患者女性，9歲，廣東人，因眼瞼和下肢水腫半個(gè)月，尿少一周于5月6日入院。
患者18天前出現(xiàn)發(fā)熱，體溫38.5℃左右，伴有流涕和咳嗽，2天后熱退，咳嗽漸減少。半個(gè)月前出現(xiàn)水腫，初見于雙眼瞼部，晨起較顯著，當(dāng)時(shí)未加重視，繼而雙下肢也出現(xiàn)水腫，未注意尿量及尿色。近一周來每日排尿3～4次，每次尿量較以前明顯減少，尿色為深黃色，水腫更為明顯，到門診就醫(yī)而人院。起病以來無尿頻、尿急及尿痛，無頭暈、頭痛及抽搐，無皮疹及關(guān)節(jié)疼痛，胃納減少，大便正常，無明顯消瘦。
既往無肝炎、腎炎及結(jié)核病史，無外傷、手術(shù)及藥物過敏史。
體檢：T36.8℃，P96次/分，R28次/分，BP15/9kPa，Wt29kg。發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，自動(dòng)體位，神志清楚，精神稍差。皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及。頭五官外觀無畸形，眼瞼明顯水腫，雙瞳孔直徑3mm，等大等圓，對(duì)光反射靈敏，雙外耳道無流膿，鼻翼無動(dòng)，口腔粘膜無潰爛，咽無明顯充血，雙扁桃體I度大，頸軟，氣管居中，甲狀腺不大。胸廓對(duì)稱無畸形，HR96次/分，律整，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，腹稍脹，軟，未捫及包塊，肝、脾未觸及，雙腎區(qū)無叩擊痛，移動(dòng)性濁音(+)。脊柱、四肢無畸形、關(guān)節(jié)無紅腫，雙下肢凹陷性水腫，四肢肌張力正常，雙膝反射存在，雙側(cè)巴氏征(-)。
實(shí)驗(yàn)室檢查：
血常規(guī):血紅蛋白120g/L，紅細(xì)胞4.10x1012/L，白細(xì)胞7.1x1012/L。分類:中性0.6，淋巴0.40，血小板430x109/L。
尿常規(guī):蛋白(++++)，紅細(xì)胞(++)，透明管型(+)。
24小時(shí)尿蛋白定量3.75g/400ml。
血沉50mm/h，抗“O”(-)。
血白蛋白/球蛋白:0.81。
血膽固醇6.2 mmol/L。
補(bǔ)體C3 0.86g/L，C4 0.65g/L。
血鈉140 mmol/L，血鉀3.5 mmol/L，二氧化碳結(jié)合力22 mmol/L，血尿素氯11.8mmol/L，
肌92μmol/L。
肝功能正常，肝炎系列陰性。
討論
實(shí)習(xí)醫(yī)生A：本例的病情特點(diǎn):①9歲的女孩;②臨床表現(xiàn)為全身水腫、尿少;③化驗(yàn)有大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥；尿紅細(xì)胞(++)，血尿素氮升高，補(bǔ)體C3正常，抗“O”陰性。
實(shí)習(xí)醫(yī)生B：根據(jù)患者的病情特點(diǎn)，其具有:①大量蛋白尿〔定性＞(++++)，定量＞0.065g/kg);②低蛋白血癥(血漿白蛋自＜30g/L);③高脂血癥(血膽固醇＞5.72mmol/L);④水腫四大特征，可診斷為腎病綜合征。
教師：我同意這個(gè)診斷。上述腎病綜合征的四大特征當(dāng)中，①和②兩條為基本條件。在某些患者，如腎病綜合征的早期，由于尿中排出蛋白的時(shí)間短，即使有大量蛋白排出，低蛋白血癥可不十分嚴(yán)重，因此也未必有高度水腫和高脂血癥。又如本病的輕型或經(jīng)治療過的患者，后二條也可表現(xiàn)不明顯，所以，對(duì)于這四大主征的輕重程度，需結(jié)合病程及病情進(jìn)行分析。
腎病綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性，本例屬于哪一類?
實(shí)習(xí)醫(yī)生C：小兒常見的繼發(fā)性腎病綜合征有紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎和乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎。本例病前2個(gè)月內(nèi)無皮疹、關(guān)節(jié)痛及腹痛，體檢亦無發(fā)現(xiàn)皮膚紫癜，可排除紫癜性腎炎?；純弘m為學(xué)齡女性，有腎臟損害，血沉增快，但無發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)腫痛和多器官損害癥狀，不支持SLE，可進(jìn)一步檢查抗核抗體、雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體及血找狼瘡細(xì)胞以排除狼瘡性腎炎?；純焊窝紫盗嘘幮?，肝功能正常，可排除乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎。因此，我認(rèn)為本例為原發(fā)性腎病綜合征。
實(shí)習(xí)醫(yī)生D：本患兒起病前有感染史，表現(xiàn)水腫、尿少、血尿，具有腎炎的表現(xiàn)。老師如何區(qū)別具有腎病表現(xiàn)的急性腎炎與原發(fā)性腎病綜合征?
