第一部分
病史：患者女性，60 歲，右利手。因無癥狀性動(dòng)脈瘤行血管內(nèi)栓塞治療而入院，并于手術(shù)后當(dāng)天出院。出院后第二天患者因發(fā)熱和意識(shí)混亂就診于急診室（ED）。
患者家屬稱患者上午情況良好，但在午飯后嘔吐了數(shù)次。此外還出現(xiàn)了短暫但持續(xù)性的頭眼左側(cè)偏斜，隨后出現(xiàn)左側(cè)肢體陣攣性運(yùn)動(dòng)。在其去 ED 的路上，患者表現(xiàn)出對(duì)近期事件的遺忘，重復(fù)在問她家屬她為什么要去醫(yī)院，她也不能夠回憶發(fā)生在手術(shù)前 2 周內(nèi)的事情。
既往史：高血壓、甲狀腺功能減退、偏頭痛；在手術(shù)前 6 個(gè)月有過一次復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作，目前服用左乙拉西坦 500mg bid 治療。右側(cè)大腦中動(dòng)脈有 2 個(gè)小的囊性動(dòng)脈瘤，神經(jīng)外科醫(yī)師囑患者隨訪?；颊邿o酒精和藥物濫用史。神經(jīng)系統(tǒng)疾病家族史為陰性。
體檢：患者到達(dá)急診室時(shí)，血壓為 128/84mmHg，體溫為 38.6°C，意識(shí)混亂，無頭痛。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無運(yùn)動(dòng)和感覺功能障礙。
思考題:
1． 此時(shí)應(yīng)該考慮哪些鑒別診斷？
2． 有哪些檢查可以有助于縮小鑒別的范圍？
第二部分
鑒別診斷范圍較為廣泛，包括在圍手術(shù)期可能導(dǎo)致發(fā)熱，意識(shí)混亂以及癲癇發(fā)作所有的疾病。血管性 (手術(shù)后卒中、蛛網(wǎng)膜下腔出血、靜脈竇血栓形成)、傳染性 (腦膜炎或腦炎)、代謝性 (電解質(zhì)或甲狀腺功能缺陷)、癲癇以及多種病因所致的譫妄等均在考慮之列。
基本檢查包括血常規(guī)、電解質(zhì)、促甲狀腺激素、肝酶、葡萄糖、心電圖和胸片檢查。然而，尿分析顯示白細(xì)胞尿，24 小時(shí)尿培養(yǎng)大腸桿菌陽性。CT 掃描顯示無急性缺血性，出血性或占位性病灶。腦電圖顯示沒有癲癇樣活動(dòng)。鑒于相對(duì)急性起病的意識(shí)混亂以及沒有腦膜刺激征象，ED 醫(yī)生不考慮為腦膜炎或腦炎，也沒有進(jìn)行腰穿檢查。
患者以“繼發(fā)于尿道感染所致譫妄狀態(tài)”收入內(nèi)科病房，采用環(huán)丙沙星 500mg bid 治療。在入院后第二天進(jìn)行的頭顱 MRI 成像顯示正常。
在接下來的 48 小時(shí)，患者的體溫逐漸恢復(fù)正常，認(rèn)知和行為方面癥狀更加明顯。護(hù)理人員報(bào)告稱患者無法學(xué)習(xí)新信息或者是短暫延遲后的再認(rèn)也有障礙。患者不能解釋為什么她自己要住院，并且說自己想盡快離開醫(yī)院回去工作（患者在入院時(shí)已經(jīng)退休）。
患者編造故事的跡象開始變得很明顯。家屬稱患者性格也有改變，以前是一個(gè)膽小、內(nèi)向的電腦技術(shù)員，現(xiàn)在變得很健談。
思考題:
1. 急性、亞急性和慢性起病的遺忘綜合征的鑒別診斷都包括哪些？
2. 根據(jù)其臨床癥狀的演變，虛構(gòu) / 編造和性格改變，最可能的診斷是？病灶定位哪里？
3. 需要哪些進(jìn)一步檢查明確診斷？
第三部分
患者是在入院后 3 天因“持續(xù)性意識(shí)混亂”接受了神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診。神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示患者查體合作，神志清楚，神情淡漠。時(shí)間定向力喪失，空間定向力部分保留，人物定向力良好。注意力良好，能夠按照指令進(jìn)行操作。語言，復(fù)述，命名等功能正常。順行記憶明顯受損，5 分鐘延遲回憶受損，但經(jīng)提示后可回憶起。其他神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。
患者行 5 小時(shí)腦電圖監(jiān)測(cè)正常。加利福尼亞語詞測(cè)試和延遲測(cè)試顯示顯著的語言情景記憶受損， 注意力，視空間，執(zhí)行功能沒有明顯損害。神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師建議行 MRI 檢查顯示遺漏了基底前腦一個(gè)很小體積的梗死病灶 (圖 A 和 B)。這些結(jié)構(gòu)損害可能是由于近期進(jìn)行前交通動(dòng)脈 (ACoA) 動(dòng)脈瘤 (圖 C 和 D) 栓塞手術(shù)所致。
圖.
