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⊙作者 / 趙卉霖

⊙單位 / 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院

心肌致密化不全（NVM）是一種少見的一種與基因相關(guān)的遺傳性心肌病，以心室內(nèi)異常粗大的肌小梁和交錯(cuò)的深隱窩為特征，因主要累及左心室，故而常被稱為左室心肌致密化不全。

1984 年通過心血管造影和超聲檢查被首次發(fā)現(xiàn)。

1985 年德國學(xué)者等將其稱為「海綿樣心肌病」，后來也有學(xué)者稱為竇狀心肌持續(xù)狀態(tài)以及胚胎樣心肌等。

1990 年美國學(xué)者 Chin 等將其正式命名為「心肌致密化不全」， 2006 被歸為「遺傳性心肌病」。

NVM 典型特征是肌小梁異常增多，多累及左心室，非致密化心肌與致密化心肌的比例 > 2:1 。

NVM 常合并各種心臟畸形，尤其常見于嬰幼兒和兒童患者，臨床表現(xiàn)包括左心室功能不全、充血性心力衰竭、室性心動(dòng)過速、心源性猝死和血栓栓塞等。

該病也可合并其他先天性心臟畸形，不合并的稱孤立性 NVM 。

一、胚胎學(xué)與發(fā)病機(jī)制

NVM 的病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，其發(fā)生可能為遺傳性或繼發(fā)于其他先天性心臟病。

兒童病例多呈家族性， 12%～50% 的患者都有家族史，且常合并心臟畸形及其他遺傳性疾病，通常為常染色體顯性遺傳。

肌小節(jié)基因突變最為常見，而且涉及到的大部分基因與肥厚型和擴(kuò)張型心肌病有關(guān)。

正常胚胎在開始發(fā)育的第 1 個(gè)月，冠狀動(dòng)脈尚未形成，心肌呈海綿狀，心腔內(nèi)血液通過隱窩供應(yīng)心肌。

5～6 周時(shí)，心肌網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)逐漸致密化，其過程從基底部到心尖、心外膜至心內(nèi)膜，隱窩壓縮成毛細(xì)血管，形成冠狀動(dòng)脈微循環(huán)系統(tǒng)。

NVM 的發(fā)病機(jī)制是基因突變引起胚胎發(fā)育心肌致密化過程停滯，進(jìn)而導(dǎo)致肌小梁隱窩持續(xù)存在以及肌小梁異常粗大。

對于合并先心病的非孤立性 NVM ，其發(fā)病機(jī)制可能是這些先天性心臟病的發(fā)生發(fā)展過程中所產(chǎn)生的心臟壓力負(fù)荷過重或心肌供血不足影響了胚胎心肌小梁間隙的正常閉合，從而導(dǎo)致繼發(fā)性 NVM 。

除先天性 NVM 之外，一項(xiàng)針對大量運(yùn)動(dòng)員的研究表明 NVM 也可為獲得性。

超聲顯示運(yùn)動(dòng)引起小梁重塑非常常見，但通常患者無自覺癥狀。

左心室運(yùn)動(dòng)生理學(xué)研究表明，小梁（特別是左室小梁）可以重新分配室壁應(yīng)力，并以較小的壁應(yīng)力產(chǎn)生更高的搏動(dòng)量。

運(yùn)動(dòng)員、孕婦在內(nèi)的一些人檢出 NVM 率較高，表明這可能也是一種心臟超負(fù)荷有關(guān)的生理適應(yīng)性改變，而不全是病理性的表現(xiàn)。

總體來說先天性 NVM 患者臨床表現(xiàn)重于成人獲得性患者，整體預(yù)后亦較差。

二、病理解剖與臨床分型

在所有心肌病里面， NVM 的發(fā)病率僅次于擴(kuò)張型心肌病和肥厚型心肌病，位列第三。

NVM 患者在病理上（圖 1 ）以心臟擴(kuò)大、心肌質(zhì)量增加為主，一般不影響冠狀動(dòng)脈血流。

心室壁外層占 1/3 的為較薄的致密化心肌，內(nèi)層占 2/3 的為較厚的非致密化心肌，非致密化心肌由肌小梁及其間深陷的隱窩組成，隱窩與心室腔相交通但不與冠脈循環(huán)交通。

受累心肌分布不均勻，往往呈現(xiàn)局限性，常累及左心室心尖部、側(cè)壁或下壁，累及室間隔極為少見。

少數(shù)累及右心室，個(gè)別文獻(xiàn)報(bào)道可累及雙心室。

有時(shí)隱窩內(nèi)可見附壁血栓形成。

組織學(xué)上孤立性與非孤立性 NVM 相同，心內(nèi)膜下纖維組織增生明顯，心肌組織纖維化及瘢痕形成。

乳頭肌發(fā)育差以往被認(rèn)為是 NVM 的診斷依據(jù)，嚴(yán)重的 NVM 表現(xiàn)為乳頭肌消失，只見廣泛的網(wǎng)狀肌小梁，或呈交錯(cuò)的小肌肉束，也有表現(xiàn)為多個(gè)粗糙的肌小梁突向心腔(類似多乳頭肌)。

圖 1 NVM 患者心臟病理解剖

圖片來源：參考文獻(xiàn)

三、臨床表現(xiàn)

