醫(yī)患溝通在醫(yī)療活動(dòng)中非常重要,如果醫(yī)生與患者能就疾病的方方面面進(jìn)行最充分的溝通,在有限的時(shí)間內(nèi)將病人所患疾病相關(guān)知識(shí)交待清楚,病人就能知道醫(yī)生為患者所做的工作以及工作中可能遇到的困難或者選擇,將會(huì)密切地配合醫(yī)療工作,并對醫(yī)療活動(dòng)中可能出現(xiàn)的各種情況有所了解及準(zhǔn)備,這將在增加醫(yī)患互信的前提下,有助于促進(jìn)病人的治療與康復(fù)。
本文將對腦動(dòng)靜脈畸形的相關(guān)問題進(jìn)行初步小結(jié),以病人最有可能提出的問題為開始,用最直白的語言、最通俗的比喻,以動(dòng)畫視頻為輔助作答。
一、腦動(dòng)靜脈畸形是怎么回事?
“動(dòng)靜脈畸形是什么回事?”
患者病人和家屬在得到這樣的診斷后往往很茫然。
腦動(dòng)靜脈畸形(arteriovenous malformation,AVM)是腦血管先天性、非腫瘤性發(fā)育異常;是指腦血管發(fā)育障礙而引起的腦局部血管數(shù)量和結(jié)構(gòu)異常,并對正常腦血流產(chǎn)生影響。腦動(dòng)靜脈畸形可以描述為一簇異常的動(dòng)脈和靜脈糾纏在一起,形成像毛線團(tuán)一樣的血管叢,它是先天性的,隨著年齡的增長,腦動(dòng)靜脈畸形可能會(huì)逐漸增大。
先天性疾病,年發(fā)生率約為1.12~1.42/10萬人。多見于年輕人,以20~39歲這個(gè)年齡段居多;病因尚不十分明確,目前普遍認(rèn)為是多種原因?qū)е碌呐咛r(shí)期血管發(fā)育異常所致。
其實(shí),我們可以通過一個(gè)通俗比喻來理解本病:正常大腦的動(dòng)脈需要經(jīng)過毛細(xì)血管和靜脈相連,這就好比電流從火線出發(fā)后,需要經(jīng)過日光燈再連接到地線。如果沒有日光燈,將火線和地線直接連接就會(huì)發(fā)生短路,引起電路故障。
簡單地說,所謂的腦動(dòng)靜脈畸形,就是缺少了毛細(xì)血管,動(dòng)脈和靜脈之間直接相連,也就是動(dòng)脈和靜脈之間出現(xiàn)了許許多多的瘺口,動(dòng)脈和靜脈之間發(fā)生了短路。
也有人將它描述為:顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形是大自然在腦內(nèi)產(chǎn)生的一大病魔,猶如鮮紅血流的動(dòng)能怒放。AVM匯集四面八方的血流,擴(kuò)張動(dòng)脈宛如一群激怒的毒蛇一樣,潛入鄰近的腦溝。充盈擴(kuò)張的靜脈扭曲著,并隨著短路血流的漩渦而悸動(dòng),而閃閃發(fā)光的蛛網(wǎng)膜恰似紗巾掩蓋著這頭狂暴的惡魔。
二、腦動(dòng)靜脈畸形有啥危害?
首先,動(dòng)脈和靜脈發(fā)生短路后,由于瘺口的阻力低,血流都從瘺口流掉了,醫(yī)學(xué)上把這叫做“盜血”,這樣部分正常的腦組織得不到充足的血液供應(yīng),會(huì)發(fā)生缺血、營養(yǎng)不良。
其次,動(dòng)脈和靜脈直接相連,靜脈的壓力就被提高了,結(jié)果,血流營養(yǎng)過腦組織后,無法順利流入靜脈,造成腦組織內(nèi)發(fā)生血流淤積,這也會(huì)造成腦組織的實(shí)際血流量下降,腦組織營養(yǎng)不足。
更有甚者,有時(shí)由于瘺口后靜脈內(nèi)血流量大,壓力高,還會(huì)引起靜脈內(nèi)血流倒流。由于靜脈壁非常菲薄,這就非常容易引起血管破裂出血。
最后,畸形發(fā)生后,供血?jiǎng)用}血管內(nèi)壓力和流量非常大,長期的高壓力、大流量也會(huì)引起血管老化、變性,產(chǎn)生擴(kuò)張、狹窄,血流相關(guān)性動(dòng)脈瘤;最后血管不堪負(fù)荷,發(fā)生出血。患者出血部位、出血量的多少與最后的預(yù)后相關(guān)。
從上述描述次序上可以看出,動(dòng)靜脈畸形最主要的癥狀是因缺血和盜血而表現(xiàn)的頭痛和癲癇;而出血癥狀較嚴(yán)重,但卻較動(dòng)脈瘤較少。
腦動(dòng)靜脈畸形破裂誘因都有哪些呢?當(dāng)遇到外力、情緒激動(dòng)、血壓波動(dòng)、圍產(chǎn)期時(shí),或遇到其他刺激時(shí)如醉酒、吸煙、高度緊張,甚至是性愛時(shí),變薄的畸形血管就可能由于不能承受突然升高的壓力而破裂出血。
三、為什么要采用手術(shù)?
