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馬奕:J波綜合征·365醫(yī)學(xué)網(wǎng)
         1  概述和歷史回顧
1.1  定義和同義名 
1.1.1  J波   體表心電圖(ECG)的 J 點,定義為QRS綜合波結(jié)束和ST段起始的結(jié)合點(junction point, J),是整體心室肌除級結(jié)束和復(fù)級開始的一個標(biāo)志點。J點抬高≥0.1mV, 時程≥20ms,向上圓頂樣或駝峰樣的偏離基線的波,稱為J波【1-7】。J波是和R波同向的、QRS綜合波結(jié)束后立即出現(xiàn)的、在R波主波向上的導(dǎo)聯(lián)J 波向上。為了紀(jì)念上世紀(jì)50年代初,Osborn的開創(chuàng)性的對J波的觀察和研究,J波也稱為Osborn波【8】。J波是J點以后的一個小的挫頓波,是心室復(fù)極的初始部分,常伴有ST段的抬高,因此可以理解為J波就是ST段的初始部的抬高。
1.1.2  J波綜合征   J波綜合征是以J波為特征的一組臨床征候群, 包括Brugada 綜合征(BrS)、預(yù)料不到的猝死綜合征(sudden unexplained death syndrome or sudden unexplained nocturnal syndrome, SUDS) 、特發(fā)性室顫 (idiopathic ventricular fibrilation,IVT) 、早期復(fù)極(Early repolarization ,ER)和早期復(fù)極綜合征; (Early repolarization Syndrome,ERS ) 、低溫性J波(Hypothermia J wave, HTJW)和急性缺血性J波(acute ischemia J wave, AIJW)等【1-7】。,
1.2  概述   J波的描述已有50多年,而J波綜合征是2004-2009年在研究心電圖J波的臨床和離子流機制的過程中,逐漸形成的一個概念。 
   凡是心電圖有特征性J波,臨床具有室性心動過速和心臟性猝死傾向的,沒有 器質(zhì)性心臟病,但也可以有器質(zhì)性心臟病的一組臨床征候群,通稱為J波綜合征。
   1996年,Yan GX研究J波的發(fā)生機制時,證明了J波產(chǎn)生的離子流機制是瞬時外向鉀電流(Transient outward current, Ito)外流增加,細(xì)胞電生理機制是動作電位的切跡增大而圓頂消失,并首次命名了Brugada綜合征【1-3】。因此,逐漸認(rèn)為J波綜合征可以包括Brugada綜合征、特發(fā)性室顫和早期復(fù)極綜合征等,其J波發(fā)生的離子流機制都是瞬時外向鉀電流(Ito)增加,心電圖表現(xiàn)都是J點伴ST段抬高的J波形成,臨床表現(xiàn)都容易發(fā)生室速和心臟性猝死等的本質(zhì)是相同的臨床癥候群,故統(tǒng)稱為J波綜合征【1~32】。
   自2004年以來,急性冠脈綜合征的超急期急性缺血性J波(AIJW)引起臨床心臟病學(xué)家和心電生理學(xué)家的更大的關(guān)注,證明其J波發(fā)生的離子流機制和臨床特點和其他J波相同,也是J波綜合征的一個重要類型。因此,最新的認(rèn)識(J Heart Rhythm,2010; )是將J波綜合征,區(qū)分為遺傳性和獲得性二類:遺傳性包括ERS和BrS;獲得性包括急性缺血性J波(AIJW)和低溫性J波(HTJW)。ERS再分I、II、III型: I型ERS J波位于V4-V6導(dǎo)聯(lián),常為良性,主要指通常的ERS; II型 ERS J波位于 II、III、avF導(dǎo)聯(lián),可以發(fā)生室性心律失常;III型 ERS J波位于多個導(dǎo)聯(lián),容易發(fā)生室性心律失常。II型和III型包括了預(yù)料不到的猝死綜合征(SUDS) 、特發(fā)性室顫 (IVT)等(見表1)。
1.3  溯源與發(fā)展
1.3.1  J波的歷史回顧   J波的歷史可追溯到上個世紀(jì)。1920’s,Kraus報道了高鈣血癥時可出現(xiàn)J波。1938年,Tomashewski報道了低溫患者可出現(xiàn)J波。 1953年,Osborn對低溫時出現(xiàn)的J波進(jìn)行了系統(tǒng)的動物實驗研究和詳細(xì)的論述,觀察到低溫條件下的J波與室顫相關(guān),是預(yù)后不良的表現(xiàn)【8】。因此,許多學(xué)者將J波又稱為Osborn波。同樣,1936年 Shipley and Hallaran報告以J波為特征的ER和ERS,1961年Wasserburger 報告了200例健康ERS成人的J波的發(fā)生率2%左右【1-7】。
   80年代在東南亞國家,尤其在泰國和菲律賓已經(jīng)注意到伴有J波的年青男性在夜間睡眠時發(fā)生猝死(美國心臟性猝死注冊登記中在80年代就有120例)【1-7】。1992年Brugada兄弟報告了8例心電圖V1—V3右胸前導(dǎo)聯(lián)的J點和ST段抬高,類似右束支傳導(dǎo)組滯和發(fā)生心臟猝死的不明原因的一組征候群【9】。 1996年美籍華裔學(xué)者嚴(yán)干新教授在研究J波形成機制時首先將該征候群命名為Brugada綜合征,并證明該綜合證J波形成的離子流機制是瞬時外向鉀電流(Ito)增加,其心電圖特點是J點抬高,伴有ST段抬高,并且抬高的J點與ST段與T波的上升支融合為一體,呈弓背向下型,但QT間期在正?;蚱?,容易發(fā)生二相折返【3】。 從此J波和J波異常與惡性室性心律失常關(guān)系的研究進(jìn)入了新時期。
   90年代以來,直到2004年三月,國內(nèi)在J波和Bruguda綜合征,有零散報告和綜述,但將Bruguda 綜合征的命名問題,誤認(rèn)為是由日本人命名的【10-11】。為此,2004年5月在北京《心臟性猝死學(xué)術(shù)研討會》,由崔長琮報告了《美籍華裔學(xué)者嚴(yán)干新對Brugada 綜合征的命名和發(fā)生機制的貢獻(xiàn)》【12】,指出正如Antzelevitch和Brugada 三兄弟合寫的“Brugada 綜合征1992-2002 十年歷史回顧”中清楚地寫道【13】:“1996年,嚴(yán)干新和Antzelevitch在一篇關(guān)于心電圖J波的細(xì)胞學(xué)基礎(chǔ)的論文中,闡述了由Brugada兄弟發(fā)現(xiàn)的一個具有類似于右束支傳導(dǎo)阻滯的ST段抬高(實際是增強的J波) 心電圖特征的臨床病征,并將此病征命名為“Brugada 綜合征”。同年,Kobayashi及Miyazaki等人也隨后使用同一名稱”。說明世界電生理學(xué)家公認(rèn)Brugada綜合征是由華人學(xué)者嚴(yán)干新等首先命名的,到會的中國專家們對此有了共識,并由崔長琮和中華心律失常學(xué)雜志主編陳新教授籌備了《心血管離子通道病》專輯,系統(tǒng)的報告和討論了J波和J波綜合征【14,4,5】。
1.3.2  J波綜合征的歷史回顧
   J波綜合征(J wave Syndrome)一詞,最早于2004年10月和12月,先后發(fā)表在中國的中華心血管病雜志和中華心律失常學(xué)雜志【4,5】。2000-2004年美籍華人嚴(yán)干新等和西安交大第一附屬醫(yī)院崔長琮等合作,并指導(dǎo)研究M細(xì)胞、長QT綜合征和J波等的過程中,交流和討論了各種征候群的J波。國內(nèi)和胡大一、陳新、郭繼鴻、楊杰浮等,國際和Antzelevitch等反復(fù)交流、由嚴(yán)干新等提出《J波綜合征》的概念。認(rèn)為伴有心電圖J波和ST段抬高的BrS、IVT和ERS等臨床征候群,可稱為J波綜合征,而且急性冠脈綜合征的急性缺血性J波,和Bruguda綜合征等J波的離子流機制,心電圖表現(xiàn)和容易發(fā)生室速猝死等臨床的本質(zhì)是相同的,也應(yīng)是J波綜合征的一個類型【1-7,14-21】。
   2008年經(jīng)嚴(yán)干新、崔長琮、郭繼鴻和Charles Antzelevitch的努力,得到了美國心律學(xué)會認(rèn)可和批準(zhǔn), 于2009年五月在西安、昆明和北京舉辦了《國際J波綜合征學(xué)術(shù)研討會》,國際《心律雜志》也將發(fā)表《J波綜合征》一文【1】。
1.3.3  缺血性J波的歷史回顧
   2004年以來,以嚴(yán)干新等為代表的電生理學(xué)家們(包括本研究室)的研究證明:急性心肌缺血早期猝死機制是J波介導(dǎo)的二位相折返【15】:急性心肌缺血后3-10分鐘,由于急性心肌缺血犬的心肌細(xì)胞外膜Ito增加,動作電位產(chǎn)生切跡和窮隆消失,心電圖出現(xiàn)J波,跨壁復(fù)極離散度(TDR)增大,誘發(fā)二位相折返,發(fā)生室速或猝死。J波綜合征在國內(nèi)也倍受重視【2-20】 ,并從臨床特征【17】 到離子流【18】 、計算機仿真【19】等 ,進(jìn)行了系統(tǒng)研究。認(rèn)為急性冠脈綜合征超急期的急性缺血性J波,是誘發(fā)室速室顫心臟性猝死的重要機制之一,可認(rèn)為也是J波綜合征的一種表現(xiàn)形式,或特別稱為缺血性J波【20】 。這個觀點進(jìn)一步得到了國際認(rèn)可,將急性缺血性J波,分類為獲得性J波的一個類型(表1)【1】。
1.4  流行病學(xué)   J波的確切發(fā)生率沒有報告。在正常心電圖中,J 波的發(fā)生率約2.5%~18.2%左右, 多見于早期復(fù)極綜合征。

