淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎是一種罕見的特發(fā)性疾病，發(fā)病隱匿，常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難及咳嗽，一些患者可因疾病快速進(jìn)展而導(dǎo)致呼吸衰竭，現(xiàn)結(jié)合賓夕法尼亞大學(xué)的 James Chen 博士在 auntminnie 上發(fā)布的病例來對該病進(jìn)行介紹。
病史
52 歲女性，呼吸困難加重數(shù)月。臨床檢查示雙肺底水泡音，實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)抗-SSA 抗體陽性。
影像學(xué)檢查
影像學(xué)發(fā)現(xiàn)
胸片示：正位胸片示雙肺底網(wǎng)狀陰影。余肺內(nèi)未見異常密度。未見明顯腫大淋巴結(jié)。
CT 示：平掃胸部 CT 示雙肺內(nèi)薄壁、圓形囊泡，雙下肺為著。還可見散在的沿小支氣管周圍和胸膜下分布的小結(jié)節(jié)，以及一些小的磨玻璃密度影。
鑒別診斷
淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎、浪漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥、淋巴管平滑肌瘤病、Birt-Hogg-Dubé 綜合征
診斷
淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎
病例要點(diǎn)
淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎是一種罕見的特發(fā)性疾病，表現(xiàn)為支氣管周圍及間質(zhì)內(nèi)的多克隆性炎癥，這種炎癥可能是對抗原的反應(yīng)。該病屬于淋巴組織增生性疾?。ɑ颊哂谢剂馨土龅娘L(fēng)險）。
LIP 通常和其他免疫性疾病有關(guān)，尤其是干燥綜合征 (Sjogren's syndrome)、自身免疫性甲狀腺病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、AIDS 以及低丙種球蛋白血癥或高丙種球蛋白血癥狀態(tài)，橋本氏病、原發(fā)性膽汁性肝硬化、以及 HIV 感染（兒童多見）。
病理上，LIP 特征表現(xiàn)為單核細(xì)胞（主要是淋巴細(xì)胞）彌漫性間質(zhì)浸潤。肺間質(zhì)及其毗鄰的小血管、支氣管常受累，肺泡間隔亦可受累，可出現(xiàn)灶性結(jié)節(jié)狀淋巴細(xì)胞聚集，形成良好的淋巴樣生發(fā)中心。
典型者無或僅有少量纖維化改變。疾病譜廣泛，部分患者可完全康復(fù)，也可能進(jìn)展為呼吸衰竭和間質(zhì)纖維化?；颊吡馨土龅娘L(fēng)險增加 5%。
5 年死亡率為 33% 至 50%。死亡病例與呼吸衰竭、進(jìn)行性肺纖維化或淋巴瘤有關(guān)。
女性好發(fā)，男女發(fā)病比例為 2:1。發(fā)病高峰為 50-60 歲。發(fā)病隱匿，常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難及咳嗽，一些患者可因疾病快速進(jìn)展而導(dǎo)致呼吸衰竭。
體檢雙肺底部可聞及水泡音。實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)多克隆丙種球蛋白血癥以及類風(fēng)濕因子陽性。肺功能受限。支氣管肺泡灌洗液可發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。
影像學(xué)特點(diǎn)
肺底部病變明顯。胸片示肺底網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)影，一些病例可看到囊性變，但 CT 上顯示最佳。CT 上，影像學(xué)表現(xiàn)可隨著治療發(fā)生改變。
可有磨玻璃密度影，胸膜下及氣管旁結(jié)節(jié)。有些表現(xiàn)不隨治療發(fā)生改變，如薄壁囊泡，多為小氣管及血管旁及胸膜下分布。
與其他囊性變的肺部疾病相比，該病的囊泡較大（最大直徑可達(dá) 3 cm），較少。
其他發(fā)現(xiàn)可有肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大；間質(zhì)纖維化和蜂窩樣改變罕見，但僅少數(shù)病例可有。
治療建議
類固醇免疫抑制或細(xì)胞毒療法可能有效。艾滋病毒感染者可采用抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療。
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