圖 1 術(shù)前增強(qiáng) MRI 示右小腦腦橋角腫瘤不均勻增強(qiáng)，腫瘤成鼠尾狀突入內(nèi)聽道 a. 周圍；b. 矢狀位；c. 冠狀位 圖 2 術(shù)后 CT 示腫瘤已次全切除，腦干及第四腦室移位明顯好轉(zhuǎn)，無明顯的腦水腫，無顱內(nèi)出血及積水
異地口音綜合征 (foreign accent syndrome，F(xiàn)AS) 最早在 1907 年由 Marie 報(bào)道，1 例巴黎患者右側(cè)偏癱后出現(xiàn)明顯倫敦奧塞申地區(qū)。1919 年 Pick 詳盡描述 1 例捷克患者左側(cè)腦半球卒中后出現(xiàn)波蘭口音。國內(nèi)外文獻(xiàn)個(gè)案報(bào)道 FAS 病因包括腦血管病、顱腦外傷、多發(fā)性硬化、神經(jīng)變性病、精神分裂癥檢索國內(nèi)文獻(xiàn)目前報(bào)道僅 10 例左右，多為顱腦外傷后患者。聽神經(jīng)瘤術(shù)后 FAS 目前國內(nèi)尚未見報(bào)道。
病例報(bào)告
患者女，56 歲。2008 年 5 月因 "右耳耳鳴 3 年，右耳聽力進(jìn)行性下降 1 年，發(fā)現(xiàn)大型聽神經(jīng)瘤 1 周" 入院。查體：雙側(cè)眼底 (-)，右側(cè)面部痛、觸覺減退，右側(cè)角膜反射減弱，右側(cè)鼻唇溝、額紋變淺，右耳聽力明顯下降，右側(cè)咽反射減弱，向右側(cè)注視時(shí)有粗大水平眼震，四肢肌力正常，右利手。
雙側(cè)巴氏征陰性，右手指鼻試驗(yàn)陽性，昂伯氏征陽性。頭部 MRI 示右小腦腦橋角混雜信號分葉狀病灶，大小約 3．5 cm×4 cm×4．5 cm；腫瘤不均勻增強(qiáng)，呈鼠尾狀突入內(nèi)聽道 (圖 1)，腦干及第四腦室受壓左移。入院診斷：右側(cè)聽神經(jīng)瘤 (大型)。入院后在氣管插管全麻下經(jīng)枕下乙狀竇后入路顯微鏡下行大型聽神經(jīng)瘤次全切除、枕下減壓術(shù)。
術(shù)中見腫瘤外后側(cè)部分有囊性變，前內(nèi)側(cè)部分為實(shí)質(zhì)性且與腦干粘連緊密，邊界不清，殘留少許與腦干粘連緊密之內(nèi)側(cè)面包膜，次全切除腫瘤大小約 3．5 cm×4 cm×4．5 cm。術(shù)后病理：聽神經(jīng)瘤。術(shù)后患者口角左歪加重，右眼閉合較術(shù)前為差，四肢活動(dòng)尚可。術(shù)后 1 d 及 7 d 行 CT 平掃見腫瘤已次全切除，腦干及第四腦室移位明顯好轉(zhuǎn) (圖 2)，無明顯的腦水腫，無顱內(nèi)出血及腦積水。術(shù)后 15 d 出院。
術(shù)后 6 h 患者清醒后拔出氣管插管，術(shù)后 12 h 患者開始說普通話，而術(shù)前生活中一直講當(dāng)?shù)胤窖?(重慶話)，其家人均講當(dāng)?shù)胤窖浴；颊咦灾谝舢惓８淖儯苑Q說當(dāng)?shù)胤窖赞挚?，但講普通話卻比較自然、連貫?；颊吣钸^小學(xué)，平時(shí)喜歡看電視、聽廣播，經(jīng)常接觸普通話，但無經(jīng)常使用普通話的歷史。電話隨訪至術(shù)后 1 年，患者仍講普通話，目前仍在隨訪之中。
討論
FAS 的發(fā)病機(jī)制至今未完全清楚，但所見報(bào)道顯示患者病前有異地口音或語言的接觸或使用的經(jīng)歷，常發(fā)生于優(yōu)勢半球受損。ojeman 和 Whitaker 認(rèn)為，不同的年齡段進(jìn)行語言學(xué)習(xí)，其中樞定位可能不同。即患者幼年學(xué)習(xí)的當(dāng)?shù)乜谝襞c成年學(xué)習(xí)的異地口音，其語言中樞不同。而口音中樞有優(yōu)勢與非優(yōu)勢之分，且優(yōu)勢口音抑制非優(yōu)勢口音的表達(dá)。
平時(shí)異地口音中樞被抑制，表現(xiàn)不出來。Jenkins 等認(rèn)為顱腦損傷后幾個(gè)小時(shí)內(nèi)皮層功能重新調(diào)整，恢復(fù)了傷前潛在的被抑制的非優(yōu)勢口音中樞神經(jīng)功能。也有入認(rèn)為在受損腦功能未恢復(fù)前，出現(xiàn)了巴甫洛夫?qū)W說中的 "痕跡性條件反射"，即未受損的發(fā)病前被抑制的異地口音中樞在當(dāng)?shù)乜谝糁袠惺軗p后開始發(fā)揮作用，而隨病情恢復(fù)，當(dāng)?shù)乜谝糁袠谢謴?fù)功能，異地口音中樞重新被抑制。
Roth 等則認(rèn)為 FAS 是一種以新口音為特征的失語。Carbary 等認(rèn)為這種患者皮層下某個(gè)部位受損后，患者出現(xiàn)了語音缺陷。有學(xué)者認(rèn)為 FAS 是一種與語言、口音記憶功能紊亂相關(guān)的綜合征，當(dāng)原來的當(dāng)?shù)乜谝舻挠洃洯h(huán)路聯(lián)系受損后，大腦中相對靜止的異地口音環(huán)路聯(lián)系開始連續(xù)活動(dòng)，并與運(yùn)動(dòng)語言中樞發(fā)生聯(lián)系，從而表達(dá)出異地口音。
這部分受損的環(huán)路聯(lián)系可以在康復(fù)期間，由于環(huán)境的刺激重新建立，從而恢復(fù)原來的當(dāng)?shù)乜谝簟＿@些推測可以解釋那些語言中樞并未受損或受損輕微的患者為何也出現(xiàn) FAS。本例術(shù)后 FAS，推測為大型聽神經(jīng)瘤手術(shù)創(chuàng)傷所致的語言、口音記憶功能紊亂。根據(jù)目前文獻(xiàn)，F(xiàn)AS 可發(fā)生于各種部位的腦卒中、顱腦外傷患者。
顱腦損傷后是否發(fā)病、發(fā)病早晚、持續(xù)時(shí)間長短及能否恢復(fù)不定。有患者昏迷轉(zhuǎn)醒后說了段時(shí)間當(dāng)?shù)乜谝艉?，才開始講異地口音。FAS 持續(xù)時(shí)間可從 23 d 到 5 年不等。FAS 目前尚無特殊治療措施，是否發(fā)病、發(fā)病早晚及能否恢復(fù)也無明顯規(guī)律，隨著病情好轉(zhuǎn)，多數(shù)可恢復(fù)原來口音。在治療原發(fā)病同時(shí)，積極加強(qiáng)語言功能鍛煉，并配合心理暗示，可能有利于語言功能恢復(fù)。
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