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脫屑性紅皮病
  脫屑性紅皮病
    脫屑性紅皮病是一種好發(fā)于嬰幼兒的慢性紅斑鱗屑性皮膚病.又名Leiner病.以全
  身皮膚廣泛性紅斑、浸潤(rùn)、大量脫屑為其臨床特征.多發(fā)于出生后不久或2-3個(gè)月的嬰
  兒,女?huà)肷远嘤谀袐?。絕大多數(shù)發(fā)病于冬季和早春,夏季發(fā)病者極少見(jiàn)。本病死亡率甚
  高,一般在10%以上。
    [病因病機(jī)]    .
    工  先天不足,氣血兩虛,肌膚失養(yǎng)所致。
    2  脾失健運(yùn),胃失和降,納谷呆滯,不能化生精微,以致氣血兩虧,肌膚失養(yǎng)而成。
    [辨病]
    1  臨床表現(xiàn)  皮疹初起為局限性紅斑,迅速擴(kuò)大為大片或全身皮膚潮紅,數(shù)日后出
  現(xiàn)灰白色細(xì)薄的糠秕狀鱗屑。頭皮及眉部皮膚潮紅浸潤(rùn),有黃色厚痂堆集,與毛發(fā)粘著;
  面部有脂溢性皮炎樣油膩性鱗屑;軀干及四肢伸側(cè)為大片灰色糠秕狀或云片狀脫屑;指
  (趾)甲可有增厚、發(fā)脆等營(yíng)養(yǎng)不良性變化.皮損多從頭面向軀干、四肢蔓延;也有從陰
  部腹股溝開(kāi)始向全身發(fā)展的。全身皮疹程度常不一致,以皮膚皺褶處為嚴(yán)重,常有水腫
  和少量滲液,且容易繼發(fā)感染。
    本病患兒常有發(fā)熱、腹瀉、貧血、低蛋白血癥、腸炎、佝僂病、淋巴結(jié)腫大、營(yíng)養(yǎng)
  失調(diào)等癥狀。一般2—3周后紅斑鱗屑開(kāi)始消退。若不及時(shí)治療,常因繼發(fā)感染而使病情
  惡化,若未用足量有效抗生素等及時(shí)處理,可致支氣管炎、肺炎、腎炎、腦膜炎,甚至
  敗血癥而死亡,其死亡率可高達(dá)50%。
    實(shí)驗(yàn)室檢查;血紅蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血清蛋白降低,感染時(shí)血白細(xì)胞總數(shù)增
高,繼發(fā)腎炎時(shí),尿中有紅、白細(xì)胞,蛋白;大便稀、混有乳塊,鏡檢脂肪球+一Ⅲ。
    2診斷要點(diǎn)
    2.1  多見(jiàn)于冬季和早春,好發(fā)于出生后不久或2—3個(gè)月的嬰兒,女?huà)肷远嘤谀袐搿?br>    2.2  皮損以皮膚皺褶處為嚴(yán)重。大多從頭面向軀干、四肢蔓延,也有從陰部、腹股
溝開(kāi)始向全身發(fā)展的。
    2。3  皮疹初起為局限性紅斑,迅速擴(kuò)大為大片或全身皮膚潮紅,數(shù)日后出現(xiàn)灰白色
細(xì)薄糠秕狀鱗屑。頭皮及眉部皮膚潮紅浸潤(rùn),有黃色厚痂堆集,與毛發(fā)粘著.面部有脂
溢性皮炎樣油膩性鱗屑;軀干及四肢伸側(cè)為大片灰色糠秕狀或云片狀脫屑;指(趾)甲
可有增厚、發(fā)脆。無(wú)癢感。
    2。4  患兒伴有營(yíng)養(yǎng)不良及腹瀉、發(fā)熱、貧血、淋巴結(jié)腫大等癥狀,易并發(fā)支氣管炎、
肺炎、腎炎、腦膜炎,甚至發(fā)生敗血癥而死亡.
