nèi)凝血狀態(tài)，發(fā)生彌散性血管內(nèi)凝血（ＤＩＣ）。
（三）實(shí)驗(yàn)室及其他檢查
１.Ｘ線檢查 除肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征外，尚可有肺動(dòng)脈高壓癥，如右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，其橫徑≥１５ｍｍ；其橫徑與氣管橫徑比值≥１．０７；肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度≥３ｍｍ；中央動(dòng)脈擴(kuò)張，外周血管纖細(xì)，形成“殘根”征；右心室增大征，皆為診斷慢性肺心病的主要依據(jù)。個(gè)別患者心力衰竭控制后可見(jiàn)心影有所縮小。
２.心電圖檢查 主要表現(xiàn)有右心室肥大的改變，如電軸右偏、額面平均電軸≥＋９０°、重度順鐘向轉(zhuǎn)位、Ｒ ＋Ｓ ≥１．０５ｍＶ及肺型Ｐ波。也可見(jiàn)右束支傳導(dǎo)阻滯及低電壓圖形，可作為診斷慢性肺心病的參考條件。在Ｖ1 、Ｖ2 甚至延至Ｖ3 ，可出現(xiàn)酷似陳舊性心肌梗死圖形的ＱＳ波，應(yīng)注意鑒別。
３.超聲心動(dòng)圖檢查 通過(guò)測(cè)定右心室流出道內(nèi)徑（≥３０ｍｍ）、右心室內(nèi)徑（≥２０ｍｍ）、右心室前壁的厚度、左右心室內(nèi)徑比值（＜２）、右肺動(dòng)脈內(nèi)徑或肺動(dòng)脈干及右心房增大等指標(biāo)，可診斷慢性肺心病。
４.血?dú)夥治觥÷苑涡牟》喂δ艽鷥斊诳沙霈F(xiàn)低氧血癥或合并高碳酸血癥，當(dāng)ＰａＯ2 ＜８ｋＰａ（６０ｍｍＨｇ）、ＰａＣＯ2 ＞６.６７ｋＰａ（５０ｍｍＨｇ）時(shí)，表示有呼吸衰竭。
５.血液檢查 紅細(xì)胞及血紅蛋白可升高。全血黏度及血漿黏度可增加，紅細(xì)胞電泳時(shí)間常延長(zhǎng)；合并感染時(shí)白細(xì)胞總數(shù)增高，中性粒細(xì)胞增加。部分患者血清學(xué)檢查可有腎功能或肝功能改變；血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂均可有變化。除鉀以外，其他多低于正常。
６.其他 肺功能檢查對(duì)早期或緩解期慢性肺心病患者有意義。痰細(xì)菌學(xué)檢查對(duì)急性加重期慢性肺心病可以指導(dǎo)抗生素的選用。
（四）診斷標(biāo)準(zhǔn)
１．病史 有慢性支氣管炎、肺氣腫及其他引起肺的結(jié)構(gòu)或功能損害而導(dǎo)致右心肥大的疾病。
２．臨床表現(xiàn) 有慢性咳嗽、咯痰癥狀及肺氣腫體征，劍突下有增強(qiáng)的收縮期搏動(dòng)和（或）三尖瓣區(qū)心音明顯增強(qiáng)或出現(xiàn)收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音明顯亢進(jìn)（心肺功能代償期）。在急性呼吸道感染或較劇烈活動(dòng)后出現(xiàn)心悸、氣短及紫紺等癥狀及右心功能不全體征（心肺功能失代償期）。
３．胸部Ｘ線診斷
（１）右肺下動(dòng)脈干擴(kuò)張：橫徑≥１．５ｃｍ。經(jīng)動(dòng)態(tài)觀察右肺下動(dòng)脈干橫徑增寬達(dá)２ｍｍ以上。
（２）肺動(dòng)脈段凸出，高度≥３ｍｍ。
（３）中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張與外周分支纖細(xì)兩者形成鮮明對(duì)比，呈“殘根狀”。
（４）右前斜位圓錐部凸出高度≥７ｍｍ。
（５）右心室增大（結(jié)合不同體位判斷）。
具有（１）～（４）項(xiàng)中兩項(xiàng)以上或第５項(xiàng)者可診斷。
４.心電圖檢查
（１）主要條件
１）額面平均電軸≥＋９０°；
２）重度順鐘向轉(zhuǎn)位Ｖ Ｒ／Ｓ≤１（陽(yáng)性率較高）；
３）Ｖ Ｒ／Ｓ≥１；ａＶＲＲ／Ｓ或Ｒ／Ｑ≥１（陽(yáng)性率較低）；
４）Ｖ ～Ｖ 呈現(xiàn)ＱＳ、Ｑｒ、ｑｒ（須除外心肌梗塞）；
５）ＲＶ ＋ＳＶ ＞１．０５ｍＶ；
６）肺型Ｐ波：Ｐ波電壓≥０．２２ｍＶ；或電壓≥０．２ｍＶ呈尖峰型；或低電壓時(shí)Ｐ電壓＞ Ｒ波呈尖峰型；Ｐ電軸≥＋８０°。
（２）次要條件
１）肢體導(dǎo)聯(lián)普遍低電壓。
２）完全或不完全性右束枝傳導(dǎo)阻滯。
具有（１）項(xiàng)主要條件即可診斷，兩項(xiàng)次要條件者為可疑。必要時(shí)可作超聲心動(dòng)圖、心電向量圖檢查作為輔助診斷。
５．血液動(dòng)力學(xué)方面的診斷 有條件時(shí)可作漂浮導(dǎo)管檢查，靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈收縮壓＞４ｋＰａ（３０ｍｍＨｇ），平均壓＞２．６ｋＰａ
（２０ｍｍＨｇ）作為早期肺心病診斷依據(jù)；平均肺動(dòng)脈壓＞４ｋＰａ
（３０ｍｍＨｇ）則應(yīng)考慮肺動(dòng)脈高壓伴右心室肥厚。
６．超聲心動(dòng)圖診斷
（１）主要條件：①右室流出道≥３０ｍｍ；②右室舒張末期內(nèi)徑≥２０ｍｍ；③右室前壁厚度≥５．０ｍｍ，或者振幅增強(qiáng)者；④左室與右室內(nèi)徑比值＜２；⑤右肺動(dòng)脈內(nèi)徑≥１８ｍｍ，或主肺動(dòng)脈內(nèi)徑≥２０ｍｍ；⑥右室流出道與左房?jī)?nèi)徑之比值＞１．４；⑦肺動(dòng)脈瓣超聲心動(dòng)圖出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓癥象者（“α”波低平或＜２ｍｍ，有收縮中期關(guān)閉征）。
（２）參考條件：①室間隔厚度≥１２ｍｍ，振幅＜５ｍｍ或是矛盾運(yùn)動(dòng)征象者；②右房≥２５ｍｍ（劍突下區(qū)探查）。
７．心電向量診斷 在肺胸疾病基礎(chǔ)上，心電向量圖具有右心室及（或）右心房增大指征者均符合診斷。
８．放射性核素診斷 肺灌注掃描肺上部血流增加下部減少，即表示可能有肺動(dòng)脈高壓。
肺心病基層診斷參考條件如下：
１．慢性胸、肺疾病病史或（和）具有明顯肺氣腫征。
２．氣急、發(fā)紺能除外其他心臟病所致者，或出現(xiàn)無(wú)其他原因可以解釋的神志改變。
３．劍突下明顯增強(qiáng)的收縮期搏動(dòng)或（和）三尖瓣區(qū)（或劍突下右側(cè)）心音較心尖明顯增強(qiáng)或出現(xiàn)收縮期雜音。
４．肝大壓痛，肝頸反流征陽(yáng)性或（和）踝以上水腫伴頸靜脈怒張。
５．靜脈壓增高。
６．既往有肺心病史或右心衰竭史者。
以第一條為基數(shù)，加上２～６條中任何一條即可診斷。
三、鑒別診斷
本病須與以下疾病進(jìn)行鑒別：
（一）風(fēng)濕性心瓣膜病 肺心病心臟增大時(shí)，可伴有三尖瓣相對(duì)關(guān)閉不全而出現(xiàn)明顯收縮期雜音，易與風(fēng)心病相混淆，其鑒別一般可根據(jù)風(fēng)濕性心瓣膜病發(fā)病年齡較輕；常有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和心肌炎的病史；二尖瓣區(qū)有明顯的雜音；Ｘ線檢查除心肌肥厚外，有明顯的左心房擴(kuò)大；心電圖有“二尖瓣Ｐ波”；超聲心動(dòng)圖有反映二尖瓣狹窄的改變等特征，與肺心病鑒別。
（二）冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟?。垂谛牟。》涡牟∨c冠心病均多見(jiàn)于老年人，有相似之處，且可合并存在。其鑒別在于冠心病患者多有典型心絞痛或有心肌梗死史、左心衰竭史，常與高血壓、高血脂癥并存，體檢、Ｘ線及心電圖檢查呈左心室肥厚為主的征象，可資鑒別。肺心病伴冠心病時(shí)何者為主，須通過(guò)詳細(xì)詢問(wèn)病史、體檢和肺、心功能檢查予以明確。
（三）充血型原發(fā)性心肌病 肺心病心臟擴(kuò)大伴右心衰竭，可與本病相似，但本病多為全心增大，無(wú)明顯慢性呼吸道感染史及顯著肺氣腫征；Ｘ線檢查無(wú)突出的肺動(dòng)脈高壓征；心電圖無(wú)明顯的心臟順鐘向轉(zhuǎn)位及電軸右偏，而以心肌勞損多見(jiàn)等，可助鑒別。
（四）成人呼吸窘迫綜合征 是急性呼吸衰竭的一種類型。常見(jiàn)的發(fā)病原因有：休克、嚴(yán)重創(chuàng)傷、嚴(yán)重感染、補(bǔ)液過(guò)量等?？墒狗窝h(huán)障礙，導(dǎo)致肺毛細(xì)血管壁通透性增大，造成肺間質(zhì)及肺泡水腫；同時(shí)肺Ⅱ型細(xì)胞損傷，使肺表面活性物質(zhì)缺失而肺不張。均可導(dǎo)致肺通氣和彌散功能障礙而引起低氧血癥，造成呼吸窘迫。臨床特點(diǎn)為：在嚴(yán)重原發(fā)疾病的過(guò)程中突然發(fā)生呼吸窘迫，呼吸頻率超過(guò)３５次／分，給氧不能改善，伴紫紺、煩躁、大汗。體征早期無(wú)異常，偶可聞干性啰音，后期可有濕啰音和管狀呼吸音。Ｘ線檢查，早期肺紋理增多或小片狀陰影，可迅速擴(kuò)大融合成大片狀陰影。血?dú)夥治觯校幔?span lang="EN-US">2 降低，ＰａＣＯ2 可正?；蚪档偷取Ｍㄟ^(guò)病因和臨床表現(xiàn)可與慢性呼吸衰竭鑒別。
四、治療
慢性肺心病是呼吸系統(tǒng)病變的晚期表現(xiàn)，其所發(fā)生的低氧血癥和高碳酸血癥，常影響全身各重要臟器和組織。因此，在治療中，急性加重期關(guān)鍵在于迅速有效地控制感染，保持呼吸道通.，糾正缺氧和ＣＯ2 潴留，處理好電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡，改善右心衰狀態(tài)；病情緩解期，應(yīng)抓緊扶正固本的防治措施，積極治療基礎(chǔ)病變，提高免疫力，減少急性發(fā)作，延緩病情發(fā)展。
（一）急性發(fā)作期治療
１.控制感染 有效地控制呼吸道感染是急性發(fā)作期治療成敗的關(guān)鍵。
合理應(yīng)用抗生素是控制感染綜合治療中最重要的環(huán)節(jié)。應(yīng)根據(jù)可靠的痰菌培養(yǎng)及藥敏結(jié)果針對(duì)性應(yīng)用，未出結(jié)果前一般可酌情經(jīng)驗(yàn)用藥。目前醫(yī)院外感染及以肺炎球菌、甲型鏈球菌等為多見(jiàn)，但金葡菌和革蘭陰性桿菌明顯增多。院內(nèi)感染以革蘭陰性桿菌為主，如銅綠假單胞菌、大腸埃希氏菌等，其次為產(chǎn)酶金葡菌及其他耐藥菌株。此外支原體、真菌、病毒等感染有增多趨勢(shì)。應(yīng)用抗生素的原則，除針對(duì)致病菌選藥外，還提倡：早期足量、聯(lián)合、靜脈給藥。聯(lián)合用藥一般以二聯(lián)窄譜抗生素為宜，必須用廣譜抗生素時(shí)，要注意二重感染，特別是真菌感染。多主張一種藥單獨(dú)滴注，液體量在１００～２５０ｍｌ，不宜過(guò)多，以盡快達(dá)到和保持有效的藥濃度，并避免加重心肺負(fù)荷。半衰期短的抗生素，應(yīng)一天內(nèi)多次給藥。通常療程為１０～１４天，或者感染癥狀消失后再鞏固治療3-5天。
