患者男，54歲，因“突發(fā)頭暈伴左耳聽力下降3d”于2017年1月5日入院。既往有高血壓病史，未規(guī)律服用降壓藥物，未監(jiān)測血壓；否認糖尿病、腦梗死病史，近期未訴心悸、胸悶、胸痛等不適；否認重大手術及外傷史；否認肝病、結核病史；有青霉素過敏史。
患者在入院前3d無明顯誘因出現(xiàn)突發(fā)頭暈，伴左耳聽力下降，無惡心、嘔吐，尚可獨立行走，無肢體活動障礙及感覺異常，無飲水嗆咳及吞咽困難，無黑矇及視物成雙，無意識障礙，急診頭部CT提示腔隙性腦梗死。
入院查體：體溫(T)36.5℃，脈搏(P)80次/min，呼吸頻率(R)18次/min，血壓(BP)180/120mmHg，神志清楚，言語流利，高級皮質功能正常；雙側瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，對光反射靈敏，雙眼眼動充分，未及眼震；雙側額紋對稱，示齒口角無偏斜，伸舌居中，雙側軟腭上抬可，懸雍垂居中，咽反射存在；左耳聽力下降，Rinne試驗氣導大于骨導，Weber試驗音響偏向右側；四肢肌力5級，肌張力適中，腱反射對稱適中，雙側巴氏征未引出，雙側肢體皮膚針刺覺對稱，共濟運動協(xié)調；頸軟，腦膜刺激征陰性。
雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；心率(HR)80次/min，律齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音；腹軟無壓痛，雙下肢無水腫。
入院第2天患者出現(xiàn)行走不穩(wěn)，言語不清，飲水嗆咳，右側肢體麻木無力。
查體：BP150/60mmHg，神志清楚，構音障礙，高級皮質功能正常；雙側瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，對光反射靈敏，雙眼眼動充分，水平凝視性眼震陽性，垂直凝視性眼震陽性，雙側額紋對稱，示齒口角左側偏斜，伸舌居中，雙側軟腭上抬可，懸雍垂居中，咽反射減弱；
左耳聽力下降，Rinne試驗氣導大于骨導，Weber試驗音響偏向右側；右側肢體肌力5級-，左側肢體肌力5級，肌張力適中，腱反射對稱適中，右側巴氏征陽性，右側肢體皮膚針刺覺減退，左側共濟運動不協(xié)調；頸軟，腦膜刺激征陰性。
頭顱MRI：左側小腦、左側橋臂、腦橋、左側大腦腳、左側基底節(jié)、雙側額多發(fā)異常信號，缺血、梗死灶，左側小腦、左側橋臂、腦橋、左側大腦腳為新發(fā)病灶，見圖1。腦動脈造影可見左側椎動脈纖細，右側椎動脈開口重度狹窄，基底動脈閉塞，雙側大腦后動脈不全開放，見圖2。雙耳純音測聽檢查提示左耳感音神經(jīng)性耳聾。血管B超示右側頸動脈竇部硬化斑，右側鎖骨下動脈起始段硬化斑，雙下肢動脈及深靜脈均未見異常。雙腎動脈未見異常。
實驗室檢查：血常規(guī)未見明顯異常，凝血功能大致正常；生化提示肝腎功能正常，TC2.58mmol/L，TG0.77mmol/L，HDL-C0.67mmol/L，LDL-C1.36mmol/L，尿酸223.6μmol/L，電解質大致正常；抗核抗體(ANA)陰性；抗磷脂抗體陰性；血清同型半胱氨酸升高為44.00μmol/L。入院后給予阿司匹林100mg(1次/d)、硫酸氫氯吡咯雷75mg(1次/d)、阿托伐他汀40mg(1次/晚)強化抗血小板及強化降脂，并給予活血化瘀等治療?；颊呓?jīng)治療病情穩(wěn)定后出院。
圖1:頭顱MRI(DWI序列)
圖2:腦動脈造影
突發(fā)性耳聾(sudden deafness，SD)為耳鼻咽喉科的常見病、多發(fā)病，在臨床工作中，也可見到SD患者由于治療效果不佳，甚至癥狀逐漸加重而就診，完善檢查后方明確為小腦前下動脈(anteriorinferior cerebellarartery，AICA)急性腦梗死。
