對(duì)很多人來說，雙下肢乏力、麻木可能并不少見，但引發(fā)這種癥狀的卻有可能是一種罕見病。廣東近日就有這樣的病例發(fā)生，為了治療這種罕見病，廣東醫(yī)生連續(xù)6小時(shí)完成24條脊髓動(dòng)脈血管全造影，在顯微鏡下3毫米的病灶處拆分動(dòng)靜脈。怎么做到？

大叔下肢無力臥床半年

疑是全球只發(fā)現(xiàn)300例的罕見病

今年62歲湛叔家住增城，從事幾十年摩托車修理工作的他身體一直挺好，前年開始，他莫名感覺下肢乏力，伴有麻木感，左下肢尤其明顯。

家人帶他到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，醫(yī)生診斷為骨質(zhì)增生、腰椎間盤突出。為緩解疼痛，在家屬的勸說下，湛叔接受了手術(shù)治療。但術(shù)后，其癥狀并無緩解，反而越來越嚴(yán)重。

“當(dāng)時(shí)感到非常絕望，不僅無法走路站立，還出現(xiàn)雙下肢肌肉萎縮、排尿困難?！碧稍诓〈采系恼渴甯鷱V衛(wèi)君講起當(dāng)時(shí)的情況仍心有余悸。

今年4月，感覺走投無路的湛叔經(jīng)過多方打聽，抱著試一試的心態(tài)來到廣東省第二人民醫(yī)院，由醫(yī)院神經(jīng)外科主任醫(yī)師孫曉輝和副主任醫(yī)師羅唯師接診。

經(jīng)分析，孫曉輝和羅唯師一致認(rèn)為，長期困擾湛叔的是一種名叫“硬脊膜動(dòng)靜脈瘺”的罕見病。

孫曉輝介紹，硬脊膜動(dòng)靜脈瘺是一種致殘率較高的脊髓血管畸形，發(fā)病率低，但致殘率高。

“也就是說，脊髓內(nèi)本該分別流通的動(dòng)靜脈血流在某個(gè)點(diǎn)相通了，因壓力高靜脈血無法回流，造成脊髓水腫，從而引起下肢功能障礙和排便困難。這可能就是造成湛叔癱瘓的真正原因”。

說好的腰椎間盤突出，怎么成了全球罕見??？

“硬脊膜動(dòng)靜脈瘺作為一種罕見病，病例少，醫(yī)生容易忽視，且多為中老年患者，當(dāng)出現(xiàn)下肢感覺障礙時(shí)，往往首先考慮常見的腰椎退行性變。這是硬脊膜動(dòng)靜脈瘺常被漏診或誤診的原因。”孫曉輝解釋。

但對(duì)于湛叔來說，硬脊膜動(dòng)靜脈瘺只是結(jié)合病史和磁共振報(bào)告得出的一個(gè)判斷。“要確診此病，必須得找到‘漏’的血管，唯一方法是進(jìn)行脊髓動(dòng)脈造影，才能清晰地顯示病變處的異常血管”，孫曉輝表示。

成功做到這一切卻并不是像想象中那么簡單，患者和醫(yī)生都面臨很大考驗(yàn)。

▲省二醫(yī)醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)為湛叔探尋病灶

孫曉輝解釋，脊髓血管眾多，分布復(fù)雜，雙側(cè)椎動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈、甲狀頸干、肋頸干、12對(duì)24根肋間動(dòng)脈均有可能是瘺口形成處，造影放射時(shí)間長，對(duì)患者和醫(yī)生都是極大考驗(yàn)。

在了解清楚手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和醫(yī)生壓力后，湛叔一家決定與醫(yī)生一起共擔(dān)風(fēng)險(xiǎn)，“我相信醫(yī)生。雖然我的病不是100%能治好，但我希望他們能找到病因?！闭渴逑驈V衛(wèi)君憶述。

為定位病灶

連續(xù)6小時(shí)“探尋”24條脊髓血管

孫曉輝和羅唯師共同為湛叔制定了一個(gè)全面的治療方案：先用高分辨率的磁共振初步明確病灶位置，再用DSA造影找到具體血管，接著用特殊方法找到動(dòng)靜脈血管相通處。

找到大概位置后，孫曉輝組織團(tuán)隊(duì)統(tǒng)一手術(shù)思路?！皼]別的方法，只能一條一條地找，這是‘最笨’的方式?！睘檎渴遄鲈煊暗牧_國軒主治醫(yī)生說。