NVM 臨床表現(xiàn)多樣，但都缺乏特異性。早先的報(bào)道多為兒童，但近來關(guān)于成人發(fā)病的報(bào)道日漸增多。

盡管 NVM 是先天性發(fā)育異常，但癥狀的首發(fā)年齡差別很大，多數(shù)患者早期無癥狀，可于中年發(fā)病。

本病可以漸進(jìn)性的心功能障礙、系統(tǒng)性栓塞、心律失常為主要臨床表現(xiàn)。心力衰竭是 NVM 患者就診的主要原因。

心電圖異常發(fā)生率非常高，其中以室性心律失常、束支傳導(dǎo)阻滯、心房顫動(dòng)最多見。

四、超聲心動(dòng)圖診斷

NVM 的診斷主要依靠影像學(xué)檢查，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（圖 2 -圖 4 ）簡單、快捷，可特異性的顯示心肌結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，是診斷和篩查最常用、也是首選的影像學(xué)檢查。

必要時(shí)可行心臟核磁共振檢查。

超聲心動(dòng)圖特征性表現(xiàn)為：

1. 心腔內(nèi)多發(fā)過度隆突的肌小梁和深陷其間的隱窩形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)稱作非致密化心??；

2. CDFI 可探及隱窩間隙之間有低速血流與心腔相通，病變以心室中段至心尖部最為明顯；

3. 同一室壁部位兒童非致密化心肌與致密化心肌厚度之比＞1.4 ，成人其比值＞2 。

非特征性表現(xiàn)包括：

心臟擴(kuò)大，心功能下降。局部室壁運(yùn)動(dòng)幅度減低，少數(shù)患者在病變區(qū)域心腔內(nèi)可發(fā)現(xiàn)附壁血栓。

超聲心動(dòng)圖診斷標(biāo)準(zhǔn)有 3 種被國際認(rèn)可，目前臨床應(yīng)用較為廣泛的是 Jenni 標(biāo)準(zhǔn)。

Jenni 診斷標(biāo)準(zhǔn)

1. 不合并其他先天性或繼發(fā)性心肌病；

2. 可見到典型的兩層不同的心肌結(jié)構(gòu)，外層（致密化心?。┹^薄，內(nèi)層（非致密化心?。┹^厚，其間可見深陷隱窩，左心室收縮末期內(nèi)層非致密化心肌厚度與外層致密化心肌厚度比值大于 2 ；

3. 病變區(qū)域主要位于心尖部（＞80%）、側(cè)壁和下壁，很少累及基底部；

4. CDFI 可測及深陷隱窩之間有血流灌注并與心腔相通，而不與冠脈循環(huán)相通。

心臟核磁共振檢查有更高的空間分辨率，更利于檢出病變，能更好地檢測出隱藏在肌小梁中的血栓、室壁疤痕等。

但存在收縮期非致密化心肌與致密化心肌分界不清的局限性，因此有學(xué)者主張選擇左室舒張末期進(jìn)行測量，其標(biāo)準(zhǔn)為舒張期左室心肌非致密化層/致密層 ≥2 。

圖 2 左室三腔心切面顯示心腔內(nèi)多發(fā)、過度隆凸的肌小梁和深陷其間的隱窩，形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)即為非致密化心肌

圖 3 病變累及節(jié)段心內(nèi)膜面非致密心肌層增厚，回聲增強(qiáng)，近心外膜面致密心肌變薄，比值約 3:1

圖 4 CDFI 可探及隱窩間隙之間有低速血流與心腔相通

五、鑒別診斷

1. 假腱索

正常變異的心室內(nèi)肌束數(shù)目常少于 3 條，且心尖部少見。通過觀察假腱索起止點(diǎn)，一般不難鑒別。

2. 擴(kuò)張型心肌病

擴(kuò)張型心肌病主要表現(xiàn)為心室擴(kuò)大，室壁均勻變薄，心內(nèi)膜光滑，有時(shí)在心尖部下壁也有輕度增粗的肌小梁。

鑒別要點(diǎn)在于嚴(yán)格遵循診斷標(biāo)準(zhǔn)， NVM 舒張期非致密化層/致密化層 ≥2 ，其他各種原因造成的左心室肌小梁粗大都不會(huì)達(dá)到該標(biāo)準(zhǔn)。

3. 肥厚型心肌病

可表現(xiàn)為心室肌小梁粗大，但難以觀察到 NVM 典型的深陷的肌小梁隱窩等，可借此鑒別。

4. 左心室心尖部血栓形成

心尖部血栓回聲密度不均， CDFI 可見血栓內(nèi)部與心室腔無血流交通，且不能為血流或造影劑充盈，借此可以鑒別。

5. 缺血性心肌病

NVM 受累心肌可以有不同程度的損傷及纖維化改變，有時(shí)可表現(xiàn)出一定的節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常，但 NVM 患者往往較為年輕，冠心病相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)較低?？尚?CTA 或冠狀動(dòng)脈造影進(jìn)行鑒別。

六、治療方法與預(yù)后

不是每一位 NVM 患者預(yù)后都很差，比如收縮功能保留且致密化不全僅限于心尖部的患者其預(yù)后與常人無異。

NVM 預(yù)后與 3 個(gè)因素有關(guān)：

出現(xiàn)心力衰竭癥狀的年齡及進(jìn)展程度、是否存在惡性心律失常、是否有血栓形成及栓塞事件的發(fā)生率。

提示 NVM 患者預(yù)后差的指標(biāo)：

1. 超聲心動(dòng)圖提示致密化不全心肌/致密化心肌＞3 ；

2. 心功能能減低，心電圖提示房顫以及室性心律失常。

臨床工作中，要對射血分?jǐn)?shù)降低的 NVM 患者進(jìn)行定期評估和臨床隨訪，隨著左室收縮功能的下降，預(yù)后也會(huì)越來越差。

目前對 NVM 沒有特殊治療，主要為對癥治療，目標(biāo)是預(yù)防合并癥和控制癥狀，若發(fā)展為心力衰竭終末期，標(biāo)準(zhǔn)治療無效，可以考慮心臟移植。

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策劃 / 蘇姍

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