今天是世界漸凍人日。
很多人知道“漸凍人”都是因?yàn)?年前席卷全球的“冰桶挑戰(zhàn)”。
5年來(lái)，“漸凍人”3個(gè)字因?yàn)楦鞣N原因一次又一次地走進(jìn)公眾視野。
2014年，“ALS冰桶挑戰(zhàn)”在社交媒體上興起，熱潮蔓延至全世界。
2018年初，引起全國(guó)關(guān)注的“漸凍癥”北大女博士婁滔病逝。
同年3月，被“漸凍人癥”折磨50多年的著名物理學(xué)家史蒂芬·霍金離開(kāi)這個(gè)世界。
不少人都知道這是個(gè)“很殘酷”的病。
但說(shuō)到這個(gè)病的具體癥狀，還有“殘酷”背后的真實(shí)生活，了解的人并不多。
ALS，肌萎縮側(cè)索硬化癥，俗名“漸凍人癥”。
得了此病的患者將逐步失去行走、呼吸、吞咽和交流等能力，就像身體被凍住一樣。
他們當(dāng)中的大多數(shù)人最終會(huì)因呼吸衰竭而死。
更殘忍的是，90%以上的患者雖然喪失了行動(dòng)能力，但情感和認(rèn)知和常人無(wú)異。
這等于是眼睜睜地看著自己一步步走向生命的盡頭。
目前，該病仍是不治之癥。
患者所感受到的，也遠(yuǎn)非當(dāng)年那一桶冰水所能比擬。
沒(méi)有其他的路
“嗆到一滴水或者半滴水，眼淚啊、鼻涕啊、世界觀人生觀價(jià)值觀啊橫飛，9527個(gè)悲憤的細(xì)胞蠢蠢欲動(dòng)。”
這是漸凍人阿東在社交媒體上記錄的日常。
2011年，在深圳創(chuàng)業(yè)的阿東開(kāi)始發(fā)病。
有一次打籃球，他感覺(jué)投籃沒(méi)有力氣，手上虎口處出現(xiàn)一個(gè)玻璃彈珠大小的坑。
醫(yī)生起初以為阿東只是有“鼠標(biāo)手”，但一年多過(guò)去，仍沒(méi)有任何好轉(zhuǎn)的跡象。
阿東這才做了肌電圖檢查，拿到一張寫(xiě)著“ALS”的病歷表。
他并不知道這幾個(gè)字母意味著什么。
“ALS，好記得很，和安樂(lè)死首字母一致?！?/p>
即便是上網(wǎng)查了，一時(shí)間也很難接受自己得了這個(gè)病。
但阿東沒(méi)有選擇。
參加同學(xué)會(huì)時(shí)，他不能再像當(dāng)年一樣，在球場(chǎng)上跑來(lái)跑去。
吃飯時(shí)老是手抖，漸漸地左手“怎么也拿不好筷子”。
摔跤也變得越來(lái)越頻繁。
“路上一塊翹起一角的方磚勾了我腳尖一下，只是輕輕一下，我慢慢地、筆直地砸向路面。兩只手形同虛設(shè)，沒(méi)有半點(diǎn)保護(hù)就被地心引力擺平?！?/p>
肌肉一天天地萎縮，越來(lái)越多的失去變成一種習(xí)慣。
從右手、左手，到雙腳、軀干，再到咽喉。
美國(guó)作家Mitch Albom曾對(duì)這種病有過(guò)形象的描述：
ALS就如同一支點(diǎn)燃的蠟燭，它不斷融化你的神經(jīng)，使你的軀體變成一堆蠟。
最后，如果你還活著，就只能通過(guò)插在喉部的一根管子呼吸，清醒的神智就像被禁錮在一個(gè)軟殼內(nèi)一樣。
今年，已是阿東患病的第8年。
通常來(lái)說(shuō)，ALS患者的平均生存期為3-5年，阿東寫(xiě)道，“不知不覺(jué)便走了很遠(yuǎn)的路”。
網(wǎng)友說(shuō)，阿東比很多健康人都要樂(lè)觀。
不能活動(dòng)，他就在床上用眼控儀寫(xiě)文章，跟病友聊天；
不能再給女兒講故事，他就自己寫(xiě)故事集，讓妻子讀給女兒聽(tīng)。
但他也曾坦言，“（得了）這么大型的絕癥，不傷心難過(guò)就不正常了?！?/strong>
情緒反復(fù)是ALS患者常常要面對(duì)的事。
已經(jīng)離世的婁滔，她的父親曾在接受采訪時(shí)回憶：
“她說(shuō)很痛苦，有時(shí)要求安樂(lè)死，有時(shí)則要我們拔掉呼吸機(jī)的管子或者直接送去火化。”
日劇《我存在的時(shí)間》里，患病的澤田拓人也說(shuō)，我懼怕死亡，也懼怕生存，決心去死或者生存，都不是簡(jiǎn)單的事。
實(shí)際上，ALS患者唯一能做的只有“坦然面對(duì)”。
“經(jīng)常有人說(shuō)漸凍人很頑強(qiáng)、很樂(lè)觀”，北京東方絲雨漸凍人罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心理事長(zhǎng)雨珠說(shuō)，“其實(shí)這不是他們選擇的，是他們必須這樣。”
