慢性淋巴細(xì)胞白血病簡稱為慢淋,是種起病相對緩慢的淋巴細(xì)胞系里某些免疫功能不全的淋巴細(xì)胞惡性增生性病患。該病在我國少見,僅占白血病的3.4%,在歐美白種人中比較常見占25-30%。發(fā)病年齡大多在50歲以上、30歲以下者極少見。男性比女士多。該病的主要癥狀是全身淋巴結(jié)腫大,脾大,貧血和外周血中淋巴細(xì)胞異常增加。該病的發(fā)病過程長短懸殊,短者1-2年,長者10年以上,平均4-6年,主要死亡原因是感染,特別是肺炎多見。其它死亡原因有全身衰竭,骨髓造血功能衰竭引起的嚴(yán)重貧血或者出血。
癥狀體癥:
1.起病相對緩慢,早期常沒有明顯癥狀,最早癥狀常為疲倦無力,活動后氣促,隨后可出現(xiàn)消瘦、低熱、盜汗,食欲不佳、貧血、晚期可有出血。
2.約10%患者合并自身免疫性溶血性貧血,是貧血加重的原因之一,這時常有黃疸。
3.可有皮膚損害,表現(xiàn)為紫紅色或者棕紅色結(jié)節(jié)、紅皮病、蕁麻疹、瘙癢或者帶狀胞疹等。
4.感染,特別是呼吸道。
5.全身淋巴結(jié)腫大是主要體征,肝脾輕度腫大。
診斷根據(jù):
1.可有疲倦、消瘦、低熱、貧血和出血表現(xiàn)。
2.可有淋巴結(jié)、肝脾腫大。
3.外周血白細(xì)胞>10×10^9/升,成熟淋巴細(xì)胞>=60%,成熟淋巴細(xì)胞絕對值>6×10^9/升,持續(xù)升高時間>=3個月,并且除外其它引起淋巴細(xì)胞增加病患。
4.骨髓增生活躍,成熟淋巴細(xì)胞>=40%。
5.組織學(xué)檢查(骨髓、淋巴結(jié)等活檢)顯示以成熟淋巴細(xì)胞為主的浸潤表現(xiàn)。
6.可除外淋巴瘤合并白血病與幼淋細(xì)胞白血病。
治療原則:
1.化療:可以采用單一化療藥與也可采用聯(lián)合化療,其方案可以選用:
(1)苯丁酸氮芥+強的松。
(2)環(huán)磷山胺+長春新堿+強的松。
(3)M2方案:卡氮芥+環(huán)磷山胺+馬法蘭+強的松+長春新堿。
2.放療:局部照射腫大的淋巴結(jié),脾臟或者全身照射。
3.脾切除:適用激素或者放療無效的自身免疫性溶血性貧血或者血小板減少和脾功能亢進者。
4.抗感染治療。
5.對癥和支援療法,包括輸血或者成份輸血和丙種球蛋白。
6.干擾素治療。
治療效果評價:
1.完全緩解:外周血白細(xì)胞