院外感染可選青霉素３２０～６４０萬(wàn)Ｕ／ｄ，聯(lián)用阿米卡星（丁胺卡那霉素）０．４ｇ／ｄ；頭孢唑啉或頭孢拉定４～６ｇ／ｄ；或根據(jù)藥敏選用大環(huán)內(nèi)酯類，喹諾酮類，其他β唱內(nèi)酰胺類、氨基糖苷類藥物。均以靜脈給藥為好。院內(nèi)感染則更重視培養(yǎng)及藥敏結(jié)果；以哌拉西林，苯唑青霉素，鄰氯青霉素等半合成青霉素，阿米卡星等氨基糖苷類，三代頭孢菌素類，以及含β唱內(nèi)酰胺酶抑制劑的復(fù)合抗生素，甚至碳青霉烯類抗生素應(yīng)用的可能性增大。因此，更應(yīng)注意藥物不良反應(yīng)的觀察。
２.治療呼吸功能不全
（１）清除痰液、保持氣道通.：給予化痰藥物溴己新等，或結(jié)合霧化吸入清除痰液。同時(shí)配合使用氨茶堿等支氣管解痙劑解除氣道痙攣，保持氣道通.，改善肺通氣功能，以利于氧氣吸入和二氧化碳的排出，緩解機(jī)體缺氧狀況。
（２）吸氧：慢性肺心病多為Ⅱ型呼吸衰竭，因此，吸氧應(yīng)采?。玻葱r(shí)持續(xù)低流量、低濃度、鼻導(dǎo)管方式。尤其當(dāng)二氧化碳分壓＞１０．７ｋＰａ（８０ｍｍＨｇ）時(shí)，此時(shí)由于二氧化碳對(duì)呼吸中樞不僅沒(méi)有興奮作用，而且抑制呼吸，而呼吸中樞的興奮性刺激主要來(lái)自低氧血癥，若給予高濃度吸氧會(huì)造成外周血氧分壓突然升高，減少或停止對(duì)呼吸中樞刺激，加重呼吸衰竭或?qū)е潞粑Ｖ?。另外，呼吸衰竭患者禁止使用?zhèn)靜藥物，以免抑制呼吸。
（３）使用呼吸興奮劑及呼吸機(jī)：嚴(yán)重呼吸性酸中毒或呼吸衰竭病人可通過(guò)使用呼吸興奮劑如尼可剎米、洛貝林等，必要時(shí)使用呼吸機(jī)改善呼吸功能。
（４）經(jīng)鼻人工氣道技術(shù)的應(yīng)用：經(jīng)鼻人工氣道技術(shù)的引進(jìn)是降低呼衰死亡率的關(guān)鍵，國(guó)內(nèi)對(duì)重癥Ⅱ型呼衰的治療，多先應(yīng)用靜滴呼吸興奮劑如尼可剎米、回蘇靈、嗎乙苯吡酮、氨苯噻唑及洛貝林等。呼吸興奮劑若與抗感染、擴(kuò)張支氣管和排痰等措施配合應(yīng)用的能起到有益的作用，但如氣道不通.，其應(yīng)用可增加耗氧量反而不利，一般在應(yīng)用２４小時(shí)后若未能使ＰａＣＯ2 下降、ＰａＣＯ2 上升即應(yīng)停用，考慮建立人工氣道，施用機(jī)械通氣治療。國(guó)內(nèi)在２０世紀(jì)８０年代初及以前多經(jīng)口腔插管建立人工氣道，但神志清醒的患者，常難于接受，而且在插管時(shí)可能發(fā)生迷走神經(jīng)反射性心臟停搏。近年來(lái)氣管插管導(dǎo)管的制作材料由橡膠改為塑料，又進(jìn)而使用硅膠體組織相容性較橡膠好，聚氯乙烯塑料導(dǎo)管用熱水浸泡后變軟有利于通過(guò)彎曲的上呼吸道，硅膠管較塑料管更佳。因此，經(jīng)鼻氣管插管患者易于接受，很少引起支氣管黏膜的損傷，患者可以進(jìn)食便于口腔護(hù)理，便于長(zhǎng)期應(yīng)用的機(jī)械通氣。
（５）機(jī)械通氣技術(shù)的應(yīng)用：機(jī)械通氣的適應(yīng)證：①肺性腦病時(shí)。②呼吸頻率＞３０～４０次／分或＜６～７次／分；潮氣量＜２００～２５０ｍｌ或最大吸氣壓力小于１．９６～１．４３ｋＰａ（２０～１５ｃｍＨ 2Ｏ）。③在適當(dāng)控制性氧療情況下ＰａＯ2 ＜４．６７～６ｋＰａ；④失代償性呼酸ｐＨ＜７．２０～７．２５；⑤ＰａＣＯ2 進(jìn)行性升高時(shí)，在未建立人工氣道條件下若呼衰不嚴(yán)重，患者神志清醒能配合治療時(shí)可采用鼻面罩雙水平氣道正壓呼吸可取得一定療效。在嚴(yán)重Ⅱ型呼衰，自主呼吸受到明顯抑制時(shí)，可采用同步持續(xù)強(qiáng)制通氣方式（ＡＣＭＶ）通氣。當(dāng)感染得到控制病情好轉(zhuǎn)要換用同步間歇通氣（ＳＩＭＶ）在進(jìn)一步好轉(zhuǎn)準(zhǔn)備撤機(jī)時(shí)可換用壓力支持通氣方式（ＰＳＶ），在新型機(jī)械通氣機(jī)具有ＰＳＶ＋ＳＩＭＶ方式時(shí)將壓力下調(diào)至０．４９ｋＰａ（５ｃｍＨ2 Ｏ）或更低，剛剛能克服通氣機(jī)管道阻力水平，穩(wěn)定２～４小時(shí)后即考慮撤機(jī)，
３.控制心力衰竭 肺心病是以右心損害為主的心臟病，右心衰竭的治療，最主要是去除病因的治療。除上述積極控制感染、合理氧療、降低右心后負(fù)荷外，主要治療從三個(gè)方面考慮：①擴(kuò)張肺血管；②利尿；③強(qiáng)心劑的應(yīng)用。
（１）控制感染、吸氧：與治療呼（１）控制感染、吸氧：與治療呼吸衰竭相同。
（２）利尿劑應(yīng)用：通過(guò)利尿減少血容量減輕心臟負(fù)荷。但利尿過(guò)快可導(dǎo)致電解質(zhì)紊亂、血液濃縮，循環(huán)阻力增加，痰黏稠不易咳出等，使病情加重。因此，近年來(lái)對(duì)肺心病心衰使用利尿劑持謹(jǐn)慎態(tài)度，一般選用緩和利尿劑、小劑量、短療程。常用的有：噻嗪類利尿劑，如雙氫氯噻嗪（雙氫克尿噻）１２．５～２５ｍｇ，２～３次／天?；颦h(huán)戊甲噻嗪０．２５～０．５ｍｇ，１～２次／天。因通過(guò)排鉀利尿，故應(yīng)補(bǔ)充鉀鹽，或與保鉀利尿劑交替使用。保鉀利尿劑如氨苯喋啶５０～１００ｍｇ，１～３次／天，或螺內(nèi)酯（安替舒通），２０ｍｇ，３次／天。對(duì)嚴(yán)重水腫病人可臨時(shí)使用呋塞米（速尿）２０ｍｇ／次肌肉注射，或依他尼酸（利尿酸）２５ｍｇ／次，口服或稀釋后靜脈緩慢注射。
（３）強(qiáng)心劑應(yīng)用：經(jīng)控制感染、利尿劑等措施后，心衰仍不能被控制時(shí)，可考慮加用強(qiáng)心劑。肺心病患者由于心肌缺氧、感染中毒等因素，對(duì)洋地黃類藥物耐受性很低且療效亦差，易發(fā)生心律失常。故應(yīng)用強(qiáng)心劑時(shí)，一般選用作用快、排泄快的強(qiáng)心劑，且劑量宜小。例如毒毛花苷Ｋ，０．１２５～０．２５ｍｇ／ｄ，稀釋后靜脈緩慢推入，或去乙酰毛花甙（西地蘭）０．２～０．４ｍｇ／次，稀釋后靜脈緩慢推入，必要時(shí)２～４小時(shí)０．２ｍｇ／次重復(fù)１次，一日劑量不超過(guò)０．６～０．８ｍｇ。
（４）擴(kuò)張血管的藥物：按照Ｒｕｂｉｎ提出的評(píng)價(jià)血管擴(kuò)張劑治療肺動(dòng)脈高壓的標(biāo)準(zhǔn)，即：①肺血管阻力（ＰＶＲ）下降２０％；②心輸出量（ＣＯ）增加或不變；③肺動(dòng)脈壓降低或不變；④周圍動(dòng)脈血壓不變或降低，但未產(chǎn)生副作用，不影響氧合，在臨床經(jīng)常使用的血管擴(kuò)張劑有：
１）酚妥拉明：通過(guò)對(duì)肺小動(dòng)脈α唱受體的阻滯作用，使血管擴(kuò)張，肺動(dòng)脈壓下降，減輕右心室的后負(fù)荷。用法：本品１０～２０ｍｇ加入１０％葡萄糖２５０～５００ｍｌ中靜滴，每分鐘３０～４０滴，日１次，維持３～１１天。
２）多巴胺：用法：在綜合治療基礎(chǔ)上加用本品３０ｍｇ、６５４唱２３０～６０ｍｇ加入１０％葡萄糖２５０ｍｌ內(nèi)靜滴，每分鐘２０～３０滴，每日１次。
３）多巴酚丁胺：通過(guò)改善心肌的收縮力，增加心輸量，減輕右心室的淤血狀態(tài)。用法：本品２５０ｍｇ加入５％葡萄糖５００ｍｌ中，以每分鐘２.５～１０μｇ／ｋｇ的速度靜滴。房顫者禁用。
４）硝普鈉（ＳＮＰ）：國(guó)內(nèi)近來(lái)研究表明，ＳＮＰ能直接擴(kuò)張肺血管床使肺循環(huán)阻力降低，從而降低右心室射血阻力，肺動(dòng)脈、右心房壓力下降，心排出量增加，應(yīng)用ＳＮＰ后臨床癥狀改善明顯，患者能從端坐位轉(zhuǎn)致平臥或高枕位，發(fā)紺、浮腫、頸靜脈怒張、呼吸頻率及心率等均有改善，靜脈壓下降。故認(rèn)為ＳＮＰ對(duì)于肺心病心衰患者亦是有用的藥物之一。
４.肝素療法 肝素不僅能抗凝，又能激活多種活性物質(zhì)，結(jié)合抗體抗原復(fù)合物，抑制細(xì)菌毒性作用，增強(qiáng)吞噬細(xì)胞對(duì)病原菌的吞噬作用，加快炎癥的吸收。有人報(bào)告４８０例重癥肺心病人在綜合治療基礎(chǔ)上給肝素（１２５Ｕ／ｍｇ）１００ｍｇ分兩組加入５％～１０％葡萄糖中５００～１０００ｍｌ，靜滴每分鐘３０滴，每日１次，７天為一療程，總有效率為８０．３％，對(duì)照組總有效率為６３.８％，兩組對(duì)比ｐ＜０．０５。
５.控制心律失?！》涡牟⌒穆墒С６嘁蚋腥?，缺氧，高碳酸血癥，電解質(zhì)紊亂或洋地黃過(guò)量引起。經(jīng)積極控制呼吸道感染，糾正缺氧、高碳酸血癥和電解質(zhì)紊亂或停止使用洋地黃后，多數(shù)患者心律失常即可消失。經(jīng)上述處理后，仍有心律失常者，可考慮應(yīng)用抗心律失常藥物，如屬室上性心律失常、且未使用過(guò)洋地黃者，可考慮選用西地蘭或異搏停等；室性異位心律者可給予利多卡因或慢心律等。對(duì)于藥物不能控制的快速性心律紊亂，根據(jù)指征，必要時(shí)電擊復(fù)律。多源性房性心動(dòng)過(guò)速不宜用洋地黃或抗心律失常藥物治療，應(yīng)治療基礎(chǔ)病因，調(diào)整全身情況。由于β受體阻滯劑對(duì)呼吸道的作用，不適宜于肺心病病人。
６.并發(fā)癥的處理
（１）肺性腦?。悍涡阅X病的治療基本上和呼吸衰竭的治療相同，對(duì)腦水腫應(yīng)降低顱內(nèi)壓除糾正缺氧與二氧化碳潴留的各項(xiàng)措施后，可再用脫水劑和地塞米松、２０％甘露醇或２５％山梨醇，劑量１～２ｇ／ｋｇ，靜脈快速滴注，每日１～２次。在應(yīng)用脫水劑時(shí)要注意血液濃縮和加重電解質(zhì)與酸堿平衡紊亂的副作用。對(duì)躁動(dòng)者使用鎮(zhèn)靜劑應(yīng)慎重?？捎茫保埃ニ下热保啊保担恚毂Ａ艄嗄c，或奮乃靜口服，每次４ｍｇ，已做氣管插管或氣管切開(kāi)及輔助呼吸者，呼吸由人工控制，鎮(zhèn)靜劑可放手使用。
（２）其他并發(fā)癥的治療：如積極糾正酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂、消化道出血、休克、ＤＩＣ等治療，參見(jiàn)有關(guān)章節(jié)。