在病友群里，如果新進(jìn)群的病友“心態(tài)不好”，大家都會(huì)勸慰他。
“不存在選擇堅(jiān)強(qiáng)，決定堅(jiān)強(qiáng)，因?yàn)槟阒挥羞@條路可以走?！?/strong>
還有太多未知
在國(guó)內(nèi)，像阿東這樣的患者有多少人，至今還沒(méi)有一個(gè)準(zhǔn)確的數(shù)字。
歐美國(guó)家的發(fā)病率大概是1-2/10萬(wàn)人，我國(guó)人口太多，針對(duì)ALS做普查很難進(jìn)行，目前只有東方絲雨聯(lián)合北醫(yī)三院等機(jī)構(gòu)發(fā)布的數(shù)據(jù)——在北京地區(qū)，ALS的發(fā)病率在1.23/10萬(wàn)人。
“這是東方絲雨調(diào)查的數(shù)據(jù)與北醫(yī)三院數(shù)據(jù)結(jié)合在一起做出的統(tǒng)計(jì)結(jié)果，實(shí)際比例或許更高一些。”雨珠說(shuō)。
搞不清楚的不只是發(fā)病率，還有病因。
自1869年ALS被命名以來(lái)，研究人員一直深感困惑：
除了5-10%的病例是父母遺傳給孩子，其余病例都是非遺傳性或發(fā)散性的。
很多科學(xué)家、研究者都給出過(guò)推測(cè)和解釋，但遺憾的是，“一個(gè)病的病因假說(shuō)越多，說(shuō)明它的病因越不清楚。病因不清楚，才導(dǎo)致它的治療沒(méi)有很好的效果?！?/strong>北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)科主任樊東升曾說(shuō)。
正因?yàn)檫@樣，近年來(lái)網(wǎng)絡(luò)上頻頻出現(xiàn)的各種ALS新療法，也都只能停留在“可能性”的階段。
唯一能用的藥是FDA（美國(guó)食品藥品管理局）批準(zhǔn)的力如太。
這種藥雖然沒(méi)有治愈效果，但如果能盡早用藥，患者的一部分運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元就能被保護(hù)起來(lái)，“延緩病情的發(fā)展?！?/strong>
但力如太并不便宜。
一盒藥的價(jià)格是4000多元，只能吃28天。
盡管2017年，全國(guó)有16個(gè)省市將力如太納入醫(yī)保藥品目錄，但很多地區(qū)的醫(yī)院還沒(méi)有這個(gè)藥。
“即使在北京，門(mén)診也有（報(bào)銷）20000元的上限，（使用醫(yī)保）只能夠半年?！?/p>
除了藥物，患者所需的各種輔具和手術(shù)也帶來(lái)不少經(jīng)濟(jì)壓力。
不能行走時(shí)，他們需要購(gòu)買(mǎi)助步器和輪椅。
不能呼吸時(shí)，需要每臺(tái)1-3萬(wàn)不等的無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)。
不能自主呼吸時(shí)，需要把氣管切開(kāi)，使用每臺(tái)5萬(wàn)元以上的有創(chuàng)呼吸機(jī)維持生命。
不能吞咽，還需要進(jìn)行胃造瘺手術(shù)，把管子通到病人胃部進(jìn)食。
還有咳痰機(jī)、眼控儀、護(hù)理床等等，費(fèi)用全部由自己承擔(dān)。
而在國(guó)外，對(duì)于ALS患者的保障“已進(jìn)入生活關(guān)懷領(lǐng)域”。
“如果患者需要輪椅、呼吸機(jī)，都能在專門(mén)的渠道領(lǐng)用”，雨珠介紹，“出不了門(mén)，還有護(hù)士定期上門(mén)做體檢?！?/p>
東方絲雨也曾接到一批國(guó)外捐贈(zèng)的輪椅。
但由于人種身材上的差別，國(guó)外輪椅的體積太大，無(wú)法進(jìn)出國(guó)內(nèi)的門(mén)框。
“輪椅也都是定制的，病人哪個(gè)身體部位能動(dòng)，就用那個(gè)部位來(lái)控制輪椅的移動(dòng)?！?/p>
遺憾的是，這些輪椅都不適合國(guó)內(nèi)的患者使用，只能放棄。
點(diǎn)擊“我要捐款”，讓漸凍人患者用上呼吸機(jī)
被世界隔離
藥物和輔具都是看得見(jiàn)的支出。
對(duì)于多數(shù)漸凍人的家庭來(lái)說(shuō)，患者至少需要一個(gè)家人放棄經(jīng)濟(jì)收入，辭職陪護(hù)。
