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神經(jīng)膠質(zhì)瘤的癥狀和特征

  1.神經(jīng)膠質(zhì)瘤的癥狀:

  膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)分為一般性和局灶性兩種。一般性神經(jīng)癥狀和體征包括頭痛、嘔吐、眼底視盤水腫、精神癥狀、癲癇等。局灶性癥狀與腫瘤的生長(zhǎng)部位有關(guān)。

  2.神經(jīng)膠質(zhì)瘤的分類:

  2.1.星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤

  是神經(jīng)膠質(zhì)癌中最為常見的腫瘤。占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的39.1%。多見于20~40歲的青壯年。分為纖維型,原漿型肥胖細(xì)胞型,以纖維型多見。肉眼觀察:腫瘤大小不一,可以侵犯一個(gè)或幾個(gè)腦葉,甚至可以經(jīng)胼胝體侵犯對(duì)側(cè)大腦半球腫瘤呈灰紅色、邊界不清。纖維型較硬韌;原漿型和肥胖型較軟,經(jīng)常有囊變。出血、壞死較少見,顯微鏡下:瘤組織由星形細(xì)胞組成,細(xì)胞分化較成熟,纖維型富于膠原纖維,原漿和肥胖細(xì)胞型富于胞漿。核分裂少見,血管反應(yīng)不明顯。可見小灶性鈣化和囊變。

  2.2.星形母細(xì)胞瘤

  比較少見,主要發(fā)于大腦半球。肉眼觀:腫瘤呈灰紅、邊界不清、質(zhì)軟、囊變、常有出血、壞死。顯微鏡下:瘤組織主要由分化不成熟的星形細(xì)胞組成,細(xì)胞比較密集,異型性,血管內(nèi)皮細(xì)胞和外膜細(xì)胞增生,有散在出血、壞死。

  2.3.極形膠質(zhì)細(xì)胞瘤

  腫瘤性質(zhì)偏良,但多發(fā)生于手術(shù)難切除部位,如腦干、視神經(jīng)。青少年多發(fā),占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的2%~3%。肉眼觀察:腫瘤呈灰白或灰紅,質(zhì)軟,邊界不清,有囊變或出血,呈彌漫性生長(zhǎng)。顯微鏡下:瘤細(xì)胞向不同方向條索狀排列一所謂編織狀態(tài),細(xì)胞核橢圓,染色深,細(xì)胞體一端或兩端有長(zhǎng)而尖的突起,分裂少見。

  2.4.多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤

  是成人比較多見的惡性膠質(zhì)瘤,多發(fā)生于大腦半球,占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的20%~25%??梢栽l(fā),也可以由星形細(xì)胞或少枝膠質(zhì)瘤惡變而來。肉眼觀察:腫瘤浸潤(rùn)范圍比較大,好發(fā)于額、顳,頂葉或占幾個(gè)腦葉,甚至從胼胝體侵犯對(duì)側(cè)大腦半球。質(zhì)軟、色灰紅、常見大片出血、壞死區(qū),瘤周組織明顯水腫,出現(xiàn)假分界。鏡下:瘤細(xì)胞多分化不成熟,多形性,明顯異形,多數(shù)核分裂,可出現(xiàn)瘤巨細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞和外膜細(xì)胞明顯增生、血管壞死、出血或血栓形成。臨床上出現(xiàn)病程進(jìn)展快;顱內(nèi)高壓和錐體束損害癥狀和體征明顯。

  2.5.少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤和少枝膠質(zhì)母細(xì)胞瘤

  少枝膠質(zhì)瘤占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的4%,由少枝膠質(zhì)細(xì)胞發(fā)生。多發(fā)生于中年人的大腦半球白質(zhì)內(nèi)。腫瘤生長(zhǎng)緩慢,為比較良性的膠質(zhì)瘤。肉眼觀察:腫瘤灰紅、質(zhì)地較硬、界限不清、常有鈣化,少見囊變。鏡下:瘤細(xì)胞密集,形態(tài)一致,胞核圓、深染、胞漿空白、呈魚眼狀,間質(zhì)少,小血管呈枝狀穿插其間,常見鈣化。少枝膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的瘤細(xì)胞大小、形狀、染色均不一致,見瘤巨細(xì)胞核分裂、血管內(nèi)皮細(xì)胞壞死、增生或出血。少枝膠質(zhì)瘤的臨床特點(diǎn):病程較長(zhǎng)(平均2~3年);約52%~79%有癲癇發(fā)作;顱內(nèi)高壓征出現(xiàn)較晚,但精神癥狀常見。

