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腦干生理、解剖、病損定位「人手一冊」


腦干的結構比較復雜,加之病變的水平、部位、范圍大小等不同,可以產生各種不同的臨床表現(xiàn),構成很多的腦干損害的臨床綜合征,故定位有時較為困難,必須結合腦干的解剖特點,作為病變定位的指導,腦干病變的定位原則如下。

(一)確定腦干是否有病變:

1.腦神經(jīng)核或其根絲受損:

由于第Ⅲ~XII對腦神經(jīng)核都位于腦干內,且都由腦干傳入或發(fā)出纖維,而腦神經(jīng)核相互之間又相當接近,故在腦干損害時,至少有一個或兩個以上的腦神經(jīng)核或其腦內纖維受損,產生相應的臨床癥狀。

2.交叉性綜合征是腦干病變的特點:

腦干病變,常損害一側。故于病灶同側出現(xiàn)腦神經(jīng)感覺、運動核及其纖維的損害引起周圍性癱瘓及感覺障礙,往往能提示病灶所在的部位。同時還損害了病灶同側所通過的下行運動傳導束和上行感覺傳導束,出現(xiàn)病灶對側感覺和(或)運動障礙的癥狀體征,這樣就形成了交叉性綜合征,即病灶同側腦神經(jīng)周圍性癱瘓及感覺障礙,病灶對側肢體中樞性癱瘓及傳導束性感覺障礙,伴有或不伴有病灶對側病變水平以下的腦神經(jīng)感覺、運動障礙,例如中腦病變引起的動眼神經(jīng)性交叉癱,其病灶側出現(xiàn)動眼神經(jīng)麻痹,病灶對側出現(xiàn)中樞性肢體癱瘓及中樞性面神經(jīng)與舌下神經(jīng)癱瘓。如果病變位于腦橋,則可出現(xiàn)面神經(jīng)性交叉癱,這時除出現(xiàn)病灶同側的周圍性面癱及對側肢體的中樞性癱瘓之外,還可出現(xiàn)對側中樞性舌下神經(jīng)癱瘓。又如病變位于延髓出現(xiàn)舌下神經(jīng)性交叉癱,則病灶同側出現(xiàn)舌下神經(jīng)周圍性癱,病灶對側肢體出現(xiàn)中樞性癱瘓。因為皮質腦干束到延髓已經(jīng)終了,故無病灶對側的腦神經(jīng)核上性損傷。

(二)確定腦干病變的水平(縱定位)

確定腦干病變的水平主要取決于腦神經(jīng)核及其發(fā)出的腦內纖維是否受到損害。一般來說,第三、四對腦神經(jīng)及其核和瞳孔反射中樞在中腦,第五、六、七對腦神經(jīng)及其核和角膜反射中樞在腦橋,第八對腦神經(jīng)及其核在腦橋延髓交界部,第九、十、十—、十二對腦神經(jīng)及其核和咽反射在延髓。此外,在延髓內尚存有三叉神經(jīng)脊束核。所以當動眼神經(jīng)所支配的眼肌麻痹、瞳孔反射消失,并伴有腦干傳導束障礙的癥狀,就能說明病變部位在中腦;如果三叉神經(jīng)分布區(qū)域的運動和感覺障礙,角膜反射消失,同時有傳導束功能障礙,病變可確定在腦橋;假如有第九~十二對腦神經(jīng)的某些癥狀,咽反射消失和對側肢體的運動或感覺障礙,其病變必在延髓。由此可見,腦干縱向定位診斷主要依賴于腦神經(jīng)根和腦神經(jīng)核的存在部位。這些病灶均位于腦神經(jīng)麻痹側,應當指出,腦干病變時腦神經(jīng)核或其根絲雖然極易受到損害,但是,不一定是病變的直接損害,也可以因病變的壓力或血液循環(huán)障礙的間接影響。

(三)確定腦干病變的范圍(橫定位)

確定腦干病變的范圍與病變的位置有關。腦干為不規(guī)則的柱狀體,高位較粗大,低位較細窄。如果病變位于延髓,由于延髓的體積較小,所以小的病變,尤其在延髓背部較小的病變,也很容易造成顯著的功能障礙,引起雙側的病損。例如在舌下神經(jīng)核附近的小量出血或小軟化灶,往往可以引起雙側舌下神經(jīng)的核性損傷,產生舌全部的麻痹。錐體位于延髓的最下端,兩側錐體在此緊相靠近,故在此部位較小的病變就可以引起兩側錐體束的損害,產生四肢癱瘓。兩側內側丘系在延髓和腦橋下部彼此靠近,故在此部正中區(qū)有小的病變,便可以出現(xiàn)頸髓以下的四肢軀干深感覺障礙和感覺性共濟失調。腦干高位水平較寬,腦橋和中腦的體積較大,因而同樣大小的病變在中腦和腦橋則往往只能侵及單側,出現(xiàn)單側的癥狀及體征,很少出現(xiàn)像延髓那樣的兩側核性損害的癥狀及體征。由此可見,腦干病變所致的功能障礙的范圍與程度并不能代表病變的范圍與程度,但是腦神經(jīng)損害的多寡在某種意義上來說可以反映病變范圍。

(四)腦干病變時的某些特殊的癥狀和體征

腦干某些部位的病變可以出現(xiàn)特有的癥狀,對腦干病變的定位診斷很有幫助。例如;①空間知覺障礙:患者可以看到有人經(jīng)墻壁進入鄰室,且能看鄰室中其他物件,墻壁被看成為彎曲或扭曲狀,或有倒塌的感覺。見于第四腦室底的腦橋被蓋部和內側縱束所在部位的病變;②幻覺:中腦被蓋或第三腦室尾部底內病變時,幻覺相當常見。大腦腳性幻覺類似白日夢,推測病變可能靠近睡眠醒覺中樞。

(五)腦干內、外病變的鑒別

正確地區(qū)分病變是在腦干內抑或是腦干外,對于某些疾病,尤其是決定腫瘤的治療方針和預后判定具有重要的意義。一般而論,腦干外腫瘤以外科手術治療為主,而腦干內病變則以內科保守治療為主。腦干髓內、髓外病變的鑒別如下∶①腦干內病變交叉征明顯,而腦干外病變交叉征不明顯或不存在。②腦干內病變腦神經(jīng)麻痹與肢體癱瘓發(fā)生的時間相差不多,而腦干外病變則腦神經(jīng)麻痹出現(xiàn)的早而多,對側肢體如有癱瘓或感覺障礙,也往往發(fā)生的較晚,而且程度也較輕。③腦干內病變常有純屬腦干內結構損害的癥狀,例如內側縱束損害出現(xiàn)兩眼球分離,不能凝視,垂直性眼震或內側縱束綜合征(前核間麻痹);外展旁核損害出現(xiàn)眼球同向運動障礙等。腦干外病變不出現(xiàn)內側縱束及眼球同向運動障礙等癥狀。④區(qū)分腦神經(jīng)是核性還是周圍性損害∶腦干內病變常損害中腦動眼神經(jīng)核的一部分或雙側動眼神經(jīng)核部分受累,表現(xiàn)動眼神經(jīng)麻痹常為不全性,雙側性;且由于動眼神經(jīng)核還發(fā)出纖維支配眼輪匝肌,故在動眼神經(jīng)麻痹的同時,伴有眼輪匝肌麻痹,表現(xiàn)為眼裂擴大和不能閉目。舌下神經(jīng)核亦分出一部分纖維支配口輪匝肌,故腦干內病變損害舌下神經(jīng)核,除表現(xiàn)舌肌麻痹外,尚同時伴有口輪匝肌麻痹(表 2-1)。


(一)延髓病變的癥狀

延髓的體積較小,組織結構較致密,一個較小的病灶??衫奂霸S多具有不同功能的結構,引起廣泛、明顯的癥狀和體征,同時也容易引起延髓雙側的損傷。根據(jù)病變損害的部位不同,可出現(xiàn)各種不同的癥狀與體征。

1.運動障礙:

延髓病變所致的運動障礙,主要是指錐體束損害引起的癱瘓。腦干內的錐體束包括皮質脊髓束和皮質腦干束(皮質延髓束)兩部分。皮質腦干束至延髓其纖維全部終止于疑核和舌下神經(jīng)核。皮質脊髓束行至錐體下端,大部分纖維(約75%~ 90%)越過中線形成錐體交叉,交叉后的纖維在脊髓側索內下行,成為皮質脊髓側束,止于同側前角。錐體纖維進行交叉時恰在閂部以下開始直到第一頸神經(jīng)根以下交叉完畢。皮質脊髓束控制對側肢體的運動,其中控制上肢肌肉的纖維在內側,控制下肢肌肉的纖維在外側。皮質脊髓側束則控制同側肢體的活動,控制上、下肢肌肉的纖維排列如同皮質脊髓束,即上肢仍在內側,下肢也在外側。在錐體交叉部,控制上肢肌肉活動的纖維先交叉,即在錐體交叉上部;控制下肢肌肉的纖維后交叉,即在錐體交叉下部(圖 2-82)。

①假如病變在錐體交叉以上(即皮質脊髓束),則表現(xiàn)為病灶對側肢體上運動神經(jīng)元性癱瘓。②若病變在錐體交叉以下,則表現(xiàn)為病灶同側的上運動神經(jīng)元性癱瘓。③如果病變恰在錐體交叉部,可發(fā)生四肢上運動神經(jīng)元性癱瘓。④如若在錐體交叉外側部的小病灶(如脊髓前動脈發(fā)出的延髓旁正中動脈血栓形成)可能損傷已經(jīng)交叉控制上肢肌肉的纖維和未經(jīng)交叉的控制下肢肌肉的纖維,因而引起病灶同側上肢和對側下肢的上運動神經(jīng)元性癱瘓,即所謂交叉性上、下肢癱(這個臨床不是很多見哈)。

2.腦神經(jīng)麻痹:

延髓有后四對腦神經(jīng)核及其發(fā)出的腦神經(jīng),疑核自上而下發(fā)出的運動纖維加入舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和副神經(jīng)的延髓部。舌下神經(jīng)核發(fā)出舌下神經(jīng)。

(1)疑核及其發(fā)出的纖維損傷∶表現(xiàn)為聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽困難、病灶同側軟腭麻痹(下垂)、懸雍垂偏向病灶對側,咽反射減弱或消失,稱為延髓麻痹(球麻痹)(圖2-83、圖2-84)。

一側疑核接受雙側皮質腦干束的支配,故單側皮質腦干束損害時不出現(xiàn)疑核的障礙,只有當雙側皮質腦干束損害時方出現(xiàn)雙側疑核功能障礙,表現(xiàn)為聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、吞咽困難、軟腭麻痹,但咽反射正常,稱為假性延髓麻痹(假性球麻痹)。

(2)舌下神經(jīng)核及其纖維損傷∶當一側舌下神經(jīng)核及其發(fā)出的纖維損害時,可出現(xiàn)同側舌肌癱瘓,伸舌時舌偏向病灶側,舌回縮時舌偏向健側,病程久了可出現(xiàn)癱瘓側舌肌萎縮及肌纖維顫動或肌束震顫(圖 2-85)。

一側舌下神經(jīng)核只接受對側皮質腦干束的支配,故單側皮質腦干束損害時則出現(xiàn)對側舌肌癱瘓,表現(xiàn)為伸舌時,舌偏向病灶的對側,沒有舌肌萎縮,亦無肌纖維顫動及肌束震顫(圖 2-86)。

3.感覺障礙:

延髓的體積較小,在延髓有上行的內側丘系(司深感覺及觸覺)、脊髓丘腦束(司痛、溫覺),還有三叉神經(jīng)脊髓束、三叉神經(jīng)脊束核及三叉丘系等,這些傳導束在延髓相距較近,故較小的病灶可以引起一種或一側感覺障礙,如病變范圍較大,則可引起雙側或多種感覺合并障礙。

(1)深感覺障礙常為雙側性:雙側內側丘系位于中線的兩側,相距很近,故在延髓正中線旁較小的病灶便可以損害兩側的內側丘系,出現(xiàn)自C1以下的雙側肢體的深部感覺障礙。有人認為內側丘系纖維在延髓具有一定的排列順序,它們是自腹側向背側的排列依次為骶、腰、胸、頸,這在臨床上具有一定的定位診斷意義。

(2)感覺分離較為常見∶①深、淺感覺分離∶內側丘系靠近中線上,而脊髓丘腦束則位于腹外側部,兩者保持有一定的距離。只有當病灶具備一定大小時方能同時破壞這兩部分的纖維,產生對側半身肢體的深、淺感覺完全障礙。如果病灶較小,只破壞兩者之一,則出現(xiàn)對側肢體的深部或淺部感覺障礙,稱為感覺分離(或稱感覺分離障礙)。②淺感覺分離:有人認為在延髓,脊髓丘腦束內的痛覺纖維在內側上行,溫度覺纖維在外側上行(內痛外溫),因此,較小的病灶可以引起痛覺或溫度覺一種纖維的損害,產生痛覺及溫度覺分離現(xiàn)象,稱為淺感覺分離。

(3)可以出現(xiàn)節(jié)段性感覺障礙∶在延髓中部,脊髓丘腦側束及脊髓丘腦前束已合并成脊髓丘腦束(系)。在延髓,脊髓丘腦束也可以分層定位,其纖維排列由前外向后內依次為來自骶、腰、胸、頸部的纖維,傳導面部淺感覺的腹側三叉丘系則在脊髓丘腦束的后內側。因此,小范圍的病灶,可能只損害其中的一部分纖維,產生類似節(jié)段性痛、溫覺障礙(見圖 2-22)。如有大的病灶完全損害這些纖維,則可產生對側C1水平以下半身痛、溫覺消失、觸覺減退。

(4)頭面部感覺障礙:

1)當三叉神經(jīng)脊髓束及核損害時,產生病灶側三叉神經(jīng)分布區(qū)內的痛、溫覺障礙。如果三叉神經(jīng)脊髓束核的上部損害,則出現(xiàn)同側面部口鼻周圍區(qū)痛、溫覺障礙;如果三叉神經(jīng)脊髓束核的下部損害,則出現(xiàn)同側顏面的周邊部痛、溫覺障礙;如果三叉神經(jīng)脊髓束核的中部損害,則產生口鼻周圍區(qū)與顏面部周邊部之間的區(qū)域痛、溫覺障礙(洋蔥皮樣分布)(圖 2- 87、圖 2-88)。

有人認為,三叉神經(jīng)脊髓束核與面部痛溫覺的支配關系還有另一種排列方式,即三叉神經(jīng)脊髓束核的頭端支配下頜區(qū),體端支配上頜區(qū),尾端支配額區(qū)(圖 2- 89)。


2)當一側三叉丘系損害時,可引起對側面部的感覺障礙(主要為痛、溫覺缺失),由于同時還累及其他結構,所以往往伴有其他癥狀(如上圖 2-90)。

(5)交叉性感覺障礙:當一側延髓病變損害三叉神經(jīng)脊髓束及其核同時又損害脊髓丘腦束時,則產生病灶同側顏面痛、溫覺障礙及對側肢體的痛、溫覺障礙,稱為交叉性感覺障礙(圖2-91)。

4. 霍納(Horner)綜合征

在延髓網(wǎng)狀結構中有自下丘腦發(fā)出的交感神經(jīng)下行纖維,該纖維受到損害時可出現(xiàn)霍納(Horner)綜合征,表現(xiàn)為同側眼裂變小,瞳孔縮小及眼球內陷三主征,伴顏面潮紅及發(fā)汗減少或消失(三小一少)(圖 2-92)。