（二）緩解期治療 緩解期防治是改善預(yù)后，減少急性發(fā)作和住院次數(shù)，增強(qiáng)勞動(dòng)力和延長(zhǎng)病人壽命，降低病死率的重要措施。因此應(yīng)積極預(yù)防呼吸道感染、防治慢性支氣管炎和支氣管哮喘等肺部疾患，提高機(jī)體免疫力等。根據(jù)患者情況，選用下列方法提高機(jī)體免疫能力：
１.免疫療法?、偎揽ń槊缱髌つw劃痕治療，每周１次，３個(gè)月一療程；②左旋咪唑，５０ｍｇ，每日３次，每隔２周服３天，連用３～６個(gè)月；③支氣管炎菌苗療法，開(kāi)如劑量０．１ｍｌ，每周１次，皮下注射，每次遞增０．１～０．２ｍｌ，至１ｍｌ為維持量，每年用２～３個(gè)月，有效者可連用２～３年。
２.扶正固本療法 據(jù)機(jī)體情況不同進(jìn)行辨證施治；或給予歸脾丸、金匱腎氣丸、百合固金丸或固腎定喘丸等。此外，胎盤(pán)組織液及丙種球蛋白亦可酌情使用。
（三）營(yíng)養(yǎng)療法 肺心病多數(shù)有營(yíng)養(yǎng)不良（約占６０％一８０％），營(yíng)養(yǎng)療法有利于增強(qiáng)呼吸肌力及改善免疫功能，提高機(jī)體抗病能力。應(yīng)按具體情況給以合理營(yíng)養(yǎng)，碳水化合物不宜過(guò)高，因?yàn)樘堑暮粑谈?，過(guò)多ＣＯ2 生成會(huì)增加呼吸負(fù)荷。
（四）中醫(yī)治療
１.辨證論治
（１）風(fēng)寒外束，水射心肺：癥見(jiàn)咳嗽氣促，倚息不得臥，心悸，痰多白沫，胸痞干嘔，身體痛重，肢體浮腫，面部尤甚，發(fā)熱惡寒。苔白膩，脈弦緊。治宜解表解寒，溫里化飲。方藥：小青龍湯加減。
（２）熱邪蘊(yùn)肺，水氣凌心：癥見(jiàn)咳嗽痰黃黏稠，喘促氣短，不能平臥，心悸發(fā)熱，口苦口干口臭，飲水不多。舌紅苔黃膩，脈滑數(shù)。治宜清熱化痰，佐以平喘。方藥：麻杏石甘湯加味。
（３）脾虛停飲，阻遏心肺：癥見(jiàn)喘息氣短，胸脅支滿，心悸食少，大便溏薄，四肢浮腫，面色蒼白，唇色青紫。舌質(zhì)淡潤(rùn)，苔白膩，脈沉弦滑。治宜溫陽(yáng)運(yùn)脾，散結(jié)化飲。方藥：真武湯合五苓散加味。
（４）腎不納氣，沖氣上逆：癥見(jiàn)咳嗽喘促，呼多吸少，動(dòng)則喘息更甚，時(shí)而暴然喘促，不可平臥，心悸不安，胸悶痰多或有浮腫，精神不振。苔薄白或薄膩，脈沉細(xì)。治宜補(bǔ)腎納氣，降逆定喘。方藥：金匱腎氣丸加減。
（５）痰迷心竅，肝熱上擾：癥見(jiàn)意識(shí)蒙眬，嗜睡昏迷，或有譫語(yǔ)，煩躁不安，發(fā)熱喘促。舌質(zhì)紫暗，苔膩，脈滑數(shù)。治宜清熱祛痰，熄風(fēng)開(kāi)竅。方藥：滌痰湯加味或羚羊鉤藤湯加減。
２.中成藥
（１）梔子金花丸：每丸９ｇ，每次１丸，每日１～２次，開(kāi)水送服。用于外感、邪在衛(wèi)氣分。
（２）痰咳凈：每次０.２ｇ，每日３次，開(kāi)水送服。用于化痰止咳。
（３）鮮竹瀝水：每次１０～３０ｍｌ，每日３次，開(kāi)水送服。用于化痰止咳。
（４）橘紅丸：每次１丸，每日２次，開(kāi)水送服。用于化痰止咳。
（５）通宣理肺丸：每次１～２丸，每日３次，開(kāi)水送服。用于化痰止咳。
（６）六神丸：每次１０粒，每日３～４次，開(kāi)水送服。用于肺腦。
（７）清氣解毒注射液：由魚(yú)腥草、敗醬草、虎杖、腫節(jié)風(fēng)制成。每次１００～３００ｍｌ稀釋后靜滴，每日１次。用于感染、邪在衛(wèi)氣分。
３.單方驗(yàn)方
（１）菌靈芝（先熬）、核桃仁、黃芪、黨參各３０ｇ，五味子、麥冬各２０ｇ。水煎常服，可減少肺心病急性發(fā)作。
（２）葶藶子３０ｇ，大黃（后下）、枳實(shí)、防己各１０ｇ，桑白皮、紅棗各１５ｇ。輕癥患者，每日１劑，１次煎取藥液３００ｍｌ，每隔４～６小時(shí)服１次，每次１００ｍｌ。危重患者，日服２劑，１劑煎取藥液６００ｍｌ，每隔１～２小時(shí)服１次，每次６０～１５０ｍｌ。
（３）人參（另煎兌服）３～９ｇ，熟附子６ｇ，熟地、紫石英（先煎）、磁石（先煎）各１５ｇ，胡桃肉（連衣）３個(gè)，山萸肉１２ｇ，生山藥３０ｇ，五味子、冬蟲(chóng)夏草、胎盤(pán)粉（分２次用藥汁送服）各９ｇ，沉香（沖服）１.５～３ｇ。水煎服，日１劑。用于證屬腎不納氣者。
（４）黨參、黃芪各２００ｇ，白術(shù)１５０ｇ，防風(fēng)３０ｇ，蛤蚧５對(duì)。按比例共為蜜丸，每丸６ｇ。每次１丸，日服２次，于緩解期連服或間斷服３個(gè)月。本方對(duì)肺腎氣虛而易感冒者較適宜。
４.食療驗(yàn)方
（１）紫河車粉，每次２ｇ，每日２次，氣候偏涼時(shí)經(jīng)常間斷服之。
（２）山藥１５０ｇ。切片加水，煮取汁，代茶飲用。用于肺心病伴咳喘心悸等癥的輔助治療。
（３）鮮白蘿卜、西瓜各２５０ｇ。將蘿卜、西瓜洗凈切小塊，用干凈紗布包好榨取汁液，代茶飲服。有清熱化痰之功。
（４）鮮豆?jié){２５０ｇ燒沸，放入少許冰糖。趁熱服之，每日１次。用于發(fā)熱，胸脅脹滿，喘咳出汗，咳黏黃痰等。
５.針灸治療 實(shí)喘：主穴：膻中、列缺、肺俞、尺澤。配穴：風(fēng)門(mén)、豐隆。手法：毫針刺，用瀉法。虛喘：主穴：肺俞、膏肓、氣海、腎俞、足三里、太淵、太溪。手法：毫針刺用補(bǔ)法，可參酌用灸法。
６.穴位注射 選用呼吸興奮劑穴位注射較單純肌肉注射效果顯著。常用藥物及穴位如：洛貝林３ｍｇ，注射于曲池，可根據(jù)病情，兩側(cè)交替注射；回蘇靈８ｍｇ，注射于足三里或三陰交，兩側(cè)可多次交替注射；醒腦靜１～２ｍｌ，注射于膻中、曲池、中府、肺俞、足三里等穴，可每２０～３０分鐘交替注射；氨茶堿０.５～１ｍｌ，注射于列缺、中府、合谷等穴，可重復(fù)使用；洛貝林３ｍｇ注射于膈俞穴（針尖向橫膈面，進(jìn)針約１．５ｃｍ，捻轉(zhuǎn)），于左右膈俞穴交替使用。
７.耳針療法 取耳穴腦、交感、肺、皮質(zhì)下、腎等。先可用毫針捻轉(zhuǎn)數(shù)分針，待病情緩解后再行單耳或雙耳埋針２４～４８小時(shí)，隔日更換。
８.現(xiàn)代研究 以自擬益氣化瘀湯（黨參、五味子、桔梗、五靈脂、丹參、杏仁、炙甘草）隨證加減，配合西醫(yī)治療３２例肺源性心臟病急性發(fā)作期患者，并與同期西醫(yī)治療３０例作比較。結(jié)果：中西醫(yī)結(jié)合組顯效２０例，好轉(zhuǎn)１０例，無(wú)效２例；對(duì)照組顯效１０例，好轉(zhuǎn)１６例，無(wú)效４例。兩組總有效率中西醫(yī)結(jié)合組明顯高于對(duì)照組（Ｐ＜０．０２５）〔中西醫(yī)結(jié)合實(shí)用臨床急救１９９７；４（１）∶１１〕。以益氣活血化痰之中藥配合西藥治療慢性肺心病急性發(fā)作３４例，中藥用制蘇子、當(dāng)歸、沉香末、炙黃芪、丹參、陳皮、厚樸、石菖蒲、郁金、膽南星、桃仁、紅花隨癥加減；對(duì)照Ⅰ組３２例，用酚妥拉明、多巴胺，加１０％葡萄糖鹽水靜滴；對(duì)照Ⅱ組２８例，用肝素加１０％葡萄糖鹽水靜滴。三組均給氧、抗感染，并對(duì)癥處理。結(jié)果：三組分別顯效２３、２４、１６例，有效６、３、６例，無(wú)效５、５、６例，有效率為８５．３％、８４．３％、７８．５％。本組療效優(yōu)于對(duì)照Ⅱ組（Ｐ＜０．０１）〔江西中醫(yī)藥１９９５；２６（１）∶１１〕。
以補(bǔ)陽(yáng)還五湯為主，隨癥加減治療慢性肺心?。罚袄?，必要時(shí)配用西藥，對(duì)照組５０例，西醫(yī)常規(guī)治療。１０日為１療程，１療程后，結(jié)果：兩組分別顯效（癥狀明顯改善，心衰控制，紫紺消失，肺啰音明顯減輕或消失，ＰａＯ2 上升＞１，３３ｋＰａ）４４、１５例，有效２１、２３例，無(wú)效５、１２例，有效率９２.８％、７６％（Ｐ＜０．０１）。本組血液流變學(xué)指標(biāo)Ｐ唱ＳＯＤ、Ｅ唱ＬＰＯ均明顯改善（Ｐ＜０．０５～Ｐ＜０．０１）〔遼寧中醫(yī)雜志１９９５；２２（１）∶３３〕。
五、預(yù)后
肺心病常反復(fù)急性發(fā)作，隨肺功能的損害病情逐漸加重，多數(shù)預(yù)后不良，病死率約在１０％一１５％左右，但經(jīng)積極治療可以延長(zhǎng)壽命，提高患者生活質(zhì)量。
六、預(yù)防
主要是防治足以引起本病的支氣管、肺和肺血管等疾病。積極提倡戒煙，加強(qiáng)衛(wèi)生宣教，增強(qiáng)抗病能力。防治原發(fā)病的誘因，如呼吸道感染、各種變應(yīng)原、有害氣體的吸入、粉塵作業(yè)等的防護(hù)工作等。
第三節(jié) 肺水腫
急性肺水腫（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｅｄｅｍａ）是指肺血管內(nèi)的液體快速向血管外轉(zhuǎn)移而在肺間質(zhì)或肺泡腔內(nèi)有過(guò)量液體蓄積的病理狀態(tài)?？稍诙喾N系統(tǒng)疾病的基礎(chǔ)上發(fā)生。臨床表現(xiàn)為突發(fā)性呼吸困難、紫紺、咳嗽、咳血色或粉紅色泡沫痰、兩肺有彌漫性濕啰音或哮鳴音。急性暴發(fā)性肺水腫是臨床急癥之一，常可威脅生命。但臨床上以亞急性肺水腫多見(jiàn)，及時(shí)有效的治療可逆轉(zhuǎn)病情。
一、病因和發(fā)病機(jī)制
引起肺水腫的原因很多，有心源性與非心源性之分，如心血管疾病、腦部疾患、肺部病變、頭部或胸部外傷、過(guò)敏性疾患、吸入化學(xué)性毒物以及尿毒癥等。
（一）左室功能障礙 如急性心肌梗塞、急性心肌炎和肥厚型心肌病等。
（二）心臟負(fù)荷過(guò)重 如前負(fù)荷過(guò)重常見(jiàn)于某些病因引起的急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或二尖瓣關(guān)閉不全，以及某些有分流的先天性心臟病。亦可見(jiàn)于某些血容量過(guò)多或循環(huán)速度加快使回心血量增加的心外疾患，如甲狀腺功能亢進(jìn)、腳氣病、嚴(yán)重貧血、動(dòng)靜脈瘺和嗜鉻細(xì)胞瘤等。后負(fù)荷過(guò)重常見(jiàn)于高血壓、主動(dòng)脈口腔狹窄及肥厚性心肌病伴左室流出道梗阻等。
（三）心臟機(jī)械性障礙 見(jiàn)于左心房黏液瘤、風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄患者病情加重時(shí)、限制型心肌病、縮窄性心包炎、大量心包滲液或心包液體不多但積聚迅速致心臟壓塞時(shí)。急性非心源性肺水腫的病因，按其性質(zhì)可分五類，每類又與許多疾病有關(guān)。
（一）肺毛細(xì)血管滲透性增高 常見(jiàn)于感染（如肺炎球菌性肺炎和流感病毒性肺炎）、有毒氣體（如光氣、氯氣、氧化氮、臭氧、純氧等可致中毒性肺水腫）、溺水、血循環(huán)毒素（如菌血癥休克、組織胺和蛇毒）、播散性血管內(nèi)凝血、尿毒癥、放射性肺炎、血管活性物質(zhì)（如炎癥、中毒、免疫性和ＤＩＣ等疾病，可釋放組胺、５唱ＨＴ、前列腺素等發(fā)生肺水腫）、成人呼吸窘迫綜合征等。
