魚鱗病是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病，主要表現(xiàn)為皮膚干燥。伴有魚鱗狀脫屑。本病多在兒童時(shí)發(fā)病，主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。寒冷干燥季節(jié)加重，溫暖潮濕季節(jié)緩解。易復(fù)發(fā)。多系遺傳因素致表皮細(xì)胞增殖和分化異常，導(dǎo)致細(xì)胞增殖增加和（或）細(xì)胞脫落減少。
臨床表現(xiàn) 1.常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病
本型為常見的輕型魚鱗病，親代一方或雙方患病則家中常有患者，但無性別差異。常自幼年發(fā)病，成年后癥狀減輕或消失。皮損表現(xiàn)輕重不一，輕者僅冬季皮膚干燥，無明顯鱗屑，搔抓后有粉狀落屑。常見者除皮膚干燥外，尚可見灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑，中央固著，邊緣游離。
本病多對(duì)稱分布于四肢伸側(cè)及軀干，尤以肘膝伸側(cè)為著。屈側(cè)亦可出現(xiàn)，手背常有毛囊性角質(zhì)損害，伴有掌跖過度角化。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀裂常不被侵犯。冬季加重，夏季減輕?；颊叱Ｓ挟愇恍泽w質(zhì)，如
枯草熱及
哮喘等。
2.性聯(lián)遺傳尋常魚鱗病
較少見。由于本病的基因在X染色體上，故幾乎全部是男性，多于出生后3個(gè)月發(fā)病。皮損與上型略異，鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀，皮膚干燥粗糙，皮損可局限或泛發(fā)，頸前部，四肢伸側(cè)，軀干常受累，如面部受累，則僅限于耳前及顏面?zhèn)让妗Ｓ變浩谝父C、肘窩等部亦可受累，成人期腘窩可受累，頸部受累最重，軀干部腹部較背部嚴(yán)重。一般不發(fā)生毛囊角化。掌跖皮膚正常。夏季減輕。皮損不隨年齡增長而減輕，有時(shí)反而增劇。角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點(diǎn)狀，不影響視力?？捎?a target="_blank" jquery111104962802055611877="365">隱睪癥，骨骼異常等。
3.表皮松解性角化過度魚鱗病
又稱大皰性魚鱗病樣
紅皮病，臨床少見。生時(shí)或生后幾小時(shí)，出現(xiàn)泛發(fā)性紅斑鱗屑，鱗屑脫落后全身紅皮，廣泛分布的大皰，水皰愈合后無
瘢痕。隨年齡增長，水皰和紅皮逐漸減輕消退，表現(xiàn)為
疣狀角化過度，特別是肘窩、腘窩、腋窩、腹股溝等屈側(cè)和間擦部位。
系常染色體隱性遺傳，非常少見。出生后全身即為一層廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹，2～3周后該膜脫落，皮膚呈廣泛彌慢性潮紅，上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑，中央固著，邊緣游離。往往對(duì)稱性發(fā)于全身軀干四肢，包括皺褶部。掌跖過度角化，病程經(jīng)過遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。1/3患者有嚴(yán)重的
瞼外翻，
唇外翻。
軀干和四肢近端泛發(fā)性多環(huán)狀匍形性皮疹，外圍有增厚、變化緩慢的角質(zhì)邊緣，腘窩和肘窩的屈面苔蘚形成或角化過度。一些病例可發(fā)生松弛型角層下水皰，掌跖多汗。大多數(shù)病例可見竹節(jié)發(fā)。本病常同時(shí)存在特應(yīng)性
皮炎。隨年齡增長，皮膚和毛發(fā)逐漸好轉(zhuǎn)，但皮膚仍干燥，脫細(xì)屑。