    2。5  實(shí)驗(yàn)室檢查:血紅蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血清蛋白降低;感染時(shí)血白細(xì)胞總
數(shù)增高;繼發(fā)腎炎時(shí),尿中有紅、白細(xì)胞,蛋白;大便稀,混有乳塊,鏡檢脂肪球+一
Ⅲ。
    2.6  如無(wú)合并癥,一般約2—4周可以治愈。
    3  鑒別診斷
    3。工  新生兒剝脫性皮炎  多出生后5—7天時(shí)發(fā)病,皮損為紅斑上有淺在性水皰、膿
皰、糜爛,尼氏征陽(yáng)性,頭皮及眉部無(wú)脂溢性皮炎損害,常有高熱等全身癥狀,預(yù)后

不艮。
    3.2  先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病  出生時(shí)即有,全身皮膚發(fā)紅,粗糙增厚,有魚(yú)鱗狀脫
屑,以四肢屈側(cè)最為顯著,以紅皮病和角化過(guò)度同時(shí)存在為特點(diǎn)。
    3。3  遺傳性過(guò)敏性皮炎  一般在嬰兒2個(gè)月以后發(fā)病,除紅斑外,尚有丘疹、皰疹
等,癢劇,病程長(zhǎng),有反復(fù)發(fā)作史。
    3。4  嬰兒脂溢性皮炎  皮損主要發(fā)生在頭皮及面部,有油膩性結(jié)痂,基底有紅斑浸
潤(rùn),可有丘疹、滲出、糜爛。自覺(jué)劇癢,類似嬰兒濕疹.
    [辨證]
    脾氣虛弱,濕熱內(nèi)蘊(yùn)  遍身紅斑、浸潤(rùn)、大量脫屑。往往伴有發(fā)熱、腹瀉、貧血、營(yíng)
養(yǎng)失調(diào),舌淡紅、苔薄白、脈細(xì)等癥狀。
    (治療)
    1  內(nèi)治法
    1.1  辨證論治  多為脾氣虛弱,濕熱內(nèi)蘊(yùn)。治宜健脾和胃,清熱利濕。方以參苓白
術(shù)散加減。炙黃芪、黨參、焦白術(shù)、焦山楂、姜半夏、陳皮、銀花、白鮮皮、土茯苓。
    加減法:腹瀉次數(shù)多者,加黑扁豆、淮山藥、茯苓;繼發(fā)腎炎者,加大薊根、旱蓮
草、煅牡蠣(先煎)。
  1。2成藥、驗(yàn)方
  1.2。1  成藥
  l。2.1。1  歸脾丸,每次3g,每日2次。
  1。2.1.2  香砂養(yǎng)胃丸,每次3g,每日2次。
  l。2。2  驗(yàn)方  西洋參3g煎水代茶飲。    .
  1.3  西藥治療  補(bǔ)充維生素A、B、C、D,病重時(shí)輸新鮮血漿或注射丙種球蛋白并
予以抗生素,以控制感染。系統(tǒng)性皮質(zhì)激素不作常規(guī)治療,但當(dāng)一般處理后紅皮病不消
退,在營(yíng)養(yǎng)情況改善和感染已控制的情況下,可酌情考慮。
    2  外治法
    2。1  青黛散麻油調(diào)敷,每日2—3次,且經(jīng)常用麻油或清涼油乳劑濕潤(rùn)。
    2.2  脫屑用麻油少許涂之,保護(hù)皮膚。
    2。3  感染糜爛者,用黃柏搽劑外搽,每日3次。
    [預(yù)防與護(hù)理]
    1  注意皮膚衛(wèi)生,避免潮濕。
    2  加強(qiáng)護(hù)理,保溫防寒。
    3  增進(jìn)營(yíng)養(yǎng),多食高蛋白食物、新鮮蔬菜和水果。
    4  保護(hù)皮膚,防止外傷和感染。

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