（二）血漿膠體滲透壓減低 如肝硬化、腎病、蛋白損失性腸炎和營(yíng)養(yǎng)障礙等。
（三）胸腔負(fù)壓增高 大量胸腔積液和氣胸抽液或抽氣過(guò)速，萎縮的肺突然復(fù)張，可發(fā)生肺不張后肺水腫。
（四）肺淋巴阻塞 在肺血管周圍和肺泡壁有許多淋巴管網(wǎng)，當(dāng)淋巴管阻塞、淋巴液引流不.時(shí)，可發(fā)生肺水腫。
（五）復(fù)合因素或機(jī)理尚未明了者 如高原性肺水腫（從平原急速到高原者）、中樞性肺水腫（如腦血管意外、顱外傷、顱內(nèi)壓升高等）、海洛因過(guò)量（患者常有嚴(yán)重低氧血癥，可能與肺毛細(xì)血管壁受損、滲透性增加，為多種因素所致）、肺栓塞、妊娠中毒癥、有機(jī)磷中毒等。
上述各種原因引起的肺水腫直接干擾肺臟呼吸和循環(huán)生理。肺組織含水量增加，肺泡膜表面活性物質(zhì)破壞，肺順應(yīng)性明顯下降，呼吸死腔增加，通氣／血液比例失調(diào)，肺內(nèi)動(dòng)靜脈分流而導(dǎo)致ＰａＯ2 降低。ＰａＣＯ2 隨即迅速上升，很快發(fā)展至呼吸衰竭。肺水腫間質(zhì)靜水壓增加，壓迫肺毛細(xì)血管，加上缺氧和酸中毒，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，增加右心負(fù)擔(dān)。在肺水腫后期，由于嚴(yán)重缺氧，酸堿平衡失調(diào)，心肌缺氧和勞損，常并發(fā)心力衰竭和心律紊亂而死亡。
二、診斷
（一）臨床表現(xiàn) 有發(fā)生肺水腫的原發(fā)病因，如急性左心衰竭，高度二尖瓣狹窄，過(guò)多輸液、輸血或腎衰，水中毒，感染性肺炎，各種中毒，循環(huán)毒素，ＡＲＤＳ和頭部外傷腦出血等。
急性肺水腫在其發(fā)生發(fā)展的不同階段有不同的臨床表現(xiàn)，可分為五個(gè)階段。肺水腫早期即肺充血期，患者可有胸悶、心慌、失眠、煩躁不安、血壓升高和勞力性呼吸困難等。間質(zhì)性肺水腫期臨床多表現(xiàn)為咳嗽、呼吸急促、心率加快，夜間陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼吸；可有輕度紫紺；肺部聽(tīng)診可無(wú)異常或有哮鳴音。肺泡性水腫階段癥狀加重，迅速出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難（鼻翼扇動(dòng)、喘鳴、三凹征）、皮膚蒼白、全身出汗、明顯紫紺、劇烈咳嗽和咳大量白色或血性泡沫樣痰。從雙肺中下部開(kāi)始而后波及全肺的濕啰音。血?dú)鈾z查顯示低氧血癥、低碳酸血癥和／或代謝性酸中毒。休克期由于嚴(yán)重缺氧，液體大量外滲引起的血容量減少及心收縮力的減退而發(fā)生呼吸循環(huán)衰竭和代謝功能紊亂。此時(shí)有神志改變、血壓下降、皮膚濕冷等。血?dú)馐緡?yán)重低氧、混合性酸中毒。休克惡化后即進(jìn)入終末期，病情不可逆轉(zhuǎn)，出現(xiàn)多臟器衰竭，病人死亡。
（二）實(shí)驗(yàn)室及其他檢查
１.血液檢查 急性感染者，周圍血中白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，肝腎疾病所致者，可出現(xiàn)低蛋白，低血漿膠體滲透壓。
２.血?dú)夥治觥。校幔?span lang="EN-US">2 下降，ＰａＣＯ2 正?；蚪档?，晚期則增高；肺泡性肺水腫時(shí)，肺內(nèi)分流率增高，Ａ-ａＣＯ2 亦增高。
３.ＰＷＰ（肺動(dòng)脈楔壓） 在急性心肌梗死并發(fā)肺水腫時(shí)升高，ＣＯＰ（血漿膠體滲透壓）則降低。
４.胸部Ｘ線檢查 胸部Ｘ線檢查對(duì)急性肺水腫的臨床診斷十分重要，因引起肺水腫的基礎(chǔ)疾病很多，其Ｘ線表現(xiàn)也呈多樣性。肺充血期Ｘ線表現(xiàn)為兩上肺靜脈分支增粗，而兩下肺野的血管紋理相對(duì)較細(xì)，這是由于肺靜脈壓力升高引起肺血流重新分配所致。間質(zhì)性肺水腫的特征性Ｘ線表現(xiàn)為肺血管紋理增多、變粗，肺野透光度減低，肺門(mén)陰影增大，模糊不清楚；肺小葉間隔增寬形成ＫｅｒｌｅｙＡ線和Ｂ線（間隔線）；支氣管和血管周圍模糊，形成袖套征；胸膜下水腫。在間質(zhì)性肺水腫的Ｘ線征象中，肺紋理模糊及間隔線最為主要。肺泡水腫期主要Ｘ線表現(xiàn)為肺腺泡狀增密陰影，相互融合呈不規(guī)則片狀模糊影，彌漫分布，或局限于一側(cè)或一葉，或見(jiàn)于肺門(mén)兩側(cè)，由內(nèi)向外伸展，漸漸變淡，形成典型的蝴蝶狀陰影。蝴蝶狀典型表現(xiàn)多見(jiàn)于心臟病和尿毒癥所致的肺水腫，但后者密度較深，邊緣較清楚。有時(shí)Ｘ線表現(xiàn)彌漫性粟粒狀陰影，多見(jiàn)于毒氣吸入所致的肺水腫。陰影可發(fā)生動(dòng)態(tài)變化，最初發(fā)生在肺臟的下部、內(nèi)側(cè)及后部，很快向肺臟上部、外側(cè)及前部發(fā)展。Ｘ線陰影常表現(xiàn)為下比上多、內(nèi)比外多、后比前多的特點(diǎn)，并可在１～２天或數(shù)小時(shí)內(nèi)呈現(xiàn)顯著變化。少數(shù)病人可見(jiàn)少量胸腔積液。
（三）診斷 肺水腫發(fā)展至嚴(yán)重程度或出現(xiàn)肺泡水腫，臨床表現(xiàn)都很典型，診斷并不困難。但病情發(fā)展至危重程度，治療就事倍功半，故要爭(zhēng)取在輕度間質(zhì)水腫階段作出早期診斷。思想上的警惕，嚴(yán)密和細(xì)致的臨床觀察，實(shí)驗(yàn)室檢查如血?dú)夥治龅碾S訪、Ｘ線檢查等都可為早期診斷提供有價(jià)值的線索。
診斷標(biāo)準(zhǔn)：
１.有發(fā)生肺水腫的原發(fā)病因。
２.患者出現(xiàn)極度呼吸困難、咳嗽、大量白色或粉紅色泡沫痰從口鼻涌出。
３.查體見(jiàn)端坐呼吸、煩躁不安、大汗淋漓、皮膚濕冷、面色蒼白、口唇青紫、心率快、兩肺濕啰音、休克、昏迷等。
４.胸部Ｘ線表現(xiàn)肺門(mén)陰影加深增寬，肺紋增多。
５.心電圖可有心臟原發(fā)性或繼發(fā)性改變。
６.血?dú)夥治觯校幔?span lang="EN-US">2 下降，ＰａＣＯ2 正?；蚪档?，晚期則增高。
三、鑒別診斷
（一）間質(zhì)性肺水腫 早期呼吸困難、淺速，但紫紺較輕，可聞哮鳴音或干啰音，無(wú)濕性啰音。胸片為診斷重要根據(jù)：①肺紋理增多變粗，邊緣模糊不清；②肺野透亮度低而模糊；③肺門(mén)陰影模糊；④有凱雷（ｄｅｒｌｅｙ）Ｂ線征。
（二）肺泡性肺水腫 呼吸困難更為嚴(yán)重，劇烈刺激咳嗽、咯大量白色或血性泡沫樣痰。肺有濕啰音、哮鳴音。胸片呈多樣性改變。大小不等的片狀模糊陰影、廣泛散布于兩側(cè)或一側(cè)肺野。典型表現(xiàn)為肺門(mén)“蝴蝶狀”陰影，多見(jiàn)于心臟病和尿毒癥性肺水腫。
肺水腫還應(yīng)與支氣管哮喘和肺部感染等病相鑒別。支氣管哮喘對(duì)支氣管擴(kuò)張劑如氨茶堿、腎上腺皮質(zhì)激素治療有良好反應(yīng)；心源性哮喘對(duì)強(qiáng)心劑、利尿劑有顯效。Ｘ線和心電圖檢查兩者可區(qū)別。肺部感染伴有感染之征象：發(fā)熱、膿痰、用抗菌藥物有效等以資區(qū)別。
四、治療
急性肺水腫多來(lái)勢(shì)兇猛，變化多端。措施應(yīng)果斷迅速，以免病情惡化。
（一）體位 根據(jù)病情輕重，采取床頭抬高，半臥位，或坐位兩腿下垂，以減少靜脈回流。
（二）氧療?、倭⒓次?，其目的是使氧分壓提高到６．６５～７．９８ｋＰａ（５０～６０ｍｍＨｇ）的安全水平。經(jīng)鼻導(dǎo)管或面罩吸氧，氧流量６～１０Ｌ，氧濃度４５％～６０％左右。如吸純氧２～３小時(shí)后出現(xiàn)呼吸加速，胸骨后疼痛，咳嗽加重嘔吐，應(yīng)注意可能為氧中毒。通常吸入高于６０％濃度氧１～２天，１００％濃度氧３～３０小時(shí)，可產(chǎn)生氧中毒。②如吸純氧后，氧分壓仍低于９．３１ｋＰａ（７０ｍｍＨｇ）或病情危重者，應(yīng)迅速作氣管插管或氣管切開(kāi)，進(jìn)行機(jī)械加壓通氣。③間歇正壓通氣，采用吸氣壓高于２．９４ｋＰａ（３０ｃｍＨ2 Ｏ）以正，供氧濃度６０％，是提高氧分壓的有效方法。
（三）消泡劑 旨在消除肺泡和支氣管內(nèi)，嚴(yán)重阻礙通氣的大量泡沫。在濕化瓶中加入７０％～９５％乙醇，通過(guò)鼻導(dǎo)管，面罩供氧吸入；２０％乙醇超聲霧化吸入或９５％乙醇５ｍｌ置入鴨嘴壺中霧化吸入。低濃度乙醇吸入適用于昏迷病人，高濃度乙醇適合于清醒病人。１％二甲基硅油或１０％硅酮適用于各種原因肺水腫。
（四）嗎啡制劑 嗎啡的主要作用為：擴(kuò)張周圍靜脈，減少靜脈回流，強(qiáng)鎮(zhèn)靜作用，減輕驚恐與焦躁，使呼吸變深慢，并減少內(nèi)源性兒茶酚胺的分泌；通過(guò)中樞性交感抑制作用降低周圍血管的阻力，使血液從肺循環(huán)轉(zhuǎn)移到周圍循環(huán)；松弛呼吸道平滑肌，有利于改善通氣。嗎啡制劑對(duì)心源性肺水腫有良好效果，但對(duì)昏迷、休克、呼吸抑制、肺內(nèi)感染或原有慢性阻塞性肺病的肺水腫患者禁用；對(duì)神經(jīng)源性肺水腫也應(yīng)慎用。從小劑量開(kāi)始，５～２０ｍｇ，皮下注射、肌肉注射或靜脈緩注。
（五）利尿劑 常規(guī)應(yīng)用快速?gòu)?qiáng)利尿劑，其作用為：迅速減少血流量，降低肺動(dòng)靜脈壓和左心室充盈壓，緩解肺水腫。對(duì)已有血容量不足者，因利尿劑會(huì)造成血容量的進(jìn)一步下降并影響心排血量，故一般不宜使用。心源性休克時(shí)也不宜使用。常用速尿４０～８０ｍｇ，或利尿酸鈉５０～１００ｍｇ，靜脈注射。
（六）血管擴(kuò)張劑 用于治療肺水腫的血管擴(kuò)張劑多為受體阻滯劑，可阻斷兒茶酚胺、組胺、５唱羥色胺等血管活性物質(zhì)對(duì)血管的收縮作用，解除肺部及外周小動(dòng)靜脈痙攣，降低周圍循環(huán)阻力，減輕心臟前后負(fù)荷，增加心排出量，使肺循環(huán)內(nèi)血液轉(zhuǎn)向體循環(huán)，降低肺毛細(xì)血管壓，減輕肺水腫。此外，增加冠狀血管灌注量，降低心肌耗氧量，改善左心室功能，增加心排出量，減輕肺淤血。常用藥有：①硝酸甘油０.３～０．６ｍｇ，舌下含服；或靜脈點(diǎn)滴１０ｍｇ加入２５０～５００ｍｌ液體，從１０μｇ／ｍｉｎ開(kāi)始，逐漸增加到５０μｇ／ｍｉｎ。②酚妥拉明先１０～２０ｍｇ靜推，后２０～３０ｍｇ加入液體２５０～５００ｍｌ以０．１～０．３μｇ／ｍｉｎ的速度靜滴維持，也可用苯芐胺０．５～１ｍｇ／ｋｇ稀釋于５％葡萄糖液５００ｍｌ中靜脈緩滴，兩者都需先補(bǔ)足血容量。③哌唑嗪５～１０ｍｇ長(zhǎng)期滴注。近年來(lái)使用硝普鈉治療肺水腫，該藥對(duì)小動(dòng)脈和小靜脈有同等強(qiáng)度的平衡擴(kuò)張作用，而且毒性小、作用快而強(qiáng)，用后幾乎立即起效。用法為５０ｍｇ加入５００ｍｌ液體，由１５μｇ／ｍｉｎ開(kāi)始，根據(jù)療效與血壓變化情況，每隔３～５分鐘增加速率一次，最后以２０～６０μｇ／ｍｉｎ（平均４０μｇ／ｍｉｎ）的速度滴注。
