鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征（ subclavian steal syndrome， SSS）由 Contorni 在 1960 年首先發(fā)現(xiàn)并報(bào)道，其發(fā)現(xiàn)鎖骨下動(dòng)脈近端閉塞而同側(cè)椎動(dòng)脈逆流現(xiàn)象，稱之為 SSS[1]。鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征是因鎖骨下動(dòng)脈近端或無名動(dòng)脈狹窄或閉塞 , 因虹吸作用 , 患側(cè)椎動(dòng)脈血流逆行進(jìn)入患側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)心端 , 由此引起椎 - 基動(dòng)脈及患側(cè)上肢供血不足的癥候[2]。頸動(dòng)脈盜血綜合征 （ carotid steal syndrome, CSS）是缺血性腦血管病的特殊類型，也是一種腦盜 血綜合征[4]。根據(jù)腦部血液供應(yīng)的特點(diǎn)，鎖骨下盜血綜合征可分為 椎 - 基底動(dòng)脈逆流和頸動(dòng)脈逆流 2 種基本類型。椎 - 基底動(dòng)脈逆流綜合征與頭臂動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈閉 塞有關(guān)。在無名動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈近端閉塞或二者 并存時(shí)發(fā)生同側(cè)椎動(dòng)脈壓力下降，在分出椎動(dòng)脈前 發(fā)生大部（超過 2 / 3）或全部閉塞時(shí)，引起患側(cè)椎動(dòng) 脈血液逆流，健側(cè)椎動(dòng)脈流速代償性升高。血流經(jīng) 對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈、病側(cè)椎動(dòng)脈至病側(cè)鎖骨下 動(dòng)脈及其分支，供應(yīng)患肢，此時(shí)就會(huì)產(chǎn)生椎 - 基底動(dòng) 脈供血不足，易產(chǎn)生腦部和患側(cè)上肢的缺血癥狀。 如在應(yīng)用左乳內(nèi)動(dòng)脈作冠狀動(dòng)脈架橋后再發(fā)生在左 鎖骨下動(dòng)脈的狹窄可引起冠狀動(dòng)脈 - 鎖骨下動(dòng)脈竊 血綜合征，此時(shí)可引起心肌缺血 。在該病晚期， 由于血管完全閉塞，患肢發(fā)生不可逆缺血性損害時(shí)，需行外科截肢手術(shù)[3]。發(fā)生腦動(dòng)脈盜血需要3 個(gè)基本條件：（1）大動(dòng)脈 慢性狹窄或閉塞，導(dǎo)致腦組織長(zhǎng)期缺血低灌注，可促 進(jìn)多種血管生長(zhǎng)因子釋放增加，進(jìn)而促進(jìn)側(cè)支循環(huán) 的建立 。 動(dòng)脈狹窄程度越重，狹窄發(fā)生速度越 慢，側(cè)支循環(huán)建立越好 。 （2）具有與病變血管相 吻合的吻合支或交通動(dòng)脈。 （3）病變血管與代償血 管間要有足夠的壓力梯度。當(dāng)腦供血?jiǎng)用}嚴(yán)重狹窄或閉塞時(shí)，一般通過側(cè)支循環(huán)途徑來建立代償 。 其中，一級(jí)側(cè)支循環(huán)起主要代償作用，但普通人群中 Willis 環(huán)的完整率僅 為42％ ～52％［8］ ，多數(shù)存在變異。