性發(fā)育異常主要包括性染色體異常、性腺發(fā)育異常和性激素發(fā)育異常，除此之外還有一種患者染色體、性激素、性腺都正常，但是患者的受體出現(xiàn)了問題，臨床上把這種情況叫做雄激素不敏感綜合征。
受體異常的患者在臨床上又分為兩大類，一類是雄激素不敏感綜合征，這類患者體內(nèi)不缺激素，這類患者一般沒有男性化表現(xiàn)，甚至不長腋毛，補(bǔ)充雄激素也沒有效果，基本上我們會建議這類患者繼續(xù)按照女性的生活方式生活。
還有一類叫做受體不完全型，該類患者染色體為XY、有正常睪丸，雄激素分泌也正常，但是其一部分受體功能喪失，一部分受體功能還可以發(fā)揮作用，這個時候患者就會表現(xiàn)為陰蒂生長或陰莖發(fā)育差。
受體不完全型患者出生后有的會按男性的生活方式生活，有的會按照女性生活方式生活。對于這一類的患者，我們可以選擇增加雄激素濃度來增加男性特征，也就是說這類患者是有機(jī)會像正常男性一樣生活，但是補(bǔ)充雄激素的效果并非對每一位患者有效。
對于長期按照女性生活方式生活的患者，我們很難改變其社會性別，因此會建議這種情況下的患者切除睪丸、做外陰整形。
來源：醫(yī)學(xué)微視微信公眾號
