干燥綜合征是一種常見(jiàn)的慢性炎癥性自身免疫病，主要侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺，臨床癥狀表現(xiàn)為口干、眼干，有時(shí)還可累及腎、肺、肝等多個(gè)內(nèi)臟器官。干燥綜合征可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，其中原發(fā)性干燥綜合征是全球性的疾病，可發(fā)生于任何年齡，女性多于男性，經(jīng)及時(shí)對(duì)癥治療后，大部分患者預(yù)后良好。
本病起病多隱匿，臨床表現(xiàn)多樣，累及口腔時(shí)會(huì)因唾液腺病引起口干、舌痛等癥狀，累及眼時(shí)可出現(xiàn)眼干澀、異物感、少淚等癥狀。
根據(jù)患者的臨床癥狀，結(jié)合血常規(guī)檢查（白細(xì)胞、血小板減少）、免疫學(xué)檢查（抗SSA陽(yáng)性、抗SSB陽(yáng)性）、口腔和眼部檢查（唾液流量≤1ml／10min、淚液流率＜5mm／5min）等可確診。
否
本病常見(jiàn)。據(jù)估測(cè)我國(guó)原發(fā)性干燥綜合征的患病率為0.29％～0.77％，老年人的患病率為2％～4.8％。女性多見(jiàn)，男女比例為1：9～1：10。任何年齡均可發(fā)病，但好發(fā)于30～60歲人群［1］。
不可治愈，可以通過(guò)替代治療和對(duì)癥治療改善口、眼干燥，延緩病情的進(jìn)展，防止全身各系統(tǒng)損害。
會(huì)，有一定的遺傳傾向。
是
干燥綜合征的確切病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，是由感染因素、遺傳因素、免疫因素等相互作用的結(jié)果。
干燥綜合征的早期癥狀不易被察覺(jué)，很多患者無(wú)法指出確切的發(fā)病時(shí)間，通常會(huì)因口干和眼干而就診于口腔科和眼科。
干燥綜合征臨床表現(xiàn)多樣，最突出的特點(diǎn)是局部黏膜干燥，其中最難忍受的部位是眼和口腔。有部分患者會(huì)出現(xiàn)乏力、低熱等全身癥狀。
１．口腔干燥癥：
（１）口干：將近80％的干燥綜合征患者有口干的癥狀，需要頻繁喝水，嚴(yán)重時(shí)需要用水輔助進(jìn)食固體食物，夜間起床飲水；
（２）猖獗性齲齒：出現(xiàn)大量齲齒且難以控制，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，隨后小片脫落，直至留下殘根；
（３）唾液腺炎：以腮腺炎常見(jiàn)，約50％的患者可出現(xiàn)間歇性腮腺腫痛，10天左右可自行消退；
（４）舌痛：舌面出現(xiàn)干裂、潮紅，舌乳頭萎縮，舌面逐漸變光滑。
２．干燥性角結(jié)膜炎：
因淚液分泌減少出現(xiàn)眼干澀、異物感、少淚等癥狀，甚至哭時(shí)無(wú)淚。部分患者還會(huì)出現(xiàn)眼瞼腫脹、前葡萄膜炎等癥狀，嚴(yán)重者可致角膜潰瘍（因病原微生物感染導(dǎo)致角膜組織發(fā)生炎癥、壞死）。
３．其他局部癥狀：
干燥綜合征還可波及其他外分泌腺，如鼻腔、咽喉、呼吸道、泌尿生殖系統(tǒng)等，從而引起鼻干燥癥、慢性干咳、陰道瘙癢等癥狀。
１．全身癥狀：全身癥狀表現(xiàn)為乏力、低熱等。
２．系統(tǒng)癥狀：
（１）皮膚黏膜：表現(xiàn)為皮膚瘙癢，25％的患者可出現(xiàn)皮疹，包括紫癜樣皮疹（通?？砂l(fā)生在過(guò)敏性紫癜、藥物性皮炎等皮膚疾病）、蕁麻疹樣皮疹、結(jié)節(jié)紅斑等；
（２）肌肉骨骼：約80％的患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛，但多數(shù)癥狀較輕，可自行緩解。約3％～14％的患者會(huì)出現(xiàn)肌炎；
（３）腎：約50％的患者會(huì)發(fā)生腎損害，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，出現(xiàn)腎小管酸中毒導(dǎo)致周期性低鉀性麻痹。小部分患者出現(xiàn)比較明顯的腎小球損害，表現(xiàn)為蛋白尿，治療不當(dāng)可能會(huì)導(dǎo)致腎功能不全；