腦側(cè)支循環(huán)分級(jí) ：一級(jí)側(cè)支循環(huán)指通過 Willis 環(huán)的血 流代償；二級(jí)側(cè)支循環(huán)指通過眼動(dòng)脈、軟腦膜吻合支 和其他相對(duì)較小的側(cè)支吻合支之間實(shí)現(xiàn)的血流代償；三級(jí)側(cè)支循環(huán)指新生毛細(xì)血管。采用 ASITN/ SIR 血流分級(jí)系統(tǒng)對(duì)側(cè)支循環(huán)進(jìn)行評(píng)估：0 級(jí)：無 側(cè)支血流到缺血區(qū)域；1 級(jí)：緩慢的側(cè)支血流到缺血 周邊區(qū)域，伴持續(xù)的灌注缺失；2 級(jí)：快速的側(cè)支血 流到缺血周邊區(qū)域，伴持續(xù)的灌注缺失，僅有部分到 缺血區(qū)域；3 級(jí)：靜脈晚期可見緩慢但完全的血流到 缺血區(qū)域；4 級(jí)：通過逆行灌注血流快速而完全地灌 注到整個(gè)缺血區(qū)域[4]。
SSS 為少見疾病，文獻(xiàn)報(bào)道 ， SSS 患者男性多于女性 ， 年齡分布主要在４０ ～ ８０ 歲[5]，臨床表現(xiàn)多樣，常有以下 3 個(gè)方面 表現(xiàn)：①后循環(huán)缺血表現(xiàn)：頭昏、行走不穩(wěn)、意識(shí)喪失，甚 至腦干梗死。 ②患側(cè)上肢缺血的癥狀和體征：靜息狀態(tài)下雙上肢血壓相差≥20 mmHg 為嚴(yán)重狹窄；③可聞及鎖骨上下區(qū)收縮期血管雜音。文獻(xiàn)報(bào)道，雙側(cè)收縮壓差 ＜ ２０mmHg 亦不能排除 SSS ， 可能在于患側(cè)上肢血管存在多方代償 ， 相比較而言 ，雙側(cè)脈搏不對(duì)稱可能較血壓差更明顯。后循環(huán)缺 血的癥狀（如眩暈 、暈厥 、視物模糊 、復(fù)視 、共濟(jì)失調(diào) 、構(gòu)音障礙 、頭痛 、肢體感覺和運(yùn)動(dòng)異常 ， 典型的以患側(cè)上肢活動(dòng)后明顯或加重）、雙側(cè)血壓差、鎖骨上窩血管雜音（雜音一般出現(xiàn)于收縮期 ，若聞及可用束臂加壓試驗(yàn)進(jìn)一步證實(shí) ， 當(dāng)束臂加壓時(shí) ， 隨著肱動(dòng)脈的逐漸壓陷 ， 上肢血流逐漸停止 ， 雜音應(yīng)逐漸減弱）是臨床診斷 SSS 的重要癥狀與體征， 而上肢無力以及活動(dòng)上肢誘發(fā) 臨床癥狀并不多見，不宜作為 SSS 診斷的必備條件[5, 6]。CSS 臨床表現(xiàn)較復(fù)雜，常 出現(xiàn)臨床癥狀與血管病變情況不符，一般表現(xiàn)為被 盜血血管的缺血表現(xiàn)，但也可同時(shí)出現(xiàn)病變血管及 被盜血血管的缺血癥狀。病變部位：按 Bouthillier 七分法將頸內(nèi)動(dòng)脈分 為頸段（C1）、巖段（C2）、破裂孔段（C3）、海綿竇段 （C4）、床段（C5）、眼段（C6）和交通段（C7）[4]。根據(jù)血管造影或數(shù)字減影血管造影結(jié)果并按文獻(xiàn)報(bào)道的椎動(dòng)脈血流頻譜形態(tài)把鎖骨下動(dòng)脈狹窄分為三級(jí)，輕度狹窄（狹窄率 20％ ～ 50％ ）椎動(dòng)脈頻譜反流呈隱匿型，僅收縮中晚期速度減低，頻譜出現(xiàn)凹陷切跡，頻譜整體位于基線以上；中度狹窄（狹窄率 50％ ～ 75％ ）：椎動(dòng)脈頻譜反流呈部分型，表現(xiàn)為收縮期血流反向，部分頻譜至頻譜基線以下，舒張期血流正向或無血流；重度狹窄或閉塞（狹窄率 75％ ～ 99％ ）：椎動(dòng)脈反流頻譜呈完全型：收縮期及舒張期血流均與同側(cè)頸動(dòng)脈方向相反，位于基線以下[1, 7]。