因?yàn)樗荒軇?dòng)，不能出聲，如果突然被痰堵住就有生命危險(xiǎn)，必須有人24小時(shí)看著。
王和平是2017年辭職照顧父親的。
視頻：上海蒲公英漸凍人罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心&二更公益
曾是個(gè)機(jī)械工程師的父親，發(fā)病時(shí)僅有53歲，兩年左右的時(shí)間，已失去吞咽功能，不能行走。
睡覺(jué)時(shí)也不能自主翻身。
在別人都熟睡的黑夜，王和平抱著父親，一遍遍向左向右地翻著。
“他經(jīng)常壓著一個(gè)地方，血液不循環(huán)，表皮都會(huì)悶得壞死，更不用說(shuō)里面的肌肉組織了。”
基本上要到早晨6點(diǎn)，王和平才能休息。
失去了經(jīng)濟(jì)來(lái)源，還需要承擔(dān)父親的治療費(fèi)用，王和平再次拿起了畫(huà)筆。
他畫(huà)明星，畫(huà)成長(zhǎng)故事，也畫(huà)和父親之間的點(diǎn)點(diǎn)滴滴。
他也喜歡把這些畫(huà)拿給父親看，“初中畢業(yè)，你送我去學(xué)美術(shù)，現(xiàn)在我可以畫(huà)畫(huà)來(lái)養(yǎng)你了”。
不是每個(gè)漸凍人家屬都能依靠賣(mài)畫(huà)為生。
雨珠說(shuō)，漸凍癥發(fā)病的高峰期在青壯年，患者男女比例為2比1。
這個(gè)年紀(jì)的患者，多是家里的“頂梁柱”。
據(jù)調(diào)查，患病家庭一般會(huì)面臨老人失養(yǎng)、配偶失業(yè)、子女失學(xué)，“一人得病，至少三代人都會(huì)受影響”。
更令人絕望的是患者和子女之間的疏離。
4年前，本是舞蹈老師的葛敏開(kāi)始患病。
有一次，4歲的兒子和小朋友玩累了，想葛敏抱抱他。
但葛敏的手臂已不再足夠有力。
在放下兒子的瞬間，他的腦袋重重地摔在了運(yùn)動(dòng)器械上。
后來(lái)，葛敏吃飯需要人喂，生活越來(lái)越不能自理。
她不得不把兒子送到阿姨家。
“兒子經(jīng)常會(huì)對(duì)我說(shuō)，媽媽你都管理不了自己，你用什么來(lái)照顧我啊?！?/p>
葛敏還記得她去看兒子的那個(gè)晚上，睡著的兒子踢開(kāi)了被子，她想重新蓋上，卻沒(méi)有力氣。
她只能用牙咬著被子的一角，一點(diǎn)點(diǎn)地搭在兒子身上。
可兒子在早晨醒來(lái)，第一件事還是跑去找阿姨。
她感覺(jué)自己離兒子的世界越來(lái)越遠(yuǎn)。
延長(zhǎng)生存時(shí)間
“冰桶挑戰(zhàn)”過(guò)后的這些年，漸凍人群體越來(lái)越受關(guān)注。
2014年，社會(huì)福利基金會(huì)成立了第一個(gè)漸凍人專項(xiàng)基金。
2016年，民政局開(kāi)始委托東方絲雨開(kāi)展國(guó)內(nèi)第一次漸凍人的調(diào)查，次年發(fā)布了上文提到的北京地區(qū)發(fā)病率數(shù)據(jù)。
2018年，中殘聯(lián)委托東方絲雨，組織全國(guó)十幾位權(quán)威專家，編寫(xiě)了國(guó)內(nèi)第一本運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病康復(fù)護(hù)理指導(dǎo)手冊(cè)。
“這是漸凍人最需要的”，雨珠說(shuō)，“有了好的護(hù)理，他們的生存時(shí)間就可能延長(zhǎng)?！?/p>
去年5月，國(guó)家五部委還聯(lián)合發(fā)布了《第一批罕見(jiàn)病目錄》，這是第一部國(guó)家級(jí)別的罕見(jiàn)病目錄，神經(jīng)肌肉疾病有近20種被列入其中。
一些公益組織也在繼續(xù)努力。
東方絲雨不僅給患者捐贈(zèng)200多臺(tái)呼吸機(jī)，給他們發(fā)放藥物補(bǔ)貼，還跟殘聯(lián)共同舉辦漸凍人康復(fù)護(hù)理培訓(xùn)班，普及護(hù)理知識(shí)。
上海蒲公英漸凍人罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心，也走訪了多個(gè)患者家庭，為他們送去輔具和補(bǔ)助資金，減輕家庭壓力，為病友們服務(wù)。
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