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脊髓拴系綜合征

定義

脊髓拴系綜合征(tethered cord syndrome,TCS)是由于各種先天和后天原因引起脊髓或圓錐受牽拉,產生一系列神經功能障礙和畸形的綜合征。由于脊髓受牽拉多發(fā)生在腰骶髓,引起圓錐異常低位,故又稱低位脊髓。

病因

脊髓和脊柱末端的各種先天性發(fā)育異常均可導致脊髓栓系,如隱性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓終絲緊張、腰骶椎管內脂肪瘤、先天性囊腫及潛毛竇等。除了前述各種先天性因素外,腰骶部脊膜膨出術后粘連亦可導致脊髓再栓系。一般認為,脊髓栓系使脊髓末端發(fā)生血液循環(huán)障礙,從而導致的相應的神經癥狀。 

超聲表現(xiàn)

(1)脊髓圓錐呈條狀偏強回聲,末端位置低于LL2椎體以下;

(2)終絲粗大(厚度多2 mm);

(3)膨大的終絲末端與周圍軟組織粘連,局部軟組織增厚,部分伴有骶管閉合不全;

(4)蛛網膜下腔擴大,液體增多;

(5)脊髓搏動減弱。

(6)圓錐下方囊性結節(jié),可能因脂肪瘤占位椎管擴張,圓錐下方積聚腦積液。

超聲分型

可分為以下3類:

(1)脊髓脊膜膨出型:以脊髓脊膜囊型膨出為主,椎管末端液體增多,形成一瘤樣混合回聲區(qū);

(2)終絲緊張型脊膜囊型膨出不明顯,終絲末端與周圍軟組織粘連、界限不清,終絲明顯粗大;

(3)脂肪瘤型:腰骶部軟組織明顯增厚,形成與脊髓腔界限不清的脂肪樣團狀高回聲區(qū);

胎兒骶尾部縱切面顯示胎兒骶骨部分骨化中心缺如,并可見高回聲光團,邊界不清

胎兒骶椎橫切面顯示骶椎部分骨化中心缺如

胎兒脊柱縱切面顯示脊髓圓錐位置較低,位于骶管內,見小手標志

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