魚鱗病70%屬遺傳,是一種遺傳病,中醫(yī)稱為蛇皮癬,好治而容易復(fù)發(fā),魚鱗病雖然對(duì)人體健康沒有直接的危害,但與正常人相比有一些不適的感覺,特別影響人體的外形美,嚴(yán)重者也會(huì)出現(xiàn)皮膚裂口、出血等癥狀,給患者造成極大的痛苦。(1)魚鱗病是一種遺傳性皮膚病,是由基因問題所造成。經(jīng)研究發(fā)現(xiàn),皮膚角質(zhì)層內(nèi)聚角蛋白微絲蛋白的基因突變是魚鱗病重要的發(fā)病原因之一。聚角蛋白微絲蛋白存在于皮膚的角質(zhì)層,主要的作用是可以進(jìn)一步釋放游離氨基酸,維持皮膚的動(dòng)態(tài)平衡,協(xié)助皮膚鎖水。(2)魚鱗病的病因是由于遺傳原因?qū)е麦w內(nèi)某種物質(zhì)代謝障礙,這種代謝遺留物不易從腎臟排泄,卻與皮膚有較強(qiáng)的親和力,當(dāng)它在體內(nèi)積聚到一定程度時(shí),就逐漸通過皮脂腺、汗腺分泌到體外,從而達(dá)到了排泄清除的目的。(3)通常魚鱗病的遺傳只表現(xiàn)在顯性基因上,只有一方患有魚鱗病則魚鱗病的遺傳特性是得不到表現(xiàn)的。不同類型的魚鱗病會(huì)有不同的方式及遺傳概率。需要說明的是如果雙方魚鱗病患者結(jié)婚,那么子女的遺傳概率會(huì)顯著提高。(4)目前對(duì)性聯(lián)型魚鱗病的產(chǎn)前檢測(cè)已有相關(guān)的醫(yī)學(xué)機(jī)構(gòu)開展研究檢測(cè),可以到相關(guān)的醫(yī)學(xué)部門進(jìn)行咨詢。如果是常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病,那么只能是聽天由命了,生男生女的魚鱗病的發(fā)病概率都是相同的,都有百分之五十的概率。因此是否需要考慮子女得自己根據(jù)實(shí)際情況決定。因?yàn)槌H旧w顯性遺傳尋常性魚鱗病的基因定位尚不清楚,所以目前還不可能開展產(chǎn)前的基因檢測(cè)。本型為常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有患者,但無性別差異。常自幼年發(fā)病,成年后癥狀減輕或消失。較少見。由于本病的基因在X染色體上,故幾乎全部是男性,多于出生后3個(gè)月發(fā)病。又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病,臨床少見。生時(shí)或生后幾小時(shí),出現(xiàn)泛發(fā)性紅斑鱗屑,鱗屑脫落后全身紅皮,廣泛分布的大皰,水皰愈合后無瘢痕。系常染色體隱性遺傳,非常少見。出生后全身即為一層廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹,2~3周后該膜脫落,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣游離。往往對(duì)稱性發(fā)于全身軀干四肢,包括皺褶部。軀干和四肢近端泛發(fā)性多環(huán)狀匍形性皮疹,外圍有增厚、變化緩慢的角質(zhì)邊緣,腘窩和肘窩的屈面苔蘚形成或角化過度。一些病例可發(fā)生松弛型角層下水皰,掌跖多汗。大多數(shù)病例可見竹節(jié)發(fā)。本病常同時(shí)存在特應(yīng)性皮炎。出生時(shí)即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內(nèi),活動(dòng)受限,伴瞼外翻。24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)裂紋和剝脫,10~14天后,出現(xiàn)大片角質(zhì)板剝離,同時(shí)快速好轉(zhuǎn)。隨著膜的剝脫,見其下紅斑和鱗屑,通常為全身性,可累及面部,掌跖部和屈側(cè)部:鱗屑較大,在腿部呈板狀,軀干部、面部和頭皮則較細(xì)小。魚鱗病臨床上可分很多型,其中最主要的就是尋常型魚鱗病,這種魚鱗病癥狀特點(diǎn)是:出生時(shí)皮膚是正常的,出生數(shù)月后發(fā)病,還會(huì)伴隨著年齡的增長(zhǎng)而逐漸增多,皮膚會(huì)出現(xiàn)細(xì)薄的片狀鱗屑。魚鱗病對(duì)稱分布于四肢伸側(cè)及軀干,尤以肘膝伸側(cè)為著。嚴(yán)重者可波及全身,伴有掌跖過度角化,鞍裂及指(趾)甲改變。皮損以四肢伸側(cè)為重尤以小腿明顯,同時(shí)伴有掌跖角化增厚,手背、上臂、股外側(cè)皮膚增厚,有時(shí)還伴有甲變脆、毛發(fā)稀疏等。入冬常伴瘙癢,夏季少數(shù)可因出汗困難感到周身不適,輕者皮膚干燥、粗糙、少量鱗屑,重者皮膚伴有糠秕狀鱗屑,厚為3-8毫米,病情輕重不一,呈菱形或多角形,淡褐色或深褐色,狀如魚鱗。通常無自覺癥,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌減少,皮膚干燥,自覺瘙癢不適,如有皸裂則感疼痛。可伴發(fā)四肢軀干仰面及腰部?jī)缮靷?cè),可覆蓋大部分或全身,脫落后露出充血性潮濕面,很快又有新的鱗屑出現(xiàn)。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀溝常不被侵犯,或僅有輕度鱗屑。近親結(jié)婚會(huì)讓遺傳幾率大大增加、智力障礙的發(fā)生率也大大增加。近親結(jié)婚的夫婦攜帶的疾病可能相同。在一般婚配中夫婦雙方即使一方有病態(tài)遺傳基因,也會(huì)被另一正常基因所掩蓋,使后代不表現(xiàn)異常。
注意自身保暖:魚鱗病患者應(yīng)該盡量避免風(fēng)寒刺激皮膚,增強(qiáng)身體的抵抗力,利于緩解病情和康復(fù)。洗澡不宜過勤:魚鱗病患者不宜過多洗澡,肥皂少用,洗澡之后最好使用護(hù)膚油脂,可保護(hù)皮膚柔潤,使鱗屑減少,并保持適當(dāng)?shù)乃趾妥銐虻臓I養(yǎng)成分。注意皮膚護(hù)理:魚鱗病患者皮膚干燥粗糙,尤其在冬季燥時(shí),皮膚失水相對(duì)增加,皮損即加重,因此,冬季要特別做好皮膚的護(hù)理。少吃有刺激性的和能導(dǎo)致皮膚性過敏的食物,如:白酒、海鮮、牛羊肉等,其他肉類可以食用;多食含維生素類食品,如新鮮水果、蔬菜等。魚鱗病患者體內(nèi)的維生素含量較正常人血液中的低,平時(shí)可以適當(dāng)?shù)目诜a(bǔ)充下維生素a,可緩解皮膚干燥。平時(shí)多吃些新鮮的蔬菜,水果,注意防曬。放平心態(tài),保持樂觀的心情,對(duì)病癥都是有好處的。
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