2  發(fā)病機理 
2.1  J波形成的細(xì)胞電生理和離子流機制   
2.1.1  J波形成的離子流和細(xì)胞電生理特點   Brugada綜合征J波、特發(fā)性室顫J波、急性冠脈綜合征超急期J波和早期復(fù)極綜合征等的J波,形成的離子流基礎(chǔ)都是Ito明顯增加;細(xì)胞電生理基礎(chǔ)都是心外膜與心內(nèi)膜(包括M細(xì)胞)復(fù)極早期1位相和二位相的動作電位的切跡增大而圓頂消失,電位差增大,心電圖表現(xiàn)為J點伴ST段抬高的J波形成,并可產(chǎn)生2位相折返。
2.1.2  J波形成的離子流和細(xì)胞電生理機制   Yan GX等【3】在經(jīng)冠脈灌注的犬心肌組織塊電生理模型基礎(chǔ)上,同步記錄了跨心室壁內(nèi)、中、外三層心肌細(xì)胞跨膜動作電位和跨壁心電圖,并比較了跨壁三層心肌細(xì)胞跨膜動作電位和在體ECG、跨壁ECG,得到以下結(jié)果如圖2-3-2-1: (1)ECG的J波和外膜心肌復(fù)極1期增大的“切跡”同步出現(xiàn)(左上圖); (2)將組織塊灌流液溫度由正常36℃降低到29℃時,外膜層心肌動作電位切跡更加突出,同時ECG的J波明顯增高、增寬;當(dāng)溫度回升至34℃后,J波和外膜“切跡”恢復(fù)到近于正常水平(右上圖); (3)應(yīng)用瞬時外向鉀電流(Ito)通道阻滯劑 4-AP灌注10分鐘后,J波和外膜心肌“切跡”同時削減(左下圖 )。表明J波源自外膜心肌的切跡,其離子基礎(chǔ)為Ito增加。(4)除/復(fù)極順序?qū)τ贘波的影響:當(dāng)正常的內(nèi)膜→外膜除極順序發(fā)生翻轉(zhuǎn)時,外膜心肌復(fù)極1期切跡和QRS波群同步,J波重合在QRS波內(nèi),J波消失(右下圖)。 
   