（七）輪替縛扎肢體 用氣囊袖帶輪替縛扎于四肢（在肩及腹股溝以下），每１５～２０分鐘輪流將一肢的袖帶松開(kāi)，袖帶內(nèi)壓力大約充氣至舒張壓以下１．３３ｋＰａ為度。此方法可減少靜脈回心血量，降低心臟前負(fù)荷。休克病人不宜用此法。靜脈放血３００～５００ｍｌ，亦可達(dá)到同樣效果，尤適用于高血壓、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者，或由于輸血輸液過(guò)量誘發(fā)的肺水腫，貧血病人忌用。
（八）腎上腺皮質(zhì)激素 對(duì)肺水腫的治療價(jià)值存在分歧。主
要作用機(jī)理是改善心肌代謝，減輕肺毛細(xì)血管通透性，糾正腎上腺
皮質(zhì)功能不全?？捎脷浠傻乃桑保埃啊玻埃埃恚纾苡冢保埃テ咸烟?/span>
１００～２００ｍｌ中靜滴，每日１～２次；或地塞米松５～１０ｍｇ靜脈注
射，每日１～２次。
（九）膽堿能阻滯劑 東莨菪堿和山莨菪堿能對(duì)抗兒茶酚胺引起的血管痙攣，亦能對(duì)抗乙酰膽堿分泌亢進(jìn)造成的血管擴(kuò)張，解除支氣管痙攣，同時(shí)興奮呼吸中樞。東莨菪堿常用劑量為每次０．３～１．５ｍｇ靜脈注射，兒童每次０．００６ｍｇ／ｋｇ靜脈注射，必要時(shí)劑量加大，每隔５～３０分鐘重復(fù)給藥，視病情而定，原則上先給足量，見(jiàn)效后給予維持量。山莨菪堿每次１０～４０ｍｇ靜注，兒童每次０．２ｍｇ／ｋｇ靜注，必要時(shí)加大劑量，１５～３０分鐘重復(fù)１次。
（十）強(qiáng)心藥 可選用洋地黃類、非洋地黃類正性肌力藥物，用法參閱急性心力衰竭章。
（十一）氨茶堿 氨茶堿對(duì)大多數(shù)肺水腫有益，它可松弛支氣管平滑肌痙攣，輕度擴(kuò)張小血管和支氣管，輕度利尿；但它又有呼吸興奮作用，可引起反射性呼吸困難，加快心率。用法０.２５ｇ溶２０ｍｌ葡萄糖中，５～１０分鐘內(nèi)緩慢靜注。快速給藥可發(fā)生血管擴(kuò)張、室性心律失常、暈厥。
（十二）非洋地黃類強(qiáng)心劑 對(duì)不能應(yīng)用洋地黃類強(qiáng)心苷的患者，下列藥物可供選用：多巴酚丁胺（每分鐘５～１０μｇ／ｋｇ）、多巴胺（每分鐘３～５μｇ／ｋｇ）、對(duì)羥苯心安（每分鐘１５μｇ／ｋｇ）、氨聯(lián)吡啶酮（每分鐘６～１０μｇ／ｋｇ）、二聯(lián)吡啶酮（每分鐘０．２５～１μｇ／ｋｇ）等靜滴。上述藥物除對(duì)羥苯心安僅有增強(qiáng)心肌收縮力的作用外，其他藥物均同時(shí)有擴(kuò)張周圍血管、降低心臟負(fù)荷的有利效應(yīng)。另外，胰高血糖素目前應(yīng)用較多，此藥能激活心肌的腺苷酸環(huán)化酶系統(tǒng)，增強(qiáng)心肌收縮力，擴(kuò)張周圍血管，增加心排血量和尿量。首劑３～５ｍｇ加入５％葡萄糖內(nèi)靜注，如無(wú)不良反應(yīng)，以后可２．５～１０ｍｇ／小時(shí)靜滴。糖尿病患者禁用。
（十三）能量合劑 應(yīng)用ＡＴＰ、輔酶Ａ、細(xì)胞色素Ｃ、肌苷及輔酶Ｑ 等可增加能量，促進(jìn)代謝，改善心功能，起到輔助治療作用。心肌機(jī)械性收縮需要心肌線粒體的氧化磷酸化作用來(lái)供應(yīng)能量，鎂具有這種興奮心肌線粒體的氧化磷酸化作用的功能，并對(duì)心肌細(xì)胞膜上的鈉鉀ＡＴＰ酶具有激活作用。還有資料報(bào)道，低鎂狀態(tài)下心肌攝入洋地黃量增加，所以血鎂過(guò)低時(shí)易誘發(fā)洋地黃中毒。因此，無(wú)禁忌情況下，在能量合劑中加入適量鉀、鎂，對(duì)改善心肌能量代謝，防止激動(dòng)差異傳導(dǎo)或折返激動(dòng)等而引起的心律失常，防止洋地黃中毒均有益處。
（十四）維生素Ｃ 大量維生素Ｃ可使組織內(nèi)環(huán)磷酸腺苷含量增高，增強(qiáng)心肌收縮力；參與膠原蛋白和組織細(xì)胞間質(zhì)的合成，使血管壁的通透性及脆性降低，有利于減少肺毛細(xì)血管壁的滲出和泡沫痰的形成；有解毒和抗感染作用?？捎糜诩毙苑嗡[的搶救。一般用量為３～５ｇ加入葡萄糖液內(nèi)靜注或靜滴。
（十五）頸交感神經(jīng)節(jié)封閉 用０.２５％～０．５％普魯卡因阻斷星狀神經(jīng)節(jié)，從而保護(hù)神經(jīng)系統(tǒng)，阻斷病理反射過(guò)程和對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的強(qiáng)烈刺激，因而可改善肺毛細(xì)血管的通透性。
（十六）機(jī)械輔助循環(huán) 對(duì)各種藥物治療無(wú)效的頑固性肺水腫病人，或伴有低血壓及休克者，可考慮實(shí)施機(jī)械輔助循環(huán)。應(yīng)用主動(dòng)脈內(nèi)囊反搏術(shù)效果較好，如仍無(wú)效，可植入左心室輔助泵，若合并右心衰竭，則采用雙室輔助裝置，以改善泵功能。
（十七）去除病因及對(duì)癥處理 如有心律失常、高血壓、心肌梗死、中毒、ＤＩＣ等應(yīng)及時(shí)針對(duì)病因，采取相應(yīng)措施。對(duì)合并感染、電解質(zhì)紊亂者，亦不能忽視其治療。
（車曉文）
第四節(jié) 肺栓塞
肺栓塞（Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｅｍｂｏｌｉｓｍ）是靜脈或右側(cè)心腔內(nèi)栓子脫落后流入肺動(dòng)脈的總稱。為心肺血管病中常見(jiàn)的急癥之一。肺栓塞可引起三種反應(yīng)，即急性肺源性心臟病、肺梗塞或只表現(xiàn)呼吸困難加重。有些人在長(zhǎng)期的生活中可能曾患肺栓塞，但因?yàn)樗ㄗ游⑿?，肺能處理這些小的纖維蛋白團(tuán)塊或靜脈內(nèi)血凝塊，而使其迅速溶解，故可不出現(xiàn)任何臨床癥狀。例如婦女妊娠時(shí)少量的滋養(yǎng)葉細(xì)胞栓子常隨血流流至肺部，經(jīng)肺處理后并不出現(xiàn)任何臨床癥狀。但也并非肺都能處理這些微小栓子，若處理不了便會(huì)引起患者呼吸困難，大塊栓塞還可引起急性肺心病或肺栓塞而死亡。
肺栓塞在國(guó)外發(fā)病率很高，美國(guó)每年約７０萬(wàn)以上人患有癥狀的肺栓塞，為心肌梗死發(fā)病的一半，是腦血管疾病發(fā)病人數(shù)的３倍。在美國(guó)每年至少有２０萬(wàn)人死于肺栓塞。死于肺栓塞的患者約占死亡人數(shù)的１０％～１５％，在臨床死亡原因中，肺栓塞居第三位。據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院病理資料，肺栓塞的尸檢檢出率為３％，日本在１９７２年報(bào)道肺栓塞的死檢率為１.５％。因此東方人肺栓塞的發(fā)病率可能較低，但目前發(fā)病率也有進(jìn)行性增多的趨勢(shì)。
一、病因和發(fā)病機(jī)制
（一）血栓來(lái)源 肺栓塞常由下肢深部靜脈系統(tǒng)血栓遷徙所致。也可源于盆腔靜脈、腎靜脈、肝靜脈，以及鎖骨下靜脈或上腔靜脈長(zhǎng)期留置導(dǎo)管處的血栓。有時(shí)非血栓物質(zhì)如脂肪顆粒、羊水、空氣、瘤細(xì)胞團(tuán)等亦可引起。據(jù)國(guó)內(nèi)報(bào)道，有３０％左右的栓子來(lái)自右心室，特別是心臟病病人合并心肌梗死、心房纖顫、心功能不全時(shí)，易發(fā)生附壁血栓引起的肺栓塞和肺梗塞（肺栓塞后肺組織缺血、壞死）。
（二）基礎(chǔ)疾病 肺栓塞常發(fā)生在有基礎(chǔ)疾病的病人。我國(guó)有學(xué)者報(bào)告以心臟病最多（４０％），惡性腫瘤（包括白血?。┐沃ǎ常担ィㄐ造o脈炎占１３％，感染性疾?。保担?，妊娠４％，骨折２％，肝硬化１％。其他基礎(chǔ)疾病和病因有燒傷、腎移植、人工氣腹、體外循環(huán)及鐮狀細(xì)胞貧血等。
（三）誘發(fā)因素 血液淤滯、靜脈損傷、高凝狀態(tài)是促進(jìn)ＤＶＴ的三要素。
１.血液淤滯 長(zhǎng)期臥床、肥胖、心功能不全、靜脈曲張和妊娠等情況易發(fā)生血液淤滯。
２.靜脈損傷 外科手術(shù)、創(chuàng)傷及燒傷后常易引起靜脈損傷。尤其以盆腔和腹部的惡性腫瘤切除等大手術(shù)及下肢較大的矯形手術(shù)后更易引起下肢靜脈血栓形成和肺栓塞。
３.高凝狀態(tài) 某些凝血和纖溶系統(tǒng)異常，易引起靜脈血栓和肺栓塞。如抗凝血酶Ⅲ、蛋白Ｃ和蛋白Ｓ及纖溶系統(tǒng)中某些成分缺乏等。
二、病理生理
（一）呼吸生理的變化 肺栓塞后引起生理死腔增大，通氣受限，肺泡表面活性物質(zhì)減少，通氣／血流比值失調(diào)。故常出現(xiàn)低氧血癥。
（二）血液動(dòng)力學(xué)改變 肺栓塞后，即引起肺血管床減少，使肺毛細(xì)血管血流阻力增加。阻力增加明顯時(shí)，可引起肺動(dòng)脈高壓，急性右心衰竭，心輸出量驟然降低，心率加快，血壓下降等?；颊咂骄蝿?dòng)脈壓一般為３.３３～４ｋＰａ（２５～３０ｍｍＨｇ）。
（三）神經(jīng)體液介質(zhì)的變化 新鮮血栓在肺血管內(nèi)移動(dòng)時(shí)，引起其表面覆蓋的血小板脫顆粒，釋放各種血管活性物質(zhì)，如腺嘌呤、腎上腺素、組胺、５－羥色胺、緩激肽、前列腺素及纖維蛋白降解產(chǎn)物（ＦＤＰ）等。它們可以刺激肺的各種神經(jīng)受體和氣道的受體，引起呼吸困難、咳嗽、心率加快、血管通透性增加等。
三、診斷
（一）臨床表現(xiàn)
１.癥狀
（１）呼吸困難及氣促：為肺血栓栓塞癥最常見(jiàn)的癥狀。常于活動(dòng)后出現(xiàn)或加重，靜息時(shí)可緩解或減輕?；颊哂袝r(shí)訴大便后、上樓梯時(shí)出現(xiàn)胸部“憋悶”，很容易與勞力性“心絞痛”相混淆，尤須注意鑒別。特別要重視僅表現(xiàn)輕度呼吸困難的患者。
（２）胸痛：可見(jiàn)于大多數(shù)肺血栓栓塞癥患者，包括胸膜炎性胸痛和心絞痛樣疼痛。胸膜炎樣胸痛較多見(jiàn)；其特點(diǎn)為深呼吸或咳嗽時(shí)疼痛明顯加重，它提示應(yīng)注意有無(wú)肺梗死存在。心絞痛樣胸痛僅見(jiàn)于少數(shù)患者，為胸骨后較劇烈的擠壓痛，患者難以忍受，向肩部和胸部放射，酷似心絞痛發(fā)作。
