1重癥心臟瓣膜病的臨床標(biāo)準(zhǔn)
——上海復(fù)旦附屬中山醫(yī)院心研所 2014
瓣膜疾病患者符合以下任意一條或以下標(biāo)準(zhǔn)者為重癥瓣膜病患者。
（1）存在左室功能嚴(yán)重受損的巨大左室者（LVEDD>75 mm且LVEF<><>
（2）存在重度右心衰的三尖瓣病變;
（3）合并需外科糾治的嚴(yán)重冠脈病變者;
（4）高齡（年齡>70歲）合并其它臟器功能明顯損害者;
（5）存在重度感染、心衰、栓塞或出血需急癥手術(shù)者。
2心力衰竭合并心臟瓣膜病的分類
（1）原發(fā)型：主要包括原發(fā)的主動脈瓣狹窄，二尖瓣關(guān)閉不全，未治療的二尖瓣狹窄，未治療的主動脈瓣關(guān)閉不全，在發(fā)達(dá)國家，瓣膜性心臟病在心衰病因中約占5%，但在發(fā)展中國家更高。
（2）繼發(fā)型：瓣膜性心臟病作為心力衰竭的繼發(fā)病變，尤其是二尖瓣返流，這種病變在射血分?jǐn)?shù)減低型心衰的出現(xiàn)率約為25%-50%。
3心力衰竭合并重癥瓣膜病的治療策略
積極瓣膜的干預(yù)治療
（1）主動脈瓣狹窄的處理策略和注意事項(xiàng)
重癥患者接受主動脈瓣置換（AVR）治療的生存率優(yōu)于藥物治療；無禁忌癥接受AVR、外科手術(shù)和經(jīng)導(dǎo)管主動脈瓣置入術(shù)（TAVI）治療均可，外科手術(shù)仍為推薦；外科手術(shù)有中危、高危風(fēng)險的患者均可選擇TAVI；不適合外科手術(shù)的推薦TAVI而非藥物治療；單純球囊擴(kuò)張可作為TAVI或外科手術(shù)的過渡措施。
注意事項(xiàng)：
應(yīng)注意重視術(shù)前檢查；檢查應(yīng)包括射血分?jǐn)?shù)（EF）、病人癥狀、左室容積、室間隔厚度、心功能儲備綜合評估心臟狀態(tài)；近期文獻(xiàn)證實(shí)，多巴酚丁胺試驗(yàn)可用于重癥主動脈瓣狹窄（AS）心臟收縮儲備功能的檢測，術(shù)前完善冠脈檢查，積極改善心功能及心肌供血；謹(jǐn)慎使用強(qiáng)心、利尿藥物，但ACEI和β受體阻滯劑有益。
2002年Alain Cribier成功施行第一例經(jīng)導(dǎo)管植入主動脈瓣手術(shù)（TAVI），2017年，TAVI手術(shù)量全球突破 35 萬例，70多個國家。PARTNER試驗(yàn)1年隨訪結(jié)局表明，有外科手術(shù)禁忌的患者行TAVR術(shù)后1年的死亡率為30%，幾乎有一半的病人出現(xiàn)死亡或者生活質(zhì)量及紐約心功能分級輕度改善。亞組分析表明，美國胸外科醫(yī)師協(xié)會 (STS) 評分>15% 的患者TAVR相對藥物治療沒有生存獲益。TVT 注冊登記的1年結(jié)局事件則顯示，嚴(yán)重左室功能不良的患者與TAVI術(shù)后的死亡率和心衰復(fù)發(fā)率具有相關(guān)性。
（2）主動脈瓣關(guān)閉不全的處理策略和注意事項(xiàng)
30%＜EF＜50%者，推薦手術(shù)治療；
EF＜30%需謹(jǐn)慎，但并非為禁忌；
左室舒張末期內(nèi)徑（LEVDD）＞65mm，EF＞50%，則推薦手術(shù)治療；
EF＜50%且LEVDD＞65，如評估風(fēng)險較低，可手術(shù)治療，若風(fēng)險較高，可選擇TAVI。
注意事項(xiàng)：
慢性無癥狀主動脈瓣關(guān)閉不全患者和左室收縮功能正常的患者，不建議常規(guī)使用血管舒張劑；
2017年AHA/ACC指南指出，ACEI、ARB、β受體阻滯劑與高生存率相關(guān)，但β受體阻滯劑應(yīng)謹(jǐn)慎使用，避免降低心率、減少心博量；
主動脈內(nèi)球囊反搏為禁忌。
（3）二尖瓣狹窄的處理策略和注意事項(xiàng)
該類患者若無手術(shù)禁忌，建議積極進(jìn)行干預(yù)治療；若患者無禁忌癥、瓣膜形態(tài)尚可、不適合手術(shù)或手術(shù)風(fēng)險較高，行二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)；若患者無手術(shù)禁忌、球囊擴(kuò)張失敗、合并其他手術(shù)或存在心臟血栓，則進(jìn)行二尖瓣置換或成形術(shù)。
注意事項(xiàng)：
主要包括干預(yù)治療前應(yīng)常規(guī)使用利尿劑和正性肌力藥等改善心臟功能；伴有房顫或血栓者、竇性心律但左房增大者，均應(yīng)進(jìn)行抗凝治療；β受體阻滯劑對竇性心律的二尖瓣狹窄患者有增加心輸出量、改善肺功能的獲益。
（4）二尖瓣關(guān)閉不全處理策略
急重癥二尖瓣關(guān)閉不全需積極調(diào)整盡早手術(shù)；慢性重癥二尖瓣關(guān)閉不全需調(diào)整充分后根據(jù)情況而定；EF<><>
（5）功能性二尖瓣返流對預(yù)后的影響