5.小腦性共濟失調

當一側脊髓小腦束及繩狀體損害時可出現(xiàn)同側的小腦癥狀及體征。一側下橄欖核病變時,則出現(xiàn)雙側小腦性共濟失調,并可能出現(xiàn)肌陣攣。

6.呼吸功能障礙

延髓的呼吸中樞位于延髓中、上段的網(wǎng)狀結構中,它是整個呼吸中樞的最重要、最基本的組成部分。延髓通過迷走神經(jīng)核和迷走神經(jīng)對維持正常的呼吸、心跳、血壓等生命活動起著極重要的作用,因此延髓是人類生命中樞之所在。當延髓呼吸中樞遭到破壞時,則呼吸立即停止。

7.心血管功能障礙

在臨床上,由于腦干,尤其是延髓的病變或損傷,可出現(xiàn)循環(huán)功能障礙癥狀,如因病變破壞下凹附近的心加速中樞和血管收縮中樞,或因血腫等刺激灰翼深方的心抑制中樞,都可出現(xiàn)心跳減慢和血壓下降等嚴重癥狀,最后發(fā)生心跳停搏。

(二)延髓病變的綜合征

1.交叉性上下肢癱瘓:

這是一種少見的特殊類型的交叉性癱瘓。系在錐體交叉外側部的小病灶,損害了已經(jīng)交叉的支配上肢肌肉的纖維和未經(jīng)交叉的支配下肢肌肉的纖維,從而引起病灶同側的上肢和對側下肢的中樞性癱瘓(見圖 2-82),可由血管?。ɡ缬杉顾枨皠用}發(fā)出的延髓旁正中動脈血栓形成)引起。

2.橄欖前綜合征:

病變部位在下橄欖核的前內側,可由腦血管病或炎癥引起,包括延髓前部綜合征及延髓旁正中綜合征。

(1)延髓前部綜合征(舌下神經(jīng)交叉癱)病變主要損害錐體及舌下神經(jīng),表現(xiàn)為同側舌下神經(jīng)周圍性麻痹及對側上下肢中樞性癱瘓(圖2-93)。

(2)延髓旁正中綜合征(舌下神經(jīng)交叉癱及半身感覺喪失綜合征)病變位于延髓腹側橄欖體水平,相當于旁正中動脈支配區(qū),為延髓旁正中動脈閉塞所致,病變范圍擴大到內側丘系和舌下神經(jīng)核,因而病變損害了錐體、舌下神經(jīng)根絲、內側丘系及舌下神經(jīng)核。臨床表現(xiàn)為同側舌下神經(jīng)周圍性麻痹;對側上、下肢中樞性癱瘓;對側肢體深感覺障礙(記憶:舌 錐 感)(圖2-94)。

3.橄欖后綜合征(延髓后部綜合征):

病變部位在橄欖后方的延髓外側區(qū)(圖 2-95),常因腫瘤或血管閉塞性疾病引起,由于脊髓丘腦束在延髓側區(qū)的周邊部,因而常被損害而引起對側肢體的痛、溫覺缺失和觸覺遲鈍;又由于舌咽、迷走神經(jīng)和副神經(jīng)(延髓)根出自橄欖后溝,所以在橄欖后區(qū)的病變,上述神經(jīng)必然受累。根據(jù)各該腦神經(jīng)根或其核受累的組合不同,可構成不同的綜合征(如下述)。

(1)舌咽、迷走、副神經(jīng)綜合征(史密特,Schmidt 綜合征)∶病灶主要位于疑核及副核。臨床表現(xiàn)為同側咽喉及軟腭麻痹;同側胸鎖乳突肌及斜方肌下運動神經(jīng)元性癥瘓(圖 2-96)。

(2)舌咽、迷走、副、舌下神經(jīng)綜合征(賈克森,Jackson 綜合征):病灶主要位于疑核、副神經(jīng)核及舌下神經(jīng)核。臨床表現(xiàn)為同側咽、喉及軟腭麻痹;同側胸鎖乳突肌及斜方肌下運動神經(jīng)元性癱瘓;同側舌肌下運動神經(jīng)元性癱瘓( 圖 2-97)。

(3)舌咽、迷走、舌下神經(jīng)綜合征(泰匹,Tapia 綜合征):病灶主要位于疑核及舌下神經(jīng)核。臨床表現(xiàn)為同側咽、喉及軟腭麻痹;同側舌肌下運動神經(jīng)元性癱瘓(圖 2-98)。

(4)舌咽,迷走,脊髓丘腦束綜合征(阿維利斯,Avellis 綜合征):病灶主要位于疑核、(孤束核及)脊髓丘腦束。臨床表現(xiàn)為同側咽、喉及軟腭麻痹(聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽困難、咽喉部感覺喪失、舌后1/3 味覺障礙)、對側肢體痛、溫覺障礙(圖 2-99)。

4.延髓外側綜合征(瓦倫勃,Wallenberg綜合征):

是延髓病變最常見的綜合征,病變位于延髓外側部,主要是由于小腦后下動脈(或椎動脈)閉塞所致。臨床主要表現(xiàn)有五組綜合征(記憶:感 迷 庭 交 共)(圖2-100)。

(1)劇烈的眩暈、惡心 、嘔吐、眼球震顫。系由于病變累及前庭神經(jīng)核所致。

(2)聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽困難,病變側軟腭麻痹。系由于疑核及其根纖維受損害引起舌咽、迷走神經(jīng)麻痹所致。

(3)交叉性偏身感覺障礙,即病變同側顏面及對側肢體痛、溫覺缺失和觸覺減退。此系病變損害了同側三叉神經(jīng)脊髓束及其核,同時又損害了脊髓丘腦束之故。

(4)同側肢體小腦性共濟失調,系由于繩狀體損害所致。

(5)同側出現(xiàn)霍納(Hormner)綜合征。系由于病變損害了自下丘腦下行的經(jīng)過延髓網(wǎng)狀結構內的交感瞳孔纖維所致。

5. 延髓半側綜合征:

(1)Cestan-chenais 綜合征∶①病灶同側小腦性共濟失調(繩狀體或脊髓小腦后束病變);②病灶同側霍納( Horner)征(交感神經(jīng)下行纖維病變);③病灶同側顏面感覺障礙(三叉神經(jīng)脊髓束及核病變)∶④病灶同側軟恩及聲帶麻癇(舌咽,迷走神經(jīng)及其核損害);⑤病灶對側肢體中樞性癱瘓;⑥病灶對側頸以下痛、溫覺障礙(圖 2-102)。

(2)Babinski-Nageotte 綜合征∶①病灶同側小腦性共濟失調及傾倒現(xiàn)象(繩狀體病變);②病灶同側霍納(Horner)綜合征(交感神經(jīng)下行纖維病變);③病灶側面部痛、溫覺障礙(三叉神經(jīng)脊束及核病變);④對側頸以下半身痛、溫覺障礙(脊髓丘腦束病變);⑤對側上、下肢中樞性癱瘓(錐體束病變)(圖 2-103)。


(三)常見延髓病變的癥狀及綜合征列表(表2-2)

(一)腦橋病變的癥狀

1.運動障礙:

腦橋病變時可損害皮質脊髓束及皮質腦干束、面神經(jīng)、展神經(jīng)、三叉神經(jīng)運動核及其纖維和眼球側視運動的皮質下中樞(腦橋側視中樞)。因此,當腦橋發(fā)生病變時可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹,上下肢癱瘓及側視運動障礙。腦橋上部病變時可出現(xiàn)病灶對側中樞性面、舌癱及上下肢癱瘓;而腦橋下部病變時則出現(xiàn)面神經(jīng)及展神經(jīng)交叉癱,即病灶同側面神經(jīng)及展神經(jīng)的周圍性麻痹、病灶對側舌下神經(jīng)及上下肢的中樞性癱瘓(Millard-Gubler 綜合征)。腦橋腹側部雙側病變時,可出現(xiàn)皮質脊髓束及皮質腦干束的完全性或不完全性損害,出現(xiàn)四肢的中樞性癱瘓及假性延髓麻痹。副展神經(jīng)核病變時,可出現(xiàn)側視麻痹,兩眼向病灶側注視不能而注視病灶對側,即注視肢體癱瘓的一側,例如當一側腦橋背側部病變時,出現(xiàn)福威爾(Foville)綜合征,即表現(xiàn)為病灶同側側視麻痹及周圍性面癱,病灶對側出現(xiàn)舌下神經(jīng)及上下肢中樞性偏癱。

2.感覺障礙:

在腦橋,三叉丘系,脊髓丘腦束及內側丘系均屬交叉后的纖維,故腦橋病變時,感覺障礙多發(fā)生在病灶的對側。三叉神經(jīng)感覺主核位于腦橋的中上部,如三叉神經(jīng)感覺主核附近發(fā)生病變時可出現(xiàn)交叉性感覺障礙,即病變同側面部觸覺障礙,病變對側半身痛、溫覺障礙。在腦橋下部脊髓丘腦束與內側丘系相距較遠,在腦橋上部脊髓丘腦束位于內側丘系的背外側,因此腦橋病變時大多數(shù)患者出現(xiàn)分離性感覺障礙,即單獨出現(xiàn)深部感覺障礙或痛溫覺障礙,深淺感覺同時障礙者比較少見。

3.腦神經(jīng)麻痹:

(1)三叉神經(jīng)①三叉神經(jīng)感覺主核及其纖維損害,出現(xiàn)同側顏面觸覺障礙,角膜反射減弱或消失,有時出現(xiàn)角膜炎;②三叉神經(jīng)脊束核的上端位于腦橋的下部,損害時出現(xiàn)病變同側顏面中心部痛、溫覺障礙;③三叉神經(jīng)運動核及其髓內纖維損害時,出現(xiàn)病變同側咬肌癱瘓,張口時下頜歪向病灶側。

(2)展神經(jīng):展神經(jīng)核損害時可出現(xiàn)同側展神經(jīng)麻痹,表現(xiàn)為眼球內斜視、復視、眼球不能外展,往往伴有同側面神經(jīng)周圍性麻痹。展神經(jīng)腦內纖維病變時,可出現(xiàn)病灶同側展神經(jīng)麻痹,但不出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹。

(3)面神經(jīng):面神經(jīng)核及腦內纖維損害時,出現(xiàn)病變同側周圍性面癱,如為腦干外病變刺激面神經(jīng)時可出現(xiàn)病灶側面肌痙攣。

(4)聽神經(jīng):一側聽神經(jīng)通過兩側腦干向中樞傳導,故一側腦干病變不引起聽覺障礙,聽神經(jīng)病變以腦干外為多見,尤以腦橋小腦角部病變(炎癥、腫瘤)為多見,聽神經(jīng)的刺激性病變常引起耳鳴,破壞性病變引起聽覺減退甚至完全耳聾。

4.小腦性共濟失調:

腦橋有橋核、小腦上腳(結合臂)、小腦中腳(橋臂)及小腦下腳(繩狀體,位于腦橋下部及延髓上部的背外側),當這些組織發(fā)生病變時,皆可出現(xiàn)小腦的癥狀及體征,主要位于同側,也可侵及對側,表現(xiàn)為小腦性共濟失調。

5.中樞性高熱:

是由于腦橋病變破壞了來自下丘腦體溫調節(jié)中樞的控制而產生高熱。

6.精神癥狀及睡眠障礙:

腦橋病變時因為損傷了腦干網(wǎng)狀結構可出現(xiàn)精神障礙、智力低下及睡眠障礙等癥狀。

(二)腦橋病變的綜合征

1.后核間眼肌麻痹:

是內側縱束的后部即腦橋部分損害所致。也就是皮質腦干束的轉頭轉眼之迷束或發(fā)自腦橋的側視中樞至展神經(jīng)核之間的內側縱束的病變,臨床表現(xiàn)為病變側的外直肌不能做側視運動,兩眼的內直肌在側視運動或集合運動時皆正常。直視時無明顯斜視,亦無復視,只在向病灶側側視時才出現(xiàn)復視、外展麻痹及分離性眼球震顫(即內收的健眼比外展的病眼震顫得更明顯)(圖 2-104)。

為了讓大家看一遍就牢牢記住,我簡化了一張圖,“y”型圖,(因為是簡化,解剖不是很嚴謹哦)

那再來看一下核間眼肌麻痹:

2.一個半綜合征(圖2-105):

內側縱束起源于展神經(jīng)核,離開展神經(jīng)核后立即交叉到對側,與對側副展神經(jīng)核和展神經(jīng)核緊密相鄰。腦橋內側病變可同時累及一側外展旁核和從對側交叉過來的內側縱束。同側的副展神經(jīng)核病變引起向同側的凝視麻痹。內側縱束病變引起同側核間性眼肌麻痹。左側腦橋病變引起向左側的凝視麻痹,以及左側的核間性眼肌麻痹,表現(xiàn)為向左側的完全性水平凝視麻痹和向右側注視時左眼不能內收(右側相當于'半個凝視麻痹'),唯一保留的眼球運動是右側外展,F(xiàn)isher 將這一組癥狀命名為'一個半綜合征'。最常見的病因是腦梗死和脫髓鞘病。

來看看簡化版一個半綜合征:

記住一個“y”型圖的畫法就可以了,是不是很好記 也忘不了。

3.腦橋腹正中綜合征:

常由于腦橋旁正中動脈閉塞,引起腦橋兩側旁正中區(qū)梗死,表現(xiàn)為兩側錐體束與兩側小腦損害的癥狀與體征。引起腦橋型四肢癱、假性延髓麻瘦,展神經(jīng)及側視麻痹、雙側錐體束征與小腦性共濟失調。因為損傷了雙側的橋核及其發(fā)出的向對側交叉的橋核小腦束,故小腦性共濟失調的癥狀及體征是雙側的。與大腦病變引起的雙側偏癱不同,大腦病變時無小腦癥狀(圖 2-106)。

4. 腦橋(基底)內側綜合征(福威爾,F(xiàn)oville 綜合征):

病變在腦橋基底的內側部,此綜合征以血管?。X橋旁正中動脈閉塞)較多見,或見于炎癥與腫瘤。病變損害了錐體束、展神經(jīng)與內側縱束。臨床表現(xiàn)為病變同側展神經(jīng)麻痹;病灶對側舌下神經(jīng)及上下肢中樞性癱瘓,因而本征稱展神經(jīng)交叉性偏癱(圖 2-107)。如果皮質腦橋小腦束受損,可引起對側(或雙側)肢體小腦性共濟失調,肌張力低下等;如當病變波及被蓋內側部,則可影響內側丘系,引起對側肢體深感覺障礙;假如旁展神經(jīng)核受損還可出現(xiàn)兩眼同向側視麻痹,兩眼斜向健側。

5. 腦橋(基底)外側綜合征(密拉德-谷布勒,Millard-Gubler 綜合征):

病變位于腦橋下部基底部外側,多因炎癥、腫瘤等原因引起,血管性疾病較少見。病變損害了錐體束、皮質腦橋小腦束、面神經(jīng)根或核,表現(xiàn)病灶同側周圍性面癱及病灶對側舌下神經(jīng)及上下肢的中樞性癱瘓,因而本綜合征也叫面神經(jīng)交叉性偏癱(圖 2-108)。如果病灶擴大損傷展神經(jīng)根時,可有同側展神經(jīng)麻痹癥狀。

6. 腦橋被蓋部綜合征(雷蒙德-舍斯特,Raymond-Cestan 綜合征):