（３）咯血：見(jiàn)于約三分之一的患者，是提示肺梗死的癥狀，多發(fā)生于肺梗死后２４小時(shí)之內(nèi)，常為小量咯血，入咯血少見(jiàn)。
（４）煩躁不安、驚恐甚至瀕死感：見(jiàn)于約半數(shù)患者，發(fā)生機(jī)制不明，可能與胸痛或低氧血癥有關(guān)。
（５）咳嗽：見(jiàn)于約三分之一的患者，多為干咳，或有少量白痰。
（６）暈厥：可為肺血栓栓塞癥的唯一或首發(fā)癥狀，其主要原因是大塊肺血栓栓塞阻塞５０％以上的肺血管，使心排血量明顯減少，引起腦供血不足。
（７）腹痛：肺血栓栓塞癥患者有時(shí)訴腹痛，可能與膈肌受刺激或腸出血有關(guān)。偶見(jiàn)訴腰痛者。
各病例可出現(xiàn)以上癥狀的不同組合。臨床上有時(shí)出現(xiàn)所謂“肺梗死三聯(lián)征”，即同時(shí)出現(xiàn)呼吸困難、胸痛及咯血，但僅見(jiàn)于不足３０％的患者。
２.體征
（１）一般體征：大約半數(shù)患者有不同程度的發(fā)燒，呼吸急促，急慢性肺栓塞常伴有心力衰竭而出現(xiàn)紫紺，這是右向左分流和周圍循環(huán)不良所致，此時(shí)動(dòng)脈血氧分壓（ＰａＯ2 ）降低。
（２）心臟體征：急性肺栓塞時(shí)常見(jiàn)肺動(dòng)脈壓升高所致的肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)，時(shí)有竇性心動(dòng)過(guò)速或呈現(xiàn)早搏。慢性栓塞亦可由于肺動(dòng)脈壓升高而導(dǎo)致肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)。
（３）肺部體征：慢性肺動(dòng)脈栓塞在肺部可聽(tīng)到干濕啰音，少數(shù)患者可有胸膜摩擦音及胸腔積液。
（４）腹部體征：慢性肺栓塞，由于常并發(fā)右心衰竭而肝脾腫大。
（５）四肢體征：慢性肺栓塞可見(jiàn)由于右心衰竭而致的四肢水腫或下肢靜脈曲張。
肺栓塞臨床表現(xiàn)極不一致，微小的肺栓塞可以無(wú)任何體征。慢性肺栓塞患者除有慢性右心衰竭外，多數(shù)患者并無(wú)明顯心肺疾患體征。急性肺栓塞者，初期無(wú)癥狀及體征，一旦大的靜脈血栓栓塞時(shí)，可引起竇性心動(dòng)過(guò)速、室性心動(dòng)過(guò)速、心室纖顫而突然死亡。
（二）實(shí)驗(yàn)室及其他檢查
１.實(shí)驗(yàn)室檢查 血白細(xì)胞、血清乳酸脫氫酶、血清纖維蛋白降解產(chǎn)物可輕度升高。血?dú)夥治龀Ｌ崾炯毙院粑詨A中毒和過(guò)度通氣。
２.胸部平片
（１）肺血管紋理稀疏、纖細(xì)：當(dāng)較大的肺葉、段肺動(dòng)脈栓塞時(shí)，顯示阻塞區(qū)域紋理減少及局限性肺野透亮度增高，多發(fā)小的肺動(dòng)脈栓塞，顯示肺紋理普遍性減少和肺野透亮度增高。病變分布范圍一般有規(guī)律，呈肺段、肺葉分布，甚至一側(cè)肺野分布。而動(dòng)脈未被栓塞的肺葉、段可出現(xiàn)代償性的肺血增多。
（２）肺動(dòng)脈高壓征象：肺門(mén)動(dòng)脈增粗是肺栓塞的一個(gè)主要征象。當(dāng)較大肺動(dòng)脈或較多肺動(dòng)脈分支發(fā)生栓塞時(shí)，由于栓塞造成血管近端擴(kuò)張，表現(xiàn)為肺動(dòng)脈段突出、右下肺動(dòng)脈干橫徑大于１．５ｃｍ和肺門(mén)影增大。而外周肺紋理突然變纖細(xì)，呈“殘根”樣改變，相應(yīng)的肺葉、段內(nèi)肺血減少，肺野透亮度增高。
（３）肺梗死征象：一般于栓塞后１２小時(shí)至１周出現(xiàn)楔狀或截?cái)嗟膱A錐形陰影，位于肺的外周，底部與胸膜相連，頂部指向肺門(mén)，以下肺肋膈角區(qū)多見(jiàn)。常見(jiàn)呈團(tuán)塊狀或片狀，大小不一，多發(fā)，可不同時(shí)發(fā)生，少數(shù)可形成空洞。病灶消退緩慢，并殘留纖維索條影。肺梗死主要是由于肺組織壞死、出血、水腫造成。與肺內(nèi)炎性病變鑒別的關(guān)鍵在于梗死的實(shí)變影內(nèi)無(wú)支氣管氣象。
（４）肺內(nèi)繼發(fā)改變：這些表現(xiàn)無(wú)特異性。由于肺出血、水腫以及肺泡表面活性物質(zhì)因動(dòng)脈栓塞少血或缺血而減少，造成肺泡塌陷。肺實(shí)質(zhì)影像表現(xiàn)：肺炎樣片狀浸潤(rùn)陰影、局部斑點(diǎn)狀陰影、纖維索條影以及盤(pán)狀肺不張，多分布兩肺下葉，以右側(cè)多見(jiàn)，一般數(shù)天內(nèi)消失。有的在治療后肺周出現(xiàn)少量纖維化改變，可能是病灶殘余的轉(zhuǎn)歸灶?？沙霈F(xiàn)患側(cè)膈肌抬高。
（５）胸膜病變：表現(xiàn)為少量胸腔積液，胸膜肥厚。胸膜病變通常與栓塞的嚴(yán)重程度有關(guān)。經(jīng)治療復(fù)查，胸腔積液吸收較迅速，胸膜肥厚亦能恢復(fù)。
（６）心臟改變：一般少見(jiàn)，廣泛肺小動(dòng)脈栓塞時(shí)，才見(jiàn)心影擴(kuò)大伴上腔靜脈及奇靜脈增寬，心臟增大主要以有心室肥大為主。
（７）胸部Ｘ線平片：無(wú)陽(yáng)性表現(xiàn)，可能與栓塞范圍小及肺組織重疊所致有關(guān)，或與微小栓子裂解、血管再通有關(guān)。
３.肺動(dòng)脈造影 是臨床診斷肺栓塞唯一可靠的方法。陽(yáng)性率達(dá)８５％～９０％。最有價(jià)值的征象是：①動(dòng)脈內(nèi)充盈缺損；②肺動(dòng)脈分支完全阻塞（截?cái)喱F(xiàn)象）；③肺野無(wú)血流灌注；④肺動(dòng)脈分支充盈和排空延遲。有一定并發(fā)癥，如熱原反應(yīng)、心律失常、心臟穿孔、支氣管痙攣、血腫、過(guò)敏反應(yīng)等。有０．０１％～０．５％死亡。
５.數(shù)字減影血管造影（ＤＳＡ） 是一新的以電子計(jì)算機(jī)為輔助的Ｘ線成像技術(shù)。靜脈法ＤＳＡ有周圍靜脈法（穿刺肘窩或股靜脈注入造影劑）及中心法（通過(guò)短導(dǎo)管自腔靜脈入口或右房?jī)?nèi)注入造影劑）。不需高濃度的造影劑，從而減少造影劑副作用。由于ＤＳＡ空間分辨率低，段以下肺動(dòng)脈分支的顯影遠(yuǎn)不如ＣＰＡ的顯影。然而ＤＳＡ在肺栓塞的診斷中仍有假陽(yáng)性及假陰性，特別周圍靜脈法的準(zhǔn)確性受到一定限制，因此個(gè)別病例還要做ＣＰＡ。
６.血漿Ｄ—二聚體 為交聯(lián)纖維蛋白降解產(chǎn)物，是一個(gè)特異性的纖溶過(guò)程標(biāo)記物，血栓栓塞時(shí)因血栓纖維蛋白溶解使其血中濃度增高，在急性ＰＴＥ或ＤＶＴ可增高大于５００μｇ／Ｌ，采用酶聯(lián)免疫吸附（ＥＬＩＳＡ）法測(cè)定血漿Ｄ－聚體敏感性和準(zhǔn)確性較高。在急性ＤＶＴ時(shí)，敏感性可達(dá)９９％，但特異性僅３９％。正常Ｄ－聚體（ＥＬＩＳＡ）陰性預(yù)測(cè)值９２％～９７％，與正常的ＤＶＵＳ聯(lián)合陰性預(yù)測(cè)值９９．９％。
７.心電圖檢查 主要表現(xiàn)由急性右心室擴(kuò)張和肺動(dòng)脈高壓引起ＱＲＳ電軸右偏、極度順鐘向轉(zhuǎn)位、不完全或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯等，２０％的病人有典型的ＳＯ Ｔ 波型（Ⅰ導(dǎo)聯(lián)Ｓ波深、Ⅲ導(dǎo)聯(lián)Ｑ波顯著和Ｔ波倒置），右胸前導(dǎo)聯(lián)及Ⅱ、Ⅲ、ＡＶＦ導(dǎo)聯(lián)Ｔ波倒置或低平以及ＳＴ段下降。
８.超聲心動(dòng)圖檢查 可動(dòng)態(tài)測(cè)定心臟左右房室、肺動(dòng)脈內(nèi)徑、肺動(dòng)脈壓和有否心包積液，直接顯示肺動(dòng)脈主干及分支的栓塞。肺栓塞可能引起的肺動(dòng)脈高壓和右心功能不全時(shí)的征象是：右心室擴(kuò)張、右室壁運(yùn)動(dòng)減弱、室間隔左移并活動(dòng)異常、三尖瓣反流、肺動(dòng)脈擴(kuò)張、下腔靜脈擴(kuò)張并吸氣時(shí)塌陷現(xiàn)象消失。偶可因發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈近端的血栓而確定ＰＴＥ診斷。
９.深靜脈血栓檢查 肺栓塞的栓子約有７５％～９０％來(lái)自下肢深靜脈。有下肢深靜脈血栓形成的患者約有５１％發(fā)生肺栓塞，因此，ＤＶＴ的檢測(cè)有助于肺栓塞的診斷。常用方法：①靜脈造影：不良反應(yīng)多見(jiàn)，目前已少用；②放射性核素靜脈造影：常用 Ｔｃ標(biāo)志白蛋白的方法檢查，與靜脈造影符合率達(dá)９０％；③血管超聲多普勒檢查：根據(jù)多普勒原理，超聲頻譜的改變能反映血流受限的情況，準(zhǔn)確率９３％；④肢體阻抗血流圖：利用血壓帶捆綁大腿，使小腿充血，觀察放氣前后的電阻抗下降速度，以判斷有無(wú)下肢深靜脈血栓形成。本法與靜脈造影的符合率為９５％，診斷的敏感率為８６％，特異性為９７％。后兩種檢查方法簡(jiǎn)單易行、無(wú)創(chuàng)傷性，因此，應(yīng)用最廣泛。
（三）診斷 主要根據(jù)有肺栓塞發(fā)生的基礎(chǔ)病變，突然出現(xiàn)呼吸困難，劇烈胸痛，紫紺和休克及急性右心功能不全的表現(xiàn)，結(jié)合肺動(dòng)脈高壓體征和心電圖、胸部Ｘ線檢查有右心室擴(kuò)大的體征，本病的診斷便可成立。
四、鑒別診斷
肺栓塞的臨床表現(xiàn)不典型，容易漏診，因此對(duì)臨床已發(fā)現(xiàn)的可疑患者必須作進(jìn)一步的鑒別診斷。
（一）冠狀動(dòng)脈供血不足 約１９％的肺栓塞可發(fā)生心絞痛，原因有：
１.巨大栓塞時(shí)，心輸出量明顯下降，造成冠狀動(dòng)脈供血不足，心肌缺血。
２.右心室的壓力升高，冠狀動(dòng)脈中可形成反常栓塞（或矛盾栓塞）。所以診斷冠狀動(dòng)脈供血不足時(shí)，如發(fā)現(xiàn)患者有肺栓塞的易發(fā)因素時(shí)，則需考慮肺栓塞的可能性。
（二）細(xì)菌性肺炎 可有與肺梗塞相似的癥狀和體征，如呼吸困難、胸膜痛、咳嗽、咯血、心動(dòng)過(guò)速、發(fā)熱、紫紺、低血壓，Ｘ線表現(xiàn)也可相似，但肺炎有寒戰(zhàn)、膿痰、菌血癥等。
（三）胸膜炎 約１／３的肺栓塞患者可發(fā)生胸腔積液，易被診斷為結(jié)核性胸膜炎。但是并發(fā)胸腔積液的肺栓塞患者缺少結(jié)核病的全身中毒癥狀，胸腔積液常為血性、量少，消失也快。
