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動眼神經(jīng)的解剖通路
動眼神經(jīng)也稱為第III對腦神經(jīng)（third cranial nerve，3th CN），含軀體運動及內(nèi)臟運動纖維，支配同側(cè)的內(nèi)直肌、上直肌、下直肌、下斜肌、提上瞼肌及瞳孔括約肌。損傷后可出現(xiàn)相應(yīng)的功能障礙：上瞼下垂，眼球內(nèi)收、上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)障礙及患側(cè)瞳孔散大。患者主訴雙眼水平及垂直復(fù)視、眼瞼下垂及患側(cè)眼視近物模糊（瞳孔散大）。動眼神經(jīng)麻痹是導(dǎo)致眼肌麻痹的常見病因。臨床除孤立性動眼神經(jīng)麻痹外，還可見到合并其他多種腦神經(jīng)損害的眼肌麻痹及復(fù)視。下文首先對動眼神經(jīng)的解剖通路做詳細(xì)說明，然后針對不同部位損傷導(dǎo)致動眼神經(jīng)麻痹的臨床特征及處理原則逐一分述。
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動眼神經(jīng)的解剖通路
1）中腦核團(tuán)。動眼神經(jīng)所含的軀體運動纖維和內(nèi)臟運動纖維分別源于中腦的動眼神經(jīng)運動核及動眼神經(jīng)副交感核，由位于中腦背側(cè)的一簇核團(tuán)組成，分別包括支配內(nèi)直肌、上直肌、下直肌、下斜肌、提上瞼肌的核團(tuán)及支配瞳孔的副交感核團(tuán)（Edinger-Westphal核，EW核）（圖1）。注意上直肌核團(tuán)為對側(cè)支配；提上瞼肌核團(tuán)為雙側(cè)支配。動眼神經(jīng)核性損害常導(dǎo)致不全性或分離性動眼神經(jīng)麻痹，其原因與亞核的空間定位有很大的關(guān)系。
2）蛛網(wǎng)膜下隙及顱內(nèi)段。由各亞核發(fā)出的神經(jīng)分支匯聚成動眼神經(jīng)，向腹側(cè)走行，自腳間窩出腦干，緊貼小腦幕緣及后床突側(cè)方前行，進(jìn)入海綿竇側(cè)壁上部，再經(jīng)眶上裂進(jìn)入眼眶。在海綿竇中動眼神經(jīng)位于外側(cè)壁的上方，其下分別為滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)第1支及第2支（圖2）。
3）眶內(nèi)段。進(jìn)入眼眶后立即分為上、下兩支。上支較細(xì)小，支配上直肌和提上瞼??；下支粗大，支配下直肌、內(nèi)直肌和下斜肌。由下斜肌支分出一個小支叫睫狀神經(jīng)節(jié)短根，由動眼神經(jīng)副交感纖維組成，進(jìn)入睫狀神經(jīng)節(jié)換神經(jīng)元后，分布于睫狀肌和瞳孔括約肌，參與瞳孔對光反射和調(diào)節(jié)反射。眶上裂及眶尖部位病變可使動眼神經(jīng)受累。
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動眼神經(jīng)麻痹的常見病因及臨床表現(xiàn)
1）顱內(nèi)動脈瘤。由于動眼神經(jīng)從腳間窩出顱后行走于大腦后動脈與小腦上動脈之間，故顱內(nèi)Willis環(huán)周圍的動脈瘤，特別是大腦后動脈附近的動脈瘤極易產(chǎn)生動眼神經(jīng)壓迫，導(dǎo)致累及瞳孔的完全性動眼神經(jīng)麻痹。患者可因急性動眼神經(jīng)麻痹伴疼痛而首診眼科。由于蛛網(wǎng)膜下隙段動眼神經(jīng)支配瞳孔的副交感纖維位于神經(jīng)干的背側(cè)和周圍，壓迫性病變首先使瞳孔散大、對光反射遲鈍或消失。查體表現(xiàn)為上瞼下垂，眼球上、下、內(nèi)運動受限，瞳孔散大，對光反射消失（圖3，4）。由于動脈瘤破裂后可危及生命，故急性伴有瞳孔受累的動眼神經(jīng)麻痹患者需要緊急行腦動脈血管成像的檢查：顱腦CT、腦CT血管造影（CTA）、顱腦MRI及MRA以盡快排查動脈瘤。診斷動脈瘤的金標(biāo)準(zhǔn)為導(dǎo)管介入腦血管造影（DSA）（圖5）。上述影像學(xué)檢查的陽性率不等。由于DSA為有創(chuàng)性檢查，>50歲者，如瞳孔不受累，可選擇進(jìn)行；對于<50歲且高度懷疑動脈瘤，常規(guī)CTA或MRA又未見異常者，強烈建議做DSA檢查。