病變區(qū)域在腦橋上段(面神經(jīng)核和展神經(jīng)核以上的部分)的被蓋部,可由血管性疾?。ㄐ∧X上動脈的分支)或腫瘤等引起。其主要癥狀如下∶內側丘系及其外側的脊髓丘腦束損傷后,引起對側肢體深、淺感覺缺失,如果病變累及三叉神經(jīng)感覺根和感覺主核,還可出現(xiàn)同側面部感覺障礙,因而表現(xiàn)為交叉性感覺障礙;當三叉神經(jīng)運動核受損時,可出現(xiàn)同側核性咀嚼肌癱瘓;被蓋中央束受損,可出現(xiàn)肢體肌肉陣空;內側縱束受侵時,可有眼球震顫;當結合臂被連累時(因小腦上動脈也分布于結合臂,被蓋的腫瘤也可壓迫結合臂),可發(fā)生同側肢體的小腦性共濟失調(圖2- 109)。

7.腦橋被蓋部外側綜合征(小腦上動脈綜合征):

系由于小腦上動脈閉塞所致。病變主要損害了腦橋上部被蓋外側的結合臂、脊髓丘腦束、外側丘系、小腦上面及齒狀核。臨床表現(xiàn)為同側肢體小腦性共濟失調,可能伴有靜止性不隨意運動(呈緩慢的、無節(jié)律的、振幅較大的運動),尤其見于上肢,主要位于肩(三角肌)、肘關節(jié),或手指呈屈伸性劃圈性運動,即手足徐動狀態(tài),頭也呈搖動狀態(tài),這些均屬于小腦癥狀范圍;病灶對側半身分離性感覺障礙(痛、溫覺障礙,觸覺減退或正常);病灶同側霍納(Horner)綜合征;雙側聽力障礙,以對側較重。此綜合征的特點是同側小腦性共濟失調,對側分離性感覺障礙,以溫度覺障礙突出(圖 2-110)。主要多見于閉塞性血管病、炎癥或脫髓鞘疾病。

(三)常見的腦橋病變的癥狀及綜合征列表(表2-3)

(一)中腦病變的癥狀

1.運動障礙:

當一側中腦尤其是腹側部發(fā)生病變時則出現(xiàn)病灶對側中樞性癱,即中樞性面神經(jīng)癱瘓,中樞性舌下神經(jīng)癱瘓及中樞性上下肢癱瘓,與內囊及大腦半球病變所引起的同側偏癱相似。但是在中腦大腦腳病變時所發(fā)生的偏癱常常因為病變又同時侵害了動眼神經(jīng)的髓內纖維或動眼神經(jīng)的髓外根,從而合并動眼神經(jīng)麻痹,出現(xiàn)動眼神經(jīng)性交叉癱,又稱魏伯爾(Weber)綜合征,即病灶同側動眼神經(jīng)麻痹及對側半身同側性中樞性偏癱(后述)。

2.感覺障礙:

在中腦被蓋的背外側部,內側丘系與脊髓丘腦束相距甚近,故在中腦的小病灶就有可能同時侵害內側丘系和脊髓丘腦束,引起病灶對側肢體深、淺感覺障礙。

3.眼球運動障礙:

中腦有動眼神經(jīng)核、滑車神經(jīng)核及其發(fā)出的神經(jīng)纖維。在四疊體上丘還有眼球同向垂直運動第二級中樞,在中腦上丘水平的大腦導水管后方,即頂蓋前區(qū),為瞳孔對光反射中樞。如果以上四個部分之一或全部發(fā)生病變時,則出現(xiàn)相應的眼球運動障礙及瞳孔變化異常。

(1)動眼神經(jīng)麻痹∶動眼神經(jīng)核位于中腦上丘水平大腦導水管的腹外側部,核形較長,且兩側的動眼神經(jīng)核相距較近,故動眼神經(jīng)核性病變時,雙側受累者較多,而且動眼神經(jīng)核完全受累者較少,因此動眼神經(jīng)核的病變多為雙側性及不完全性。動眼神經(jīng)髓內纖維自動眼神經(jīng)核群發(fā)出后在中腦內呈放射狀行向腹側,穿過紅核和黑質內側,纖維趨向集中,在大腦腳內側面接近腦橋上緣處出腦,因此動眼神經(jīng)髓內纖維病變時,往往同時侵害紅核、黑質和大腦腳底,產生動眼神經(jīng)交叉性紅核綜合征、動眼神經(jīng)交叉性黑質綜合征和動眼神經(jīng)交叉性錐體束綜合征等(后述)。動眼神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為∶上瞼下垂,有外斜視、復視、瞳孔散大、對光反射(直接、間接)及調節(jié)反射消失,眼球不能向上、向內運動、向下運動亦受到很大限制。

(2)滑車神經(jīng)麻痹∶滑車神經(jīng)核位于中腦下丘水平大腦導水管周圍的中央灰質腹側,內側縱束的背側,動眼神經(jīng)外側核的下方,較動眼神經(jīng)核小。由滑車神經(jīng)核發(fā)出的纖維,環(huán)繞中央灰質周圍行向后下方,左右交叉后,在下丘下方中線前髓帆處出腦(見圖 2-16、圖 2-17、圖 2-41)。因此,同側滑車神經(jīng)核的病變,可引起對側滑車神經(jīng)麻痹。如同時伴有同側動眼神經(jīng)損害,則還表現(xiàn)出同側動眼神經(jīng)麻痹,即所謂動眼-滑車神經(jīng)交叉癱,但此處的病變往往侵害兩側神經(jīng)核。如果病變侵犯滑車神經(jīng)出腦處,因兩側神經(jīng)相距很近,所以也多表現(xiàn)為雙側性麻痹?;嚿窠?jīng)麻痹,即上斜肌麻痹,多合并有動眼神經(jīng)麻痹,單獨的滑車神經(jīng)麻痹少見,此時眼球活動限制,患眼向下向外運動減弱,并有復視。

(3)兩眼同向垂直運動麻痹∶四疊體上丘是兩眼同向垂直運動的皮質下中樞,上丘的刺激性病變可表現(xiàn)為垂直性眼球震顫,上丘的破壞性病變可表現(xiàn)為兩眼同向垂直運動麻痹,包括向上注視麻痹,向上下注視麻痹和向下注視麻痹三種類型。因為本征多由松果體瘤引起,腫瘤自上而下壓迫上丘,所以首先使位于上丘上半部的向上注視中樞受損,表現(xiàn)為向上注視麻痹,其次才壓迫上丘下部,致使位于上丘下半部的向下注視中樞受損,引起兩眼向下注視麻痹,單獨出現(xiàn)向下注視麻痹者少見(上丘的上半部司垂直向上運動,上丘的下半部司垂直向下運動)。

4.瞳孔異常:

當病變損害動眼神經(jīng)核的縮瞳核及其纖維時,則出現(xiàn)病灶同側的瞳孔散大、對光反應(直接、間接)減弱或消失。如病變侵害頂蓋前區(qū)(對光反射中樞),則出現(xiàn)一側或雙側瞳孔對光反射消失,而調節(jié)反射存在,稱為阿-羅(Argyll-Robertson)瞳孔(見圖2-54)。

5.小腦性共濟失調:

小腦上腳即結合臂在中腦下端進行交叉,因此在交叉以上的一側小腦上腳發(fā)生病變時,在病灶的對側半身出現(xiàn)小腦性共濟失調。如果在交叉以下的一側小腦上腳發(fā)生病變時,則于病灶的同側半身出現(xiàn)小腦性共濟失調,例如指鼻試驗、指指試驗、快復動作及跟膝脛試驗等障礙,亦可出現(xiàn)程度不同的軀干性共濟失調。

6.不隨意運動:

中腦有紅核及黑質,當其發(fā)生病變時可出現(xiàn)不隨意運動。黑質病變時,于病灶對側出現(xiàn)帕金森綜合征(震顫麻痹)。紅核病變時,在病灶對側出現(xiàn)舞蹈樣運動、手足徐運及肌陣攣等。

7.肌張力改變:

當病變損害大腦腳時,如系急性病變,急性期可出現(xiàn)弛緩性癱瘓(急性期斷聯(lián)休克),如系病變的恢復期或慢性起病者,則表現(xiàn)為痙攣性癱瘓(呈折刀樣肌張力增高);當紅核病變出現(xiàn)紅核綜合征時可于病灶對側出現(xiàn)肌張力增高(出現(xiàn)帕金森病時),當發(fā)生紅核上部綜合征或紅核下部綜合征時可于病灶對側出現(xiàn)肌張力減低;當結合臂損害發(fā)生小腦性共濟失調時,出現(xiàn)肌張力減低。

8.去大腦強直:

當中腦病變時可出現(xiàn)去大腦強直,患者呈四肢強直性伸展、肩內旋、上臂內收、內旋、肘關節(jié)伸展、前臂旋前、手部掌指關節(jié)伸展、指指關節(jié)屈曲;下肢髖、膝伸直、踝趾關節(jié)跖屈、頸后伸,甚至角弓反張。同時伴有呼吸不規(guī)則、全身肌肉搐搦或肌束顫動、寒戰(zhàn)及高熱、出汗等。去大腦強直可以是完全性或不完全性的,單側性,兩側對稱或不對稱性的,可自發(fā)地出現(xiàn)或疼痛刺激誘發(fā)出現(xiàn)的。病變部位在紅核與前庭神經(jīng)核之間,其發(fā)生機制是由于腦干網(wǎng)狀結構下行抑制系統(tǒng)損傷及失去了大腦皮質、小腦、紅核、黑質、紋狀體等部位的抑制性影響。從而下行興奮系統(tǒng)的作用加強,顯著地增加了伸肌的牽張反射活動。去大腦強直是預后不良的征兆。如果去大腦強直突然轉入四肢肌張力減低狀態(tài)常是臨危前的表現(xiàn)。去大腦強直的患者病情好轉后可轉化為去皮質強直,如病情又繼續(xù)加重,去皮質強直又可轉化為去大腦強直。

去大腦皮質強直狀態(tài)呈上肢屈曲、內收、前臂緊貼于前胸部、下肢強直性伸展。去大腦皮質強直狀態(tài)可以是完全性或不完全性的,單側性,兩側對稱或不對稱性的,可自發(fā)性或給予疼痛刺激使癥狀加重。病損部位是在雙側大腦腳以上的病變,是由于上運動神經(jīng)元(錐體束)病損,失去皮質對下運動神經(jīng)元的控制而釋放的結果。

去大腦強直與去皮質強直的鑒別診斷如表 2-4

9.精神及睡眠障礙:

中腦病變時由于累及網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)可出現(xiàn)多眠、睡眠甚至昏迷等癥狀,亦可出現(xiàn)中腦性假性幻覺癥。

10.意識障礙:

大腦皮質、網(wǎng)狀結構和下丘腦對維持意識狀態(tài)起著重要的作用,該部損傷或抑制均可導致意識障礙。

(1)網(wǎng)狀結構∶由網(wǎng)狀結構所致的意識障礙,有以下兩個方面的原因;一是上行網(wǎng)狀激動系統(tǒng)能激活整個大腦皮質的活動,維持其興奮性,使機體處于醒覺狀態(tài)。當其活動減弱時,大腦皮質就從興奮轉入抑制,進入睡眠。當其活動極度降低或無活動時便昏睡不醒或昏迷。當腦的疾患累及上行網(wǎng)狀激動系統(tǒng)時,由于神經(jīng)沖動不再彌散的投射到皮質維持其興奮,便可產生意識障礙。二是中腦網(wǎng)狀結構-丘腦-大腦皮質之間存在著往返的神經(jīng)聯(lián)系,構成所謂神經(jīng)環(huán)路。感覺神經(jīng)沖動經(jīng)特異性上行投射系傳導至大腦皮質,由皮質發(fā)出皮質邊緣網(wǎng)狀激動系(皮質的額葉弓狀回、頂下小葉、顳上回后部-邊緣系的扣帶回-中腦網(wǎng)狀激動系)纖維下行至中腦上行網(wǎng)狀激動系,在此匯合從非特異性上行投射系傳來的沖動,經(jīng)丘腦再投射至皮質,沿此環(huán)路循環(huán)不已,從而持續(xù)地維持皮質的興奮。當此環(huán)路遭到病損,皮質興奮性得不到維持,便產生意識障礙。

(2) 下丘腦∶中腦網(wǎng)狀結構主要是激活大腦皮質,而丘腦是激活大腦邊緣系,下丘腦也激活中腦網(wǎng)狀結構。所以除了我們歷來知道的中腦網(wǎng)狀結構對意識有作用外,下丘腦健全也很重要。

(3)大腦皮質∶即使上行網(wǎng)狀激動系健全,然而當大腦皮質廣泛損害時,意識亦不能保持正常。

(二)中腦病變的綜合征

1.大腦腳底綜合征(Weber 綜合征):

本征又稱中腦腹側部綜合征或稱動眼神經(jīng)交叉性偏癱、動眼神經(jīng)交叉性錐體束綜合征。病變位于中腦腹側部即大腦腳底部。損害了同側動眼神經(jīng)與位于腳底中部3/5 的錐體束,因而表現(xiàn)為病變同側的動眼神經(jīng)麻痹,病變對側中樞性同側偏癱(即中樞性面癱、舌癱及中樞性上下肢癱)(圖 2-111)。動眼神經(jīng)麻痹多數(shù)為完全性,表現(xiàn)為上眼瞼完全下垂,眼球處于外下斜位,瞳孔散大,對光反應消失,眼球向上、內、下運動障礙,伴有復視,此征為中腦病變中最常見的一種,大腦后動脈或小腦上動脈的動脈瘤是常見的病因,此外還可見于小腦天幕疝的早期,例如顳葉鉤回疝。

2.中腦紅核綜合征(動眼神經(jīng)交叉性黑質綜合征,Benedikt 綜合征) :

本征又稱動眼神經(jīng)交叉性錐體外系綜合征,為中腦被蓋一側病變,侵及動眼神經(jīng)腦內纖維、紅核、黑質、甚至結合臂,出現(xiàn)同側動眼神經(jīng)麻痹,對側不完全性偏癱及對側上下肢震顫或舞蹈、手足徐動癥等錐體外系不自主運動(圖2-112)。本征動眼神經(jīng)麻痹多為不完全性的,因為動眼神經(jīng)的髓內纖維,一部分自紅核中穿過,大部分由紅核的后側向內側迂回而行。

3.紅核下部綜合征(動眼神經(jīng)交叉性紅核綜合征,Claude 綜合征)

本征也可稱之為動眼神經(jīng)交叉性小腦綜合征,系 Claude 綜合征于 1912 年首先報告,為中腦被蓋近大腦導水管處病變,同時伴有結合臂連接紅核處的嚴重損害。臨床主要表現(xiàn)為同側動眼神經(jīng)麻痹,對側上下肢出現(xiàn)小腦性共濟失調的癥狀和體征,如指鼻試驗、指指試驗、快復動作及跟膝脛試驗障礙,并有步履困難、站立時搖擺不定、肌張力輕度低下等(圖2-113~圖 2-115)。

本征與 Benedikt 綜合征的區(qū)別為∶Benedikt 綜合征表現(xiàn)病變對側錐體束不完全麻痹及錐體外系癥狀;而 Claude 綜合征為對側上下肢無運動障礙,肌力完全正常,肌張力輕度減低,隨意運動時出現(xiàn)小腦癥狀及體征。

4. 紅核上部綜合征(紅核丘腦綜合征,F(xiàn)oix 綜合征)(見圖2-114~116):

病變位于紅核上部、紅核丘腦束及下丘腦。臨床表現(xiàn)為病灶對側有明顯意向性震顫及肌張力減低,無運動障礙及動眼神經(jīng)麻痹,病灶側伴有瞳孔縮小,邊緣不齊及眼球震顫。