椎動(dòng)脈反流分級(jí)標(biāo)準(zhǔn) ： 0 級(jí)：無椎動(dòng)脈反流；Ⅰ級(jí)：椎動(dòng)脈速度減低，血流頻譜收縮期出現(xiàn)切跡； Ⅱ級(jí)：部分椎動(dòng)脈反流，即收縮期部分或全部血流反向 ，而舒張期血流為正向； Ⅲ 級(jí)：完全性椎動(dòng)脈反流，即全心動(dòng)周期的血流反向。其中 0 級(jí)及Ⅰ級(jí)稱為隱匿型，椎動(dòng)脈血流方向雖然為正向，但血流頻譜收縮期出現(xiàn)切跡，峰值下降，束臂試驗(yàn)陽性。[1, 2]對(duì)臨床可疑 SSS，椎動(dòng)脈無明顯盜血者做束臂試驗(yàn) ，其具體操作：在可疑側(cè)上肢縛束帶打氣加壓收縮至收縮壓以上并維持3 min， 3 min 后迅速減壓，陽性者加壓后椎動(dòng)脈血流加快，減壓后椎動(dòng)脈出現(xiàn)反向血流[1]。但是有研究報(bào)道， 輕度狹窄 SSS 及多支大血管病變的 SSS 可無椎動(dòng)脈反向血流。因此， 單純依據(jù)椎動(dòng)脈的血流方向， 來判斷同側(cè)鎖骨下動(dòng)脈及無名動(dòng)脈有無病變是不可靠的。SSS 的另一間接征象是患側(cè)肱動(dòng)脈的血流頻譜改變， 其典型頻譜特征為峰值流速減低、 加速時(shí)間延長(zhǎng)、 加速度下降等[8]。根據(jù)椎動(dòng)脈血流方向及頻譜特征 , 國內(nèi)常將鎖骨下動(dòng)脈盜血分為以下幾個(gè)類型：Ⅰ期盜血多見于鎖骨下動(dòng)脈近段或無名動(dòng)脈輕中度狹窄 ； Ⅱ期盜血多見于鎖骨下動(dòng)脈近段或無名動(dòng)脈中度以上狹窄 ； Ⅲ期盜血多見于鎖骨下動(dòng)脈近段或無名動(dòng)脈重度狹窄或閉塞[2]。目前 CCS 診斷標(biāo)準(zhǔn)尚不統(tǒng)一 。 一般認(rèn)為， 診斷 CCS 應(yīng)具備以下條件：（1）各種原因?qū)е碌囊?側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈或頸總動(dòng)脈病變，引起頸內(nèi)動(dòng)脈 血流明顯減少或中斷；（2）血管造影顯示側(cè)支循環(huán) 建立；（3）出現(xiàn)腦供血不足的臨床表現(xiàn)，一般為 TIA 或分水嶺梗死，其中需有被盜血血管（后循環(huán)或?qū)?側(cè)大腦中動(dòng)脈區(qū)域）的缺血表現(xiàn)[4]。
討論：有學(xué)者研究證明：當(dāng)阻塞的鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端壓力低于體循環(huán)壓力的 10％ 時(shí)，血流即可產(chǎn)生虹吸作用，從而通過Willis’ s 環(huán)盜取健側(cè)椎動(dòng)脈血流，使血流經(jīng)患側(cè)椎動(dòng)脈進(jìn)入鎖骨下動(dòng)脈，供應(yīng)患側(cè)上肢，從而導(dǎo)致椎-基底動(dòng)脈供血不足，產(chǎn)生一系列臨床癥候群[1]。鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征主要由動(dòng)脈粥樣硬化或大動(dòng)脈炎所致 , 外傷、先天畸形、栓塞、鎖骨下動(dòng)脈瘤等病因較為少見[2]。