2）外傷性。具有明確外傷史患者診斷并不困難。由于動眼神經(jīng)進(jìn)入眼眶后分為上支與下支，不同損害可導(dǎo)致不完全性動眼神經(jīng)麻痹。注意與眶壁骨折造成的嵌頓性眼肌麻痹進(jìn)行鑒別。眶尖部位損傷可伴有視力下降，眶上裂部位可有滑車神經(jīng)、展神經(jīng)等多腦神經(jīng)受損的臨床表現(xiàn)。在病程較長的動眼神經(jīng)外傷患者可有神經(jīng)錯生的現(xiàn)象（aberrant regeneration）：原先支配某條肌肉的分支神經(jīng)異常再生后支配其他肌肉。檢查眼位時可發(fā)現(xiàn)：眼球內(nèi)收或下轉(zhuǎn)時眼瞼上抬等異常表現(xiàn)。神經(jīng)錯生產(chǎn)生的原理為神經(jīng)損傷后髓鞘脫失，再生時長入其他分支神經(jīng)的髓鞘，支配其他肌肉。因此除了外傷，腫瘤（包括動脈瘤）慢性壓迫、髓鞘破壞與再生的同時，也可出現(xiàn)神經(jīng)錯生的現(xiàn)象。因此無外傷病史的動眼神經(jīng)錯生體征強烈提示壓迫性病因。
3）微血管功能障礙。微血管功能障礙也稱為缺血性，為中老年動脈硬化患者中常見導(dǎo)致動眼神經(jīng)麻痹的病變。患者表現(xiàn)為急性完全性動眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂，眼球內(nèi)收、上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)障礙，但瞳孔大小及光反射正常，稱為瞳孔回避（pupil-sparing）現(xiàn)象（圖6）。其發(fā)生機制：動眼神經(jīng)的滋養(yǎng)動脈位于神經(jīng)干的中心部位，不是神經(jīng)表層（以副交感纖維為主）供血主要來源。缺血性動眼神經(jīng)麻痹患者多有糖尿病、高血壓等血管病的風(fēng)險因素，發(fā)病時可伴有輕度眼周脹痛，但癥狀多在3-4個月后自行恢復(fù)。如果超過3個月癥狀仍持續(xù)加重，需要進(jìn)一步行影像學(xué)檢查排除占位性病變。
4）炎癥。兒童及青年患者，病前有發(fā)熱、感染的前驅(qū)病因。臨床表現(xiàn)為急性動眼神經(jīng)麻痹伴有疼痛。該病與動脈瘤導(dǎo)致的急性動眼神經(jīng)損害可以從影像學(xué)進(jìn)行鑒別。急性期增強的顱腦MRI可見動眼神經(jīng)蛛網(wǎng)膜下隙段或海綿竇段強化（圖7）。早先有些學(xué)者將這類疾病診斷為眼肌麻痹偏頭痛（ophthalmoplegic migraine）。但現(xiàn)今的影像學(xué)技術(shù)明確顯示出動眼神經(jīng)路徑中的強化，支持炎性脫髓鞘的機制。因此雙側(cè)動眼神經(jīng)麻痹（累及或不累及瞳孔）可為Miller-Fisher綜合征的表現(xiàn)之一，為腦神經(jīng)脫髓鞘疾病的一種。激素治療后疼痛及眼肌麻痹可好轉(zhuǎn)。注意鑒別感染性疾?。航Y(jié)核與真菌性腦膜炎。因此患者除需要完善顱腦MRI外，尚需做腰穿、血液學(xué)檢查。