5.眼外肌麻痹-小腦共濟失調綜合征(Nothnagel 綜合征):

病變位于一側中腦背側(被蓋),或病變延伸至四疊體部。表現(xiàn)為病灶同側動眼神經(jīng)麻痹,一側或雙側小腦性共濟失調(圖2-117)。

6.四疊體綜合征(Parinaud 綜合征):

本征多由松果體瘤或四疊體和小腦蚓部腫瘤引起,此外,也可因局部炎癥和血管性病變所致。由于四疊體附近有許多重要結構(圖 2-118)所以產生如下主要癥狀∶

(1)由于上丘是兩眼同向垂直運動的皮質下中樞,因而四疊體受壓的早期癥狀為垂直性眼球震顫,晚期的壓迫癥狀為兩眼同向垂直運動麻痹,包括向上注視麻痹,向上下注視和向下注視麻痹三種類型,因為本病多由松果體瘤引起,自上而下壓迫上丘,所以首先使位于上丘上半部的向上注視運動中樞受損,表現(xiàn)為兩眼向上注視麻痹,雙眼常向下同向偏斜,呈'落日征',其次才壓迫上丘下部,致使位于上丘下半部的向下注視中樞受損,引起兩眼向下注視麻痹,單獨出現(xiàn)向下注視麻痹者少見(見圖 2-118'A'、圖 2- 119、圖 2-120)。

(2)當腫瘤繼續(xù)向前壓迫時,因損傷了動眼神經(jīng)核的外側核和正中核以及滑車神經(jīng)核,所以可出現(xiàn)眼瞼下垂、眼肌麻痹、瞳孔輕度擴大、兩眼輻鏤運動無力或麻痹、瞳孔對光反射消失等(見圖2-118'B'、圖2-119、圖2-120)。

(3)隨著腫瘤的繼續(xù)生長,可向前外上方壓迫內、外側膝狀體,引起視野缺損和聽覺減退(見圖2-118'C'、圖2-119、圖2-120)。

(4)當腫物壓迫中腦水管時,可使中腦水管受阻,發(fā)生腦室積水(見圖 2-118'D'、圖2- 119、圖2-120)。

(5)當腫瘤擴大壓迫下丘腦時,可產生嗜睡、肥胖和性功能障礙等癥狀(見圖 2-118'D'、圖2-119、圖2-120)。

7.大腦導水管綜合征:

本征病變位于中腦導水管部,由于導水管擴張引起周圍區(qū)域功能障礙,伴有繼發(fā)性小腦切跡梗阻。臨床表現(xiàn)為垂直注視麻痹,回縮性眼震或垂直性眼震,聚合運動障礙,瞳孔異常,眼外肌麻痹等(圖 2-121)。

8.內側縱束綜合征(核間性眼肌麻痹):

核間性眼肌麻痹是由于起自兩眼共同偏視中樞至動眼、滑車和展神經(jīng)核的纖維被中斷。表現(xiàn)為單眼或雙眼的外展或內收肌的分離性麻痹,大多數(shù)有單側或雙側分離性水平性眼球震顫。臨床上分為前型(上型、中腦型)和后型(下型、腦橋型)(圖 2-122)。因為病變位于動眼神經(jīng)核和展神經(jīng)核間的內側縱束,故稱為'核間性眼肌麻痹'(圖 2-123),以與核性麻痹及核上性麻痹相區(qū)別。本征有重要的定位意義。

(1)前型(中腦型)核間性眼肌麻痹(圖 2-124)∶病灶位于內側縱束上段或中腦段。由于腦干的眼球側視中樞(外展旁核,F(xiàn)use 核)與動眼神經(jīng)內直肌核之間的聯(lián)系受損。臨床表現(xiàn)為:

①分離性斜視,即同側眼球于靜止時呈外斜位(內收運動不能),或雙側眼球呈外斜位(雙側受損);或雙側眼球歪斜,一眼向上外,另眼向下外(見于雙側腦橋內側縱束伴小腦腳區(qū)的病變)。

②同側眼球隨意性內收運動不能。

③對側眼球外展運動正?;虬橛姓痤?,以致患者訴復視或視力模糊。

④同側眼球輻輳運動正?;蛳Щ驕p弱。

⑤眼球反射性內收運動正常,如檢查前庭功能之冷水灌注試驗,仍可引出眼球內收運動。

(2)后型(腦橋型)核間性眼肌麻痹(圖 2-125):病變位于內側縱束下段(腦橋段)。腦干的眼球側視中樞與展神經(jīng)核的聯(lián)系受損。臨床表現(xiàn)為∶

①分離性斜視,雙眼向病灶對側同向偏斜。

②同側眼球隨意外展運動不能。

③對側眼球內收運動正?;虬橛姓痤?,以致患者訴復視或視力模糊。

④雙側輻輳運動正常。

⑤眼球反射性外展運動仍正常,如用檢查前庭功能之冷水灌注試驗仍可引出反射性眼球外展運動。

9.中腦網(wǎng)狀結構綜合征(中腦幻覺):

當中腦被蓋部病變損害中腦網(wǎng)狀結構時,臨床上可出現(xiàn)幻覺狀態(tài),其特點是患者在黃昏時引起幻覺或感覺性幻覺。例如看到活動的動物、人體,豐富多彩的場面、美麗的景色,患者對此無自知力,常以此為樂??砂橛惺人⒏杏X障礙、小腦癥狀及動眼神經(jīng)麻痹。

(三)常見中腦病變的癥狀及綜合征列表(表2-5)

中腦位于腦干上端,介于腦橋和間腦之間,是腦的六個部分中最小和最少分化的部分,仍保持胚胎期神經(jīng)管原始形態(tài),只是管壁增厚,管腔縮小。中腦斜行通過小腦幕切跡,與腦橋、小腦和間腦相連,其兩側緊鄰海馬回。人的中腦長約15~20mm。在外形上,其上下端的界限,在背側面的范圍是下起滑車神經(jīng)出腦處,上達松果體根,即由四疊體所構成;腹側面下界為腦橋上緣,上界為視束,主要由大腦腳組成。中腦內有中腦水管(或稱大腦導水管)連通第四腦室與第三腦室。

1.中腦的外形(見圖2-16、圖2-17):

中腦由背側的四疊體及腹側的大腦腳構成。在中腦的背側部可見兩對小圓丘稱為四疊體。嘴側一對稱上丘,為皮質下視反射中樞,尾側一對稱下丘,為皮質下聽反射中樞(上視下聽)。兩側上、下丘向前外上方各延伸一條隆起,分別與間腦的外、內側膝狀體相連(內聽外視),稱為上、下丘臂。在下丘臂的尾側,為丘系三角。在左、右下丘之間有一皺襞,連于前髓帆,稱為前髓帆系帶。其兩側有滑車神經(jīng)出腦。在中腦的腹側有兩條呈倒'八'字形的粗大縱柱,稱大腦腳。由腦橋上緣伸向外上方,其上端有視束環(huán)繞。兩側大腦腳之間的凹陷處,稱腳間窩。窩底的灰質層內有被血管穿過的許多小孔,稱為后穿質。在大腦腳的內側面有一縱行溝,稱為動眼神經(jīng)溝,在溝內有動眼神經(jīng)根自此出腦,在大腦腳的外側也有一縱行溝,稱為中腦外側溝。

中腦的內部結構可通過兩個有代表性的橫切面來觀察,即經(jīng)下丘和上丘橫切面。從橫切面上看,中腦主要由以下部分構成(圖2-41、圖2-42)∶

①頂蓋或四疊體,位于中腦背部,由上丘和下丘組成。②大腦腳底,位于中腦腹側面腳間窩的兩側,由許多縱行的纖維聚成。③被蓋,位于頂蓋和大腦腳底之間,是腦橋被蓋部向中腦的直接延續(xù)。其周邊部為上行與下行的纖維束,中央部為網(wǎng)狀結構及紅核。在頂蓋和被蓋之間的中央有中腦水管。在中腦水管的腹側部為大腦腳。因此,大腦腳也可分為背側的被蓋和腹側的腳底,兩者之間隔一層含有黑色素的神經(jīng)細胞團塊,稱為黑質。

1.四疊體(頂蓋):

(1)下丘:下丘是聽覺通路上的中繼站,左右各一,它們借下丘連合,彼此相連。每一下丘含有一個圓形的細胞團,即下丘核,由小型和中型細胞組成,它接受來自外側丘系、對側下丘核和內側膝狀體的纖維;還接受來自聽皮質的纖維;可能也接受脊髓頂蓋束和三叉神經(jīng)前束的側支;還接受背側縱束來自下丘腦的纖維。因此,下丘核不僅是聽覺中繼和反射中樞,也是視覺、嗅覺、痛覺、觸覺的整合中樞。自下丘核發(fā)出的纖維,大部經(jīng)下丘臂終于內側膝狀體;其余纖維終于對側下丘和上丘,并形成下行束終于外側丘系核和其他聽覺徑路中繼核。有些纖維可能參加頂蓋脊髓束。

(2)上丘:上丘是腦內的一個相當分化的區(qū)域,是與視覺功能有關的一個中樞,在整合各種影響眼球運動的沖動中起重要作用。在人腦,主要形成眼運動的反射中樞。上丘可能接受一般軀體感覺纖維,特別是痛覺纖維。

上丘具有復雜的分層結構(圖 2-43),由數(shù)層灰質與白質交替排列而成。由表及里,依次為∶①帶狀層∶主要由來自枕葉皮質的細纖維經(jīng)上丘臂進入上丘組成。②灰質層或稱外灰質層∶由皮質頂蓋纖維和大部分視束纖維終于此層。③視層或稱淺白質層:主要由來自視束和外側膝狀體的纖維組成。纖維經(jīng)上丘臂進入本層,一部分還到灰質層和深層。④丘系層∶為其余各層的總稱,還可進一步分為中灰質層、中白質層、深灰質層、深白質層。概括說來,上丘的表淺層次接受來自視網(wǎng)膜和視皮質的傳入纖維;而較深的層次接受其他不同來源的傳入,并且是上丘發(fā)出主要傳出纖維之處。

上丘的傳入纖維有:①從視網(wǎng)膜節(jié)細胞經(jīng)視束、上丘臂到同側上丘視層與帶狀層的纖維,此纖維在上丘有一定的投射部位,即從視網(wǎng)膜下半(上半視野)來的纖維投射到上丘的內側,而從視網(wǎng)膜上半(下半視野)來的纖維投射到上丘外側(上丘內側看上,外側看下)。它們之間的子午線是從前外到后內方向(圖2-44)。視野中央部位的代表區(qū)在上丘的頭端外側部,所占的面積要比代表視野周圍部分的區(qū)域大。若從雙眼的視野來說,半邊視野(如左側半視野)的代表區(qū)是在對側(右側上丘)。②大腦皮質視區(qū)(同側枕葉 18、19、17 區(qū);額葉眼區(qū)-8 區(qū))通過皮質頂蓋束經(jīng)上丘臂進入上丘的皮質淺層,這些纖維也有嚴格的定位關系,即從額葉眼區(qū)(8 區(qū))到上丘的纖維也是同側的。③其他額、頂、顳葉皮質也發(fā)出纖維到上丘。④脊髓、下丘、頂蓋前區(qū)、外側膝狀體、小腦、中腦、下丘腦、丘腦等也有纖維到上丘。

上丘的傳出纖維有上、下行兩個方向。下行纖維中有頂蓋脊髓束(它與在視覺刺激影響下的轉頭運動有關)、頂蓋-腦橋-小腦束、頂蓋網(wǎng)狀纖維、頂蓋-橄欖-小腦纖維等(借此,上丘可間接地與脊髓及動眼核團發(fā)生功能聯(lián)系)。上行纖維有至丘腦的某些核團如枕核及背內側核等。從上丘的復雜纖維聯(lián)系可以看出上丘的功能是多方面的。許多人都證明,當用電刺激貓和猴上丘的不同部位時,可引出不同方向上的眼球凝視運動。此外,刺激上丘所引起的凝視運動,總是伴有頭和軀體的轉動。這種眼、頭、身體相一致的聯(lián)合運動常稱為'定向反應'。因此,在眼睛對空間的目標定位和追蹤方面,上丘可起重要作用。從生理實驗中看到,上丘表層細胞的主要功能是對視覺信息的分析,而深層細胞則能將傳入的視覺信息同其他各種信息進行整合,并引起眼、頭和身體對視覺刺激做相應的運動反應。所以,深層可以被看作是一個感覺運動的整合'中樞'或'視運動區(qū)'。如果切除上丘,動物就不能很好地注視目標,這勢必會影響動物對周圍事物的'注意'能力。腦的其他部位,特別是視皮質的作用也是重要的,視覺皮質的作用主要是通過控制經(jīng)過上丘深層的信息來影響上丘對視刺激的反應。同時可以想到,動物在主動用眼探索空間目標的時候,皮質的作用就更重要了。

(3)頂蓋前區(qū)∶頂蓋前區(qū)通常被認為是瞳孔對光反射通路中的重要中樞,它位于上丘的嘴側,中腦與丘腦相連接的區(qū)域(圖 2-45)。此區(qū)由一些核團組成,其中大部分與視覺系統(tǒng)有關。它們包括視束核、豆狀下核、頂蓋前區(qū)核、上丘橄欖核、頂蓋前區(qū)主核。它們接受來自視束、外側膝狀體、枕葉視區(qū)和額葉眼區(qū)的纖維,發(fā)出纖維終于中腦被蓋、縮瞳核和黑質。

(4)后連合∶后連合位于上丘的嘴側,在中腦水管上口與第三腦室之間移行部的背側(見圖2-45),因此是中腦向間腦移行的標志。后連合由粗壯的橫行纖維組成,但纖維的頭側、外側和腹側均由細胞所環(huán)繞,這些細胞稱為后連合核。組成后連合的纖維來源尚未全部搞清,目前知其主要包括∶①來自蒼白球的纖維,其中有些纖維直接或間接終于中腦被蓋和紅核。其余的纖維可能終于中介核和達克謝維奇(Darkschewitsch)核;②左右上丘間的連合纖維;③皮質頂蓋纖維,終于上丘的帶狀層;④來自頂蓋前區(qū)的纖維,終于對側的縮瞳核,組成瞳孔反應徑路。

2.中腦被蓋:

中腦被蓋位于中腦水管的腹側,黑質的背側。其中主要的結構有紅核、黑質、網(wǎng)狀結構等,腦神經(jīng)核有動眼和滑車神經(jīng)核。

(1)被蓋的主要結構:

1)紅核(圖2-46)∶是一卵圓形細胞柱,自上丘下緣伸入間腦的尾側部。根據(jù)其解剖特點,它是中腦網(wǎng)狀結構的一部分。在新鮮標本上,因其富有血管,略呈粉紅色。紅核可區(qū)分為大細胞部( 舊紅核),位于紅核的尾側部;小細胞部(新紅核),組成紅核的大部分。

紅核的傳入纖維有∶①小腦紅核纖維,來自小腦齒狀核、栓狀核和球狀核,經(jīng)結合臂至中腦尾側部完全交叉,而后進入或包繞對側紅核;②皮質紅核纖維,幾乎全部始自運動區(qū)皮質,其纖維不交叉,終于同側紅核;③紅核還接受來自蒼白球、頂蓋和丘腦底核的纖維。