（４）呼吸系統(tǒng)：可累及上下呼吸道，表現(xiàn)為干咳，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)氣短。少數(shù)患者可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓（肺動(dòng)脈壓異常升高的一種病理生理狀態(tài)，常表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促），若合并感染可能導(dǎo)致呼吸功能衰退而死亡；
（５）消化系統(tǒng)：出現(xiàn)胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀，少部分患者會(huì)出現(xiàn)肝臟損害和慢性胰腺炎；
（６）神經(jīng)系統(tǒng)：約5％的患者可累及神經(jīng)系統(tǒng)，以周圍神經(jīng)損害多見(jiàn)，出現(xiàn)感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)異常、偏癱等并發(fā)癥；
（７）血液系統(tǒng)：可出現(xiàn)白細(xì)胞減少或（和）血小板減少，血小板低下嚴(yán)重時(shí)還可導(dǎo)致內(nèi)臟出血。此外，干燥綜合征出現(xiàn)淋巴瘤的幾率明顯高于健康人群；
（８）甲狀腺疾病：約45％的患者會(huì)出現(xiàn)甲狀腺功能異常，表現(xiàn)為甲狀腺功能減退（根據(jù)病情嚴(yán)重程度，輕者可有畏寒、乏力、反應(yīng)遲鈍等癥狀，重者可累及心臟出現(xiàn)心包積液和心力衰竭）或自身免疫性甲狀腺炎（出現(xiàn)甲狀腺?gòu)浡阅[大、質(zhì)地硬、觸痛等癥狀）［3］。
１．血常規(guī)和尿常規(guī)：
16％的患者會(huì)出現(xiàn)白細(xì)胞減少，13％的患者會(huì)出現(xiàn)血小板減少。當(dāng)尿液pH＞6.0，要考慮是否并發(fā)腎小管酸中毒（由近端或遠(yuǎn)端腎小管功能障礙所致的代謝性酸中毒）。
２．血清免疫學(xué)檢查：
（１）自身抗體：抗核抗體測(cè)定對(duì)于診斷干燥綜合征有重要意義，多有抗SSA、SSB抗體陽(yáng)性，前者比較容易檢測(cè)到，后者則更具有針對(duì)性。還可以檢測(cè)到類風(fēng)濕因子升高、抗心磷脂抗體、抗α胞襯蛋白抗體、抗M3抗體；
（２）免疫球蛋白：當(dāng)出現(xiàn)高免疫球蛋白血癥，以IgG（免疫球蛋白G）升高為主，均為多克隆性時(shí)，應(yīng)警惕淋巴瘤的可能。
３．口腔檢查：
（１）唾液流率：即15min內(nèi)收集到自然流出唾液≤1.5ml時(shí)，可確診干燥綜合征。（正常人＞1.5ml）；
（２）腮腺造影：腮腺導(dǎo)管不規(guī)則、狹窄或擴(kuò)張，碘液淤積于腺體末端呈葡萄狀或雪花狀；
（３）涎腺放射性核素掃描：見(jiàn)涎腺（唾液腺）吸收、濃聚、排出核素功能較差；
（４）唇腺活檢：唇腺病理顯示灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)是診斷干燥綜合征必備的條件之一。
４．眼部檢查：
（１）Schirmer試驗(yàn)（施墨試驗(yàn)，用于檢測(cè)淚腺分泌功能）：角膜濾紙?jiān)囼?yàn)，濾紙被淚液浸濕長(zhǎng)度≤5mm／5min可確診（正常人＞5mm／5min）；
（２）眼部染色：染色評(píng)分≥3分可確診；
（３）淚膜破碎時(shí)間：＜10s可確診。
５．其他檢查
超聲、CT等影像學(xué)檢查：根據(jù)患者病情，了解全身各處（如肺部、腮腺）組織器官的病變程度。
目前尚無(wú)根治干燥綜合征的方法，主要治療方法為替代治療和對(duì)癥治療。
緩解患者的癥狀，預(yù)防疾病發(fā)展，防止疾病對(duì)身體各系統(tǒng)造成損害，提高患者的生活質(zhì)量。