教師：急性腎炎有時(shí)可以表現(xiàn)為腎病綜合征。此時(shí)除起病前1～3周有鏈球菌前驅(qū)感染，臨床出現(xiàn)水腫、尿少、血尿、高血壓外，同時(shí)伴有大量蛋白尿、低蛋白血癥和高膽固醇血癥。血補(bǔ)體的測定有助鑒別診斷。急性腎炎多數(shù)病例可見補(bǔ)體的下降，且隨疾病恢復(fù)于病后4～8周恢復(fù)正常。腎病綜合征多數(shù)補(bǔ)體正常，但腎炎型腎病綜合征亦可有補(bǔ)體下降，如果持續(xù)性低補(bǔ)體則應(yīng)考慮膜增殖性腎小球腎炎的可能。另一方面，急性腎炎為自限性的疾病，經(jīng)對(duì)癥處理，尿蛋白可逐漸減少。而腎病綜合征如未予糖皮質(zhì)激素治療，除極少數(shù)可自行緩解外，絕大部分病例尿蛋白不會(huì)減少。如臨床上二者難以鑒別，可進(jìn)行腎活組織檢查。急性腎炎的病理表現(xiàn)為彌漫性滲出性增生性腎小球腎炎。而腎病綜合征的病理表現(xiàn)可為微小病變、系膜增生性腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜增生性腎炎和膜性腎病。
本例前驅(qū)感染時(shí)間短，抗“0”陰性，補(bǔ)體C3正常，故可排除具有腎病表現(xiàn)的急性腎炎。我同意大家的診斷，本例為原發(fā)性腎病綜合征。按臨床分型，本例屬于哪型?
實(shí)習(xí)醫(yī)生A：原發(fā)性腎病綜合征根據(jù)臨床表現(xiàn)分為單純型和腎炎型。單純型只具備腎病綜合征的四大特征，腎炎型除具備四大特征外，還具有以下四項(xiàng)中一項(xiàng)或多項(xiàng)者:①血尿:2周內(nèi)3次離心尿檢査紅細(xì)胞＞10個(gè)/HP:②高血壓:未用激素前學(xué)齡兒血壓＞17.3/12.0kPa，學(xué)齡前期血壓＞16.0/10.7kPa；③氮質(zhì)血癥:血尿素氯＞10.71mmo/L，并排除由于循環(huán)不足所致;④血總補(bǔ)體或C3反復(fù)降低。本例尿紅細(xì)胞(++)，還需連續(xù)2次檢查尿常規(guī)是否有紅細(xì)胞。目前患者血尿素氮為11.8 mmol/L，但肌酐不高，考慮與低白蛋白血癥引起血容量減少，致腎小球?yàn)V過率降低有關(guān)。若經(jīng)擴(kuò)容利尿治療，仍存在氮質(zhì)血癥，則考慮為腎炎型。
教師：對(duì)，本例需要繼續(xù)檢查及治療觀察以判斷屬于單純型還是腎炎型。
實(shí)習(xí)醫(yī)生B：老師，若本例屬于腎炎型，是否病理變化為非微小病變?
教師：腎臟病的臨床與病理分類有一定的聯(lián)系。臨床上單純型腎病綜合征多見于微小病變，90％對(duì)激素敏感，預(yù)后較好。而腎炎型較多見于非微小病變型，藥物治療效果不佳，預(yù)后較差，但這都不是絕對(duì)的，微小病變型中的少部分(13％)可伴有血尿，甚至有肉眼血尿，這部分病例臨床分類一般劃入腎炎型中，但病理卻呈微小病變。另外，非微小病變型患者在晚期雖出現(xiàn)腎功能不全或高血壓，但早期可完全無這些癥狀，因而早期往往劃入單純型。故單靠臨床癥狀來鑒別病理類型是不夠理想的。因此，應(yīng)進(jìn)一步做某些化驗(yàn)檢查，如尿纖維蛋白裂解產(chǎn)物、選擇性蛋白尿等綜合分析。
本例如何治療?