紅核的傳出纖維有①紅核脊髓束,自紅核發(fā)出后,立即交叉形成被蓋腹側交叉至對側下行,于腦橋上部分出一部分纖維,通過三叉神經(jīng)核,隨結合臂進入小腦,主要終于齒狀核;經(jīng)過下橄欖核的背側時,分出纖維終于面神經(jīng)核及外側網(wǎng)狀核;進入脊髓終于前角細胞,對脊髓神經(jīng)元起興奮作用,對各種脊髓反射起易化性影響。②紅核橄欖纖維,不交叉,在中央被蓋束內下降,終于下橄欖核的背側部。由于上述結構的特點,因此紅核的沖動,一方面是直接通過紅核小腦纖維,另一方面間接通過下橄欖核和外側網(wǎng)狀核的轉接而達小腦。③紅核丘腦纖維,隨結合臂終于丘腦腹外側核和可能終于腹后內側核。

根據(jù)上述結構特點,紅核是許多傳導徑路的中繼站。它轉送小腦沖動至間腦和脊髓,有些小腦沖動可以返回到小腦。來自大腦的沖動,通過紅核而達到脊髓和小腦。紅核損害,在臨床上可引起震顫和一些不隨意運動。有人認為這些癥狀,是由于阻斷了小腦和紋狀體間的通路,或阻斷了小腦和大腦間的通路而出現(xiàn)的運動紊亂。

2)黑質(圖2-47):黑質在人類最發(fā)達,是中腦最大的細胞核團,它占據(jù)中腦全長,并伸入間腦尾部。新鮮標本呈紅褐色。從切面上看可分為背側的致密帶和腹側的網(wǎng)狀帶。黑質的纖維聯(lián)系尚不完全清楚。

黑質的傳入纖維有:(I)皮質黑質纖維;(Ⅱ)紋狀體黑質纖維。

黑質的傳出纖維有:(I)黑質紋狀體纖維;(II)黑質蒼白球纖維;(Ⅲ)黑質被蓋纖維;(Ⅳ)黑質丘腦纖維。

由黑質致密帶發(fā)出的黑質紋狀體投射是腦內重要多巴胺能神經(jīng)通路,并且是紋狀體內多巴胺的主要來源。而黑質紋體束的病變致使腦內多巴胺降低到一定程度時,就成為所謂帕金森病的病因之一。因此,臨床上常用左旋多巴來治療帕金森病,這是因為左旋多巴是合成多巴胺的前體,并可通過血腦屏障的緣故。實際上,除帕金森病外,臨床上有多種疾?。ㄈ缒承┚穹至寻Y)與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的多巴胺含量的改變有關。近來發(fā)現(xiàn),由黑質致密帶發(fā)出的黑質紋狀體投射并非是腦內唯一的多巴胺能通路,黑質致密帶還發(fā)出纖維到前腦底部的一些結構(如嗅結節(jié)、杏仁核及額葉皮質),這些自黑質到前腦底部結構的投射也是含多巴胺的。Fallon 等(1978年)在鼠的研究中證實,到新紋狀體和古舊皮質區(qū)去的纖維屬于黑質致密帶中不同的多巴胺能神經(jīng)元。

3)腳間核∶腳間核位于腳間窩背側,中腦被蓋的腹內側部。由中型多極神經(jīng)元組成。主要接受由韁核發(fā)出韁核腳間束或名后屈束,其傳出纖維終于被蓋背側核。韁核-腳間核-被蓋背側核間的纖維聯(lián)系是邊緣系統(tǒng)皮質下結構聯(lián)系的組成部分之一。

4)網(wǎng)狀結構(見圖2-11、圖2-48、圖 2-49)∶中腦網(wǎng)狀結構的范圍比腦橋稍小。紅核是網(wǎng)狀結構的特殊部分。中腦有下列網(wǎng)狀核∶①腳橋被蓋核∶位于中腦被蓋的外側,下丘的腹側。它接受來自蒼白球和中央前回的纖維,可能有整合運動的功能。②楔狀核和底狀核:位于頂蓋和腳橋被蓋之間,與腳橋被蓋核一起總稱為中腦的深被蓋核,是蒼白球和丘腦底核下行纖維的重要中繼站,接受來自小腦齒狀核和中位核的交叉和不交叉纖維。③中介核:位于中腦的嘴側端,內側縱束的腹外側和其纖維之間,接受來自前庭經(jīng)內側縱束上升的纖維。蒼白球和上丘發(fā)出的纖維沿內側縱束的背側下降,終于前庭內側核。少數(shù)不交叉的纖維形成中介脊髓束,沿脊髓溝緣束下降。④達克謝維奇核:位于中央灰質腹外側的邊緣部,中介核和內側縱束背內側。接受內側縱束和上丘的纖維,并發(fā)出纖維終于動眼神經(jīng)核。

⑤后連合核∶位于中央灰質背側的外邊。自動眼神經(jīng)核中部上延至后連合。⑥背側被蓋核∶位于中央灰質內,動眼神經(jīng)核和滑車神經(jīng)核的背側,為腦橋縫際背核的延續(xù)。⑦腹側被蓋核∶位于內側縱束的腹側,中線的兩側,是腦橋中央上核的延續(xù)。被蓋腹側和背側核的纖維,沿背側縱束和乳頭腳上升,終于乳頭體、下丘腦外側區(qū)、視前區(qū)和隔區(qū)。⑧中央被蓋束∶是腦干網(wǎng)狀結構的主要上行徑路,但其中也有下行纖維。此束占據(jù)腦橋、延髓被蓋的大部分。在中腦位于紅核背側中央灰質的附近。到間腦終于丘腦底區(qū)和丘腦板內核群。長的上行纖維,主要始自腦橋及延髓網(wǎng)狀結構內側2/3 部。其他許多短的上升纖維,則形成網(wǎng)狀結構的聯(lián)絡纖維。

(2)中腦腦神經(jīng)及其核(見圖 2-16、圖2-17,圖 2-50~圖2-52):

1)滑車神經(jīng)及核∶滑車神經(jīng)由一般軀體傳出纖維組成,為單純軀體運動神經(jīng),僅支配上斜肌,可能有上斜肌的本體感覺纖維?;嚿窠?jīng)核位于中腦下丘水平,中央灰質的腹側,內側縱束的背側,緊位于動眼神經(jīng)(外側)核的下方,由典型的多極運動神經(jīng)元組成。由此核發(fā)出的纖維先向背外側,再轉向尾側,繞經(jīng)中央灰質外緣而達菱腦峽部的前髓帆,在此處全部纖維交叉后,于前髓帆系帶的兩側出腦,這是唯—的自腦干背面出腦的一對腦神經(jīng)。出腦后,纖細的滑車神經(jīng)根貼腦干外側面繞大腦腳折向前方,行于小腦上動脈和大腦后動脈之間,在后床突的后方,小腦幕切跡處穿過硬膜進入海綿竇外側壁繼續(xù)前行,最后經(jīng)臟眶上裂出顱。入眶腔。支配上斜肌,可使外展的眼球產生內旋和向下的運動。臨床上,單獨滑車神經(jīng)損害較少見,常同時伴有鄰近神經(jīng)的損傷,如海綿竇、眶上裂或眶尖綜合征等?;嚿窠?jīng)麻痹時,病眼不能轉向外下方,若兩眼俯視(下樓梯)時,可有輕度內斜視和復視,為此,患者頭部常偏向對側肩部以調節(jié)復視,如兩眼仰視、側視或平視時,則無復視。

2)動眼神經(jīng)及其核:動眼神經(jīng)為支配眼肌的主要運動神經(jīng),包括軀體運動和內臟運動兩種成分,此外,可能還有眼外肌的本體感覺纖維,這種纖維先走行在動眼神經(jīng)內,經(jīng)過海綿竇時,則入三叉神經(jīng)的眼神經(jīng)內,最后進入腦干內,終于三叉神經(jīng)中腦核。動眼神經(jīng)核位于中腦上丘水平,中腦水管周圍的中央灰質腹側中線的兩旁,內側縱束的背側,從經(jīng)上丘的橫切面看,恰在左右內側縱束形成的凹槽內,下端與滑車神經(jīng)相接,上方平上丘的上界,全長約10mm。動眼神經(jīng)可清楚地分為大細胞部和小細胞部兩部分(見圖 2-16、圖 2-17、圖 2-51、圖2-52)。

①動眼神經(jīng)大細胞部∶此部由大型多極運動神經(jīng)元的細胞體組成,屬于軀體運動核,支配眼外?。ㄍ庵奔『蜕闲奔〕猓?,它又可分為外側核和正中核。

I.動眼神經(jīng)外側核(主核):占整個動眼神經(jīng)核群的全長,偏外側,左右對稱,在內側縱束的背側,并有些細胞混雜其間,外側核支配眼肌,但對其具體定位的意見尚未統(tǒng)一,一般認為,此核自上而下依次支配提上瞼肌、上直肌、內直肌、下直肌和下斜肌。其中分布到提上瞼肌和上直肌去的纖維,起于同側外側核;至內直肌和下斜肌去的纖維發(fā)自兩側外側核;而支配下直肌的纖維來自對側核群。此外,動眼神經(jīng)外側核尚支配同側的眼輪匝肌(見圖 2-35)(這一知識點在前文有詳細的相關講述,點擊此處復習學習)。


Ⅱ.動眼神經(jīng)正中核(中央核、旁正中核、佩利阿 Perlia核):只有一個,在中線上,僅存在于外側核中段平面。尤其在近內直肌核平面更明顯,甚至與外側核融合。正中核的細胞較外側核略小,發(fā)出纖維到兩側內直肌,司兩眼的輻揍運動。

②動眼神經(jīng)小細胞部∶由小型梭形或卵圓形神經(jīng)元胞體組成,屬于內臟運動核,即副交感性核,支配眼內肌,它又可分為縮瞳核和睫狀核。

Ⅰ.縮瞳核(埃丁格-韋斯法爾,Edinger-Westphal 核)∶位于外側核的背內側,占整個動眼神經(jīng)核群的上部,左右成對,由此核發(fā)出的節(jié)前纖維入睫狀神經(jīng)節(jié),控制瞳孔括約肌。

Ⅱ.睫狀核(前正中核、中央前核)∶是縮瞳核上端的直接延續(xù),其節(jié)前纖維也入睫狀神經(jīng)節(jié),控制睫狀肌,以調節(jié)晶狀體的屈度。

③動眼神經(jīng)核的傳入聯(lián)系∶動眼神經(jīng)核接受來自三個方面的纖維。

Ⅰ.接受來自前庭核的纖維,經(jīng)內側縱束終于眼外肌的運動核和頸髓前角細胞,組成眼、頭協(xié)同運動的反射弧。內側縱束的核間聯(lián)絡纖維聯(lián)絡展神經(jīng)核和動眼神經(jīng)核,以完成兩眼的協(xié)同運動。

Ⅱ.接受來自上丘的纖維,上丘的纖維在中介核和達克謝維奇核中繼后,終于動眼神經(jīng)核。上丘接受枕葉皮質(19 區(qū))來的纖維。這一徑路執(zhí)行反射性控制眼球運動。

Ⅲ.接受皮質延髓束(始自8區(qū))的纖維,在網(wǎng)狀結構的中間神經(jīng)元中繼后,終于動眼神經(jīng)核。此徑路控制眼球的隨意運動。

動眼神經(jīng)損傷,產生同側下運動神經(jīng)元性癱瘓,其表現(xiàn)為∶

Ⅰ.外斜視,由于內直肌麻痹,外直肌牽拉的結果。

Ⅱ.眼球不能向上、內、下轉動,由于上直、內直、下直肌癱瘓。

Ⅲ.病側瞳孔擴大、光反應消失、調節(jié)反應消失,由于副交感節(jié)前纖維損害。

④瞳孔反射∶包括光反射和調節(jié)反射(圖 2-53)。

Ⅰ.光反射∶當光束射進一側眼球時,兩側的瞳孔均行縮小。受刺激眼的反應稱為直接反應,而對側瞳孔的縮小為交感性反應(間接反應)。其反射弧包括:A.視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞的軸突經(jīng)視神經(jīng)、視束、上丘臂終于頂蓋前區(qū)。B.頂蓋前區(qū)細胞發(fā)出的纖維,部分經(jīng)過中腦水管腹側到對側,交叉和不交叉的纖維向腹側終于雙側縮瞳核。C.縮瞳核發(fā)出的節(jié)前纖維隨動眼神經(jīng)終于睫狀神經(jīng)節(jié)。D.自睫狀神經(jīng)節(jié)發(fā)出的節(jié)后纖維分布于瞳孔括約肌。有人認為光反射的傳入纖維比較細,一部分在視交叉處交叉,其終支或側支終于外側膝狀體的膝前核,自此發(fā)出的纖維經(jīng)上丘臂和內側膝狀體,終于同側的中央灰質和縮瞳核,形成光反射通路。

Ⅱ.調節(jié)反射∶當注視由遠向近處移動的物體時,左右內直肌發(fā)生收縮,使兩眼聚合、瞳孔縮小,同時由于睫狀肌收縮,引起晶狀體變厚,上述三個方面的反應有助于使所視的物像更清楚。瞳孔縮小的徑路與光反射者不同,其傳入徑路是視覺和內直肌收縮沖動傳至視皮質視覺中樞(Brodmann 17區(qū)),由枕葉17區(qū)發(fā)出纖維至19區(qū),再由19區(qū)發(fā)出的纖維間接(經(jīng)額葉皮質、錐體束)和直接(經(jīng)枕葉中腦束)至中腦動眼神經(jīng)正中核、縮瞳核和睫狀核。由縮瞳核和睫狀神經(jīng)核發(fā)出的節(jié)前纖維經(jīng)動眼神經(jīng)入眶,在節(jié)狀神經(jīng)節(jié)內交換神經(jīng)元(也有人認為在鞏膜內的副睫狀神經(jīng)節(jié)中交換神經(jīng)元),其節(jié)后纖維至瞳孔括約肌和睫狀肌,使瞳孔縮小和晶狀體變厚,從而實現(xiàn)瞳孔調節(jié)反射。由動眼神經(jīng)正中核發(fā)出的纖維經(jīng)兩側動眼神經(jīng)至兩眼內直肌,使兩眼球向鼻側轉動,以完成集合反射。所以,瞳孔調節(jié)反射與集合反射同時并存。臨床上出現(xiàn)的對光反射消失,調節(jié)反射存在,即阿-羅瞳孔(Argyll-Robertson 瞳孔),可能是由于頂蓋前區(qū)損害,而調節(jié)反射徑路仍然完好之故(圖 2-54)。

Ⅲ.瞳孔擴大的反射徑路:可能是由于視沖動傳至頂蓋,經(jīng)頂蓋脊髓束而達上胸髓的中間外側核,由此發(fā)出的節(jié)前纖維到頸上神經(jīng)節(jié),其節(jié)后纖維分布于瞳孔擴大肌。由于疼痛引起的瞳孔擴大的傳入纖維,經(jīng)過脊髓頂蓋束而達中腦頂蓋,再經(jīng)頂蓋脊髓束而達上胸髓的中間外側核。情緒激動時所引起的瞳孔擴大,其徑路是來自額皮質的下行纖維,在下丘腦后外側部中繼后,下行纖維經(jīng)背側縱束,到腦干下部的網(wǎng)狀結構中繼,再經(jīng)網(wǎng)狀脊髓束,終于脊髓中間外側核,由此核發(fā)出的節(jié)前纖維到頸上神經(jīng)節(jié),其節(jié)后纖維分布于瞳孔擴大肌。

3.大腦腳腳底:

腳底位于中腦的腹側部,呈厚板狀,由許多來自皮質的下行纖維組成。傳統(tǒng)認為,始自中央前回的皮質脊髓束和皮質腦干束位于腳底的中3/5部,其中支配下肢的纖維位于最外側;支配上肢的纖維位于中部;控制面肌和咽喉肌的纖維位于最內側部。腳底內側1/5和外側1/5由皮質腦橋纖維組成,始自額葉皮質的纖維位于內側1/5部;始自顳、頂、枕葉皮質的纖維位于外側1/5部;應當指出,每側大腦腳的纖維總數(shù)有2000萬之多,而每側皮質脊髓束纖維只有100萬(Tomasch,1969),因此,認為錐體束占腳底中央3/5之多尚有疑義。此外,尚有兩束纖維在腳底下行( 部分甚至在內側丘系下行),稱為腳底丘系(丘腳)。其中,內側腳底丘系(內側丘腳或淺丘腳)從腳底外側部分出,繞過腳底的腹側,在額橋束的內側形成半月形纖維束,在中腦下段離開腳底行向背側并穿過黑質,在內側丘系的腹內側或就在內側丘系中下行。外側腳底丘系(外側丘腳或深丘腳)從腳底背側面分出,在黑質外側部下行一段,再轉向背側,在內側丘系中下行。腳底丘系可能是錐體束分出來的一部分,這些纖維可能止干腦橋和延髓被蓋,并主要投射到網(wǎng)狀結構,極少數(shù)可能到腦神經(jīng)運動核(圖 2-55)。

1.腦橋的外形:

腦橋位于顱底斜坡上,介于延髓和中腦之間,是大腦與小腦之間聯(lián)系的橋梁,故稱腦橋(見圖 2-1、圖2-2)。

腦橋的腹側面膨隆,為腦橋基底部,中線上有一縱行的淺溝,稱基底溝,容納基底動脈。溝的兩側由于內有橋核和錐體束的通過,而出現(xiàn)隆起。腦橋基底部向兩側逐漸縮窄,移行于腦橋臂(小腦中腳),再向后外進入小腦。在腦橋臂根部的腹側面,有一對三叉神經(jīng)根,其中較粗的在下方,為感覺根;較細的在上方,是運動根。在腦橋尾側與延髓交界處的水平橫溝,叫橋延溝,溝中自內向外依次有展神經(jīng)根、面神經(jīng)根、中間神經(jīng)根和位聽神經(jīng)根出入腦干。以三叉神經(jīng)根和面神經(jīng)根的連線,作為腦橋與橋臂的分界。腦橋臂、延髓與小腦的交界處,稱為腦橋小腦角,位聽神經(jīng)即在此角入腦,在角的上方有三叉神經(jīng)根,角的外側為面神經(jīng)根,角的下方與舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)根鄰近,角的后方為小腦(圖 2-23)。

因此,當腦橋小腦角有病變時(如聽神經(jīng)纖維瘤),除產生聽力障礙、眩暈和小腦癥狀外,病變往往還可波及面神經(jīng)根、三叉神經(jīng)根、展神經(jīng)根,舌吸咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)根,從而產生相應的臨床癥狀(圖 2-24)。

腦橋的背側面由菱形窩的上部(前述)及菱腦峽構成。菱腦峽為腦橋與中腦移行的縮窄部分,它包括結合臂、前髓帆及丘系三角。結合臂是一對連接小腦與中腦的扁纖維束,它向嘴側上升,至四疊體尾側深入中腦。前髓帆是一薄的白質板,緊張于左右結合臂之間,形成第四腦室上部的頂壁。其尾側部緊貼于小腦小舌的下面,向嘴側連于四疊體的正中溝。在正中隆起的窄帶,稱為前髓帆系帶。在系帶的兩側有滑車神經(jīng)穿出。丘系三角是結合臂嘴段腹外側的三角區(qū),其嘴側界為下丘臂,尾側界為結合臂的外側緣,腹外側界為中腦外側溝。外側丘系的纖維(聽傳導系)通過此區(qū),故得此名。

在腦橋的橫切面上,以斜方體或內側丘系的腹側緣為界分為腹側和背側兩大部分。腦橋腹側部稱腦橋基底部,它與兩側橋臂在種系發(fā)生上出現(xiàn)較晚,只見于哺乳類,人的腦橋最發(fā)達。腦橋背側部稱腦橋被蓋,是延髓被蓋的直接延續(xù)(圖2-25,圖2-26)。

1.腦橋基底部:

腦橋基底部由縱、橫兩系纖維及其間的大量腦橋核組成??v行纖維主要包括皮質脊髓束、皮質腦干束及皮質腦橋束等。橫行纖維主要是腦橋小腦纖維。在這些纖維之間,散布著大量神經(jīng)元,即腦橋核。

皮質脊髓束是大腦腳穿行腦橋基底部過路纖維組成的,它向下續(xù)為延髓的錐體。在腦橋上、下部的皮質脊髓束纖維較密集,在腦橋中部則被腦橋核及橫行纖維分割成許多分散的小束。

皮質腦干束與皮質脊髓束伴行,在下行途中,有纖維不斷離開錐體束,移向背側或摻入內側丘系中,再止于腦橋被蓋。它們的終止是雙側性的,部分可直接止于腦神經(jīng)運動核,但多數(shù)纖維是經(jīng)網(wǎng)狀結構中間神經(jīng)元中繼后,與腦神經(jīng)運動核間接地聯(lián)系。

皮質腦橋束起始于大腦皮質,終于腦橋核。其中始于額葉皮質前額區(qū)的纖維,稱為額橋束,止于同側腦橋核的內側群。始于頂葉皮質的纖維稱為頂橋束,始于顳葉皮質的纖維稱為顳橋束,始于枕葉皮質的纖維稱為枕橋束。頂顳枕橋束在同側下行,沿途終于同側腦橋核的外側群及背側群。故皮質腦橋束纖維至腦橋尾側部其纖維所剩無幾,到延髓已完全消失。

橋核是位于腦橋基底部縱橫纖維之間的許多細胞團塊,這些團塊是由小型和中型細胞組成。一般以錐體束為標志,將橋核分為外側部、內側部、腹側部和背側部四部分。

從橋核發(fā)出的纖維,經(jīng)錐體束的前方和后方,向對側形成橫行纖維。錐體束后方的纖維稱為腦橋深纖維,前方的纖維稱為腦橋淺纖維。深、淺纖維向對側聚成大束,即橋臂,終于小腦。其中大部分纖維終于小腦半球,小部分終于蚓部。由腦橋至小腦的纖維,又稱為橋小腦束,由大腦皮質在腦橋中繼后到小腦皮質的纖維,總稱為皮質小腦束(圖 2-27)。

2.腦橋被蓋部:

腦橋被蓋是延髓被蓋的直接延續(xù),向上連接中腦被蓋。其結構與延髓相似,背面有一層較厚的灰質層,形成菱形窩的底。其中含有腦神經(jīng)核及許多縱行傳導束(圖2-26)。

(1)腦橋被蓋的傳導束:

1)內側丘系:是一橫扁橢圓形纖維束,位于腦橋被蓋與基底之間。傳導上半身深部感覺與精細觸覺的纖維位于內側部,傳導下半身的纖維位于外側部(內上外下)。脊髓丘腦束緊接于其外端。

2)內側縱束∶位于第四腦室底灰質層的深面,中線的兩側,頂蓋脊髓束的背側部。

3)頂蓋脊髓束∶位于內側縱束的腹側部。

4)背側縱束∶位于第四腦室底壁腦室膜的深面,緊靠中線的兩側,內側縱束的背側部。

5)中央被蓋束∶位于被蓋的中央部,其纖維較彌散,經(jīng)行于腦橋網(wǎng)狀結構中。

6)紅核脊髓束∶位于腦橋被蓋的腹外側,脊髓丘腦束的背側。

7)脊髓小腦前束∶在紅核脊髓束的外側,它上升到腦橋上段繞結合臂外側,向后經(jīng)前髓帆進入小腦。

(2)腦橋網(wǎng)狀結構的核(見圖 2-11、圖2-28~圖 2-30)∶

腦橋網(wǎng)狀結構位于腦橋被蓋中央部,內側丘系的背側,它包括下列各網(wǎng)狀核。

(后期找個時間,專門精講一下“2-11”這張圖)

1)腦橋尾側網(wǎng)狀核∶位于腦橋下部,向上可達三叉神經(jīng)運動核的高度。

2)腦橋嘴側網(wǎng)狀核∶位于腦橋的上部,其上端伸入中腦尾側部,其中一部分大細胞的軸突組成不交叉的網(wǎng)狀脊髓束;另一部分大細胞的軸突在中央被蓋束內上升,終于丘腦的板內核群。

3)小細胞網(wǎng)狀核∶位于腦橋尾側網(wǎng)狀核的外側。

4)腦橋被蓋網(wǎng)狀核∶位于被蓋的腹側部,內側丘系的背側,其纖維全投射到小腦(蚓部、半球)。

5)旁正中背核(圓隆起核)∶位于腦橋內側隆起的腦室膜下。

6)中央上核(縫際核)∶位于腦橋被蓋網(wǎng)狀核的背側,中縫的兩側,在菱腦峽部最明顯。

7)縫際背核∶位于內側縱束的背側,中線的兩側。向上移行于中腦的被蓋背側核。

8)腳橋被蓋核∶位于結合臂的外側,其上端伸入中腦尾側部。此核接受來自中央前回和蒼白球的纖維。

(3)腦橋腦神經(jīng)及其核( 見圖 2-16、圖2-17) :

1)位聽神經(jīng)及其核:

位聽神經(jīng)包括蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)兩部分,均屬于特殊軀體感覺神經(jīng)。蝸神經(jīng)傳導來自耳蝸的聽覺沖動;前庭神經(jīng)傳導來自橢圓囊、球囊和半規(guī)管的沖動,以維持平衡、姿勢和肌張力。聽神經(jīng)出內耳道進入腦橋小腦角,沿腦橋尾側緣分別進入腦干。

A.蝸神經(jīng)及其核(圖2-31)∶蝸神經(jīng)為傳導聽覺的感覺神經(jīng),起源于內耳的耳蝸,與前庭神經(jīng)合成位聽神經(jīng)。其纖維來自螺旋神經(jīng)節(jié)的雙極細胞,于前庭神經(jīng)的外側稍尾側進入腦干,終于蝸神經(jīng)前(腹)核和后(背)核。蝸神經(jīng)核位于腦橋與延髓交界處,附著在繩狀體表面(見圖 2-16、圖 2-17,圖2-32)。蝸神經(jīng)核包括腹(前)、背(后)兩個核,其中蝸神經(jīng)腹側核在繩狀體的前外側,蝸神經(jīng)背側核在繩狀體的后外側。上述兩個蝸神經(jīng)核的背側部主要接受來自蝸底部傳導高音的纖維,兩個蝸神經(jīng)核的腹側部則接受來自蝸頂部傳導低音的纖維(背底高,腹頂?shù)停?。蝸神?jīng)核與前庭神經(jīng)核之間有一定距離,因而腦干內的小病灶可只影響蝸神經(jīng)核而前庭神經(jīng)核不受損害,產生耳蝸前庭分離性感覺障礙,即只有聽力障礙而無前庭系統(tǒng)的癥狀。這與位聽神經(jīng)損害時產生的聽力與前庭功能合并障礙不同。但是腦干內較大病灶往往可以侵犯鄰近的結構,而出現(xiàn)相應結構的癥狀體征。

B.前庭神經(jīng)及其核(圖2-33)∶前庭神經(jīng)為傳導人體位置和平衡覺的感覺神經(jīng),其神經(jīng)節(jié)(前庭神經(jīng)節(jié))位于內耳道底,由雙極神經(jīng)元的胞體組成。其樹突分布于內耳的前庭器官。其軸突組成前庭神經(jīng),與聽神經(jīng)和面神經(jīng)同經(jīng)內耳道入后顱窩,于腦橋小腦角處入腦。前庭神經(jīng)入腦后,于繩狀體與三叉神經(jīng)脊束之間向后行,除一部分纖維直接進入小腦外,其余纖維都分為升、降支。升支較短,主要止于前庭內側核及前庭上核;降支較長,止于前庭外側核和前庭脊束核。

前庭內側核∶為各核中最大者,占菱形窩前庭區(qū)的大部分,包括延髓上部和腦橋下部,即下起薄束核上端高度,上至展神經(jīng)核平面。在橫切面上,此核略呈尖端向內的三角形。其腹外側鄰近孤束及其核,背側部鄰近第四腦室底,外側與前庭神經(jīng)脊束核及外側核毗鄰。此核主要由中、小型細胞組成。

前庭外側核∶在內側核的外側,主要位于腦橋內,下端與前庭神經(jīng)脊束核相續(xù),上端可達展神經(jīng)核高度,內側鄰接前庭神經(jīng)內側核,外側鄰接小腦下腳,腹側與網(wǎng)狀小細胞核相鄰。此核由多極的大型神經(jīng)元組成。前庭上核∶位于外側核的嘴側和背側,第四腦室底和側壁相移行處,核的背側以結合臂為界。此核主要由中型細胞組成。前庭脊核∶此核位于繩狀體的內側,內側核的外側,其下端始自薄束核之上方,上端可達前庭神經(jīng)根入腦處。由前庭神經(jīng)纖維降支組成的前庭脊束主要終止于此核。此核由中、小型細胞組成。

2)面神經(jīng)及其核(圖2-34):

面神經(jīng)是一混合神經(jīng),包括∶

①特殊內臟傳出纖維,始于面神經(jīng)核,分布于表情??;

②一般內臟傳出纖維,始于上涎核,終于副交感神經(jīng)節(jié);

③特殊內臟傳入纖維,來自舌前 2/3 味蕾,其胞體位于膝神經(jīng)節(jié),其中樞突終于孤束核的嘴側部。此部纖維與一般內臟傳出纖維合成中間神經(jīng);

④也有少量分布于耳廓的一般軀體傳入纖維,其胞體位于膝神經(jīng)節(jié),其中樞突終于三叉神經(jīng)脊束核。

A.面神經(jīng)核群∶主要包括面神經(jīng)核、腦橋泌涎核和孤束核,此外,三叉神經(jīng)脊束核也與面神經(jīng)有聯(lián)系。面神經(jīng)核位于腦橋下段被蓋部的腹外側區(qū),展神經(jīng)核的前下方,三叉神經(jīng)脊束核的前內側,柱長約4mm,由典型的多極神經(jīng)元胞體組成。面神經(jīng)核尚可分為若干亞核,即面神經(jīng)腹、背側核和副核。面神經(jīng)背側核發(fā)出的纖維支配額肌、眼輪匝肌和皺眉肌等;面神經(jīng)腹核又由幾個細胞群組成,自內向外,可能依次支配頸闊肌、耳周肌、口輪匝肌及其他面??;面神經(jīng)副核位于上述二核的背內側,由此發(fā)出的纖維可能支配在種系上較古老的肌肉,如鐙骨肌、莖突舌骨肌和二腹肌后腹等。