  2.6.室管膜瘤和室管膜母細(xì)胞瘤

  它發(fā)自腦室系統(tǒng)的室管膜細(xì)胞及其下的膠質(zhì)上皮細(xì)胞。常和腦室壁和中央管有聯(lián)系。占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的18.2%。常見于兒童和青年。多見于第四腦室、側(cè)腦室和脊髓內(nèi)。是膠質(zhì)瘤中唯一局限性發(fā)育的腫瘤,腫瘤有明顯分界,發(fā)育緩慢。肉眼觀:腫瘤灰紅色、質(zhì)軟或呈結(jié)節(jié)狀突于腦室內(nèi)或陷于腦脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)。瘤組織可囊變,往往因腫瘤堵塞室間孔或?qū)艹鋈肟?、四腦室中央孔而出現(xiàn)腦積水。鏡下:瘤細(xì)胞密集呈梭形,管腔樣,乳頭狀或花冠狀排列。組織學(xué)上分為:上皮型(多囊變)、乳頭型(結(jié)節(jié)狀)、乳頭粘液型(結(jié)節(jié)伴囊變)、細(xì)胞型(腫塊狀)。如果見瘤細(xì)胞密集成片,細(xì)胞及其核形狀不同、伴核分裂及瘤巨細(xì)胞,有壞死及出血?jiǎng)t稱為星形母細(xì)胞瘤(惡性)。星形母細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn):顱內(nèi)高壓征出現(xiàn)較早;由于變換體位時(shí)腫瘤堵塞腦脊液通路,出現(xiàn)突發(fā)的頭痛、嘔吐、眩暈稱為Brun's征;幼兒或兒童期發(fā)病時(shí),由於慢性顱內(nèi)高壓,使顱縫增寬,叩診患者頭顱時(shí)出現(xiàn)Macewen's征一破壺音;局灶損害的癥狀和體征出現(xiàn)較遲。

  2.7.脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

  發(fā)生于腦室內(nèi)脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞。臨床少見占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的1.7%~2.0%。多見于50歲以下,10歲以下兒童占1/3。男多于女。兒童病例多見于側(cè)腦室、成人病例多見于第四腦室。肉眼觀:腫瘤呈灰白色、質(zhì)軟、表面呈絨毛顆粒狀,可見鈣化。鏡下:腫瘤呈乳頭狀結(jié)構(gòu),外被復(fù)分化良好的上皮細(xì)胞,很少出血和壞死,可見鈣和砂粒小體。臨床特點(diǎn):主要出現(xiàn)顱內(nèi)高壓征或小腦體征。

  2.8.髓母細(xì)胞瘤

  是小兒顱內(nèi)較常見的惡性腫瘤,尤其多見于10歲左右的兒童。占兒童膠質(zhì)瘤的10.7%。主要發(fā)生于小腦蚓部,突入第四腦室內(nèi)或后髓帆向周圍擴(kuò)展生長(zhǎng),也可沿脊液播散。肉眼觀:腫瘤灰紅色、質(zhì)軟,在蚓部邊界不清,出血和壞死少見。鏡下:瘤細(xì)胞密集、間質(zhì)少、核圓或卵圓形,深染,胞漿少,常呈菊花形排列。臨床特點(diǎn):腫瘤高度惡性,生長(zhǎng)快,病程短;主要出現(xiàn)顱內(nèi)高壓和小腦體征。

  2.9.松果體瘤

  比較少見,發(fā)生于松果體的實(shí)質(zhì)細(xì)胞,所以又稱為松果體細(xì)胞瘤。多見于兒童和青年。

  2.10.神經(jīng)原細(xì)胞瘤

  包括神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤。

  神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤源于較原始的細(xì)胞殘留。較少見。占顱內(nèi)腫瘤的0.4%~0.9%。多見于兒童及青年。好發(fā)于第三腦室底部、顳葉、丘腦、腦干、小腦蚓部和脊髓。肉服觀:腫瘤灰粉色,質(zhì)硬韌,邊界清(少部分呈彌漫性生長(zhǎng)者則邊界欠清),經(jīng)常囊變,可有鈣化。鏡下:腫瘤組織由大小不等、形狀不一的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組成,間質(zhì)內(nèi)有多量無髓神經(jīng)纖維、星形細(xì)胞和膠原纖維。

  神經(jīng)母細(xì)胞瘤在顱內(nèi)罕見,如果發(fā)生在顱內(nèi)則以大腦半球多發(fā)。多見于顱外的交感神經(jīng)節(jié)和腎上腺。臨床表現(xiàn)與多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤相似。

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