 
2.2  缺血性J波的細(xì)胞電生理和離子流機制 【1-7,12-20】 
2.2.1  急性缺血J波的離子流機制是Ito增大   急性心肌缺血時三層心肌細(xì)胞Ito離子流的變化是【1-7,14-16】: 正常條件下, Ito在-30~-20 mV激活,隨著實驗電壓去極化而持續(xù)增大。外膜細(xì)胞電流密度明顯大于M細(xì)胞,大約大5-6倍(37.16±1.65 vs 7.11±1.55 pA /pF;1∶5.5倍),而且Ito具有明顯的慢頻率依賴性。急性缺血時三層心室肌細(xì)胞的Ito均明顯增大,以外膜Ito峰電流增大最明顯,M細(xì)胞最少,形成外膜與M細(xì)胞Ito離子流差值明顯增大。
2.2.2  急性缺血J波的細(xì)胞機制是動作電位“峰和圓頂”消失和TDR增大   急性心肌缺血各階段三層心肌細(xì)胞動作電位的變化是【1-7,18】: 急性無灌流心肌缺血不同缺血階段三層心肌細(xì)胞動作電位均表現(xiàn)為APD90縮短、除極幅度(APA)降低、Vmax減小。但三層心肌細(xì)胞各參數(shù)變化的程度各不相同。外膜心肌細(xì)胞動作電位的“峰和圓頂” 在缺血早期(5 min)很快縮短消失,APD縮短,使TDR增大(由42.1±15ms 到 61.6±23.5ms),發(fā)生“R on T”室性早搏和多形性室性心動過速。缺血20 min后,三層心肌細(xì)胞的變化均趨于穩(wěn)定,TDR也逐漸恢復(fù)變小。

2.3  J波綜合征的細(xì)胞電生理和離子流機制【1-7,12-20 】 
2.3.1  心肌細(xì)胞固有的異質(zhì)性和M 細(xì)胞的特性  
   上世紀(jì)末年Antchelevitch 等發(fā)現(xiàn)了M 細(xì)胞,并由嚴(yán)干新等證明了M 細(xì)胞的電生理特性。M 細(xì)胞的M有三個含義: 一是代表心肌中層( Middle或Midmyocardial region); 二是代表他們研究所(Masonic Medical Research Laboratory, Utica, New York);三是代表他們的導(dǎo)師Moe(Gordon K. Moe)。
   心肌細(xì)胞固有的異質(zhì)性和M 細(xì)胞的特性:  M 細(xì)胞和內(nèi)外膜細(xì)胞的APD持續(xù)時間長短有顯著性差異,這種差異稱為固有的異質(zhì)性,也稱為跨心室壁復(fù)極離散度(Transmusal Disperson of Repolarezation, TDR)。 正常心內(nèi)膜細(xì)胞先除極,繼而中層,外膜細(xì)胞最后,形成心電圖的除極波QRS波;復(fù)極是外膜細(xì)胞的APD持續(xù)時間最短,最先結(jié)束,與T波的頂點(Tpeak,Tp)相對應(yīng);內(nèi)膜細(xì)胞APD梢后結(jié)束,而M 細(xì)胞的APD持續(xù)時間最長,最晚結(jié)束,與T波的終點(Tend,Te)相對應(yīng);這樣形成了跨室壁復(fù)極離散度(TDR)和反映TDR 的心電圖的峰末間期(Tpeak-Tend ,Tp-e)。所以,我們可以用心電圖的Tp-e間接反映TDR的大小,可以用認(rèn)為M細(xì)胞的最長APD持續(xù)時間,反映在心電圖上是QT間期長短, 而QTp間期長短的長短可代表心外膜細(xì)胞的APD持續(xù)時間【21-23】。
   如圖2-3-2-2示,M細(xì)胞的特性:一是M 細(xì)胞的復(fù)極結(jié)束最晚,APD最長,是形成異質(zhì)性和TDR的重要因素;二是M 細(xì)胞的慢頻率依賴性,頻率越慢,APD越長;三是心外膜和外膜下的M 細(xì)胞由于瞬時外向鉀電流(Ito)明顯大于內(nèi)膜,在1位相具有明顯的切跡和穹隆,是形成J波和二相折返的細(xì)胞電生理的基礎(chǔ)條件。
   心肌細(xì)胞的異質(zhì)性不僅表現(xiàn)為心肌內(nèi)中外膜APD的差異,還表現(xiàn)為:1-左右心室肌的差異,如右心室外膜的Ito 明顯的大于左心室外膜Ito;2- 男女性別的差異,男性的Ito 明顯的大于 女性的Ito。 3- 對缺血和炎癥的反應(yīng)的異質(zhì)性;4-藥物作用和藥物反應(yīng)的異質(zhì)性等。這些異質(zhì)性與左右心室,心室內(nèi)中外層細(xì)胞的離子流特點和結(jié)構(gòu)有關(guān)。
2.3.2  J波綜合征的共同細(xì)胞電生理和離子流機制 
   大量研究表明:不論遺傳性或者獲得性J波,共同離子流機制是以Ito為主的鉀外流增加,可伴IK1、Ik、Ik-ATP等外流增加,或Ina、Ica的內(nèi)流減少,導(dǎo)致動作電位的復(fù)極早期切跡增大和圓頂消失,心電圖出現(xiàn)J波和ST段抬高,并產(chǎn)生TDR和Tp-e增加,容易誘發(fā)VT/VF。 