（四）急性心肌梗死 二者的臨床表現(xiàn)可以非常相似，均可表現(xiàn)為（劇烈）胸痛或伴有休克癥狀甚至發(fā)生猝死，而且ＰＴＥ?？沙霈F(xiàn)類似急性非Ｑ波性心肌梗死的心電圖圖形，含服硝酸甘油癥狀不能緩解，急性期二者均有ＣＫ、ＣＫ－ＭＢ升高，部分急性ＰＴＥ患者血漿肌鈣蛋白也升高，所以ＰＴＥ極易被誤診為急性非Ｑ波性心肌梗死而予抗凝治療，失去溶栓治療機(jī)會(huì)。但心肌梗死多在原有冠心病或高血壓病的基礎(chǔ)上發(fā)生，患者年齡一般較大，心電圖呈特征性動(dòng)態(tài)演變過(guò)程，即面向梗死區(qū)導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)異常Ｑ波、ＳＴ段抬高、Ｔ波倒置，呼吸困難不一定明顯；而ＰＴＥ患者往往存在一種或多種靜脈血栓形成危險(xiǎn)因素，如下肢深靜脈血栓形成、手術(shù)后臥床、腫瘤等。出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)障礙的患者往往為大面積ＰＴＥ，呼吸困難明顯，呼吸頻率增快，甚至咳嗽、咯血，血?dú)夥治龀尸F(xiàn)低氧血癥，心電圖和心臟超聲均顯示右心負(fù)荷增重表現(xiàn)。所以對(duì)臨床懷疑急性非Ｑ波心肌梗死而同時(shí)有氣短癥狀、有靜脈血栓栓塞危險(xiǎn)因素的患者，應(yīng)注意排除ＰＴＥ的可能。二者的鑒別有時(shí)比較困難，必要時(shí)應(yīng)行冠脈造影及核素肺灌注顯像確診。
（五）慢性支氣管炎及肺心病 有時(shí)會(huì)與慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓相混淆，均可表現(xiàn)為慢性咳嗽、氣短等癥狀，但仔細(xì)詢問(wèn)病史、進(jìn)行肺功能及血?dú)鈾z測(cè)二者不難鑒別。如肺動(dòng)脈高壓患者存在過(guò)度通氣及嚴(yán)重低氧血癥，而ＰａＣＯ2 不隨之上升甚至下降，肺通氣功能及肺容量基本正常時(shí)，應(yīng)警惕慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓。必要時(shí)行下肢深靜脈檢查、肺通氣／灌注顯像或肺動(dòng)脈造影等檢查。
（六）原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 與慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓有相似之處，均可表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、乏力、咳嗽甚至咯血、慢性右心功能不全。不同點(diǎn)是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者年齡較輕，女性多見(jiàn)，無(wú)慢性心肺疾患病史，癥狀呈進(jìn)行性加重，肺灌注顯像無(wú)段性缺損，肺動(dòng)脈造影無(wú)“剪枝”樣改變；而ＰＴＥ無(wú)性別差異，多發(fā)生于原有下肢深靜脈血栓形成或慢性心肺疾病的患者，肺灌注顯像呈節(jié)段性缺損，必要時(shí)需開(kāi)胸活檢鑒別。
（七）大動(dòng)脈炎 累及肺動(dòng)脈的大動(dòng)脈炎可出現(xiàn)慢性ＰＴＥ的臨床表現(xiàn)，如慢性氣短、胸悶、胸痛、咯血甚至?xí)炟实?，血?dú)夥治龀实脱跹Y，核素肺灌注顯像呈節(jié)段性缺損，甚至肺動(dòng)脈造影可出現(xiàn)類似ＰＴＥ的灌注缺損，極易被誤診為慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓。仔細(xì)詢問(wèn)病史及體檢有助于診斷，必要時(shí)應(yīng)行開(kāi)胸肺活檢明確診斷。
（八）主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 急性ＰＴＥ患者劇烈胸痛、上縱隔陰影增寬（上腔靜脈擴(kuò)張引起），伴休克、胸腔積液時(shí)要與主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤相鑒別，后者多有高血壓病史，起病急驟，疼痛呈刀割樣或撕裂樣，部位廣泛，與呼吸無(wú)關(guān)，發(fā)紺不明顯，患者因劇烈疼痛而焦慮不安，大汗淋漓，面色蒼白，心率加快，多數(shù)患者血壓同時(shí)升高。有些患者臨床上有休克表現(xiàn)，但血壓下降情況與病情輕重不平行，同時(shí)可出現(xiàn)夾層血腫的壓迫癥狀和體征。病變部位有血管性雜音和震顫，周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失或兩側(cè)脈搏強(qiáng)弱不等；如主動(dòng)脈夾層累及主動(dòng)脈瓣，可引起急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的癥狀和體征。超聲心動(dòng)圖可進(jìn)行鑒別。
（九）其他 急性左心衰竭、食道破裂、氣胸、縱隔氣腫等也可表現(xiàn)為劇烈的前胸痛，亦應(yīng)與肺栓塞仔細(xì)鑒別。
五、治療
（一）一般治療
１.休息 發(fā)生肺栓塞后，應(yīng)立即臥床休息，采取仰臥位，使靜脈回流不受障礙。如血栓來(lái)自下肢，應(yīng)抬高下肢，減少活動(dòng)。
２.吸氧 一般給予持續(xù)鼻導(dǎo)管吸氧。如果缺氧明顯，且伴有低碳酸血癥者，則用面罩給氧，必要時(shí)用人工呼吸機(jī)或高頻通氣。
３.止痛 劇烈胸痛可皮下注射嗎啡５～１０ｍｇ（昏迷、休克、呼吸衰竭者禁用），也可用杜冷?。担啊保埃埃恚缂∽⒒蚶浰趬A３０～６０ｍｇ肌注。
４.抗休克 嚴(yán)重低血壓是肺血流大部被阻斷或急性右心衰竭的表現(xiàn)，一般提示預(yù)后不良。用多巴胺２０～４０ｍｇ或（和）阿拉明２０～４０ｍｇ加入１００～２００ｍｌ５％葡萄糖液中靜滴，根據(jù)血壓調(diào)整升壓藥物的濃度和滴注速度，使收縮壓保持在１２ｋＰａ左右。
５.治療心力衰竭 可用毒毛旋花子甙Ｋ０．２５ｍｇ或毛花丙苷（西地蘭）０．４～０．８ｍｇ加入５０％葡萄糖２０～４０ｍｌ內(nèi)緩慢靜注。
６.緩解支氣管平滑肌和肺血管痙攣 皮下或靜脈注射阿托品０．５～１ｍｇ，以減低迷走神經(jīng)張力，防止肺動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈反射性痙攣。必要時(shí)可每１～４小時(shí)注射１次。阿托品還可緩解支氣管平滑肌痙攣，并減少支氣管黏膜腺體分泌。對(duì)支氣管平滑肌痙攣明顯者給予氨茶堿０．２５ｇ加入５０％葡萄糖４０ｍｌ內(nèi)緩慢靜注，必要時(shí)可加用地塞米松１０～２０ｍｇ靜注。
７.防治繼發(fā)感染 肺栓塞可從含菌栓子或支氣管引入感染，故宜投以有效抗生素?？蛇x用青霉素、氨芐青霉素或頭孢類、丁胺卡那霉素等抗菌藥物。
８.心臟復(fù)蘇 對(duì)于心臟停搏者，應(yīng)立即復(fù)蘇，體外心臟按摩能使近心臟區(qū)肺動(dòng)脈栓子碎裂而有被推入末梢部位的可能。
（二）抗凝治療 應(yīng)用抑制血液凝固的藥物，可防止血栓擴(kuò)大及新血栓形成。但有出血傾向、中樞神經(jīng)手術(shù)后、有消化道潰瘍及大量出血史、未經(jīng)控制的嚴(yán)重高血壓病、嚴(yán)重肝腎功能衰竭者等為抗凝治療的禁忌證。
肝素：是由動(dòng)物的肺、肝、腸黏膜的肥大細(xì)胞中提取的自備黏多糖，乃為一種強(qiáng)有力的抗凝劑，可防止血栓的增長(zhǎng)和進(jìn)一步發(fā)生，確是搶救肺栓塞的首選藥物。肝素開(kāi)始用量５０００Ｕ加入５％～１０％葡萄糖液１００ｍｌ中，從心導(dǎo)管或靜脈滴注，每分鐘２０～３０滴；或皮下注射５０００Ｕ，每４小時(shí)１次。肝素使用時(shí)應(yīng)測(cè)定凝血時(shí)間，以監(jiān)測(cè)肝素劑量是否適宜。１～２周后停肝素。以后如需要繼續(xù)抗凝治療，可改用口服抗凝劑，如雙香豆素或華法林、阿司匹林、潘生丁等，連續(xù)６周以上。
肝素可能會(huì)引起血小板減少癥（ｈｅｐａｒｉｎ－ｉｎｄｕｃｅｄｔｈｒｏｍｔｏｐｅｎｉａ，ＨＩＴ），若血小板持續(xù)降低達(dá)３０％以上，或血小板計(jì)數(shù)＜１００×１０9／Ｌ，應(yīng)停用肝素。
低分子肝素（ＬＭＷＨ）：不需監(jiān)測(cè)ＡＰＴＴ和調(diào)整劑量，但對(duì)過(guò)度肥胖者或孕婦監(jiān)測(cè)血漿抗Ｘａ因子活性，并據(jù)調(diào)整用量。法安明：２００ａｎｔｉ－ＸａＩＵ／（ｋｇ?ｄ）皮下注射。單次劑量不超過(guò)１８０００ｌＵ。克賽：１ｍｇ／ｋｇ皮下注射１２小時(shí)１次：或１．５ｍｇ／（ｋｇ?ｄ）皮下注射，單次總量不超過(guò)１８０ｍｇ。速避凝：８６ａｎｔｉ－ＸａＩＵ／（ｋｇ?ｄ）皮下注射。肝素或低分子肝素須至少應(yīng)用５天，對(duì)大面積ＰＴＥ或髂股靜脈血栓，肝素約需至１０天。華法林：可以在肝素開(kāi)始應(yīng)用后的第１～３天加用，初始劑量為３．０～５．０ｍｇ。由于肝素需至少重疊４～５天，當(dāng)連續(xù)兩天測(cè)定的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率（ＩＮＲ）達(dá)到２．５（２．０～３．０）時(shí)，或ＰＴ延長(zhǎng)至１．５～２．５倍時(shí)，即可停止使用肝素，單獨(dú)口服華法林治療。療程至少３～６個(gè)月。對(duì)于栓子來(lái)源不明的首發(fā)病例，需至少給予６個(gè)月的抗凝；對(duì)癌癥、抗心脂抗體綜合征、抗凝血酶血缺乏、復(fù)發(fā)性ＶＴＥ、易栓癥等，抗凝治療１２個(gè)月或以上，甚至終生抗凝。妊娠期間禁用華法林，可用肝素或低分子量肝素治療。