實(shí)習(xí)醫(yī)生C：給予糖皮質(zhì)激素治療。
教師：糖皮質(zhì)激素治療是正確的，但在開始激素治療之前，最好觀察1-2周，在此期間只進(jìn)行一般治療，理由如下:①可進(jìn)一步觀察病情變化，有助于確定腎病類型及估計(jì)預(yù)后;②發(fā)現(xiàn)體內(nèi)可能潛伏的細(xì)菌感染如結(jié)核及泌尿道感染，可做胸片、PD試驗(yàn)及中段尿培養(yǎng)等檢查，并予相應(yīng)的治療加以控制，防止在激素治療下惡化或擴(kuò)散;③激素治療初期有時(shí)可加重水腫，故需先給予利尿治療，可使患兒較為舒適并減少皮膚感染的機(jī)會(huì)。
一般療法包括：①休息:嚴(yán)重水腫和高血壓時(shí)需臥床休息，一般無需限制活動(dòng)；②飲食:適當(dāng)?shù)娘嬍澈苤匾?，但往往被忽視，在?yán)重高血壓和顯著水腫時(shí)，可短期限制水鹽。如長期忌鹽不但影響患兒食欲，且可引起低鈉血癥。在腎病狀態(tài)未緩解時(shí)，攝入過多的蛋白質(zhì)對(duì)提高血漿蛋白水平并無幫助，而只是尿中排出更多蛋白，進(jìn)一步損傷腎小球。通常蛋白質(zhì)每日供給1.5-2g/kg:③防止感染:注意預(yù)防感染，避免到公共場所。住院期間預(yù)防交叉感染;④利尿:對(duì)水腫較重者，可予氫氯噻嗪、安體舒通或速尿。低分子右旋糖酐有暫時(shí)擴(kuò)容、滲透性利尿作用，與速尿合用有較好的利尿效果。白蛋白輸注后1-2天即從尿中排出，過多使用可延緩腎病緩解及加重腎小球硬化，故盡量不用。在使用利尿劑過程中應(yīng)密切觀察出入量和體重變化，防止發(fā)生水電解質(zhì)紊亂。
激素為目前誘導(dǎo)腎病緩解的首選藥物。請(qǐng)同學(xué)談?wù)勂溆盟幏桨浮?/strong>
實(shí)習(xí)醫(yī)生C：常用的治療方案有:①短程療法。適用于初發(fā)的單純型腎病。強(qiáng)的松每日2mg/kg，最大量60mg/d，分3～4次口服，療程4周。如4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，改為隔日早餐后頓服2mg/kg?？偗煶?周;②中長程療法。強(qiáng)的松每日2mg、kg，分3-4次服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固2周，改為隔日早餐后頓服2mg/kg，以后每2-4周減量5-10mg、d，直至停藥?？偗煶?個(gè)月為中程療法;9-12個(gè)月為長程療法。
教師：非常正確。在治療當(dāng)中要注意激素的副作用。如何判斷激素的療效呢?
實(shí)習(xí)醫(yī)生B：根據(jù)激素每日1.5-2mg/kg，治療8周時(shí)的治療效應(yīng)分為三種:①激素敏感:尿蛋白轉(zhuǎn)陰:②激素部分敏感，尿蛋白減少至(+～++);③激素耐藥:尿蛋白≥（+++）。
教師：很好。
實(shí)習(xí)醫(yī)生D：老師，什么情況下使用免疫抑制劑?
教師：以下情況可使用免疫抑制劑:①激素不敏感或部分效應(yīng)者;②激素治療有頻繁復(fù)發(fā)或反復(fù)的病例;③激素依賴者;①不能使用激素的病例，如使用激素后出現(xiàn)嚴(yán)重的副作用。常用的藥物有:①環(huán)磷酰胺:劑量每日2-2.5mg/kg，療程8-12周，或累積量為200-250mg/kg?；虿捎脹_擊療法環(huán)磷酰胺8-12mg/kg加入生理鹽水中靜注連續(xù)2日，每2周一次。副作用有惡心、嘔吐、脫發(fā)、白細(xì)胞減少、出血性膀胱炎及中毒性肝炎等。遠(yuǎn)期副作用有性腺損害;②苯丁酸氮芥:每日劑量0.2mg/kg，療程6-8周，總劑量＜10mg/kg，長期用藥對(duì)性腺損害較重;③環(huán)孢霉素A、霉酚脂酸、雷公藤等。
通過本例，我們要注意下面幾個(gè)問題：
(1)大量蛋白尿和低蛋白血癥為診斷腎病綜合征的基本條件;高脂血癥和水腫在某些病例可不明顯。診斷腎病后，需結(jié)合病史、體檢和實(shí)驗(yàn)室檢查排除繼發(fā)性腎病后才可診斷原發(fā)性腎病。原發(fā)性腎病分為單純型和腎炎型。
(2)激素為治療腎病的首選藥物，根據(jù)不同病人可選用短程、中或長程療法。
(3)必要情況下可加用免疫抑制劑治療腎病，但要掌握劑量和療程，注意其毒副作用。
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