3  臨床表現(xiàn)、診斷、分型和鑒別診斷
3.1  臨床表現(xiàn)、診斷和分型
3.1.1  臨床表現(xiàn)   J波綜合征的臨床表現(xiàn)主要有二方面: 一是以室性心律失常,甚至心性暈厥等病史;另一是以J波為特征的心電圖表現(xiàn)。
   J波綜合征的病史包括:詳細(xì)的家族史收集和分析,病人可以沒有癥狀,或只有一過性心悸不適、頭昏、暈厥等病史;室性心律失??梢允鞘倚栽绮?、室性心動過速和心室顫動。病人多為男性,年齡以青少年為多。遺傳性J波綜合征,一般沒有器質(zhì)性心臟病的體征;而急性缺血性J波的病人,有急性冠脈綜合征的體征和表現(xiàn)。
   J波綜合征的臨床表現(xiàn)十分多樣而復(fù)雜,有的可能完全沒有任何癥狀,以心臟性暈厥或猝死起病。病人惡性心律失常發(fā)作的誘發(fā)因素,可以是感冒,感染,勞累,精神因素,藥物,特別是心動緩慢等。J波具有心動緩慢依賴性,夜間心動緩慢J波增大,TDR-Tp-e 間期延長,容易誘發(fā) VT/VF。藥物如一類抗心律失常藥procainamide, pilsicainide, propafenone and flecainide 等可使隱性J波綜合征的病人發(fā)病;而quinidine 可抑制Ito 外流,使J波變小,抬高的ST段正常化。 

3.1.2 診斷   J波綜合征的診斷是臨床癥候 + 心電圖J波。J波綜合征各個類型的臨床癥候詳請參見各有關(guān)章節(jié),不再贅述。
   J波的心電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)是J點抬高大于0.1mV,持續(xù)時間大于20mS,可診斷為J波。通常形成J波時常伴有ST段起始部的抬高,換言之,因為J點是ST段起始點,J波就是的ST段起始部的抬高。
J波的形態(tài)和定位,對診斷和危險分層都十分重要。J波和ST段抬高小,且只定位于V4-6導(dǎo)聯(lián)者,預(yù)后比較好;J波和ST段抬高明顯,大于0.3mV-0.5mV,甚至呈大R 型或墓碑型,或者定位于II,III,avF等下壁導(dǎo)聯(lián), 或 V1-6,I,avL等多數(shù)導(dǎo)聯(lián)者,預(yù)后惡劣,容易誘發(fā)VT/VF。
為了確定J波的性質(zhì),和引發(fā)更典型J波,需要在不同心率條件下記錄心電圖。必要時在監(jiān)護下進(jìn)行藥物激發(fā)試驗。
3.1.3  分型   2004-2008年期間,J波綜合征主要分為: Brugada綜合征、特發(fā)性室顫和早期復(fù)極綜合征。中國學(xué)者認(rèn)為:急性冠脈綜合征超急期J波也是 J波綜合征的一個重要類型,而且與心臟性猝死有更重要的關(guān)系,占心血管病心臟性猝死的64%。
   2009年5月在中國《國際J波綜合征學(xué)術(shù)研討會》期間,反復(fù)討論,認(rèn)為急性缺血性J波的離子流和細(xì)胞電生理機制和ERS、Brugada綜合征等是一樣的【12-45】,是J波綜合征的一個重要類型。特發(fā)性室顫和早期復(fù)極綜合征的臨床和心電圖有重疊,并且對早期復(fù)極心電圖表現(xiàn)急需進(jìn)行進(jìn)一步的危險分層。這些新的觀點對J波綜合征的分型起到了推動作用。 
   J波綜合征新的分型,如表2-3-2-1【1,12-45】?!⌒碌姆中陀腥缦聨讉€特點:⑴ 根據(jù)是否有遺傳傾向,先分為遺傳性和獲得性二大類;  ⑵ 明確了急性缺血性J波和急性缺血性VT/VF是獲得性J波綜合征的一個重要類型;  ⑶ 將過去的特發(fā)性室顫和早期復(fù)極綜合征(ERS)合并為ERS一個類型,與Brugada綜合征并列為遺傳性J波綜合征。 結(jié)合近年的文獻(xiàn)【24-30】,因為特發(fā)性室顫和ERS二型重疊多,僅是J波發(fā)生部位不同,合并為一型更妥當(dāng);  ⑷ 對ERS,根據(jù)其J波定位和發(fā)生危險大小等,再分為三個亞型。ERS一型:早復(fù)極J波定位于前側(cè)壁V4-6, 一般為良性,相當(dāng)于過去的ERS。ERS 二型:早復(fù)極J波定位于下壁 II ,III,avF,易于發(fā)生VT/VF,相當(dāng)于過去的特發(fā)性室顫?!RS三型:早復(fù)極J波定位于左右心室,I,II ,III, avL,avF 和V1-6,極高危和極容易發(fā)生VT/VF。