但也有與上述意見相反的記載,即認為面神經(jīng)腹側核支配面上部肌肉,背側核支配面下部肌肉。

面神經(jīng)核發(fā)出的纖維先向后內方至展神經(jīng)核的內側,折向上行,至展神經(jīng)核的上端水平向外,然后又行向前外下方,于腦橋小腦角處出腦。面神經(jīng)核的纖維包繞展神經(jīng)核的部分,稱為面神經(jīng)內膝,面神經(jīng)丘即由此得名。因而面神經(jīng)丘部的病變,可同時損傷展神經(jīng)核和面神經(jīng)膝,從而產生同側外直肌和表情肌癱瘓的癥狀。眼輪匝肌和口輪匝肌除受面神經(jīng)核發(fā)出的纖維支配外,還分別受動眼神經(jīng)核(外側核)和舌下神經(jīng)核的控制,一般認為由動眼神經(jīng)核發(fā)出的纖維在腦干內下降,經(jīng)面神經(jīng)核(背側核)和面神經(jīng)到達眼輪匝肌;由舌下神經(jīng)核發(fā)出的纖維,則在腦干內上行,也經(jīng)面神經(jīng)核(腹側核)和面神經(jīng)至口輪匝?。▓D 2-35)因此,當動眼神經(jīng)核或舌下神經(jīng)核有病變而面神經(jīng)核未受累時,除出現(xiàn)眼肌和舌肌麻痹外,尚可有眼輪匝肌或口輪匝肌的不完全麻痹

B. 腦橋泌涎核∶又名上涎核。屬于副交感性核,位于腦橋下端的網(wǎng)狀結構中,面神經(jīng)核的背內側,內側丘系的背外側,其上端可達腦橋中部,向下與下涎核相連。其發(fā)出的節(jié)前纖維控制舌下腺、頜下腺的分泌。

C.孤束核:為內臟感覺核,位于延髓第四腦室底灰質的內側部,迷走神經(jīng)背核的外側,其上端較膨大,接近腦橋下界;下端略粗,伸向第四腦室下端。傳導舌前 2/3 味覺的面神經(jīng)感覺纖維入腦后下行,組成孤束的一部分,并以側支和終支終于孤束核的上段,所以孤束核的上段也叫味覺核

D.三叉神經(jīng)脊束核∶傳導外耳皮膚的軀體感覺纖維,經(jīng)面神經(jīng)入腦后,下行于三叉神經(jīng)脊束內,在楔束的前方,占脊束的后部,終于脊束核。

3)展神經(jīng)及其核∶

展神經(jīng)為軀體運動神經(jīng),支配外直肌,但也可能含有外直肌的本體感覺纖維,其感覺神經(jīng)元的胞體沿展神經(jīng)根排列。展神經(jīng)核屬于軀體運動核,長約3mm,位于腦橋被蓋中下部,內側隆起外側部,即面丘的深方,內側縱束的外側。展神經(jīng)核被面神經(jīng)核發(fā)出的纖維所環(huán)繞,因而展神經(jīng)核區(qū)的病變,除展神經(jīng)核受損外,必然還有面神經(jīng)纖維的損害,使展神經(jīng)核性麻痹及面神經(jīng)核下麻痹同時存在。

在展神經(jīng)核的背側部,腦室膜的下方,由較小的細胞組成幾個小團狀細胞群,稱為旁展神經(jīng)核或副展神經(jīng)核。其軸突發(fā)出側支終于展神經(jīng)核,并經(jīng)內側縱束和網(wǎng)狀結構終于對側動眼神經(jīng)核的腹側核(內直肌核),旁展神經(jīng)核的作用是協(xié)調兩眼球的側方運動,即能使兩眼都向同側轉動(大家一定要掌握住這點,這很重要!)。因此,展神經(jīng)核區(qū)的病變,也往往損害鄰近的旁展神經(jīng)核,這樣,不但使同側外直肌麻痹,而且不能使兩眼向病側注視,結果兩眼向對側凝視(圖 2-36)。但是,近年來對于是否存在旁展神經(jīng)核提出了疑義,認為外側同向運動中樞的位置仍然不清,可能位于網(wǎng)狀結構內。由此中樞發(fā)出的纖維穿行同側展神經(jīng)核區(qū),并交叉進入對側的內側縱束(Affi等,1980)。這些纖維聯(lián)系著同側的展神經(jīng)核及對側的內直肌核(還記得之前我們畫的“y”形圖嗎?點擊這里查看?。?。

由于在展神經(jīng)核至動眼神經(jīng)核之間的一段內側縱束里,既有協(xié)調眼肌運動核的核間纖維,又有前庭眼肌核纖維,所以在這個節(jié)段內損傷內側縱束時,常造成核間性眼肌麻痹。在展神經(jīng)核上方損傷內側縱束,可出現(xiàn)前核間性眼肌麻痹,如損傷雙側內側縱束時,其表現(xiàn)為∶①雙眼外側同向運動障礙,即側視時,同側眼球能外展,但對側不能協(xié)同內收。這是由于損傷了聯(lián)系內直肌運動核的同向運動纖維所致。②處于外展位的眼球表現(xiàn)有水平性眼球震顫(機制不清)。③會聚運動可能減弱,但不會消失。如果只損傷一側,表現(xiàn)為向對側凝視時,出現(xiàn)同向運動障礙(病側眼不能協(xié)同內收),外展位的眼表現(xiàn)有眼球震顫。在展神經(jīng)核下方損傷內側縱束時,引起后核間性眼肌麻痹。如為雙側損傷,表現(xiàn)為雙眼不能做外側同向運動,即眼的內收和外展均受限。這是由于損傷了聯(lián)系展神經(jīng)核與內直肌核的同向運動纖維。

由于同向運動纖維穿行展神經(jīng)核區(qū),故當一側展神經(jīng)核(區(qū))損傷后,不僅發(fā)生傷側眼不能外展,而且在向傷側凝視時,健側眼也不能協(xié)同內收(即不能向傷側做同向凝視),這與展神經(jīng)單獨損傷的癥狀不同。

4)三叉神經(jīng)及其核(見圖2-16、圖 2-17,圖 2-37~圖 2-39)∶

三叉神經(jīng)為混合性神經(jīng),包括∶一般軀體傳入纖維,其胞體位于半月神經(jīng)節(jié),其周圍突起分布于面部、口腔、鼻腔和腦膜;中樞突起組成感覺根,穿腦橋臂進入被蓋,傳導觸覺的纖維分為短升支和長降支,升支止于感覺主核,降支終于脊束核傳導痛、溫覺的纖維則不分升、降支,入腦后與觸覺纖維的降支共同下行,組成三叉神經(jīng)脊束;特殊內臟傳出纖維,始自三叉神經(jīng)運動核,其軸突組成運動根,分布于咀嚼?。辉谶\動根內還有一部分傳入纖維,傳導來自咀嚼肌的本體感覺沖動,其胞體位于三叉神經(jīng)中腦核。

A.三叉神經(jīng)脊束核∶此核位于三叉神經(jīng)脊束的內側,是三叉神經(jīng)感覺主核向下的延續(xù),在延髓上段脊束核隱于繩狀體的深面,向下即逐漸淺出至灰小結節(jié)深方,最后與脊髓的膠狀質相連,脊束核的下端可下達第四頸節(jié)。三叉神經(jīng)脊束核自上而下又分為上(嘴側)、中(極間)和下(尾側)三段(或三個亞核);上段叫首側核(嘴側亞核),自感覺主核下端至延髓下橄欖核上1/3平面;中段稱中極核(極間亞核),相當于下橄欖核上1/3 與閂部之間的高度;下段為尾側核(尾側亞核),上起延髓閂部平面,下至脊髓第四頸節(jié)。下頜神經(jīng)、上頜神經(jīng)和眼神經(jīng)分別依次投射至脊束核的背側、中間和腹側部。脊束核的下段(尾側)司痛、觸覺,但臨床的證據(jù)表明它與痛覺關系更密切。臨床研究認為脊束核的尾側亞核與面部皮膚間有一種'洋蔥皮'樣的定位關系,即面部中央?yún)^(qū)( 口鼻周區(qū))的傳入纖維投射至尾側亞核的上段,面部周圍區(qū)(頂區(qū)、耳前區(qū)及下頜支區(qū))的傳入纖維投射到尾側亞核的下段,而中間帶的傳入纖維則依次投射至尾側亞核的中段。有人認為這種臨床觀察與解剖研究的結果相互矛盾。但是 Kunc 提出了協(xié)調的解釋;三叉神經(jīng)三大分支中來自面中央?yún)^(qū)的纖維按背腹向的次序止干尾側亞核的上段,中間區(qū)的止于中段,面周區(qū)的則止于下段。

B.三叉神經(jīng)腦橋核:此核又稱感覺主核,位于腦橋中部被蓋的背外側區(qū),與脊束核的上端相續(xù),向上延伸到三叉神經(jīng)運動核上端的稍下方。根據(jù)臨床病理推測,此核大概與頭面部觸覺,尤其是精細觸覺和深部感覺有關。

C.三叉神經(jīng)中腦核∶又名三叉神經(jīng)副核,在感覺主核的上端向上延伸至中腦上丘的上端,它是一個狹長而松散的核團。在橫切面上,它位于第四腦室上部及中腦中央灰質的外側,其腹側部與藍斑的細胞相混。此核主要由大型假單極神經(jīng)元的胞體組成,類似腦、脊神經(jīng)節(jié)的細胞。其突起合成三叉神經(jīng)中腦束(根),下降到腦橋,以側支終于三叉神經(jīng)運動核;其終支出腦后成為運動根的一部分,主要分布于咀嚼肌、牙和硬腭,執(zhí)行本體感覺功能。有人認為面肌、眼肌和舌肌的本體感覺也與中腦核有關。

D.三叉神經(jīng)運動核:又名咀嚼核,位于三叉神經(jīng)感覺主核的腹內側,其上、下界均略高于三叉神經(jīng)橋核。該核由典型的大、中型運動神經(jīng)元組成,其軸突組成三叉神經(jīng)運動根,沿感覺根的內側出腦,經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)的后方加入下頜神經(jīng)。運動核與三叉神經(jīng)中腦根的側支,組成兩個神經(jīng)元的牽張反射弧,也與兩側三叉神經(jīng)二級纖維組成感覺反射弧,這些反射控制咀嚼運動。運動核還接受兩側皮質腦干束的纖維,以執(zhí)行咀嚼、語言等隨意運動。

3.菱腦峽:

菱腦峽是指腦橋上部與中腦的移行區(qū),因其為腦干的一個狹窄區(qū)故稱峽(圖2-40)。包括前髓帆、丘系三角和結合臂等部。在橫切面上也可以區(qū)分為頂部、被蓋和橋底部。

前髓帆位于菱腦峽的頂部,由薄層白質組成。在前髓帆嘴側部內可見滑車神經(jīng)根纖維交叉。在被蓋部中央灰質的外側緣,可見三叉神經(jīng)中腦根或核,在中腦核的腹側,三叉神經(jīng)感覺主核的嘴側有較大的藍斑或腦橋色素核,有人認為藍斑是腦橋上部的呼吸調節(jié)中樞。在橋底部內可見錐體束被橫行纖維分為若干小束。第四腦室上端的側壁和底壁的灰質,向上移行于中腦的中央灰質。

丘系三角,大部由被蓋外側部的外側丘系組成,內側丘系位于被蓋的腹外側部,內、外側丘系之間有脊髓丘腦束通過。臨床上有時在此處切斷脊髓丘腦束和三叉神經(jīng)二級束,以解除頑固性疼痛。

結合臂由進、出小腦的纖維組成,入小腦的纖維數(shù)量很少,主要為脊髓小腦前束、三叉小腦纖維和頂蓋小腦纖維等。小腦上腳的主體為出小腦的纖維,起自小腦齒狀核和栓狀核,出小腦后先在腦橋上部構成菱形窩上半部的側壁,繼而伸入被蓋的腹內側區(qū)進行交叉(即小腦上腳交叉),交叉后的纖維大部分上行進入中腦,部分纖維終于紅核,其余纖維繼續(xù)上升終于丘腦腹外側核。有些纖維在網(wǎng)狀結構中上行和下行,終于腦神經(jīng)運動核。

延髓(圖2-4~圖2-6)是脊髓上端延續(xù)而擴大的部分,故稱延髓。

延髓形如倒置的圓錐,寬端向上與腦橋相續(xù),窄端向下與脊髓相連,全長約3cm。其下端以枕骨大孔、第一頸神經(jīng)根、錐體交叉與脊髓為界,背側面以菱形窩的髓紋與腦橋為界,腹側面以橋延溝與腦橋為界。延髓可分為上下兩部,下部外形與脊髓相似,其內腔為脊髓中央管的延續(xù),稱閉鎖部;上部的內腔向背側開放,形成菱形窩的下半部,稱為開放部。

1、在延髓的外表面有自脊髓延續(xù)的8 條溝與裂∶

(1)前正中裂∶是脊髓前正中裂的延續(xù),其前端沿腹側面正中伸至腦橋下緣的橋延溝而終止。

(2)后正中溝:是脊髓后正中溝的延續(xù),其前端延達菱形窩的下角。

(3)前外側溝∶左右各一,位于橄欖體的前方,又名橄欖前溝,是脊髓前外側溝的延續(xù),該溝內有縱行排列的舌下神經(jīng)根絲由此出腦。

(4)后外側溝∶左右各一,是脊髓后外側溝的延續(xù),此溝內無腦神經(jīng)根絲出腦。

(5)后中間溝∶左右各一,是脊髓后中間溝的延續(xù)。

2、在延髓外形上有下列改變:

(1)在延髓腹側,前正中裂與前外側溝之間,呈棒狀降起,稱為錐體。

(2)在延髓與脊髓交界處的腹側部,兩側錐體形成發(fā)辮狀交叉,隔斷前正中裂,稱為錐體交叉。

(3)在錐體的背外側有卵圓形隆起,稱為橄欖體,其內有下橄欖核。

(4)在錐體和橄欖體之間的前外側溝內,有舌下神經(jīng)根絲在此出腦。

(5)在延髓閉鎖部背側面可見脊髓的薄束和楔束上行,各終于一個膨大,后正中溝上端的兩側是棒狀體,其深部有薄束核;棒狀體外側連于楔束的膨大,稱為楔狀結節(jié),其深部有楔束核。

(6)在楔狀結節(jié)與橄欖體之間有一不明顯的縱行隆起,即灰小結節(jié),其深部有三叉神經(jīng)脊束及其核(見圖2-6)。

(7)菱形窩的下外側界,是一斜行降起,它與棒狀體和楔狀結節(jié)之間無明顯界限,此斜隆起由大股進入小腦的纖維組成,稱為小腦下腳或繩狀體。

(8)在橄欖體與小結節(jié)之間(此處也稱為橄欖后溝),有一列神經(jīng)根絲出腦,自上而下分別為舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和副神經(jīng)。

(9)菱形窩(見圖2-4)

1)組成:由腦橋及延髓背面組成,形成第四腦室底。窩的上部側界是結合臂,下部兩側是繩狀體、楔狀結節(jié)和棒狀體。窩底蓋有薄層灰質,它與中央管、中腦導水管的中央灰質是連續(xù)的。兩側角相當于外側隱窩。

2)分區(qū)∶在上下角之間有一條縱行的正中溝。在它的兩側有和它平行的界溝,把窩底分成內側的運動區(qū)和外側的感覺區(qū)。在菱形窩的中部有幾條橫行的纖維束,位干腦室下方的灰質內,即髓紋。以髓紋為標志,將菱形窩分為上、中、下三部。上、下兩部皆呈三角形,髓紋所占據(jù)的部位是一個帶形區(qū)。