本病好發(fā)部位多為左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈 , 還有少部分為右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或無名動(dòng)脈 , 究其原因 , 可能是因?yàn)樽髠?cè)鎖骨下動(dòng)脈直接開口于主動(dòng)脈弓， 起始部角度較銳，血流通過時(shí)較易形成湍流， 因此容易出現(xiàn)血管內(nèi)膜損傷、 脂質(zhì)沉積和粥樣斑塊形成，加之左鎖骨下動(dòng)脈內(nèi)徑較右側(cè)細(xì)且距離長(zhǎng)，易發(fā)管壁動(dòng)脈硬化斑塊，解剖學(xué)基礎(chǔ)決定了左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈易發(fā)盜血改變[1, 7, 8]。 CSS 的發(fā)病基礎(chǔ)是大動(dòng)脈 慢性狹窄或閉塞，最常見的病因是動(dòng)脈粥樣硬化，其 他少見原因包括動(dòng)脈炎、頸部放射損傷、動(dòng)脈夾層分 離、血管畸形、先天發(fā)育異常等[4]。目前，在影像學(xué)檢查中，數(shù)字減影血管造影（DSA）仍作為 SSS 的診斷金標(biāo)準(zhǔn)，但其屬于有創(chuàng)檢查 ,而且檢查費(fèi)用相對(duì)較高 , 難以評(píng)價(jià)血流動(dòng)力學(xué)，有創(chuàng)傷且不易重復(fù)； CT 血管造影（CTA）及磁共振血管造影（MRA）空間分辨率高，能夠準(zhǔn)確顯示解剖結(jié)構(gòu)，但是無法觀察血管內(nèi)部結(jié)構(gòu)，不能作為 SSS 的首檢方式；而彩色多普勒超聲可明確鎖骨下動(dòng)脈盜血的病因、 病變部位及程度 ,具有檢查方便、 無創(chuàng)、 實(shí)時(shí)、 經(jīng)濟(jì)、 可重復(fù)性等優(yōu)勢(shì)， 能夠清晰顯示血管內(nèi)部結(jié)構(gòu)，動(dòng)態(tài)評(píng)價(jià)血流動(dòng)力學(xué)改變，易于早期發(fā)現(xiàn) SSS，已成為臨床診斷 SSS 的首選影像學(xué)工具[1, 2]。但需注意 ，頸部超聲對(duì)鎖骨下動(dòng)脈開口處的掃查存在一定的局限性 ， 可能出現(xiàn)顯示不清等 ， 同時(shí)與操作者水平關(guān)系也較大 ，因此若頸部血管彩超陰性 ，臨床仍高度懷疑 SSS ，應(yīng)進(jìn)一步行 MRA 、CTA 或直接行 DSA 檢查明確[5]。對(duì)懷疑 CSS 的患者，可進(jìn)行血管篩查和代償評(píng) 估。 頸動(dòng)脈彩超可初步篩查頸動(dòng)脈顱外段病變，目 前主要用于介入檢查前的評(píng)估或隨訪。 經(jīng)顱多普勒 （transcranial Doppler, TCD ）可反映頸內(nèi)動(dòng)脈嚴(yán)重狹 窄或閉塞后腦組織低灌注的程度，并能判斷 Willis 環(huán)側(cè)支循環(huán)的代償能力，但易受檢查者技術(shù)水平的 限制。 CE-MRA 能完整顯示顱內(nèi)外較大血管及其分 支病變，但觀察小動(dòng)脈分支的可靠性較差。 CTA 與 DSA 一致性較高，可清晰顯示三維顱內(nèi)外動(dòng)脈系 統(tǒng)，對(duì)于 Willis 環(huán)的顯示有一定的優(yōu)勢(shì)，但不能動(dòng)態(tài) 觀察顱內(nèi)血流代償情況和評(píng)估二、三級(jí)側(cè)支循環(huán)。DSA 能準(zhǔn)確顯示血管病變部位、性質(zhì)和狹窄程度， 并可了解顱內(nèi)外血管的側(cè)支代償情況，是 CCS 檢查 和診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，并可為介入治療提供依據(jù) 。 不 過，DSA 為有創(chuàng)性檢查，應(yīng)與頸動(dòng)脈彩超、TCD、CEMRA 和 CTA 等無創(chuàng)性檢查手段進(jìn)行互補(bǔ)[4]。