3.2  J波和J波綜合征的鑒別診斷   J波和J波綜合征的診斷和鑒別診斷,一定要嚴(yán)格標(biāo)準(zhǔn),緊密結(jié)合病人的臨床具體情況進(jìn)行鑒別診斷。① Brugada綜合征,特發(fā)性室顫, J波明顯增寬、增高,預(yù)示可能發(fā)生致命性的惡性心律失常,稱為“病理性J波”。 ②但是,臨床最多見的是無癥狀的青壯年健康人,是“功能性J波”,可診斷為早期復(fù)極綜合征一型。 ③對40歲以上的男性,有癥狀的病人,要特別警惕急性冠脈綜合征超急期的可能性,唯一辦法是嚴(yán)密監(jiān)護,每5-10分鐘復(fù)查心電圖;④有J波的病人還可能見于:體溫過低、高鈣血癥、腦外傷或蛛網(wǎng)膜下腔出血,急性心包炎,心肌病,食管炎,各種感染等等,要結(jié)合病人的臨床情況具體鑒別【24-39】。
   J波僅僅是心電圖的診斷,僅是心電圖的一個現(xiàn)象,最常見于早期復(fù)極綜合征的年輕男性健康成年人。J 波在正常心電圖中常見,發(fā)生率約2.5%~18.2%左右,絕大多數(shù)見于早期復(fù)極綜合征,相當(dāng)與新分類的ERS一型,特點是早復(fù)極J波僅定位于前側(cè)壁V4-6,病人沒有任何癥狀,一般可認(rèn)為是良性的,功能性J 波。


ERS=早期復(fù)極綜合征;VT=室性心動過速; VF=心室顫動
   J波綜合征包括Brugada綜合征、特發(fā)性室顫,急性冠脈綜合征超急期和早期復(fù)極綜合征等, 前三個綜合征容易引起多型性或扭轉(zhuǎn)性室性心動過速(PVT /TdP)和心臟性猝死(SCD),認(rèn)為是的疾病性臨床征候群;而后者早期復(fù)極綜合征,通常情況下認(rèn)為是“功能性”的或生理性的,但近年來發(fā)現(xiàn)也可在特殊情況時引起惡性的PVT /TdP和SCD【24-39】。
   因此臨床醫(yī)生對病理性J波應(yīng)格外注意,(1)J波振幅高、持續(xù)時間長, 伴有臨床心臟病基礎(chǔ),預(yù)示發(fā)生惡性心律失常的危險性較大; (2)J波較小,無臨床表現(xiàn),常見于早期復(fù)極綜合征,一般無臨床意義。但如J波伴有下列情況之一者,應(yīng)視為高?;颊? ①有暈厥史, ②有室速反復(fù)發(fā)作史, ③有猝死家族史, ④體溫≤34 ℃;⑤高鈣血癥者; ⑥有中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)受損者等;應(yīng)詳細(xì)詢問病史,密切觀察J波形態(tài)和幅值演變。J波伴室速、室顫反復(fù)發(fā)作者,宜植入ICD ,防止猝死。

3.3  J波和J波綜合征主要類型和特征 
   遺傳性早期復(fù)極綜合征,詳見本章第11節(jié)(2-3-11節(jié))。
   遺傳性Brugada綜合征,詳見本章第3節(jié)(2-3-3節(jié))。
   獲得性急性缺血性J波,  過去稱為急性冠脈綜合征超急期J波,或缺血性J波【1-7,9-45】
3.3.1  急性缺血性J波的離子流和二位相折返機制   急性缺血性J波和J波綜合征的其他類型一樣,發(fā)生的離子流和細(xì)胞電生理機制是:瞬時外向鉀電流(Ito)增加和1位相的“切跡”增大,穹隆消失,產(chǎn)生J波;心電圖特點是:以J波為特征的J點抬高、ST抬高、T波高尖、QT縮短或不延長;臨床特點是:由于跨壁復(fù)極離散度(TDR)和Tp-e間期增大,可以產(chǎn)生二位相折返,容易導(dǎo)致PVT/TdP和SCD,如圖2-3-2-3 ;臨床和理論意義是:認(rèn)識和理解急性缺血是導(dǎo)致SCD的最主要的原因,占SCD的60%以上,了解其發(fā)生機制并早期防治具有重要的意義。  

3.3.2  急性缺血J波的致心律失常機制的電腦仿真   電腦仿真(Computer Simulation)研究表明【19】:急性心肌缺血時,由外膜Ito 增加介導(dǎo)的仿真的心電圖中J波形成和ST段抬高, T波高尖,J波與抬高的ST段和T波上升支融合為一體,弓背向下呈凹型,QT間期縮短( 350 ms),QP間期明顯縮短,導(dǎo)致TDR延長 。與急性心肌梗死超急期患者的心電圖很相似(圖2-3-2-4)。 
3.3.3  特發(fā)性室顫 (ERS二型)J波   特發(fā)性室顫的J波 主要出現(xiàn)在心電圖II,III,aVF導(dǎo)聯(lián);其產(chǎn)生機制也是心外膜 Ito增加介導(dǎo)的心外膜動作電位(AP)1位相的“切跡”增大,穹隆消失,心外膜AP明顯縮短,TDR增加并誘發(fā)PVT/TdP 。詳見本章第11節(jié)。
3.3.4  低溫性J波和其他J波   如體溫過低、高鈣血癥、腦外傷或蛛網(wǎng)膜下腔出血等產(chǎn)生的J波。
3.3.6  為什么要將這些臨床征候群命名為J波綜合征?
3.3.6.1  為什么將包括Brugada綜合征、早期復(fù)極綜合征(ERS)二,三型、急性缺血性J波等,容易引起多型性或扭轉(zhuǎn)性室性心動過速(PVT /TdP)和心臟性猝死(SCD)的疾病性臨床征候群,和通常情況下為生理性的,但特殊情況時也可致病的ERS一型,通稱為J波綜合征? 因為,這些臨床征候群,發(fā)生的共同離子流和細(xì)胞電生理機制,是瞬時外向鉀電流(Ito)增加和1位相的“切跡”增大,穹隆消失,產(chǎn)生J波;共同心電圖特點,是以J波為特征的J點抬高、ST抬高、T波高尖、QT縮短或不延長;共同臨床特點,是由于跨壁復(fù)極離散度(TDR)和Tp-e間期增大,可以產(chǎn)生二位相折返,容易導(dǎo)致PVT/TdP和SCD。一句話,就是因為它們的本質(zhì)是相同的。 

