對(duì)于一側(cè)大腦半球后象限 (顳、頂、枕葉) 起源的癲癇，多選擇病灶切除或保留運(yùn)動(dòng)皮層的多腦葉切除術(shù)。作者對(duì) 2 例大腦半球后象限癲癇患者實(shí)施后象限切開(kāi)術(shù)，隨訪(fǎng) 1 年以上，癲癇發(fā)作完全停止。現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)告如下。
病例報(bào)告
例 1 男，11 歲。首次發(fā)作為入院前 1．2 年，以后每次發(fā)作形式為：左面部抽搐，頭向左轉(zhuǎn)，左上肢伸直。發(fā)作時(shí)伴視物模糊，發(fā)作后神志模糊，左側(cè)肢體無(wú)力，數(shù)分鐘后恢復(fù)正常。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為癲癇，予奧卡西平等藥物治療，效果不明顯，發(fā)作頻率約 1 次／周，偶有 1 次,／1～2 個(gè)月。
圖 1 a,b. 術(shù)后半年 MRI 示右側(cè)大腦半球后象限完全離斷； 圖 2 a,b. 術(shù)后半年 MRI 示右側(cè)大腦半球后象限完全離斷
于 2012 年 2 月 9 日入院，查體：語(yǔ)言智力等無(wú)障礙，右利手，肢體肌力肌張力及感覺(jué)平衡功能正常，左側(cè)同向偏盲。長(zhǎng)程視頻腦電 (VEEG) 監(jiān)測(cè)期間無(wú)發(fā)作，間期 EEG 顯示右側(cè)中央枕區(qū)棘 - 慢復(fù)合波。MRI 示右枕部腦穿通畸形。診斷為簡(jiǎn)單部分發(fā)作，EEG 和 MRI 及臨床特征示致癇區(qū)定位在右側(cè)半球后象限。
于全麻下行右后象限切開(kāi)術(shù)。仰臥位，右顳頂頭皮 "馬蹄" 樣切口，暴露腦島蓋部皮層和中央?yún)^(qū)及后方的部分枕葉皮層，可見(jiàn)左枕葉皮層黃染和囊變。根據(jù)術(shù)中解剖和皮層電極確定中央溝位置。在距離側(cè)裂 5 mm 處電凝顳上回軟膜，從顳上回最前端向后延伸。然后軟膜下切除顳葉島蓋。繼續(xù)切除皮質(zhì)和白質(zhì)直到可透過(guò)軟膜見(jiàn)到其下方的腦島。
保留顳上回軟膜上的動(dòng)靜脈，沿島葉環(huán)狀溝下溝切開(kāi)白質(zhì)，直達(dá)并打開(kāi)整個(gè)側(cè)腦室顳角，將杏仁核和向脈絡(luò)裂伸展的海馬前部一并切除。皮層切開(kāi)在中央后回后斜向上方走行，向深部切開(kāi)沿途的白質(zhì)，直至見(jiàn)到大腦鐮，沿大腦鐮切開(kāi)白質(zhì)并向上延伸直達(dá)上矢狀竇，向下直達(dá)胼胝體并進(jìn)入側(cè)腦室，于腦室內(nèi)將切口在旁矢狀面向后轉(zhuǎn)，將所有進(jìn)入胼胝體后部的纖維完全離斷，全部離斷頂一枕聯(lián)合纖維。
從壓部離斷處向前切斷側(cè)腦室內(nèi)側(cè)壁的組織直達(dá)穹窿，然后在此處切斷穹窿以離斷后部海馬，至此后象限完全離斷。術(shù)后未放置腦室內(nèi)或皮瓣下引流。術(shù)后出現(xiàn)中度發(fā)熱，考慮為腦室內(nèi)操作所致，對(duì)癥處理后 3 d 體溫恢復(fù)。術(shù)后半年 MRI 示右后頂枕及顳葉完全離斷 (圖 1)。術(shù)后給予奧卡西平口服，隨訪(fǎng) 14 個(gè)月無(wú)發(fā)作。
例 2 女，28 歲。首次發(fā)作在入院前 6 個(gè)月：清醒狀態(tài)下無(wú)誘因突發(fā)四肢強(qiáng)直陣攣發(fā)作，伴有意識(shí)障礙，頭后仰雙眼上吊，約 1-2 min 后自行緩解，未就醫(yī)。近 2 個(gè)月又出現(xiàn) 4 次發(fā)作，最近一次為 20 d 前。從第二次開(kāi)始服用 "抗癲癇藥物"(具體不詳)，未能有效控制，顱腦 CT 考慮為 "右側(cè)腦室旁灰質(zhì)異位"，于我院行頭皮 EEG 檢查發(fā)現(xiàn)異常，于 2012 年 4 月 25 入院。
患者發(fā)作前無(wú)先兆，發(fā)作形式為單一的全面強(qiáng)直 - 陣攣發(fā)作。查體：右利手，語(yǔ)言智力等無(wú)障礙，肢體肌力肌張力正常，無(wú)同向偏盲。VEEG 監(jiān)測(cè)期間無(wú)發(fā)作，間期 EEG 顯示右側(cè)導(dǎo)聯(lián)間斷呈現(xiàn)短程低中幅不規(guī)則慢波并雜有尖波、尖慢波，以顳頂導(dǎo)聯(lián)為著。MRI 示右側(cè)側(cè)腦室三角部室管膜下腦回不規(guī)則異常信號(hào)影，信號(hào)等同于灰質(zhì)，同側(cè)腦室顳角外側(cè)也可見(jiàn)類(lèi)似改變，考慮灰質(zhì)異位。