出生時(shí)即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內(nèi)，活動(dòng)受限，伴
瞼外翻。24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)裂紋和剝脫，10～14天后，出現(xiàn)大片角質(zhì)板剝離，同時(shí)快速好轉(zhuǎn)。隨著膜的剝脫，見其下紅斑和鱗屑，通常為全身性，可累及面部，掌跖部和屈側(cè)部：鱗屑較大，在腿部呈板狀，軀干部、面部和頭皮則較細(xì)小。
瘢痕性
脫發(fā)，甲
營養(yǎng)不良和
瞼外翻常見，并常伴有色素性視
網(wǎng)膜炎。此外本病有發(fā)展成
皮膚癌的可能，包括
基底細(xì)胞癌和鱗狀細(xì)胞癌。
診斷 1.有家族史；
2.皮損表現(xiàn)；
3.組織病理改變
（1）顯性遺傳性魚鱗病 表皮中度角化過度，伴顆粒層變薄或消失；
（2）性聯(lián)尋常型魚鱗病 角化過度，顆粒層正常或稍厚；
（3）表皮松解角化過度魚鱗病 表皮松解性角化過度或顆粒變性。
治療
主要為對(duì)癥治療，外用保濕劑保持皮膚滋潤。部分病人可口服維生素A或維A酸類藥物。外用糖皮質(zhì)激素軟膏或維A酸軟膏。
魚鱗病是困擾人們的皮膚病中的一種，它較難治愈，并且治愈后不好好護(hù)理就會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)的情況?；忌萧~鱗病應(yīng)及時(shí)及早地進(jìn)行治療，因?yàn)榛疾≡缙诒容^易于治療，并且避免病情加重和誘發(fā)其他疾病?！ ∫?、魚鱗病全身治療： 可試用較大劑量維生素A注射或內(nèi)服，也可應(yīng)用芳香維生素A酸乙酯、維生素E等治療?！ 《Ⅳ~鱗病局部治療： ?、偻庥脻櫮w的油膏，如10%尿素軟膏、0.1%維生素A酸軟膏及30%魚肝油軟膏等;②局部應(yīng)用角質(zhì)松解劑，如5%水楊酸軟膏、5%硫黃煤焦油軟膏或40%—60%丙二醇水溶液等;③可酌情選擇紫外線照射、淀粉浴或礦泉水浴等?！ ∪⒅嗅t(yī)治療魚鱗?。骸 ?中成藥：①十全大補(bǔ)丸9g，口服，3/d，適用于血虛風(fēng)燥證患者;②大黃廑蟲丸3g，口服，3/d，適用于瘀血阻滯證患者。 2辨證施治：①血虛風(fēng)燥證，治以養(yǎng)血活血、潤燥熄風(fēng)，方用養(yǎng)血潤膚飲加減;②瘀血阻滯證，治以活血化瘀、養(yǎng)膚潤燥，方用血府逐瘀湯加減?！ ?外治療法：①皮膚干燥、粗糙、脫屑，可選用杏仁、桃仁、胡麻仁、郁李仁、火麻仁及胡桃仁各適量，共搗爛如泥，水煎后外洗，外涂胡桃膏或羊髓膏;② 皮膚粗糙、增厚、皸裂、可選用大黃、透骨草、桂枝、桃仁、當(dāng)歸、丹參、地骨皮、皂角刺，煎水外洗，然后外涂潤肌膏或當(dāng)歸膏。 四、魚鱗病西醫(yī)治療方法： 1內(nèi)服法：口服大劑量維生素A，每日10～30萬u或維生素A酸，每日1mg/kg/日。但長期服用可出現(xiàn)骨質(zhì)脫鈣，脫發(fā)和其他中毒癥狀?！ ?外治法：外用10%尿素脂，0.1%維生素A酸霜或20%魚肝油軟膏等，對(duì)緩和皮膚干燥、脫屑、皸裂有一定療效。 2 魚鱗病中醫(yī)治療?！ ◆~鱗病治療的原則 1.魚鱗病目前無根治方法，治療目的是緩解癥狀，增加角質(zhì)層含水量和促進(jìn)正常角化?！ ?.局部可用增加角質(zhì)層含水量，去除過度角化的物質(zhì)?！ ?.魚鱗病的藥物治療原則之全身治療，可試用維生素A等藥物?！ ?.魚鱗病患者皮膚較干燥，平素應(yīng)避免過度洗浴，尤其不能用熱水洗燙或用堿性太強(qiáng)的肥皂搓洗?！ ?.在冬季氣候干燥的時(shí)候，注意外涂油脂類護(hù)膚品以使皮膚保持潤澤。 6.飲食上要注意多食用蔬菜、水果，適當(dāng)吃一些動(dòng)物肝臟、胡蘿卜等富含維生素的食品?！ 剀靶√崾荆呼~鱗病雖然較難治療，治愈需要較長的時(shí)間，但患者朋友們一定要懷抱信心，相信自己總有一天會(huì)病愈。祝患者朋友們能早日康復(fù)。