3.3.6.2  J波綜合征的BrugadaJ波在V1-V3導(dǎo)聯(lián)明顯、特發(fā)性室顫 (ERS二,三型)的J波在II,III,aVF導(dǎo)聯(lián)明顯,早期復(fù)極綜合征一型的J波在V4-V6導(dǎo)聯(lián)明顯,急性冠脈綜合征超急期的J波可在任何導(dǎo)聯(lián)。但是,有時上述各型的臨床特征出現(xiàn)在同一個病人,難以區(qū)別是那一型?如圖2-3-2-5是2004年中國學(xué)者齊欣-楊杰浮教授報告的一個病例【41】,男性,34歲,以反復(fù)PVT和心臟驟停急癥入院,廣泛導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)類似BrS, ERS 和IVF的J波和ST段抬高,UCG正常,冠脈造影僅見心肌橋?!2和V3 的J波符合Brugada綜合征,V4 和V6的J波符合ERS一型, I, II, aVL, aVF的J波符合IVF。如何診斷?“是Brugada 綜合征?還是 Brugada波或者J波綜合征?”【4】,只能歸類為J波綜合征?!?
4  危險分層、治療、臨床應(yīng)用和預(yù)后
4.1  危險分層和治療 
4.1.1  危險分層   新的分型已經(jīng)包含了危險分層,即 ⑴ ERS一型,V4-6早復(fù)極J波,一般為良性,無癥狀,相當(dāng)與過去的ERS,發(fā)生VT/VF極少; ?、?nbsp;ERS 二型和Brugada綜合征,易于發(fā)生VT/VF,包括過去的特發(fā)性室顫等,是高危險病人;   ⑶ 急性缺血性J波和ERS三型,極容易發(fā)生VT/VF,是極高危險病人。
4.1.2  治療原則  
4.1.2.1  ERS一型,一般為良性的,常為無癥狀的健康年輕人,不需要治療;但如有癥狀和VT或TdP等,要按高危病人治療。
4.1.2.2  VT或TdP伴血壓降低者,電復(fù)律是必要的。 有VT/VF和暈厥癥狀的高危和極高危病人,是植入ICD預(yù)防SCD的適應(yīng)癥。
4.1.2.3  藥物治療是基礎(chǔ),但是目前尚沒有特異的有效治療藥物。有報告可以試用具有抑制Ito作用的大計量奎尼丁,尚需進(jìn)一步驗證。
4.1.2.4  特異的有效治療,包括基因治療研究仍然處于實驗階段。
4.1.2.5  重要的是對急性缺血性J波的早期診斷和治療:凡是高危人群,40歲以上的男性,一旦出現(xiàn)胸悶不適,要高度警惕急性缺血的可能性,要盡早通過“120”系統(tǒng)去醫(yī)院就診。醫(yī)生一定要高度警惕急性冠脈綜合征,每5-10分反復(fù)進(jìn)行心電圖觀察,直至明確診斷。急性冠脈綜合征病人的治療,一旦確診后,應(yīng)立即行血管再通的治療,和抗血栓穩(wěn)定斑快的藥物治療。
4.1.2.6  室速室顫的急診治療原則:①停用可能的誘發(fā)藥物,如毛地黃,一類抗心律藥物;②大劑量補鉀補鎂,如病人尿量在1000-1500ml以上,每日補鉀補鎂應(yīng)在4-6克以上。嚴(yán)密觀察和檢測血鉀濃度,維持較高(4.5-5.0 mmol/L)的血鉀濃度;  ③心動過緩或停搏者,臨時起搏,維持心率在60-70次/分;④抗心律失常藥的應(yīng)用:首選氨碘酮靜脈注射150mg,觀察效果并注意QT間期的變化。如QT間期延長或?qū)儆赒T延長型二相折返,氨碘酮效果不佳時,及時更換為利多卡因。    

4.2  臨床應(yīng)用與預(yù)后
4.2.1  臨床應(yīng)用和二位相折返的兩種機制
4.2.1.1  TDR增加是PVT/TdP和SCD的共同基礎(chǔ)【4-9,21-29】
   研究資料表明Tdp發(fā)生的機制是TDR增大,而不是因為QT間期延長。長QT綜合征的病人,包括遺傳性長QT,藥物性長QT,心梗后的長QT,慢性心衰長QT,和心肌病長QT等,其TDR的增加隨QT間期的增加而增加,QT和TDR呈平行性增加;發(fā)生多型性或扭轉(zhuǎn)性室速(PVT/TdP)的二位相折返的TDR閾值(TDR threshold of reentry)比較高,通常要≥90ms,就是說TDR增加到≥90ms以上才可能發(fā)生PVT或TdP;而短QT綜合征的TDR的增加隨QT間期的縮短而增加, TDR增加和QT間期呈反向性;發(fā)生PVT/TdP的二位相折返的TDR閾值比較低,通常達(dá)50ms以上,就可能發(fā)生PVT或TdP;Brugada綜合征的TDR增加,QT間期不變化或梢短, TDR增加和QT間期長短無關(guān);發(fā)生PVT/TdP的二位相折返的TDR閾值也較低, ≥50-80ms就可發(fā)生PVT或TdP。參見圖2-3-2-6。
 
