⊙作者 / 康素玲
⊙單位 / 河南省焦作市人民醫(yī)院超聲科
心肌致密化不全（NVM）是以心室內(nèi)異常粗大的肌小梁和交錯的深隱窩為特征的一種與基因相關(guān)的遺傳性心肌病，又稱海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)，是一種少見的先天性疾病，有家族發(fā)病傾向。
病理改變
胚胎發(fā)育初期，心肌均由海綿狀心肌組成，其后心肌從心外膜到心內(nèi)膜、從基底段到心尖部、從間隔段到側(cè)壁、從右心室到左心室逐漸致密化，最終在胎兒發(fā)育成熟時，心肌致密化基本完成。若心肌致密化過程出現(xiàn)障礙，即形成致密化不全。
本病主要累及左心室，以心尖部以及側(cè)壁的中間段和心尖段常受累。NVM 時，致密心肌（正常心?。┹^少，而小梁化心肌持續(xù)存在，以無數(shù)突出的肌小梁和深陷的小梁隱窩為其病理特征。
本病可孤立存在，也可和其它心血管畸形（如室間隔缺損）同時存在。
由于致密心肌薄弱，其收縮力減弱，可導(dǎo)致左心收縮功能減低，從而導(dǎo)致左心衰。此外由于小梁化心肌增厚，心室舒張功能也受限。
超聲診斷要點
心肌呈兩層不同的結(jié)構(gòu)，外層為較薄的致密化心肌，內(nèi)層為較厚的非致密心肌，非致密心肌間可見深陷的隱窩，收縮末期非致密心肌與致密心肌比值>2，幼兒>1.4；
病變主要位于心尖部、左心室側(cè)壁和下壁；
彩色多普勒顯示隱窩內(nèi)的血流與心腔相通。
常伴發(fā)左室大、左心功能減低、二尖瓣大量反流。
超聲圖像
二維及M型超聲
圖 1 左室長軸切面顯示左心房室內(nèi)徑增大、左室后壁和室間隔基底段變薄，表現(xiàn)同擴(kuò)張型心肌病
圖 2 四腔心切面示左室側(cè)壁中間段及心尖段（乳頭肌水平以下）、左室心尖部致密心肌較?。^ 1），而小梁化心肌增厚增強(qiáng)（箭頭2），肌小梁間可見多個隱窩；小梁化心肌/致密心肌 > 2
圖 3 左室心尖短軸切面顯示致密心?。ㄕＰ募。┹^薄，小梁化心肌增厚增強(qiáng)，肌小梁間可見多個隱窩
圖 4 M 超示左室增大，左室壁變薄，收縮期增厚率、運動幅度減低，左心收縮功能減低
多普勒超聲
圖 5 CDFI 示心尖部心肌隱窩內(nèi)血流與心腔相通。注意應(yīng)適當(dāng)調(diào)低彩色多普勒量程，以利于低速血流顯示
圖 6 心尖四腔心切面顯示收縮期二尖瓣大量反流
圖 7 CW 測量三尖瓣反流壓差，估測肺動脈收縮壓輕度增高（約 43 mmHg）
鑒別診斷
擴(kuò)張型心肌?。盒那粩U(kuò)大、左心收縮功能減低，可以有較多的突出的肌小梁，但是數(shù)量上遠(yuǎn)不及NVM，且沒有典型的深陷的肌小梁間隙。
肥厚型心肌?。盒氖业募⌒×狠^厚、回聲增強(qiáng)，類似于 NVM 的肌小梁改變，但是沒有 NVM 典型的深陷的肌小梁間隙，心腔不擴(kuò)大。
預(yù)后
左室 NVM 的預(yù)后與心功能不全和心律失常有關(guān)，成人患者心功能不全和室性心律失常是預(yù)后不良的指標(biāo)。