影像學(xué)和 EEG 均考慮致癇灶位于右側(cè)大腦半球后部。于全麻下行右側(cè)大腦半球后象限切開(kāi)術(shù)。方法同例 1，在側(cè)腦室顳角和三角部室管膜下可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀病變，病理為灰質(zhì)異位，將后象限完全離斷。術(shù)后恢復(fù)順利，予丙戊酸鈉口服，術(shù)后半年 MRI 示右后象限完全離斷 (圖 2)，隨訪(fǎng) 12 個(gè)月癲癇無(wú)發(fā)作。
討 論
大腦半球后象限癲癇致癇灶位于一側(cè)顳頂枕葉，發(fā)作類(lèi)型多樣，可為部分或全面發(fā)作，可繼發(fā)全身強(qiáng)制陣攣發(fā)作，部分可伴發(fā)視覺(jué)發(fā)作或先兆。其病理基礎(chǔ)包括腫瘤、皮層異位或發(fā)育不良、動(dòng)靜脈畸形、Sturge-Weber 綜合征、出生前后的缺血性或出血性卒中、瘢痕或腦穿通畸形等。本文 2 例分別為右側(cè)枕葉腦穿通畸形和右側(cè)腦室下多發(fā)灰質(zhì)異位所致癲癇。
對(duì)于此類(lèi)癲癇，外科干預(yù)手段通常為致癇灶切除，但效果不佳。而多腦葉切除術(shù)后可能發(fā)生腦積水等并發(fā)癥。所以對(duì)于大腦半球后象限癲癇患者，目前也有主張實(shí)施切開(kāi)術(shù)，但是切開(kāi)術(shù)可能由于神經(jīng)纖維離斷不完全而影響療效。
作者體會(huì)：大腦鐮、小腦幕是重要的顱底解剖標(biāo)識(shí)，切開(kāi)時(shí)見(jiàn)到該結(jié)構(gòu)是離斷完全的重要標(biāo)志，同樣重要的是杏仁核的完全切除和穹窿的完全離斷，本文 2 例術(shù)后 MRI 證明后象限纖維離斷完全，術(shù)后隨訪(fǎng)達(dá)到癲癇零發(fā)作也證明了離斷的徹底。另外，還有作者建議利用術(shù)中雙側(cè)枕葉腦電記錄可避免術(shù)中纖維離斷不完全。
大腦半球后象限切除術(shù)適合于致癇區(qū)位于顳、頂、枕葉者。本文 2 例術(shù)前臨床表現(xiàn)、MRI、VEEG 等均證實(shí)致癇區(qū)位于右后象限，術(shù)后癲癇控制率達(dá)到了 Engel I 級(jí)。術(shù)中可通過(guò)表面解剖幫助確認(rèn)第一運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)皮層，也可在術(shù)前通過(guò)電生理確定功能皮層，本研究利用術(shù)中皮層感覺(jué)誘發(fā)電位中的翻轉(zhuǎn)波形來(lái)確定或印證中央溝的位置，以指導(dǎo)皮層切開(kāi)的位置，確保切開(kāi)范圍的最大化和安全陛，提高了癲癇控制率。
目前少有針對(duì)此種癲癇手術(shù)亞型的臨床研究，關(guān)于半球癲癇手術(shù) (特別是后象限癲癇) 后結(jié)果很難評(píng)價(jià)，多數(shù)中心將此種手術(shù)歸入腦葉手術(shù)。Leiphart 等報(bào)道了包括腦腫瘤在內(nèi)的腦葉或多腦葉手術(shù)的 111 例患兒，其中 24 例有較大的后象限病變，術(shù)后癲癇控制率未作定量分析。Daniel 等主要針對(duì)大腦半球后象限癲癇手術(shù)治療，術(shù)后 Engel I 級(jí)為 92％，無(wú)手術(shù)致殘致死，認(rèn)為手術(shù)適應(yīng)證的選擇、術(shù)中纖維離斷是否完全等是影響術(shù)后癲癇控制率的關(guān)鍵。
綜上所述，當(dāng)臨床表現(xiàn)、VEEG 和影像學(xué)均證明致癇區(qū)在一側(cè)大腦半球后象限時(shí)，后象限切開(kāi)術(shù)可能是較好的選擇，對(duì)側(cè)視野缺損不是選擇該術(shù)式與否的決定性因素。完全離斷是保證療效的關(guān)鍵，雙側(cè)半球術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)可提供有益的幫助。
編輯： qianqian
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