4.2.1.2  二位相折返的二種機制:【9,10,15-20】 
   心臟性猝死的2相折返的機制和類型,可按離子流機制,心電圖和臨床特點區(qū)分為QT間期病理性延長和QT間期正?;虿±硇钥s短二類:
   一類是以長QT綜合征為代表的,Ikr、Iks等外向鉀電流外流減少或鈣超載,后除極觸發(fā)機制誘發(fā)的2位相折返,心電圖表現(xiàn)為QT間期延長、QT長短交替、T波交替、Tp—Te延長和QT離散度增大等,臨床常見于心室肥厚、陳舊性心梗、慢性心衰和各種藥物所致的QT間期延長等。 
   另一類以J綜合征為代表,心外膜瞬時外向鉀電流(Ito)增加,穹窿消失與心內(nèi)膜的電位差增大,誘發(fā)2位相折返性室速、室顫。心電圖特點是J點抬高、J波形成,ST段抬高,且與T波的上升支融合為一體弓背向下,但QT間期正?;蚩s短,可同時有T波交替、Tp—Te延長和QT離散度增大等。臨床常見于急性冠脈綜合征超急期的J波形成和Brugada綜合征、ERS和SQTS。

4.2.2  預(yù)后和預(yù)防4.2.2.1  預(yù)后   心電圖Tp-e是可以間接反映TDR變化的臨床指標(biāo)【10-31】
   心臟性猝死是危害人類的最大的死亡原因,占心血管病死亡總數(shù)的64%。心臟性猝死的心電圖的高危預(yù)警指標(biāo)有:QT間期延長(≥460/480ms), QT間期縮短(≤350/330ms), QT離散度增大(≥80/100ms),T波交替(TWA),和心率變異、心室晚電位等。
近年來特別重視T波頂點(T-peak)到T波終點(T-end)間期(Tp-e)增大(≥80/120ms),和J波異常。因為Tp-e是目前唯一的心電圖可反映心室復(fù)極跨壁離散(TDR)的指標(biāo)。TDR增大是公認(rèn)的最能預(yù)警的指標(biāo),但是TDR只有在冠脈灌注的心肌組織塊的細(xì)胞電生理研究時才能獲得,因此心電圖Tp-e間接反映TDR具有十分重要的臨床意義。T波形成的離子機制決定于復(fù)極期的外向IK1、IKr、IKs和內(nèi)向INa、ICa等離子流。心電圖T波形成機制,概括一句話就是心外膜、中層和心內(nèi)膜三層細(xì)胞復(fù)極二位相-三位相電位的動態(tài)代數(shù)和。心內(nèi)膜(或/和中層)與心外膜的電位差為正,T波直立;為負(fù)T波倒置。心外膜復(fù)極先結(jié)束,相當(dāng)于T波的頂點;心內(nèi)膜梢后結(jié)束,M細(xì)胞結(jié)束最晚,相當(dāng)于T波的終點,因此T波的頂點至終點的間期(Tp-e)可以代表復(fù)極離散度(TDR) 【12-13,19-29】 。
4.2.2.2  預(yù)防   一級預(yù)防為主-輔以ICD防治VT/VF和SCD
   流行病學(xué)資料顯示:心血管病死亡的64% 是SCD,其中的60%是急性缺血所致。因此積極預(yù)防冠心病和動脈硬化,以調(diào)理生活方式和藥物等一級極預(yù)為主;對有適應(yīng)癥的病人積極開展ICD防治二位相折返性VT/VF和SCD【31-45】。 