治療：SSS 的治療包括內(nèi)科治療和外科治療。 大多數(shù) SSS 患者無明顯癥狀 ，自身可逐漸代償 ， 臨床經(jīng)過良性 ， 內(nèi)科治療也可取得較好的效果 。 此處需要注意 ，內(nèi)科治療主要針對(duì)動(dòng)脈硬化及動(dòng)脈 炎的相應(yīng)治療。 因此通過常規(guī)檢 查如血脂、血糖、血沉、同型半胱氨酸及免疫學(xué)檢查等積 極尋找病因，針對(duì)動(dòng)脈硬化及多發(fā)性大動(dòng)脈炎的治療（如使用激素和免疫抑制劑治療動(dòng)脈炎 ， 待病情穩(wěn)定后再行進(jìn)一步治療 ）是 首先要采取的措施。而外科治療，目前多以血管內(nèi)介入治療 為主。目前認(rèn)為 ，若患者出現(xiàn)與盜血有關(guān)的腦 、心臟缺血癥狀或患側(cè)上肢缺血癥狀 ，應(yīng)行更積極的治療 （血流重建） ， 包括外科手術(shù) 、球囊擴(kuò)張成形及支架成形術(shù) 。 但無癥狀并非絕對(duì)沒有適應(yīng)證 ， 文獻(xiàn)認(rèn)為 ，鎖骨下動(dòng)脈或無名動(dòng)脈狹窄 ＞ ８０％ ， 即使無盜血癥狀也可積極介入干預(yù) 。一般而言，鎖骨下動(dòng)脈閉塞病變非常適合血管內(nèi) 介入治療，原因?yàn)殒i骨下動(dòng)脈管腔粗，病變多較局限，血 管內(nèi)的治療路徑較便捷，逆血管入路和順血管入路均可 采用，同時(shí)血管介入治療療效也十分確切。但有文獻(xiàn)報(bào)道，SSS 很少單純的一側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始部狹窄 ，往往合并對(duì)側(cè) 、顱內(nèi)外 、前后循環(huán)多發(fā)的動(dòng)脈狹窄 ， 合并非盜血引起的腦梗死的比例較高 ，存在復(fù)雜的血流動(dòng)力學(xué)代償機(jī)制 ， 恢復(fù)一側(cè)椎動(dòng)脈的前向血流 ，可能對(duì)對(duì)側(cè)及前循環(huán)缺血起到有力的代償作用 ，避免已有缺血進(jìn)一步加重 ，此時(shí)的血管開通可能利大于弊 ， 因此 ，對(duì) SSS 血流重建治療的適應(yīng)證可能還需從整體上加以考量 [2, 6]。 盜血是動(dòng)脈狹窄或閉塞時(shí)自身應(yīng)對(duì)缺血的一種代償保護(hù)機(jī)制。 CSS 患者在積極藥物治療和危險(xiǎn)因素管理的基礎(chǔ)上選擇 合適的治療方式可獲得良好預(yù)后。 長(zhǎng)期口服抗血小 板藥和他汀類藥物，可延緩或逆轉(zhuǎn)動(dòng)脈粥樣硬化的 發(fā)展進(jìn)程 。 對(duì)于發(fā)病機(jī)制為低灌注的 CSS 患者 可適當(dāng)擴(kuò)容，對(duì)重度頸動(dòng)脈狹窄患者可行 CAS，部 分血管狹窄或次全閉塞患者可考慮行CEA[4]。
參考文獻(xiàn)
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