有研究篩查1250例LVEF平均為（32±8）%的心衰患者，包括缺血性及非缺血性的患者，27%的患者沒有二尖瓣返流，49%為輕中度二尖瓣返流，24%為嚴(yán)重二尖瓣返流。研究顯示，嚴(yán)重二尖瓣返流的患者無心衰住院時間的生存率最低，這與缺血和非缺血的心肌病患者結(jié)論一致。
嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全的經(jīng)導(dǎo)管處理方法包括鉗夾（MitraClip），冠狀靜脈竇環(huán)形裝置（Coronary sinus annular devices），直接瓣環(huán)成型術(shù)（Direct annuloplasty），間隔縮短裝置（Septal shortening devices），經(jīng)皮neochords，經(jīng)導(dǎo)管二尖瓣置換（Trancatheter MV Replacement）。此外，由Alfieri為退行性或功能性二尖瓣返流設(shè)計雙孔口修復(fù)（Double Orifice Repair），這種手術(shù)與標(biāo)準(zhǔn)外科手術(shù)短期和長期臨床結(jié)局相似，且修復(fù)后無新發(fā)的狹窄5年總體無再次手術(shù)的生存率為90%。多項(xiàng)研究表明，對于繼發(fā)的二尖瓣返流的置換和修復(fù)有相似的結(jié)局，但修復(fù)有更高的復(fù)發(fā)率。
（6）三尖瓣關(guān)閉不全的處理策略和注意事項(xiàng)
重癥患者術(shù)前應(yīng)用袢利尿劑減輕全身水腫和肝淤血；術(shù)前右心功能、肺動脈壓力和肝臟功能影響患者預(yù)后；左心系統(tǒng)手術(shù)時建議同期處理三尖瓣；三尖瓣修復(fù)手術(shù)不會明顯增加手術(shù)風(fēng)險；三尖瓣修復(fù)優(yōu)于置換術(shù)；必須換瓣時，瓣膜的選擇是個體化的，機(jī)械和生物瓣膜總體存活率無顯著差異；對嚴(yán)重右室收縮功能障礙或不可逆肺動脈高壓患者，手術(shù)要謹(jǐn)慎。
嚴(yán)重三尖瓣關(guān)閉不全干預(yù)主要包括完全瓣膜成型（Complete annuloplasty），部分瓣膜成型（Partial annuloplasty），眼肌折迭瓣膜成型（Cinching annuloplasty），邊對邊成型（Edge-to-edge），瓣葉擴(kuò)大（Leaflet augmentation）和瓣膜置換（Replacement）。
對于功能性三尖瓣返流的導(dǎo)管選擇主要有瓣葉修復(fù)，瓣膜成型，置換或其他。世界上有400例三尖瓣病變患者，常規(guī)經(jīng)股靜脈途徑應(yīng)用Mitraiclip，對前瓣和間隔瓣葉應(yīng)用1-2個夾子。經(jīng)食管超聲, 經(jīng)胃部的圖像可了解三尖瓣的位置和制定手術(shù)計劃，決定鉗夾的瓣葉。目前的挑戰(zhàn)是三尖瓣更脆弱，接合縫隙更大，圖像也沒有標(biāo)準(zhǔn)化，未來需要具有三尖瓣的更長的輸送系統(tǒng)的新設(shè)備。研究表明，應(yīng)用Mitraclip后隨訪患者超聲發(fā)現(xiàn)，三尖瓣返流有明顯減低，同時，NYHA分級和6分鐘步行試驗(yàn)有顯著的改善。
（7）聯(lián)合瓣膜病變的處理策略和注意事項(xiàng)
各瓣位一般應(yīng)遵循單瓣位病變的建議；同時考慮癥狀、病變嚴(yán)重程度、室腔重塑、手術(shù)風(fēng)險和預(yù)期手術(shù)結(jié)果等；干預(yù)的時間及方式必須個體化。
心臟移植/心室輔助治療
（2）心室輔助治療可作為等待心臟移植的過渡，或?yàn)榛颊郀幦「嗟臅r間等到合適的供體；
（3）可為急性心衰患者提供短期替代支持，待心臟功能恢復(fù)后撤除；或?yàn)榻K末期心衰患者提供長期替代，支持患者攜帶人工心臟長期生存。
左室輔助裝置和人工心臟
注意事項(xiàng)：
是心室輔助技術(shù)適應(yīng)證為心臟功能衰竭D期，主要并發(fā)癥為血源性感染、血栓栓塞、右心功能障礙等。
藥物治療
（2）目前，我國選擇藥物治療的標(biāo)準(zhǔn)包括疾病種類、心功能情況（EF<>
（3）指南推薦使用的相關(guān)藥物包括利尿劑、正性肌力藥物、硝酸酯類藥物、ACEI、ARB、β受體阻滯劑等。
總 結(jié)
（1）重癥心臟瓣膜病往往并發(fā)嚴(yán)重、難以矯正的心力衰竭，因而適當(dāng)、及時的處理病變瓣膜，對心衰的控制至關(guān)重要；
（2）重癥心臟瓣膜病的處理一方面需要矯正瓣膜障礙（狹窄或關(guān)閉不全），另一方面要注意心臟的整體儲備功能以及重要臟器的功能狀態(tài)，患者年齡以及一般狀況等；
（3）重癥心臟瓣膜病的處理可以是外科修補(bǔ)或瓣膜置換，也可以是微創(chuàng)手段處理瓣膜病變；
（4）重癥心臟瓣膜病變要盡早發(fā)現(xiàn)、盡早糾正，以免發(fā)展至頑固性心力衰竭。