１．糖皮質(zhì)激素：合并神經(jīng)系統(tǒng)、腎炎、間質(zhì)性肺病、血液系統(tǒng)等腺體外系統(tǒng)損傷的干燥綜合征患者，要給予糖皮質(zhì)激素治療。但長(zhǎng)期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素會(huì)有嚴(yán)重的不良反應(yīng)，如肥胖、痤瘡、多毛等。因此，需要結(jié)合病情適量應(yīng)用。
２．抗瘧藥物：在抗瘧藥中，羥氯喹可降低本病免疫球蛋白水平，有助于減少干燥、疲勞、關(guān)節(jié)痛和肌痛癥狀；艾拉莫德也可降低患者的免疫球蛋白水平。適用于出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、低熱、乏力等癥狀的患者。主要不良反應(yīng)為視網(wǎng)膜黃斑病變、神經(jīng)系統(tǒng)受損等，發(fā)現(xiàn)相關(guān)癥狀需及時(shí)就醫(yī)。
３．免疫抑制劑：用于治療干燥綜合征的免疫抑制劑有環(huán)孢素A、硫唑嘌呤、甲氨嘌呤、霉酚酸酯和來(lái)氟米特。適用于合并重要臟器損害的患者，抑制炎癥和免疫反應(yīng)，減緩B淋巴細(xì)胞過(guò)度增生造成的靶器官損傷。主要的不良反應(yīng)有骨髓抑制，引起粒細(xì)胞減少或缺乏癥，縮短血細(xì)胞壽命；
４．免疫球蛋白：患者出現(xiàn)血小板減少，或病變累及神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)，可靜脈大劑量注射免疫球蛋白。注射用免疫球蛋白副作用不大，最常見(jiàn)為皮膚反應(yīng)，如臉紅、風(fēng)疹、紅色斑疹等；
５．生物制劑：目前尚無(wú)準(zhǔn)許用于干燥綜合征治療的生物制劑，但是研究表明，抗CD20和抗CD22單克隆抗體在進(jìn)行B細(xì)胞清除治療時(shí)，有助于干燥綜合征的改善，典型的藥物為利妥昔單抗。常見(jiàn)的副作用包括發(fā)熱、寒顫、乏力等全身癥狀；［4］。
６．其他藥物：
（１）人工淚液和人工唾液：緩解口、眼等局部干燥的癥狀；
（２）乙酰膽堿類似物：如毛果蕓香堿、西維美林等，刺激唾液腺和淚腺水流分泌增加。但可能會(huì)引起眼睛刺痛、流淚、視力障礙等不良反應(yīng)，一旦出現(xiàn)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)；
（３）非甾體抗炎類藥物：用于緩解肌肉、關(guān)節(jié)疼痛，如布洛芬、吲哚美辛等。此類藥物正常服用一般沒(méi)有明顯的不良反應(yīng)，若盲目的使用則會(huì)引起胃腸道癥狀，如胃痛、惡性、嘔吐等；
（４）維生素D：干燥綜合征合并周圍神經(jīng)病變或淋巴瘤時(shí)，可以合理補(bǔ)充維生素Ｄ。此外，低劑量白介素-2對(duì)部分SS患者取得了較好療效。
臨床實(shí)踐表明，中醫(yī)藥治療干燥綜合征效果肯定且副作用少，能有效緩解患者的臨床癥狀，減少?gòu)?fù)發(fā)。根據(jù)病因，本病可以分為陰虛型、氣虛型、陰陽(yáng)兩虛型、氣滯血瘀型、燥毒內(nèi)傷型［5］?？稍卺t(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行治療。
干燥綜合征治療過(guò)程較長(zhǎng)，治療周期由病情及并發(fā)癥的嚴(yán)重程度決定，需要長(zhǎng)期間歇性治療。部分患者可能需要終身服藥。
需要復(fù)診，復(fù)診時(shí)間因人而異。
普通人群出現(xiàn)口干、眼干等疑似癥狀時(shí)及時(shí)就醫(yī)。已經(jīng)確診干燥綜合征患者在治療時(shí)注意是否有新增的癥狀，如關(guān)節(jié)疼痛、干咳、消化不良等系統(tǒng)癥狀，定期復(fù)查血和尿常規(guī)、肝腎功能等，監(jiān)測(cè)病情。
干燥綜合征患者要節(jié)制飲食，盡量多食用營(yíng)養(yǎng)充足、易消化的食物。
由于干燥綜合征的病因尚不明確，目前沒(méi)有有效的預(yù)防措施。
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