討論：
Alexander，F(xiàn)reedman 及 DeLuca and Diamond 等學(xué)者首次描述了 ACoA 破裂后發(fā)生的前交通動(dòng)脈瘤綜合征（ACAS），當(dāng)時(shí)被稱為“Korsakoff 樣綜合征”。其特征性表現(xiàn)為順行性遺忘，虛構(gòu)和性格變化三聯(lián)征。ACoA 分支支配很多重要區(qū)域，包括隔核，胼胝體膝部，前扣帶回，視交叉，穹窿，下丘腦前部和中央前連合及透明隔等。
本例患者出現(xiàn)一個(gè)選擇性穹窿和扣帶回前部梗死，推測(cè)是由于 ACoA 背側(cè)分支中斷了從穹窿到海馬的聯(lián)系，導(dǎo)致新的陳述性記憶形成障礙，這一中斷也損害了乳頭體丘腦束，其被認(rèn)為是負(fù)責(zé)神經(jīng)精神癥狀的傳導(dǎo)束，如冷漠、情感上不穩(wěn)定和行為紊亂等。
虛構(gòu)是 ACAS 的另一個(gè)標(biāo)志性特點(diǎn)。包括兩種類型：激發(fā)性 (通過直接提問引起) 或自發(fā)性（“空想”）。自發(fā)性虛構(gòu)與遺忘和執(zhí)行功能缺陷嚴(yán)重程度相關(guān)。不像其他的遺忘綜合征，ACAS 的虛構(gòu)從不單獨(dú)出現(xiàn)，通常與順行性遺忘伴隨存在?？蹘Щ厍安康膿p害也可進(jìn)一步作為預(yù)后的標(biāo)志物，因?yàn)殡p側(cè)大腦半球的連接系統(tǒng)出現(xiàn)了損害。
有關(guān) ACAS 預(yù)后的數(shù)據(jù)很少。大部分患者會(huì)存在持續(xù)性神經(jīng)功能缺損和功能性后遺癥?；仡櫺匝芯勘砻?70% 的患者會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)期顯著的記憶功能缺損以及額葉執(zhí)行功能障礙。對(duì)于這些患者的管理包括積極的神經(jīng)心理學(xué)康復(fù)和密切隨訪。一項(xiàng)開放性小型研究顯示膽堿酯酶抑制劑治療可能有效。
本例患者通過職業(yè)治療師評(píng)估之后開始進(jìn)行 “記憶筆記本培訓(xùn)”計(jì)劃。3 個(gè)月隨訪時(shí)，患者的認(rèn)知功能改善情況有限?；颊呒覍俜Q他們主要關(guān)心的并不是遺忘綜合征，而是持續(xù)的性格和人格方面的改變，但在這方面沒有進(jìn)行特意的干預(yù)。
總結(jié)
近期沒有關(guān)于未破裂動(dòng)脈瘤外科手術(shù)后 ACAS 的研究。然而，一系列研究報(bào)道了動(dòng)脈瘤破裂后的綜合征表現(xiàn)。在手術(shù)之后發(fā)生的記憶功能障礙的鑒別診斷中需要考慮 ACAS 的診斷。目前可采用藥物治療和非藥物治療，然而證實(shí)其真正治療效果的數(shù)據(jù)十分有限。
編輯： neuro207
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