白塞病綜合征4
1、國際診斷標準
（1）反復(fù)口腔潰瘍：由醫(yī)師觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍，1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次。
（2）反復(fù)生殖器潰瘍：醫(yī)師觀察到或患者訴說生殖器有阿弗他潰瘍或瘢痕，尤其是男性。
（3）眼?。鹤兦昂停ɑ颍┖笃咸涯ぱ琢严稛魴z查時見玻璃體內(nèi)有細胞，視網(wǎng)膜血管炎。
（4）皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑病變、假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣結(jié)節(jié)（在青春期后非服糖皮質(zhì)激素而出現(xiàn)者）。
（5）針刺試驗陽性：以無菌20號或更小針頭，斜行刺入皮內(nèi)，經(jīng)24～48h后由醫(yī)師看結(jié)果判定。
凡有反復(fù)口腔潰瘍并伴有其余4項中2項以上者，可診斷白塞病綜合征。
2、陳壽坡與張孝騫標準（陳-張氏標準）
（1）基本癥狀：口腔潰瘍；陰部潰瘍；眼色素膜炎。
（2）特殊癥狀（除外其他病因者）皮膚病變：
①結(jié)節(jié)紅斑、多形紅斑、針眼處小膿瘡等；
②關(guān)節(jié)炎；血管病變：
③血栓性靜脈炎、大靜脈血栓形成、動脈炎、動脈瘤等；
④肺部病變：咯血、非特異性肺內(nèi)陰影肺間質(zhì)纖維化等；
⑤胃腸道病變：
⑥非特異性潰瘍消化道出血、穿孔等；
⑦泌尿系統(tǒng)病變：腎實質(zhì)損害、血尿、附睪炎等；
⑧神經(jīng)系統(tǒng)病變：腦神經(jīng)損害、偏癱、假性延髓性麻痹、腦膜腦炎等。
完全型白塞病：具有以上3個基本癥狀；或具有2個基本癥狀和2個或2個以上特殊癥狀
不完全型白塞病：具有2個基本癥狀；或具有1個基本癥狀和2個或2個以上的特殊癥狀。
鑒別診斷：
白塞病的臨床表現(xiàn)有時與瑞特綜合征（Reiter’s syndrome）、強直性脊柱炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、舍格倫綜合征、炎癥性腸病等相似，需注意與這些疾病鑒別，根據(jù)上述疾病特有的臨床特征一般不難鑒別。
檢查
白塞病綜合征尚無特異性的實驗室檢查。急性期患者有不同程度貧血，白細胞增多血沉增快，C-反應(yīng)蛋白（CRP）升高，α2和γ-球蛋白增高，IgAIgG輕度升高，補體水平基本正常；ANA譜RF及ENA抗體均陰性，少數(shù)患者抗心磷脂抗體和抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體陽性。
其它輔助檢查：
1、X線檢查關(guān)節(jié)脊柱X線片可見關(guān)節(jié)腫脹，極少數(shù)可出現(xiàn)關(guān)節(jié)變形及強直性脊柱炎的表現(xiàn)如纖維性和骨性強直。肺部受累時X線片可見肺部陰影，肺動脈病變可出現(xiàn)肺動脈高壓癥的X線表現(xiàn)。
2、動脈造影可顯示狹窄或阻塞的血管，但無特異性。腎損害時可見蛋白尿及血尿。
3、皮膚針刺反應(yīng)（Pathergyreaction）陽性，該檢查對白塞病綜合征具有重要診斷價值。
治療
白塞病綜合征尚無根治方法治療時應(yīng)根據(jù)不同病情強調(diào)個體化治療，總的原則是：只有皮膚口腔黏膜病變者，可予對癥處理和局部用藥；嚴重內(nèi)臟損害和暴發(fā)性血管炎時應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制藥；對眼部病變者，在局部治療的同時，應(yīng)加用全身使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制藥治療詳細治療方法。
預(yù)后
大多數(shù)患者預(yù)后良好如出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害和大血管受累時預(yù)后較差，嚴重眼病常導(dǎo)致失明。
預(yù)防
白塞病綜合征是一種全身免疫性疾病。病情反復(fù)發(fā)作久治不愈也同時給病人帶來了極大的痛苦甚至于自暴自棄，以消極的態(tài)度低落的情緒失去治療信心因此應(yīng)該重視患者的狀態(tài)變化，以客觀科學(xué)的態(tài)度接受治療，因為積極快樂的心情能夠提高機體對疾病和外界有害因素的抵抗，同時能夠增強自身的免疫力，有利于病情的恢復(fù)。
