成人第三顱神經(jīng)麻痹
Thirdcranial nerve (oculomotor nerve) palsy in adults
解剖
第三顱神經(jīng)支配瞼提肌和四塊眼外?。▋?nèi)直肌、上直肌、下肢肌和下斜?。?，這些肌肉能內(nèi)收、下降（depress）和上提眼球。
此外第三顱神經(jīng)還通過副交感纖維（供應(yīng)睫狀體的平滑肌纖維和虹膜的括約肌）來收縮瞳孔。
第三顱神經(jīng)起源自中腦的一個核團(tuán)（包括幾個亞核），支配眼外肌、眼瞼和瞳孔。每個亞核，除了上直肌亞核外，均供應(yīng)同側(cè)的肌肉。
●上直肌亞核支配對側(cè)的上直肌
●提肌亞核是單個的中央尾側(cè)核，支配雙側(cè)上瞼提肌
●副交感瞳孔核團(tuán)（E-W核）控制瞳孔收縮
第三顱神經(jīng)離開核團(tuán)向腹側(cè)行走，毗鄰重要結(jié)構(gòu)（例如紅核、皮質(zhì)脊髓束）前行，進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，經(jīng)過海綿竇的外側(cè)壁，最終進(jìn)入眶上裂后分為上支和下支后供應(yīng)眼外肌。
上支供應(yīng)上瞼提肌和上直肌，而下支則供應(yīng)內(nèi)直肌和下直肌、下斜肌和瞳孔括約肌。
臨床表現(xiàn)
急性第三顱神經(jīng)麻痹的患者常主訴突然的雙眼水平、垂直或斜位的復(fù)視和眼瞼下垂。罕見的，病人注意到擴(kuò)大的瞳孔。慢性第三顱神經(jīng)麻痹（尤其是原發(fā)性aberrant regeneration）可能沒有癥狀。第三顱神經(jīng)麻痹后的疼痛是常見的，除非病變位于中腦，疼痛不足以區(qū)分病因。
突然嚴(yán)重的疼痛（此生最厲害的頭痛）常常提示病因是動脈瘤破裂導(dǎo)致（可引起第三顱神經(jīng)麻痹）的蛛血。嚴(yán)重頭痛還可以出現(xiàn)于炎癥病變或垂體卒中。但是輕度或中等的疼痛同樣也可以出現(xiàn)在缺血病變當(dāng)中。
體檢時，完全的第三顱神經(jīng)麻痹會有上瞼下垂（ptosis），擴(kuò)大且沒有光反應(yīng)的瞳孔和內(nèi)收、上視、下視的癱瘓。眼球處于外展位，輕微下視和內(nèi)旋的下外（"down and out"）位置。
部分損傷病人，瞳孔大小可能正常且光反應(yīng)正常（沒有內(nèi)部功能障礙），瞳孔也可能是擴(kuò)大的和反應(yīng)不靈敏的（部分內(nèi)部功能障礙）或擴(kuò)大的、完全沒有反應(yīng)的（完全內(nèi)部功能障礙）。不對稱大小的瞳孔在有光線的地方更加明顯。
可能會伴有完全或不完全的眼外肌的累及，產(chǎn)生了不同程度的瞼下垂以及同側(cè)內(nèi)收無力（內(nèi)直?。?，上提（上直肌和下斜?。o力，和/或下視（下直?。┎荒堋?/span>
分類
●中腦病變
第三顱神經(jīng)的核性病變罕見，常伴有中腦的其它神經(jīng)損害癥狀。最常見的特征性表現(xiàn)是完全單側(cè)第三顱神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)為同側(cè)和對側(cè)上直肌無力（因為上直肌核是交叉的）和雙側(cè)不全的瞼下垂。上瞼提肌是由單一的中央亞核控制，因而核性病變的患者，如果有瞼下垂，則通常是雙側(cè)的。
●蛛網(wǎng)膜下腔
孤立的第三顱神經(jīng)麻痹常常定位于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的病變。在成人，神經(jīng)軸外的第三顱神經(jīng)麻痹常常是由于缺血所導(dǎo)致。相反缺血則是兒童第三顱神經(jīng)麻痹的罕見原因。除了缺血，其它病因包括動脈瘤壓迫、感染、炎癥、腫瘤、鉤回疝和創(chuàng)傷（包括手術(shù)操作）。