參考文獻(xiàn) 
1.  Antzelevitch C and YAN Ganxin. J Weve Syndrome. Heart Rhythm. 2010; 7: in press.
2.  崔長琮:J波和J波綜合征?!∫姺截A,張樹主編:心電學(xué)新進(jìn)展。北京,中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社。2008;P33-37
3.  Yan GX, Antzelevitch C: Cellular basis for the electrocardiographic J wave. Circulation 1996; 93: 372-379
4.  CUI Changcong(崔長琮). YAN Ganxin(嚴(yán)干新). Does that is a Brugada syndrome? Or it is a Brugada wave or J wave Syndrome? Chin J Cardiology 2004; 32(10):960 
5.  Yan GX(嚴(yán)干新), Yao QH(姚青海), Wang DQ(王東琦), Cui CC(崔長琮): Electrocardiographic J wave and J wave syndromes. Chin J Cardiac Arrhyth 2004; 8:360 
6.  Gussak I, Antzelevitch C: Early repolarization syndrome: clinical characteristics and possible cellular and ionic mechanisms. J Electrocardiol 2000; 33:299-309 
7.  Shu J(舒絹), Zhu T, Yang L(楊琳), Cui C(崔長琮), Yan GX(嚴(yán)干新): ST-segment elevation in the early repolarization syndrome, idiopathic ventricular fibrillation, and the Brugada syndrome: cellular and clinical linkage. J Electrocardiol 2005; 38:26-32
8.  Osborn JJ. Experimental hypothermia: respiratory and blood pH changes in relation to cardiac function. Am J   Physiol. 1953;175:389-398. 
9.  Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome: a multicenter report. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391–1396 
10.  郭繼鴻。Osborn波。Brugada波。 2000;新概念心電圖. P.112 . 2002新概念心電圖(第二版). P.118   
11.  鈕進(jìn)彥與朱瑞財. Brugada綜合征的研究進(jìn)展.中華中西醫(yī)雜志 2003,4(8): 634-38
12.  崔長琮. J波綜合征和心臟性猝死的二種折返機制。第20屆長城心臟病學(xué)會議資料,北京,2009-10;
 P 51-55)
13.  Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, et al.. Brugada syndrome: 1992-2002: a historical perspective. J Am Coll Cardiol. 2003;41:1665-1671
14.  崔長琮, 陳新. 積極開展心血管離子通道病的基礎(chǔ)和臨床研究. 中華心律失常學(xué)雜志。2004; 8(6):325-327
15.  Yan GX, Joshi A, Guo D, et al. Phase 2 Reentry as a Trigger to Initiate Ventricular Fibrillation During Early Acute Myocardial Ischemia. Circulation. 2004;110:1036-1041.
16.  王東琦、蘇顯明、崔長琮: J波和J波綜合征。中國心臟起搏與心電生理雜志,2008;22(1):4-5
17.  王東琦 蘇現(xiàn)明 李紅兵,等: 急J波綜合征性心肌梗死超急期J波綜合征的臨床特征。中國心臟起搏與心電生理雜志,2008;22(1):31-33
18.  蘇顯明,王東琦,崔長琮等. 急性心肌缺血犬心肌細(xì)胞瞬時外向鉀電流和跨壁復(fù)極離散度變化致心律失常機制研究. 臨床心血管病志, 2006,22(3):140-144. 
19.  王東琦 舒 娟 金印彬,等:急性心肌缺血瞬時外向鉀電流和跨壁復(fù)極離散度的變化及其計算機仿真研究?!≈袊呐K起搏與心電生理雜志,2008;22(1):24-27
20.  郭繼鴻。缺血性J波 。臨床心電學(xué)雜志,2007;4:298-305 (第20屆長城心臟病學(xué)會議資料,2009-10 北京; P 80-87)
21.  崔長琮。重視心電圖在心臟性猝死防治中的價值。臨床心電學(xué)雜志,2007;16(1):1
22.  Antzelevitch C, Sicouri S, Di Diego JM, et al. Does Tpeak-Tend provide an index of transmural dispersion of repolarization? Heart Rhythm.2007;4:1114. 
23.  Hlaing T, Dimino T, Kowey PR, Yan GX: ECG repolarization waves: their genesis and clinical implications. Ann Noninvasive Electrocardiol 2005; 10:211-23
24.  Letsas KP, Efremidis M, Pappas LK, et al.: Early repolarization syndrome: is it always benign? Int J Cardiol 2007; 114:390-2
25.  Nam GB, Kim YH, Antzelevitch C: Augmentation of J waves and electrical storms in patients with early repolarization. N Engl J Med 2008; 358:2078-9
26.  Rosso R, Kogan E, Belhassen B, et al.: J-point elevation in survivors of primary ventricular fibrillation and matched control subjects: incidence and clinical significance. J Am Coll Cardiol 2008; 52:1231-
27.  Tikkanen JT, Anttonen O, Junttila MJ, et al.: Long-term outcome associated with early repolarization on electrocardiography. N Engl J Med 2009; 
28.  Nam GB, Ko KH, Kim J, et al.: Mode of onset of ventricular fibrillation in patients with early repolarization pattern vs. Brugada syndrome. Eur Heart J 2009; in press
29.  Haissaguerre M, Chatel S, Sacher F, et al.: Ventricular fibrillation with prominent early repolarization associated with a rare variant of KCNJ8/KATP channel. J Cardiovasc Electrophysiol。2009; 20:93-8
30.  舒娟,王東琦,薛小臨等  早期復(fù)極綜合征總是良性?中華心律失常雜志2007,11(5):390-391
31.  郭繼鴻。猝死高危預(yù)警的新指標(biāo)。中國心臟起搏與心電生理雜志,2008;22(1):6-10
32.  Dongqi Wang (王東琦), Chinmay Patel, Changcong Cui(崔長琮), Gan-Xin Yan (嚴(yán)干新)?!reclinical Assessment of Drug-induced Proarrhythmias: Role of the Arterially Perfused Rabbit Left Ventricular Wedge Preparation。 Pharmacology and Theraputics. 2008;119:141-151
33.  崔長琮:二種折返機制與心臟性猝死。 《臨床心電學(xué)雜志》   2008;17(4):269-271
34.  崔長琮:心臟性猝死2相折返的離子流機制。2008; 郭繼鴻,崔長琮主編。《抗心律失常中西藥和離子通道》。人民衛(wèi)生出版社,北京。2008;P. 231-245, 
35.  Antzelevitch C, Oliva A. Amplification of spatial dispersion of repolarization underlies sudden cardiac death associated with catecho- laminergic polymorphic VT, long QT, short QT and Brugada syndromes. J Intern Med. 2006; 259: 48–58
36.  Antzelevitch C, Pollevick GD, Cordeiro JM, et al. Loss-of-function mutations in the cardiac calcium channel underlie a new clinical entity characterized by ST-segment elevation, short QT intervals, and sudden cardiac death. Circulation 2007; 115: 442–449, 
37.  郭繼鴻。猝死高危預(yù)警的新指標(biāo)。中國心臟起搏與心電生理雜志,2008;22(1):6-10
38.  蘇現(xiàn)明 崔長琮:急性心肌缺血和離子通道。2008; 郭繼鴻,崔長琮主編?!犊剐穆墒СV形魉幒碗x子通道》。人民衛(wèi)生出版社,北京。2008;P. 281-289
39.  崔長琮:心電圖各波發(fā)生機制的現(xiàn)代認(rèn)識。方丕華 張 澍 主編 心電學(xué)新進(jìn)展。北京,中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社。2008;P1-8 
40.  Yan GX, Kowey PR: ST segment elevation and sudden cardiac death: from the Brugada syndrome to acute myocardial ischemia. J Cardiovasc Electrophysiol 2000; 11:1330-2  
41.  Qi X, Sun F, An X, Yang J: A case of Brugada syndrome with ST segment elevation through entire precordial leads. Chin J Cardiol  2004; 32:272-3
42.  Di Diego JM, Fish JM, Antzelevitch C: Brugada syndrome and ischemia-induced ST-segment elevation. Similarities and differences. J Electrocardiol 2005; 38:14-7
43.  Haissaguerre M, Sacher F, Nogami A, et al.: Characteristics of recurrent ventricular fibrillation associated with inferolateral early repolarization role of drug therapy. J Am Coll Cardiol 2009; 53:612-9
44.  Shinde R, Shinde S, Makhale C, et al.: Occurrence of 'J waves' in 12-lead ECG as a marker of acute ischemia and their cellular basis. PACE 2007; 30:817-9
45.  Jastrzebski M, Kukla P: Ischemic J wave: novel risk marker for ventricular fibrillation? Heart Rhythm 2009; 6:829-35

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