5）海綿竇病變。海綿竇非特異炎癥，也稱為痛性眼肌麻痹，即Tolosa-Hunt綜合征，是臨床中常見導(dǎo)致包括第III對腦神經(jīng)在內(nèi)的多腦神經(jīng)麻痹性疾病。眼肌麻痹可以是孤立性的第III對腦神經(jīng)麻痹，也可伴有滑車神經(jīng)、展神經(jīng)及三叉神經(jīng)的損害。患者表現(xiàn)為急性復(fù)視、眼肌麻痹伴眼眶及前額部明顯疼痛，顱腦MRI中患側(cè)海綿竇增寬、強化（圖8）。使用激素后疼痛可迅速緩解，復(fù)視減輕。海綿竇血管病變?nèi)珙i內(nèi)動脈瘤、頸內(nèi)動脈海綿竇瘺也可表現(xiàn)為動眼神經(jīng)麻痹、海綿竇增寬、血管流空等。臨床還需要排除惡性腫瘤轉(zhuǎn)移及感染性疾病。
6）腦干病變。該部位常見損害包括腦血管病、多發(fā)性硬化脫髓鞘病變、腫瘤等。Weber綜合征是中腦水平導(dǎo)致動眼神經(jīng)麻痹的常見病變，患側(cè)完全性動眼神經(jīng)麻痹伴對側(cè)肢體運動障礙（圖9）。常見于有心腦血管病風(fēng)險因素的老年卒中患者。中青年患者中常見腦干脫髓鞘病變導(dǎo)致動眼神經(jīng)麻痹的同時可出現(xiàn)核間性眼肌麻痹或反向偏斜等復(fù)雜的眼球運動異常。
7）放射性損害。鞍區(qū)及鼻咽部腫瘤放療后導(dǎo)致的第III對腦神經(jīng)損傷較少見。由于放療與腦神經(jīng)麻痹可存在時間上的延滯，故病史信息較重要。注意詢問放療部位及總劑量，結(jié)合影像學(xué)進(jìn)行排除診斷。我們曾報道1例因垂體瘤術(shù)后行伽馬刀治療后出現(xiàn)累及瞳孔的完全性動眼神經(jīng)麻痹。利用MRI特殊序列可以直觀顯示受損動眼神經(jīng)路徑中存在的節(jié)段性強化。
8）其他少見病因。兒童可有先天性動眼神經(jīng)麻痹，家長常因異常的頭位攜患兒來診（圖10）。瞬目頜動綜合征（Marcus-Gunn現(xiàn)象）為先天性三叉神經(jīng)-動眼神經(jīng)錯生導(dǎo)致。周期性動眼神經(jīng)痙攣為另一少見的先天性動眼神經(jīng)疾患，患者可表現(xiàn)為動眼神經(jīng)麻痹與動眼神經(jīng)痙攣交替出現(xiàn)。
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鑒別診斷
1）重癥肌無力。眼肌型重癥肌無力患者可出現(xiàn)任何類型的眼外肌麻痹，包括外直肌無力。該病為神經(jīng)肌肉接頭處病變，而非腦神經(jīng)麻痹。瞳孔不受累、疲勞性與波動性為該病的特征。既往病史中不治而愈或一過性復(fù)視、眼瞼下垂對診斷有重要幫助。新斯的明試驗及電生理檢查可幫助明確診斷。試驗性激素治療也有助于診斷（圖11）。
2）眼眶炎性假瘤。由于眼眶內(nèi)炎癥導(dǎo)致提上瞼肌、上直肌或其他眼外肌的腫脹及功能障礙，可出現(xiàn)上瞼下垂、眼球垂直運動障礙等表現(xiàn)（圖12）。眼眶MRI中可清晰顯示肌肉病變，而非動眼神經(jīng)損害。
3）Homer綜合征。該三聯(lián)征包括：上瞼下垂、瞳孔縮小、面部無汗。由于上瞼下垂為Muller肌功能障礙導(dǎo)致，與動眼神經(jīng)麻痹導(dǎo)致的上瞼下垂存在區(qū)別；而且患側(cè)瞳孔縮小，可以鑒別。
4）Adie瞳孔。為睫狀神經(jīng)節(jié)病變導(dǎo)致的患側(cè)瞳孔擴大、對光反射遲鈍，但眼球各向運動正常，易于鑒別。
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結(jié)語
導(dǎo)致動眼神經(jīng)損害的常見病因（按照病變部位分）見表1。
中國眼耳鼻喉科雜志 2016年11月第16卷第6期
作者：田國紅（復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科） 萬海林 沙炎（復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院放射科）