對于破裂性腦動(dòng)靜脈畸形的處理,應(yīng)積極手術(shù)治療。AVM出血后的年致殘率和致死率分別約為1.7%和1.0%。
而對于未破裂性腦動(dòng)靜脈畸形的處理,目前仍存在一定爭議。但以下幾點(diǎn)共識(shí):
若具有出血相關(guān)危險(xiǎn)因素或相關(guān)癥狀,建議積極治療;
若無,但由于疾病的存在引發(fā)患者高度焦慮、影響工作和生活,癥狀明顯或進(jìn)行性加重者,可予積極治療。
對于出血相關(guān)危險(xiǎn)因素(穿支動(dòng)脈供血、畸形相關(guān)性動(dòng)脈瘤和幕下、深部、小型、高流量動(dòng)靜脈瘺以及單一引流靜脈、深靜脈引流、引流靜脈狹窄和引流靜脈迂曲擴(kuò)張等),需要專業(yè)人員員來判讀。
有些確診的未破裂或無癥狀的動(dòng)靜脈畸形,在考慮治療風(fēng)險(xiǎn)高于自然風(fēng)險(xiǎn),干預(yù)性治療后患者并不能受益時(shí),可以選擇保守治療,同時(shí)注意養(yǎng)成良好的生活方式和生活規(guī)律,避免熬夜、用力、勞累和情緒激動(dòng)等。
四、腦動(dòng)靜脈畸形的手術(shù)方式有哪些?
腦動(dòng)靜脈畸形的治療目標(biāo)是完全消除畸形團(tuán),避免顱內(nèi)出血以及保護(hù)腦功能狀態(tài)。
目前對于腦動(dòng)靜脈畸形常用的治療方法一般有三種:
第一種是“栓”,即介入栓塞的辦法,越來越多地成為首選;
第二種是“切”,傳統(tǒng)的開顱手術(shù),也是目前開展廣泛的顯微外科手術(shù),將畸形血管團(tuán)切除掉;
第三種是“放”,使用伽瑪?shù)哆M(jìn)行立體定向放射治療,也是老百姓常說的“照光”療法(電療)。
當(dāng)然也有復(fù)合手術(shù),栓塞與切除同步進(jìn)行,或多種治療的組合。臨床上由醫(yī)生根據(jù)具體病情來制定個(gè)性化方案,由于本病的復(fù)雜性,更多的情況是:聯(lián)合多種治療手段共同來處理這種疾病。分子靶向藥物治療有一些前景,但目前仍不成熟。
動(dòng)靜脈畸形分級(jí)及手術(shù)方式
五、腦動(dòng)靜脈畸形的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)有哪些?
腦動(dòng)靜脈畸形手術(shù)相比動(dòng)脈瘤手術(shù)而言要更為困難,手術(shù)與栓塞風(fēng)險(xiǎn)類別相似,相對于手術(shù)切除,大多數(shù)介入栓塞治療的風(fēng)險(xiǎn)較小。以下以栓塞并發(fā)癥進(jìn)行說明:
顱內(nèi)出血是手術(shù)治療最嚴(yán)重的并發(fā)癥,包括術(shù)中出血和術(shù)后遲發(fā)性出血,原因包括導(dǎo)管或?qū)Ыz刺破供血?jiǎng)用}、夾層破裂、畸形團(tuán)破裂、動(dòng)脈瘤破裂、撤出導(dǎo)管時(shí)損傷血管等。
缺血性并發(fā)癥原因包括導(dǎo)管或?qū)Ыz引起的動(dòng)脈夾層和血栓、栓塞畸形團(tuán)遠(yuǎn)端供應(yīng)正常腦實(shí)質(zhì)的血管、栓塞劑不慎反流栓塞了鄰近導(dǎo)管頂端的正常分支等;缺血性并發(fā)癥也可由血栓形成引起。
栓塞不完全,或再通復(fù)發(fā)。其他并發(fā)癥包括穿刺部位血腫、假性動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤、微導(dǎo)管留置、對比劑過敏及急性腎功能不全等。
AVM栓塞術(shù)術(shù)后死亡的風(fēng)險(xiǎn)為1~2%,嚴(yán)重?fù)p傷的風(fēng)險(xiǎn)為1.5%,輕度和短暫損傷的發(fā)生率分別為9%和11%,新發(fā)癲癇的發(fā)生率為3%。
對于選擇手術(shù)的病例,都是醫(yī)生在權(quán)衡利弊的情況作出的最優(yōu)判斷。與血管畸形本身面臨的風(fēng)險(xiǎn),介入栓塞發(fā)生這種嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)相對較小,而且即使出現(xiàn)上述意外情況,大多數(shù)僅造成輕微或短暫的功能缺損。
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