3)結構∶①在菱形窩的上部∶界溝與正中溝之間有縱行隆起,即內側隆起,其深部有內側縱束等結構。內側隆起靠近髓紋部有一對圓形隆起稱為面神經(jīng)丘。是由面神經(jīng)膝繞展神經(jīng)核所致。在界溝上端的外側區(qū),可見到藍色斑點,即藍斑,其內含有帶色素的神經(jīng)細胞團,是呼吸調整中樞的一部分。界溝在髓紋的上下部特別明顯,而呈窩狀,稱為上凹和下凹,其深方為心血管中樞的一部分。②在菱形窩的下部:界溝與正中溝之間,有向內方走行的兩條淺溝,將此區(qū)分為三個小三角區(qū)。內上方的一個叫舌下神經(jīng)三角,其深部是舌下神經(jīng)核。居中間的一個叫迷走神經(jīng)三角或灰翼,其深部有迷走神經(jīng)背運動核。下外側的三角近似帶形,稱為最后區(qū)。在閂(菱形窩的下三角形如筆尖,故名筆尖。筆尖的尖端叫閂)兩側和最后區(qū)附近的網(wǎng)狀結構內有血管舒張中樞。③在整個界溝外側的大三角區(qū),包括髓紋上下部分,總稱為前庭區(qū)。此區(qū)深部含有前庭神經(jīng)核,此區(qū)的外側角有小結節(jié),其內含有蝸神經(jīng)核。

延髓下部在結構上與脊髓相似,但向上則逐漸復雜。除了腹側部以外,其余大部分與腦橋被蓋部延續(xù)。結構上的復雜化主要表現(xiàn)在∶①延髓下部出現(xiàn)兩個交叉,即錐體交叉與丘系交叉;②橄欖體的出現(xiàn)和繩狀體的形成;③脊髓中央管敞開為第四腦室。延髓內部有連接脊髓和大腦的纖維束通過,有舌咽、迷走、副、舌下四對腦神經(jīng)的運動核和終止核,延髓內的反射弧的作用主要是對呼吸、消化、循環(huán)等器官的功能調節(jié)。根據(jù)延髓結構的配布,分為三個部分敘述。

1.延髓的主要結構:

(1)錐體交叉∶由來自中央前回皮質運動細胞的纖維組成延髓錐體,至延髓下端形成花瓣式交叉,即錐體交叉(圖2-7)。大部分(約75% ~90%)纖維交叉后,向背外側進入脊髓側索的后部,形成皮質脊髓側束。由于錐體束的纖維交叉有先后之分,全部交叉在前正中裂約占6~7mm的間距。到上肢的纖維位于錐體束的背內側部,先進行交叉,而到下肢的纖維則后交叉,位置靠近尾側(這點之前的文章中詳細講到過:中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷圖解——腦干精講)。若在錐體交叉下部一側發(fā)生病變時( 如脊髓前動脈發(fā)出的延髓旁正中動脈血栓形成)??赡艹霈F(xiàn)同側上肢癱和對側下肢癱的現(xiàn)象,即所謂交叉性上下肢癱。

錐體束小部分(約 10% ~25%)纖維不交叉,沿同側前索下降,形成皮質脊髓前束。此外,尚有一部分纖維不交叉,而沿同側下降,形成前外側皮質脊髓側束(圖2-8)。這些始終不交叉的纖維,混雜在皮質脊髓前、側束內,主要控制軀干肌,使軀干肌受雙側大腦皮質控制。所以當一側皮質脊髓束受損時,只能引起對側肢體偏癱,但軀干肌并不癱瘓。極少數(shù)例子,其纖維全部交叉,有的完全不交叉,形成一對很大的皮質脊髓前束。

(2)丘系交叉:丘系交叉(圖2-9)位于錐體交叉的上方,在延髓的下段,起自薄束核和楔束核發(fā)出的二級感覺纖維向腹內側轉,組成內弓狀纖維,在中央管的腹側左右交叉,形成丘系交叉,交叉后立即沿中線兩側上行,形成矢狀位的纖維層,即內側丘系。來自薄束的內弓狀纖維先交叉,交叉后折向上行,組成內側丘系的腹外側部分,上升至腦橋則轉移至斜方體的外側部;來自楔束核的二級纖維后交叉,交叉后折向上升,組成內側丘系的背內側部,上升至腦橋的位置約與斜方體一致

(3)下橄欖核(圖2-10)∶位于橄欖體內,是一個皺褶袋狀細胞層,在延髓的腹外側,它接受紋狀體、網(wǎng)狀結構和紅核等處來的纖維,發(fā)出的纖維經(jīng)對側繩狀體組成橄欖小腦纖維至小腦皮質。下橄欖核在人類很發(fā)達,但功能還不清楚。在該核的內側有內側副橄欖核,在該核的背側有背側副橄欖核,它們的功能大致相似。

(4)繩狀體∶由脊髓小腦后束、橄欖小腦束、前庭神經(jīng)及后外側弓狀纖維組成。先構成菱形窩下部的側界,而后轉向背側進入小腦。

(5)三叉神經(jīng)脊髓束:由三叉神經(jīng)下行的痛、溫覺纖維形成,位于延髓灰小結節(jié)深部,繩狀體的內側,三叉神經(jīng)脊束核的外側,脊髓丘腦束的背側。上起腦橋下部,下達第2~3頸節(jié)。眼神經(jīng)的纖維可達脊束核尾側部,下頜神經(jīng)的纖維終于脊束核的嘴側部,上頜神經(jīng)的纖維位于脊束核的中部。由脊束核發(fā)出的二級纖維立即交叉至對側組成三叉丘系上行。在延髓下部的背外側病變,引起同側面部和對側半身的痛、溫覺缺失。

(6)網(wǎng)狀結構:所謂網(wǎng)狀結構就是指灰質、白質相交的組織,即在腦干內,除了一些界限清楚 、功能明確的神經(jīng)核團和纖維束外,尚有縱橫交錯的神經(jīng)纖維交織成網(wǎng),網(wǎng)眼內散布著許多大小不等,形態(tài)各異的神經(jīng)元胞體。但是,網(wǎng)狀結構不僅限于腦干內,下起脊髓上胸段,上至間腦的廣泛區(qū)域內,均有網(wǎng)狀結構存在,不過以腦干網(wǎng)狀結構最為發(fā)達。一般所說的網(wǎng)狀結構,主要是指腦干網(wǎng)狀結構(圖 2-11)。

實際上,腦干的網(wǎng)狀結構概念就廣義來說包括間腦,因而腦干網(wǎng)狀結構與間腦網(wǎng)狀結構也是密不可分的。有人認為網(wǎng)狀神經(jīng)元大部分是傳入徑路的第三級感覺神經(jīng)元,小部分是下行徑路的二級運動神經(jīng)元。網(wǎng)狀神經(jīng)元的軸突幾乎全部都有上行支和下行支,在沿途發(fā)出側支終于腦神經(jīng)運動核和感覺核。網(wǎng)狀結構是一種多突觸徑路,因此,一個網(wǎng)狀神經(jīng)元,可以向嘴側和尾側傳導沖動。

1)延髓網(wǎng)狀結構的神經(jīng)核∶

A. 腹側網(wǎng)狀核∶位于延髓下部,下橄欖核尾側半的背側部,外側網(wǎng)狀核的內側。

B.巨細胞網(wǎng)狀核∶位于下橄欖核嘴側半的背內側,是腹側網(wǎng)狀核向嘴側的延續(xù)。此核發(fā)出的網(wǎng)狀脊髓束沿脊髓側索前部下降。

C. 旁正中網(wǎng)狀核∶位于下橄欖核中部的背側,靠近正中線,發(fā)出的纖維大部分投射到小腦。

D.小細胞網(wǎng)狀核∶位于被蓋的外側部,三叉神經(jīng)脊束核的內側,前庭區(qū)的腹側。此核是網(wǎng)狀結構的感覺部,有二級感覺纖維的側支終于此核。

E.外側網(wǎng)狀核∶位于下橄欖核尾部的背外側。傳入纖維來自大腦皮質、紅核及脊髓∶發(fā)出的纖維投射到小腦絨球小結葉、小腦半球及小腦蚓部。

F.在延髓網(wǎng)狀結構中有許多基本生命活動中樞:a)血管運動中樞:在延髓網(wǎng)狀結構外側部有加壓區(qū),在延髓網(wǎng)狀結構尾內側部有減壓區(qū);b)呼吸中樞∶吸氣中樞位于延髓網(wǎng)狀結構的腹內側部;呼氣中樞位于延髓網(wǎng)狀結構嘴背側的內側部;c)消化有關的調節(jié)中樞∶嘔吐中樞位于延髓網(wǎng)狀結構背外側部。吞咽中樞位于迷走神經(jīng)背核附近的網(wǎng)狀結構內。

2)延髓網(wǎng)狀結構的傳入纖維∶

A.脊髓網(wǎng)狀纖維,其來源未確定,在脊髓前外側索內上升。大部分終于延髓網(wǎng)狀結構的尾外側部。有些纖維終于小細胞網(wǎng)狀核,自此核發(fā)出的絕大部分纖維終于小腦特定部位。故此核可能是外感覺沖動傳至小腦的轉接站。

B.二級感覺纖維的側支,如脊髓丘腦束、二級聽覺纖維。孤束味覺的二級纖維、三叉神經(jīng)二級纖維、前庭二級纖維等,這些纖維束的側支大部分終于網(wǎng)狀結構的外側(感覺)部。內側丘系可能有些纖維終于腦干網(wǎng)狀結構。

C.小腦網(wǎng)狀纖維,大部分起于頂核,主要終于旁正中網(wǎng)狀核。

D.皮質網(wǎng)狀纖維,始自廣泛的大腦皮質,但主要始自運動感覺區(qū)。大部分皮質網(wǎng)狀纖維終于網(wǎng)狀脊髓束的起始區(qū)(即腦橋嘴側、尾側網(wǎng)狀核、延髓巨細胞網(wǎng)狀核)。

3)延髓網(wǎng)狀結構的傳出纖維∶

A.上行網(wǎng)狀纖維,始自下橄欖核嘴側半的背側部,即網(wǎng)狀結構內側2/3的細胞群。大部分纖維起始于巨細胞網(wǎng)狀核;有些纖維始自腹側和外側網(wǎng)狀核。這些纖維主要在中央被蓋束內上升,終于丘腦的正中央核。從上行網(wǎng)狀纖維的起始區(qū)也發(fā)出下行的網(wǎng)狀脊髓束。

B.旁正中網(wǎng)狀核發(fā)出的纖維,大部分不交叉,主要終于小腦前葉的蚓部。

C. 始自外側網(wǎng)狀核的纖維,終于小腦半球和絨球小結葉。

2.延髓腦神經(jīng)及其核(圖2-16、圖2-17)

(1)舌下神經(jīng)及其核(圖2-18):舌下神經(jīng)是一對運動性神經(jīng)。舌下神經(jīng)核位于舌下神經(jīng)三角的深部,長約18mm,從髓紋到下橄欖核尾端以下,其發(fā)出的纖維,行向腹側,沿內側丘系的外側向前,在錐體和橄欖體之間的前外側溝(或稱橄欖前溝)出腦。舌下神經(jīng)核主要是接受對側皮質腦干束的纖維。舌下神經(jīng)核損害時,出現(xiàn)同側下運動神經(jīng)元癱瘓,患者伸舌時,舌尖偏向病灶側,此乃病側頦舌肌無力,健側頦舌肌推舌偏向病側的結果。

(2)副神經(jīng)及其核(圖2-19)∶為運動神經(jīng),分延髓及脊髓兩部分,主要為脊髓部。延髓部自疑核下端發(fā)出神經(jīng)纖維,于橄欖后溝出腦,經(jīng)頸靜脈孔出顱匯入迷走神經(jīng),支配喉肌、咽肌及腭肌。脊髓部自頸髓1~5 前角細胞發(fā)出神經(jīng)纖維,在頸椎管內沿脊髓側面齒狀韌帶與后根之間上行經(jīng)枕大孔入顱腔,再經(jīng)頸靜脈孔出顱腔支配胸鎖乳突肌與斜方肌。

(3)迷走神經(jīng)及其核(圖2-20)∶為混合神經(jīng),含有運動、感覺及分泌纖維。包括∶一般軀體傳入纖維,分布于耳廓后面及外耳道后壁,其胞體位于頸靜脈神經(jīng)節(jié),其中樞突終于三叉神經(jīng)脊束核;一般內臟傳入纖維,分布于咽喉、氣管、支氣管及胸腹臟器,其胞體位于結狀神經(jīng)節(jié),其中樞突組成孤束,終于孤束核;一般內臟傳出纖維,起始于迷走神經(jīng)背核,終止于副交感神經(jīng)節(jié);特殊內臟傳出纖維,分布于咽和喉肌,始自疑核。

1)孤束核∶位于迷走神經(jīng)背核及孤束的腹外側,其上端伸到腦橋的下界,下端可達第四腦室的尾側。上端膨大,接受面神經(jīng)和舌咽神經(jīng)的味覺纖維,故又稱味覺核。下部接受迷走神經(jīng)的一般內臟傳入纖維。

2)疑核:位于三叉神經(jīng)脊束核與下橄欖核之間,從丘系交叉的下界上延到髓紋,其上部發(fā)出的纖維到舌咽神經(jīng)。疑核接受兩側皮質腦干束的纖維,以控制吞咽和發(fā)音等運動。

3)迷走神經(jīng)背核∶位于灰翼內側部內,舌下神經(jīng)核的外側,其上下端均超過舌下神經(jīng)核。由迷走神經(jīng)背核發(fā)出的纖維向腹外側穿經(jīng)三叉神經(jīng)脊束及核,于橄欖體和繩狀體之間穿出。

4)延髓下涎核∶位于延髓嘴側部,發(fā)出泌涎纖維至腮腺。

(4)舌咽神經(jīng)及其核(圖 2-21):為混合神經(jīng),含有運動、普通感覺、味覺和分泌纖維。其纖維組成與迷走神經(jīng)相似,包括:

1)一般軀體傳入纖維∶分布于耳廓及外耳道,其胞體位于上神經(jīng)節(jié),中樞突終于三叉神經(jīng)脊束核。

2)一般內臟傳入纖維∶分布于舌后部、扁桃體及耳咽管的黏膜。其胞體位于巖神經(jīng)節(jié),中樞突終于孤束核。

3)特殊內臟傳入纖維∶分布于舌后 1/3 的味蕾。其胞體位于巖神經(jīng)節(jié),中樞突終于孤束核的上部。

4)一般內臟傳出纖維∶是腮腺分泌的節(jié)前纖維,它起始于下涎核。

5)特殊內臟傳出纖維∶始自疑核的嘴側部,分布于咽上縮肌和莖突咽肌。

3. 延髓的傳導束:

在延髓的周邊部和中縫兩側有穿行延髓的纖維束。主要包括∶①繩狀體∶在延髓背外側部前庭區(qū)的外側,亦稱小腦下腳,已如前述;②三叉神經(jīng)脊束∶位于繩狀體的腹側,為三叉神經(jīng)的一級傳入纖維,止于三叉神經(jīng)脊束核,前已述及;③紅核脊髓束∶位于三叉神經(jīng)脊束的腹內側,下降入脊髓;④脊髓小腦前束∶位于三叉神經(jīng)脊束的腹側;⑤脊髓丘腦束(脊髓丘系):在脊髓小腦前束的腹側(圖 2-22);⑥錐體束:在延髓上部以上主要由皮質脊髓束和皮質腦干束組成,在延髓下部,則只由皮質脊髓束組成;⑦在延髓錐體背側中縫的兩旁,由腹側向背側,依次排列為內側丘系,頂蓋脊髓束,內側縱束和背側縱束;⑧中央被蓋束∶是上行與下行纖維混合的大束,占延髓被蓋的大部,其下行纖維主要終于下橄欖核,上行纖維終于間腦網(wǎng)狀系。

書籍:《中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷圖解》、《臨床神經(jīng)病學》(第2版)

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