此處病變的臨床特征有助于揭示特定的病因:
●影響了腦膜的炎癥、感染和腫瘤，通常會產(chǎn)生與第三顱神經(jīng)伴行的其他的顱神經(jīng)功能障礙。
●缺血性第三顱神經(jīng)病變典型表現(xiàn)為完整的瞳孔功能（80~90%的病例）。大概由于第三顱神經(jīng)的周圍部分（有瞳孔運動纖維通過）較少損傷的緣故。當(dāng)瞳孔被累及，則損傷通常是不完全的。一組26例缺血性第三顱神經(jīng)麻痹病例，大部分患者損害的瞳孔功能僅為輕度的不等大，沒有1例是完全擴(kuò)大的瞳孔。
●相反，動脈瘤壓迫動眼神經(jīng)表面的纖維導(dǎo)致的結(jié)果常為擴(kuò)大的沒有光反應(yīng)的瞳孔。
●瞳孔縮小內(nèi)收時眼瞼輕微上提（aberrant regeneration）或眼球聯(lián)動的體征常見于神經(jīng)壓迫或創(chuàng)傷后，罕見于缺血性病變。
●海綿竇病變
海綿竇和眶上裂的病變導(dǎo)致的第三顱神經(jīng)損害常伴有其它顱神經(jīng)的功能障礙:
●第四顱神經(jīng)——垂直型復(fù)視
●第六顱神經(jīng)——水平復(fù)視，內(nèi)斜視
●三叉神經(jīng)第一支眼支——疼痛或麻木
●眼交感纖維——霍納綜合癥
病因
●顱內(nèi)動脈瘤——第三顱神經(jīng)麻痹最可怕的病因就是增大的顱內(nèi)動脈瘤，最常見的是后交通動脈瘤。文獻(xiàn)報道頸內(nèi)動脈和基底動脈段的動脈瘤也有可能。在急性的第三顱神經(jīng)麻痹病人，被認(rèn)為是動脈瘤急性擴(kuò)大，因而有緊急破裂的危險。在此種場合里，蛛血可在第三顱神經(jīng)麻痹后的幾小時或幾天內(nèi)發(fā)生。動脈瘤性蛛血的平均年齡是55歲。然而，動脈瘤在兒童和老人中均見報道。
●缺血性——缺血性第三顱神經(jīng)麻痹，又稱之為糖尿病性第三顱神經(jīng)麻痹，是成人最常見的病因。發(fā)病機(jī)制被認(rèn)為是微血管性，高血壓和老年同樣也是危險因素。然而，有些孤立性的缺血性的第三顱神經(jīng)麻痹的原因為中腦梗死，大部分為周圍性的。
●創(chuàng)傷——創(chuàng)傷性第三顱神經(jīng)麻痹通常僅僅是對頭部嚴(yán)重的擊打，伴隨有顱骨骨折和或意識喪失。因而和輕微頭部創(chuàng)傷有關(guān)的第三顱神經(jīng)麻痹應(yīng)當(dāng)提示要進(jìn)行有關(guān)病因的評估。
●偏頭痛——眼肌麻痹型偏頭痛，主要影響兒童和青年，被再分類為一種腦神經(jīng)痛。最常影響第三顱神經(jīng)，有時候是永久的障礙。文獻(xiàn)中有幾例報道，此類病人的增強(qiáng)MRI發(fā)現(xiàn)在受累神經(jīng)的腦池段存在增強(qiáng)的影像，提示病因可能為復(fù)發(fā)的脫髓鞘神經(jīng)病變。
鑒別診斷
●重癥肌無力——能酷似任何無痛的、瞳孔保留的眼肌麻痹，應(yīng)當(dāng)在瞳孔正常的任何第三顱神經(jīng)麻痹病人中考慮。重癥肌無力的其它癥狀包括眼瞼下垂、可變性、乏力通常都存在。冰塊試驗（將冰塊置于下垂的眼瞼）能幫助將重癥肌無力和其它原因進(jìn)行區(qū)分。陽性試驗（≥2mm的下垂改善）敏感性是80%，特異性是100%。
●眼球反向偏斜——垂直偏差，因為前庭眼球連接受到破壞，導(dǎo)致了上斜視。通常和其它后顱窩體征相關(guān)（例如其它顱神經(jīng)病、偏身感覺缺失或輕偏癱）。
治療
