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近期，BMJ 雜志發(fā)表了由英國(guó)學(xué)者 Kanodia 教授等報(bào)道的一例病例，患者影像學(xué)表現(xiàn)為逐漸進(jìn)展的腦膜瘤，伴有不均勻強(qiáng)化，險(xiǎn)被誤診為非典型高級(jí)別腦膜瘤，后經(jīng)活檢證實(shí)為腦膜瘤內(nèi)的淀粉樣血管病。

病例描述：

女性患者，59 歲。主因短期的右側(cè)耳鳴、聽(tīng)力喪失以及鼻竇炎就診。既往曾患過(guò) Wegener 肉芽腫。2011 年 1 月就診頭顱 MRI（圖 1）顯示左側(cè)額葉 14 mm 的大腦鐮旁腦膜瘤。2013 年 3 月頭顱 MRI（圖 2）顯示右側(cè)頂枕葉廣泛的異常，左側(cè)額葉伴有出血。腦膜瘤的體積有所增大，并伴有均勻強(qiáng)化。2014 年 4 月影像學(xué)（圖 3）顯示腦膜瘤體積進(jìn)一步增加，達(dá) 28 mm，伴有均勻強(qiáng)化，不伴有周?chē)哪X改變。

圖 1. 軸位 T2（A）和增強(qiáng)后軸位 T1（B）像顯示左側(cè)小的大腦鐮旁腦膜瘤（白色箭頭）

圖 2. 軸位 T2（A）以及增強(qiáng)前后周?chē)?T1（B，C）像顯示腦膜瘤體積增大（白色箭頭），也可見(jiàn)出血性腦改變

圖 3. 軸位 T2（A）和增強(qiáng)后軸位、冠狀位 T1（B，C）像顯示腦膜瘤體積進(jìn)一步增大（白色箭頭）

2014 年 11 月，患者臨床癥狀進(jìn)一步惡化，并出現(xiàn)新發(fā)的右側(cè)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。MRI（圖 4）顯示密度不均勻，伴有壞死和外周強(qiáng)化。鄰近的腦組織也顯示密度不均以及壞死，伴有周?chē)鷱?qiáng)化以及顯著的占位效應(yīng)。神經(jīng)外科醫(yī)生懷疑這些改變是由于高級(jí)別腫瘤進(jìn)展所致，對(duì)腦膜瘤進(jìn)行了切除。

圖 4. 軸位 T2（A，B），增強(qiáng)前軸位 T1（C）以及增強(qiáng)后冠狀位、矢狀位和軸位 T1（D-F）像。黑色箭頭（A，C-F）顯示不均勻強(qiáng)化的腦膜瘤伴有壞死；白色箭頭（A，B，D-F）顯示壞死、水腫等腦改變。

神經(jīng)病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腦膜，皮層以及腦膜瘤內(nèi)均存在淀粉樣血管?。–AA）的改變，并且導(dǎo)致腦膜瘤（WHO 分級(jí)為 I 級(jí)）內(nèi)的梗死，不伴有其他侵襲性腫瘤的特征（圖 5）。沒(méi)有發(fā)現(xiàn)血管炎或 Wegener 肉芽腫的證據(jù)。2015 年 2 月隨訪 MRI（圖 6）顯示殘留的含鐵血黃素，以及術(shù)后強(qiáng)化。大部分周?chē)愿淖兙丫徑狻?/p>

圖 5. 腦膜瘤的β淀粉樣蛋白免疫組化染色顯示腫瘤血管壁出現(xiàn)淀粉樣血管病改變（棕色）

圖 6. 軸位 T2（A 和 B），F(xiàn)LAIR（C），增強(qiáng)后軸位 T1（D 和 E）以及冠狀位 T1（F）成像顯示含鐵血黃素沉積，以及小的遺留的強(qiáng)化病灶（白色箭頭）。

本例患者顯示了在 I 級(jí)腦膜瘤中出現(xiàn)了不常見(jiàn)的淀粉樣血管病的改變，這種影像學(xué)的改變很容易被誤診為不典型腦膜瘤的改變。既往 CAA 病例中未見(jiàn)有腦膜瘤血管的受累；而 CAA 是老年人群中一種常見(jiàn)的疾病，需要警惕其他相關(guān)的腦改變，比如說(shuō)腦葉出血。

學(xué)習(xí)要點(diǎn)：

1. 在 I 級(jí)腦膜瘤內(nèi)發(fā)生的梗死與高級(jí)別腦膜瘤的表現(xiàn)相似，常會(huì)引起神經(jīng)外科醫(yī)生的重視。

2. 腦淀粉樣血管病（CAA）不僅可累及正常的腦組織，也可在已有的腦膜瘤中出現(xiàn)。

3. 如果出現(xiàn)與 CAA 表現(xiàn)一致的腦改變時(shí)，也需要懷疑壞死性腦膜瘤中可能出現(xiàn)類(lèi)似的改變。

編輯：程培訓(xùn)