SD是指突然發(fā)生的(數(shù)分鐘、數(shù)小時以內(nèi))、聽力在3個或以上相連頻率下降30分貝以上的感音神經(jīng)性耳聾，簡稱突聾，是耳鼻咽喉科常見急癥，其發(fā)病率為1~2/10000，大多數(shù)為單耳突聾，極少數(shù)雙耳受累，可伴有耳鳴、眩暈。突聾的常見病因包括感染性、外傷性、免疫性、迷路窗膜的損傷及血管性等。Gawron等報道突聾可以是1型糖尿病發(fā)病前的一過性表現(xiàn)。突聾患者餐后血糖與突聾的嚴重程度相關。
有研究顯示，血液系統(tǒng)疾病通過改變血液性質從而導致內(nèi)耳血供障礙，出現(xiàn)內(nèi)耳缺血或出血病變，導致突聾。另外，突聾還可能是前庭、內(nèi)耳道或橋小腦角早期占位性病變的癥狀。Ramos等收集了49例突聾患者，其中橋小腦角腫瘤發(fā)生率達10.2%。近年來，以突聾為首發(fā)癥狀的疾病的報道增多，但仍不明確其真正的機制，Passamonti等提出突聾的病理機制可能與微血栓栓塞相關。
AICA多從基底動脈下1/3部位發(fā)出，供血區(qū)域包括小腦半球、腦橋被蓋尾側部、腦橋臂下部、繩狀體及第四腦室外側孔附近脈絡叢。AICA梗死的臨床表現(xiàn)為眩暈、嘔吐、眼球震顫，同側肢體小腦性共濟失調，病灶側周圍性面癱，同側耳鳴、耳聾，病灶同側面部和對側肢體及軀干痛溫覺障礙，同側Horner征，可累及延髓及錐體束。
其中，水平方向變化性凝視性眼震、垂直性凝視性眼震、扭轉性眼震(尤其不同方向凝視時扭轉方向變化的眼震)常提示腦干(腦橋或延髓)或小腦病變。
本例患者在突聾后，出現(xiàn)了飲水嗆咳，構音障礙，水平及垂直眼震陽性，左側感音性耳聾，右側中樞性面癱，右側肢體肌力下降，右側巴氏征陽性，右側肢體皮膚針刺覺減退，左側共濟運動不協(xié)調，結合頭部MRI結果，診斷為AICA腦梗死。
AICA腦梗死引起突聾最常見的發(fā)病機制是動脈粥樣硬化血栓形成導致內(nèi)耳缺血，以及腦橋前庭神經(jīng)核、蝸神經(jīng)核及其聯(lián)絡纖維梗死。
根據(jù)聽力損傷特點，突聾分為低頻聽力下降型、高頻聽力下降型、平坦下降型、全聾型，與血管損傷高度相關的是高頻聽力下降型和全聾型。
AICA腦梗死的表現(xiàn)取決于梗死灶的大小與部位。在發(fā)病早期，聽力損害可能為單一癥狀，隨著病情進展，急性前庭聽覺損害可進展到后循環(huán)其他部分的缺血損傷，有文獻報道1例有突發(fā)耳聾的AICA患者，病程中出現(xiàn)眩暈、面癱等伴隨癥狀。本例患者以突聾為首發(fā)癥狀，發(fā)生在其他橋小腦癥狀之前，所以對于存在多種動脈粥樣硬化危險因素的突聾患者，需高度警惕腦梗死的可能性，盡早完善頭部MRI檢查，避免延誤診治。
本例患者腦動脈造影提示存在基底動脈狹窄。Lee等發(fā)現(xiàn)364例基底動脈狹窄的腦缺血患者中有29例表現(xiàn)為突聾，這可能是因為基底動脈近AICA開口處狹窄更多見。基底動脈狹窄的AICA腦梗死患者，AICA血流速度下降，內(nèi)耳最容易出現(xiàn)缺血性損傷，其他的橋小腦癥狀會在突聾之后出現(xiàn)。
Sauvaget等報道333例基底動脈閉塞患者的耳蝸型聽力損害大部分是中樞性病變所致。另外Kim等提出，椎-基底動脈交界處的角度可作為血管因素損害耳蝸引起突聾的危險因素，優(yōu)勢椎動脈和基底動脈逐漸向相反方向彎曲走行，形成椎基底動脈系統(tǒng)典型的不對稱性，椎動脈彎曲處血管壁內(nèi)表面的血流剪切力下降，有利于動脈粥樣硬化形成?；讋用}的走行角度也可致AICA流速下降或加速AICA動脈粥樣硬化形成。
若患者存在多種心腦血管病危險因素，突發(fā)聽力下降，尤其是雙側耳鳴，應行腦部MRI-DWI序列和顱內(nèi)磁共振血管成像(MRA)或非創(chuàng)傷性血管成像(CTA)等檢查，以發(fā)現(xiàn)基底動脈下段發(fā)出AICA的狹窄性病變，或合并顱內(nèi)段椎動脈狹窄的串聯(lián)性病變。對于突聾并頭暈等前庭功能受損癥狀、腦血管有可疑椎基底動脈狹窄、合并多種動脈粥樣硬化危險因素的患者，應高度警惕，避免延誤后循環(huán)腦梗死的診治。
參考文獻（略）