●神經(jīng)學(xué)上孤立的第三顱神經(jīng)麻痹伴隨有正常的瞳孔括約肌和完全癱瘓的眼外?。ㄍ耆耐獠抗δ苷系K）幾乎不可能是由動脈瘤所引起。文獻(xiàn)上有過一例記載，是個基底動脈的動脈瘤，這是個例外。對于老年患者，這種表現(xiàn)幾乎通常是由缺血性損傷所導(dǎo)致。對有血管危險因素（高血液，糖尿?。├夏昊颊叨?，單純觀察是個合適的診斷選擇。
●當(dāng)沒有血管危險因素的患者的眼球運動障礙繼續(xù)進(jìn)展或在6~12周的隨訪期內(nèi)沒有改善，或那些表現(xiàn)出瞳孔縮小內(nèi)收時眼瞼輕微上提（aberrantregeneration）的癥狀時，強(qiáng)烈建議給予對比增強(qiáng)MRI和MRA檢查。在某些醫(yī)院，CT和CTA聯(lián)合在檢出動脈瘤方面可能由于MRA檢查。然而，MRI在海綿竇，后顱窩和腦膜結(jié)構(gòu)方面要由于CT。
●老年患者（＞55歲）應(yīng)當(dāng)被評估查看有無巨細(xì)胞動脈炎的癥狀和體征（頭痛，下頜或舌頭的claudication，風(fēng)濕性多肌痛，視覺喪失）。
●大部分缺血性的第三顱神經(jīng)麻痹，包括那些和偏頭痛相關(guān)的，通常會在3~6個月內(nèi)改善。血管危險因素應(yīng)當(dāng)進(jìn)行治療，抗血小板治療通常需要提供。創(chuàng)傷性的第三顱神經(jīng)麻痹，尤其是那些部分性麻痹的患者，可能會自發(fā)的緩解，但預(yù)后和缺血性的病變相比，并不樂觀。
總結(jié)
●第三顱神經(jīng)麻痹可由于動眼神經(jīng)通路（從中腦的動眼神經(jīng)核到眶內(nèi)的眼外肌之間）上的任何病變而發(fā)生。
●源自于第三顱神經(jīng)的完全的外部功能缺損包括：瞼下垂，外展、上視和下視的癱瘓；完全的內(nèi)部功能（瞳孔括約肌）缺損包括大的、沒有反應(yīng)的瞳孔。部分內(nèi)部功能障礙可以導(dǎo)致瞳孔不等，但對光有緩慢的反應(yīng)。第三顱神經(jīng)麻痹被區(qū)分為神經(jīng)學(xué)上孤立和非孤立兩種類型。
●伴隨的臨床特征，尤其是其它神經(jīng)功能缺損，能幫助確認(rèn)損傷的位置，查明可能的病因。
●孤立性急性的第三顱神經(jīng)癱瘓最可怕的病因就是顱內(nèi)動脈瘤，因為后者可以導(dǎo)致潛在的致命性的蛛血。
●急性的第三顱神經(jīng)麻痹，并伴有突然頭痛和或腦膜刺激癥狀應(yīng)當(dāng)立即給予CT檢查來尋找有無蛛血的證據(jù)。如果仍然懷疑蛛血，則其它檢查應(yīng)當(dāng)繼續(xù)進(jìn)行。
●其他的非神經(jīng)學(xué)上孤立的第三顱神經(jīng)麻痹患者應(yīng)當(dāng)進(jìn)行神經(jīng)影像檢查包括MRI和MRA或CTA。如果結(jié)果是陰性，則還要進(jìn)行腰穿和其它實驗室檢查。
●對于孤立的第三顱神經(jīng)麻痹，外部和內(nèi)部功能障礙的程度用來確定影像檢查的類型和迫切程度，包括繼續(xù)給予血管造影的風(fēng)險收益比例。
●只有孤立性的完全外部功能障礙的、且內(nèi)部功能正常的第三顱神經(jīng)麻痹的、有血管危險因素（高血壓和糖尿?。┑睦夏昊颊哌m合觀察隨訪，此類患者會逐漸改善，且不會發(fā)生瞳孔縮小內(nèi)收時眼瞼輕微上提（aberrant regeneration）。
●其它原因的第三顱神經(jīng)麻痹可以進(jìn)行對比增強(qiáng)的MRA或CTA以及MRI來判斷病因。
●在MRI，MRA或CTA之后結(jié)果為陰性但仍懷疑動脈瘤原因的第三顱神經(jīng)麻痹患者，依據(jù)病人自身的特殊因素，血管造影可能仍然是需要進(jìn)行再檢查的項目。
●對于大部分患者，復(fù)視和瞼下垂會在幾周到幾個月內(nèi)回復(fù)。在6個月時的缺損通常會無法改善。此類患者可能需要手術(shù)治療來緩解復(fù)視或瞼下垂。