為了定位病灶，手術(shù)從當(dāng)天上午9點(diǎn)開始，手術(shù)醫(yī)生通過股動(dòng)脈穿刺術(shù)，將造影劑推入湛叔各脊髓間動(dòng)脈。“這絕對(duì)是一個(gè)手工活，需要一條一條動(dòng)脈地試，而脊髓動(dòng)脈構(gòu)造復(fù)雜，要求醫(yī)生手法非常細(xì)致，極其考驗(yàn)醫(yī)生的細(xì)心與耐心?！?/strong>孫曉輝。

“找到了！”全體醫(yī)護(hù)人員激動(dòng)道，經(jīng)過6個(gè)小時(shí)的連續(xù)造影，終于在脊髓的一條動(dòng)脈處發(fā)現(xiàn)瘺口。

▲湛叔DSA造影圖

醫(yī)生在3毫米血管病灶上動(dòng)刀

找到病灶后，湛叔在手術(shù)床上翻轉(zhuǎn)體位，解除湛叔病痛的手術(shù)接力進(jìn)行。

手術(shù)中，又出現(xiàn)了新問題。

“在長時(shí)間的血流高壓下，血管已經(jīng)迂曲增粗，現(xiàn)在相當(dāng)于要在這個(gè)點(diǎn)上找出更小的瘺口?！?/strong>羅唯師告訴廣衛(wèi)君。

為了盡快找出瘺口，羅唯師事先準(zhǔn)備了一種特殊材料讓瘺口顯現(xiàn)。再次做血管造影時(shí)，在硬脊膜左外側(cè)接近神經(jīng)根處有一處只有3毫米左右的血管變藍(lán)色，“終于找到了這個(gè)血管畸形點(diǎn)”。

▲手術(shù)有條不紊地進(jìn)行著

最終，手術(shù)十分順利。

目前，湛叔雙下肢乏力癥狀明顯改善，已經(jīng)可以抬腿了。湛叔有望重新站立行走，恢復(fù)正常生活。

40歲以上中年男人下肢乏力

不應(yīng)忽視這個(gè)罕見病

羅唯師介紹，硬脊膜動(dòng)靜脈瘺是近20年來才逐漸被人們認(rèn)識(shí)的一種椎管內(nèi)血管畸形。該病起病時(shí)癥狀非常隱匿，病程較長，早期確診較為困難，許多病人在被確診和手術(shù)前已嚴(yán)重喪失自主活動(dòng)能力。

從1977年Kendall和Logue首次報(bào)告以來，國內(nèi)外陸續(xù)報(bào)道只有不到300例。

羅唯師表示，此病致殘率高，早期診斷治療非常關(guān)鍵，特別需注意與引起下肢問題的常見病區(qū)別對(duì)待。當(dāng)突然出現(xiàn)雙下肢不明原因功能異常，且癥狀不斷惡化，應(yīng)考慮是否患有硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，特別是40歲以上的男性。

對(duì)于這類疾病的治療，如果病因明確，經(jīng)過脊髓動(dòng)脈造影確認(rèn)病灶，手術(shù)本身風(fēng)險(xiǎn)完全可控，絕大多數(shù)患者術(shù)后恢復(fù)良好。

專家介紹

孫曉輝，廣東省第二人民醫(yī)院神經(jīng)外科主任醫(yī)師、留日醫(yī)學(xué)博士、研究生導(dǎo)師，行政副主任。中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)委員、廣東省醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)外科醫(yī)師分會(huì)委員。從事神經(jīng)外科工作27年，在國外醫(yī)療科研機(jī)構(gòu)留學(xué)5年，有豐富的神經(jīng)外科臨床，科研等方面工作經(jīng)驗(yàn)，為神經(jīng)外科資深專家。擅長在腦血管病方面，出血性疾病，如高血壓腦出血、腦動(dòng)脈瘤，腦、脊髓血管畸形(AVM),煙霧?。∕oyamoya）等。

羅唯師，廣東省第二人民醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師，神經(jīng)外科碩士，中國醫(yī)師協(xié)會(huì)認(rèn)證神經(jīng)外科?？漆t(yī)師，中國神經(jīng)脊柱學(xué)會(huì)（China Neuro Spine Association）青年委員，脊柱脊髓亞專業(yè)組組長，曾赴德國比勒費(fèi)爾德基督教醫(yī)院神經(jīng)外科和首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科進(jìn)修脊柱脊髓疾病的微創(chuàng)治療。擅長顱頸交界區(qū)畸形、脊柱脊髓腫瘤、頸椎病、腰椎間盤突出、椎管狹窄、腰椎滑脫、脊柱外傷、以及各種類型神經(jīng)痛的診斷和顯微微創(chuàng)外科治療。