免费视频淫片aa毛片_日韩高清在线亚洲专区vr_日韩大片免费观看视频播放_亚洲欧美国产精品完整版

急性間歇性卟啉癥近似詞條卟啉癥急性卵巢、輸卵管自身扭轉(zhuǎn)T4紅細(xì)胞生成性原卟啉癥急性風(fēng)濕病急性間質(zhì)性腎炎甲狀腺結(jié)合球蛋白TBG急性壞死性潰瘍性齦炎>>更多相關(guān)詞條贊助商鏈接目錄相關(guān)文獻(xiàn)[]拼音jí xìng jiān xiē xìng bǔ lín zhèng[]英文參考acute intermittent porphyria[]疾病別名Waldenstrom綜合征 急性間歇性卟啉癥[]疾病分類皮膚性病科[]疾病概述肝性血卟淋病綜合征又稱Waldenstrom綜合征、急性間歇性卟啉癥。本征是由于肝內(nèi)卟啉代謝紊亂所引起的間歇發(fā)作性腹痛、嘔吐、便秘及神經(jīng)精神癥狀等一系列癥候群。以青壯年發(fā)病為多。[]疾病描述本病簡稱AIP，又稱瑞典遺傳性卟啉癥、急性卟啉癥、焦卟啉癥和肝性卟啉病，屬常染色體顯性遺傳，血色素代謝中尿卟啉原I合成酶活性降低，ALA合成酶活性增高，卟啉前體ALA和卟膽原(PBG)形成過多。本病經(jīng)典叁聯(lián)征是腹痛、暗黑色尿和神經(jīng)精神癥狀。本病無皮疹，偶見肝損害。常因藥物、熱性病、內(nèi)分泌變化、飲酒和饑餓而誘發(fā)。[]癥狀體征本病經(jīng)典叁聯(lián)征是腹痛、暗黑色尿和神經(jīng)精神癥狀。本病無皮疹，偶見肝損害。[]疾病病因常染色體顯性遺傳。常因藥物、熱性病、內(nèi)分泌變化、飲酒和饑餓而誘發(fā)。[]病理生理屬常染色體顯性遺傳，血色素代謝中尿卟啉原I合成酶活性降低，ALA合成酶活性增高，卟啉前體ALA和卟膽原(PBG)形成過多。[]診斷檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：尿久置后PBG轉(zhuǎn)變?yōu)檫材懰仫@棕色。新鮮尿和Ehrlich試劑等容相混，產(chǎn)生紅色反應(yīng)，稱Watson-Schwartz試驗(yàn)陽性。尿含大量ALA和PBG。急性期病死率24％，死于呼吸麻痹。[]治療方案應(yīng)避免誘因，及時(shí)發(fā)現(xiàn)潛伏期病人，預(yù)防發(fā)作。急性期加強(qiáng)護(hù)理，增加碳水化合物攝入。二巰基丙醇、依地酸鈣鈉、5－單磷酸腺苷和皮質(zhì)類固醇等可應(yīng)用，腹痛用氯丙嗪和丙氯拉嗪。輸入正鐵血紅素可緩解精神癥狀。雌激素和口服避孕藥對(duì)經(jīng)前期周期發(fā)作者有預(yù)防作用。其它應(yīng)注意水、電解質(zhì)平衡和補(bǔ)充維生素。[]特別提示急性間歇性血卟啉病（Acute Intermittent Porphyria，AIP）亦稱肝性卟啉病，因其發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣且缺乏特異性，故易誤診，影響治療。[]相關(guān)出處皮膚病學(xué)[]相關(guān)文獻(xiàn)卟啉癥是怎么回事？摘要： 卟啉癥可分為兩大類：紅細(xì)胞生成性卟啉癥和肝性卟啉癥。本文主要介紹肝性卟啉癥中遲發(fā)性皮膚卟啉癥。卟啉癥的診斷和治療摘要：化改變。急性間歇卟啉癥（AIP）、鉛卟啉癥（PP）屬神經(jīng)精神型；先天性紅細(xì)胞生成性卟啉癥（CEP間歇性血濾治療在重癥急性胰腺炎中的應(yīng)用摘要：  間歇性血濾治療前后血生化指標(biāo)變化  （略）2.2  APACHEⅡ評(píng)分變化  間歇性血濾急性間歇性血卟啉病腹痛型合并蛔蟲癥1例報(bào)告摘要：原（-）、糞卟啉（++～+++），診斷為“急性間歇性血卟啉病腹痛型”，予高滲糖、氯丙嗪、非那根間歇性透析似乎對(duì)大多數(shù)急性腎衰竭病患有效摘要：受連續(xù)性腎替代性治療或間歇性透析，這些病患符合急性腎衰竭和多器官功能不全癥狀，且需要腎替代性治療如何防治卟啉癥？摘要：溶血的治療是脾切除。(2)肝性血卟啉癥①避免誘因：避免過度勞累、精神刺健康所間歇性低氧治療心肌梗塞研究取得新進(jìn)展摘要：、改善急性缺血復(fù)灌后細(xì)胞的存活和心肌功能進(jìn)而控制慢性心力衰竭的發(fā)生和發(fā)展至關(guān)重要。間歇性低氧（MeckeI憩室并間歇性下消化道出血的輔助診斷分析摘要：ckel憩室的異常滋養(yǎng)動(dòng)脈、致密毛細(xì)血管染色及急性出血病人的造影劑外溢，具有高度特異性，約72％間歇性外斜視摘要：的光線影響了間歇性外斜患者融合性集合幅度，使一眼閉合。間歇性外斜視可以合如何鑒別間歇性跛行？摘要：(3)神經(jīng)性間歇性跛行步行距離隨病程延長而逐漸縮短，血管性間歇性跛行則不明顯。<<<點(diǎn)此查看更多文獻(xiàn)>>>