（三）溶栓治療 鏈激酶與尿激酶能滲透到血栓內(nèi)部激活纖溶酶原，使其轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶，因而可使血栓加速溶解。目前溶栓治療主要應(yīng)用在大塊型肺動(dòng)脈栓塞病人或肺栓塞阻塞肺血管床５０％以上，或伴有低血壓病人。禁忌證為大手術(shù)、分娩、大創(chuàng)傷后不滿１０日者、急性內(nèi)出血、嚴(yán)重高血壓、凝血因子缺乏或有出血傾向者，２個(gè)月內(nèi)有過(guò)腦出血或顱內(nèi)手術(shù)史者。用藥時(shí)機(jī)：起病６～９小時(shí)內(nèi)用藥可直接溶解血栓，也有人指出開(kāi)始治療的時(shí)間可推遲到４８小時(shí)以內(nèi)，但最遲不能超過(guò)５日。具體用藥方法：鏈激酶具有抗原性和致熱原性，故給藥前應(yīng)先作皮試。如皮試陰性，先給予異丙嗪２５ｍｇ肌注，半小時(shí)后靜脈注射２５萬(wàn)Ｕ，３０分鐘內(nèi)注射完，繼以每小時(shí)１０～１５萬(wàn)Ｕ持續(xù)靜脈滴入２４～７２小時(shí)，與少量地塞米松（２．５～５ｍｇ）同時(shí)靜滴，可防止鏈激酶引起寒戰(zhàn)、發(fā)熱副作用。尿激酶首次１０分鐘內(nèi)注入２０萬(wàn)Ｕ，繼以每小時(shí)２０萬(wàn)Ｕ持續(xù)靜滴入２４～７２小時(shí)，鏈激酶和尿激酶均無(wú)選擇地激活全身纖溶系統(tǒng)，導(dǎo)致全身纖溶狀態(tài)和出血傾向，目前應(yīng)用日益廣泛的人組織型纖溶酶原激活劑（ｔ唱ＰＡ）為一種新型的溶栓劑，對(duì)纖維蛋白有較高的親和力，能選擇性的與血栓表面的纖維蛋白結(jié)合，所形成的復(fù)合物對(duì)纖溶酶原有很高的親和力，在局部有效地激活纖溶酶原轉(zhuǎn)變成纖溶酶，使血栓溶解而不產(chǎn)生全身纖溶狀態(tài)。此類藥物的用法是，以基因重組術(shù)組織型纖溶酶原激活劑（ｒｔ唱ＰＡ）５０ｍｇ靜滴２小時(shí)，必要時(shí)再追加４０ｍｇ靜滴４小時(shí)，用藥后肺栓塞的血栓可在２～６小時(shí)內(nèi)溶解，其有效率為９４％。也可用生物活性組織型纖溶酶原激活劑（ｍｔ唱ＰＡ）治療。也可以ｔ唱ＰＡ和鏈激酶合用，ｔ唱ＰＡ９０～１２０ｍｇ溶于１５０ｍｌ生理鹽水內(nèi)靜滴４～６小時(shí)，接著用鏈激酶６０萬(wàn)Ｕ溶于５０ｍｌ生理鹽水內(nèi)靜滴３０分鐘，每日１次，共５日。除以上溶栓藥物外，還可根據(jù)情況選用纖維蛋白溶酶、去纖維蛋白制劑———安克絡(luò)酶等。通常溶栓治療僅進(jìn)行２４～７２小時(shí)，以治療結(jié)束后要等２～４小時(shí)使纖維蛋白溶酶作用消失后再繼續(xù)再用肝素治療７～１４日，但應(yīng)注意誘發(fā)出血等副作用。
（四）肺動(dòng)脈血栓摘除術(shù) 適用于經(jīng)積極的保守治療無(wú)效的緊急情況，要求醫(yī)療單位有施行手術(shù)的條件與經(jīng)驗(yàn)。患者應(yīng)符合以下標(biāo)準(zhǔn)：①大面積ＰＴＥ，肺動(dòng)脈主干或主要分支次全堵塞，不合并固定性肺動(dòng)脈高壓者（盡可能通過(guò)血管造影確診）；②有溶栓禁忌證者；③經(jīng)溶栓和其他積極的內(nèi)科治療無(wú)效者。
（五）經(jīng)靜脈導(dǎo)管碎解和抽吸血栓 用導(dǎo)管碎解和抽吸肺動(dòng)脈內(nèi)巨大血栓或行球囊血管成型，同時(shí)還可進(jìn)行局部小劑量溶栓。適應(yīng)證：肺動(dòng)脈主干或主要分支大面積ＦＴＥ并存在以下情況者：溶栓和抗凝治療禁忌，經(jīng)溶栓或積極的內(nèi)科治療無(wú)效，缺乏手術(shù)條件。
（六）靜脈濾器 為防止下肢深靜脈大塊血栓再次脫落阻塞肺動(dòng)脈，可于下腔靜脈安裝濾器。適用于：下肢近端靜脈血栓，而抗凝治療禁忌或有出血并發(fā)癥；經(jīng)充分抗凝而仍反復(fù)發(fā)生ＰＴＥ；伴血流動(dòng)力學(xué)變化的大面積ＰＴＥ；近端大塊血栓溶栓治療前；伴有肺動(dòng)脈高壓的慢性反復(fù)性ＰＴＥ；行肺動(dòng)脈血栓切除術(shù)或肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)的病例。對(duì)于上肢ＤＶＴ病例還可應(yīng)用上腔靜脈濾器。置入濾器后，如無(wú)禁忌證，宜長(zhǎng)期口服華法林抗凝；定期復(fù)查有無(wú)濾器上血栓形成。
（七）非血栓性肺栓塞的治療
１.肺空氣栓塞 立即采用頭低腳高位，使空氣栓子由低位浮向高位的肢體，從而解除肺栓塞。同時(shí)及時(shí)采取肝素抗凝，有效的氧療及抗休克治療等。
２.肺脂肪栓塞 及時(shí)處理原發(fā)病，以切斷脂肪栓子的來(lái)源為主。同時(shí)采用正壓面罩給氧，以６０％氧濃度，０．４９ｋＰａ（５ｃｍＨ2 Ｏ）壓力給氧，可改善肺泡水腫，糾正低氧。亦可用高頻通氣機(jī)給氧，可起到持續(xù)氣道加壓作用。
３.羊水栓塞 本病一旦確診，應(yīng)及時(shí)采用有效的氧療，酌情補(bǔ)充血容量，應(yīng)用心痛定１０ｍｇ，每日３次，氨茶堿２５０ｍｇ稀釋后緩慢靜注以降低肺動(dòng)脈壓，減輕心臟負(fù)荷，改善心肺功能，同時(shí)采用皮質(zhì)激素抗過(guò)敏及肝素抗凝血治療。待病情平穩(wěn)后，及時(shí)結(jié)束產(chǎn)程。
六、預(yù)后
肺栓塞的部位和原有肺功能情況決定預(yù)后。肺栓塞的自然病死率不完全清楚。大約不到１０％的栓塞在急性期致死，其中７５％在癥狀出現(xiàn)后１小時(shí)內(nèi)死亡，其余２５％在以后的４８小時(shí)內(nèi)死亡。大多肺栓塞可在血凝塊碎破、脫落和蛋白溶解作用下被消除；或在原位機(jī)化收縮后血流動(dòng)力學(xué)改善，大約２～８周可恢復(fù)至原來(lái)水平。肺栓塞極少導(dǎo)致慢性肺部疾病，發(fā)生永久性肺動(dòng)脈高壓亦為罕見(jiàn)。當(dāng)頻繁反復(fù)發(fā)生栓塞而吸收不充分時(shí)可發(fā)展成慢性肺動(dòng)脈高壓，主要見(jiàn)于慢性病患者。
七、預(yù)防
積極防治靜脈血栓形成或血栓性靜脈炎。如口服阿司匹林腸溶片２５～５０ｍｇ，１次／日或雙嘧達(dá)莫（潘生丁）２５～５０ｍｇ，３次／日。有一定預(yù)防作用。長(zhǎng)期臥床患者應(yīng)經(jīng)常翻身、活動(dòng)肢體，以助靜脈血回流通.。手術(shù)后患者早期下床活動(dòng)，腹帶或肢體繃帶勿過(guò)緊或壓迫過(guò)久，以免妨礙膈肌運(yùn)動(dòng)及下肢靜脈回流。保持大便通.，避免突然用力使腹壓升高，栓子脫落。
第五節(jié) 肺動(dòng)靜脈瘺
肺動(dòng)靜脈瘺多為先天性血管畸形，為肺動(dòng)脈和肺靜脈間異常交通。偶見(jiàn)后天獲得性肺動(dòng)靜脈瘺，如肝硬化、血吸蟲(chóng)病、二尖瓣狹窄、創(chuàng)傷、放線菌病、Ｆａｎｃｏｎｉ綜合征、肺氣腫及甲狀腺轉(zhuǎn)移癌等。本節(jié)主要討論先天性肺動(dòng)靜脈瘺。
一、病因
胚胎發(fā)育過(guò)程中，血管間隔形成障礙，肺動(dòng)脈分支不經(jīng)毛細(xì)血管網(wǎng)，直接與肺靜脈分支相通，此處血管壁較薄，逐漸擴(kuò)張形成囊狀。半數(shù)病例伴遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。肺動(dòng)靜脈痰多為單發(fā)，約占２／３，亦有多發(fā)，１０％位于兩側(cè)，多見(jiàn)于下葉。流經(jīng)此處的血液未經(jīng)肺泡氣體交換即進(jìn)入體循環(huán)，可致動(dòng)脈血氧分壓降低，而二氧化碳分壓不高。
二、診斷
（一）臨床表現(xiàn) 其臨床表現(xiàn)與肺動(dòng)靜脈瘺的大小、數(shù)量、對(duì)氣體交換影響和有無(wú)并發(fā)癥有關(guān)。大多數(shù)小的無(wú)并發(fā)癥的肺動(dòng)靜脈瘺患者無(wú)癥狀，直到常規(guī)胸部Ｘ線檢查或因其他疾病做胸部影像學(xué)檢查時(shí)，才被發(fā)現(xiàn)。約一半病人主訴呼吸困難，其原因可能是大量來(lái)自肺動(dòng)脈的混合靜脈血未經(jīng)氧合即進(jìn)入了肺靜脈，引起動(dòng)脈血氧分壓大幅度降低，刺激呼吸中樞末梢化學(xué)感受器引起。另一些常見(jiàn)癥狀是囊腔破裂出血引起的系列表現(xiàn)，可發(fā)生在既往無(wú)癥狀的患者中。癥狀和體征以囊腔破裂部位和出血程度而異。囊腔破向支氣管時(shí)表現(xiàn)為咯血，囊腔破向胸膜腔則引起血胸。大量的咯血或血胸可因血容量大量丟失或影響呼吸功能引起休克、嚴(yán)重呼吸困難，甚至死亡。半數(shù)患者表現(xiàn)為鼻出血，常合并遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。這些患者還可有上消化道出血、卒中、腦膿腫或癲癇發(fā)作等表現(xiàn)。３０％患者可表現(xiàn)為神經(jīng)癥狀，如頭痛、耳鳴、頭暈、復(fù)視和感覺(jué)異常，甚至偏癱。
體征：取決于肺動(dòng)靜脈瘺的大小和數(shù)量。常見(jiàn)體征包括紫紺、杵狀指（趾），病灶鄰近部位胸壁可聞及連續(xù)性血管雜音，于心收縮后期或舒張?jiān)缙?、站立及深吸氣時(shí)明顯，側(cè)臥及深呼氣時(shí)降低甚至消失。１／３患者可見(jiàn)皮膚黏膜毛細(xì)血管擴(kuò)張。
（二）實(shí)驗(yàn)室及其他檢查
１.Ｘ線胸片 胸部平片有時(shí)可正常。孤立性肺動(dòng)靜脈瘺可呈圓形或橢圓形，多見(jiàn)于下肺野，密度均勻，周邊光滑，多發(fā)性肺動(dòng)靜脈瘺可見(jiàn)葡萄串樣病變。支氣管斷層可見(jiàn)病灶與肺門(mén)血管相連。少數(shù)肺動(dòng)靜脈瘺呈彌漫性，表現(xiàn)為一側(cè)肺廣泛血管紋理增粗、扭曲。
２.肺灌注顯像 可用于檢測(cè)有無(wú)肺內(nèi)從右至左的分流。
３.血管造影 為確診肺動(dòng)靜脈瘺的可靠依據(jù)，常用選擇性右心室和肺動(dòng)脈造影，有助于明確肺動(dòng)靜脈瘺的部位、數(shù)量、大小、形態(tài)等。
４.血?dú)夥治觥】捎械脱跹Y。
三、鑒別診斷
（一）孤立球形病灶的鑒別 需與肺結(jié)核球、炎性假瘤、支氣管腺瘤、肺癌、間皮瘤、橫膈疝等相鑒別。
（二）多發(fā)性球形病灶的鑒別 需與轉(zhuǎn)移癌鑒別，如腎癌、絨癌等。
（三）片狀陰影的鑒別 需與支氣管擴(kuò)張合并肺部感染相鑒別。
（四）其他 需排除先天性心臟病、肺動(dòng)脈高壓、胸壁腫瘤、高鐵血紅蛋白血癥、硫化血紅蛋白血癥及肝硬化等。
四、治療
手術(shù)是本病的最有效療法。對(duì)于明顯發(fā)紺、紅細(xì)胞增多、咯血或病變迅速增大時(shí)需考慮手術(shù)。根據(jù)病變范圍，可采取與病灶有一定距離的楔形、肺段或肺葉切除手術(shù)。同時(shí)盡可能多保留正常肺組織。然而１／３病人有多處病灶，術(shù)后可能復(fù)發(fā)。為提高手術(shù)根治率，術(shù)前應(yīng)常規(guī)肺動(dòng)脈造影，全面了解肺動(dòng)靜脈痰的數(shù)量和波及范圍，以利于手術(shù)時(shí)徹底切除。較小的肺動(dòng)靜脈瘺，可采用介入放射學(xué)療法。
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