何喜民、 孫明增
海南省三亞市人民醫(yī)院
自1991年西班牙學(xué)者B rugada P和B rugada J兩兄弟首次從體表心電圖上發(fā)現(xiàn)右束支傳導(dǎo)阻滯伴右胸導(dǎo)聯(lián)ST段抬高和T波倒置與惡性室性心律失常及猝死有明確的相關(guān)性以來。各國臨床醫(yī)學(xué)家都在不遺余力的尋找和探索發(fā)現(xiàn)惡性室性心律失常及猝死的高危因素和心電圖標(biāo)志。惡性心律失常及心臟性猝死的早期預(yù)測對于其防治十分重要。只有早期預(yù)測、早期防治, 才有可能降低其病死率。本文重點(diǎn)闡述J 波綜合征在心臟性猝死中的預(yù)測作用。
1 J波綜合征概念
與ECG 上J 波有關(guān)的具有相同離子流機(jī)制的具有VT-VF-SCD 傾向的合并或不合并器質(zhì)性心臟病的臨床綜合征。最新的認(rèn)識是將J 波綜合征區(qū)分為遺傳性和獲得性兩類：遺傳性包括ERS 和BrS；獲得性包括缺血性J 波和低溫性J 波。
1996 年多位學(xué)者研究J 波的發(fā)生機(jī)制以來，證明Brugada 綜合征( Brugada syndrome，BrS) 、特發(fā)性心室顫動(dòng)( idiopathic ventricular fibrillation,IVF)、早期復(fù)極綜合征(early repolarization syndrome，ERS) 等臨床綜合征的離子流機(jī)制、ECG 及臨床表現(xiàn)是相似的，統(tǒng)稱為J 波綜合征。
“J 波綜合征”一詞，最早出現(xiàn)在2004 年。由此以來，急性冠狀動(dòng)脈綜合征( acute coronary syndrome，ACS) 超急期急性缺血性J 波的研究引起人們更大的關(guān)注，證據(jù)表明： 其J 波發(fā)生的離子流機(jī)制和臨床特點(diǎn)與其他J 波相似，也是J 波綜合征的一個(gè)重要類型。
2 J波綜合征的臨床特點(diǎn)
①ECG 出現(xiàn)J 波；
②與J 點(diǎn)或J 波相連的ST 段抬高；
③由于跨壁復(fù)極離散度增大可能發(fā)生2 位相折返相關(guān)的VT 或VF；
④男性多見；
⑤ J 波的影響因素相似( 心率、溫度、自主神經(jīng)、藥物)；
⑥ J 波綜合征之間的差別是J 波的導(dǎo)聯(lián)和解剖部位不同。
3 ERS
早期復(fù)極綜合征(early repolarization syndrome，ERS)是一種常見的ECG 現(xiàn)象，指至少兩個(gè)連續(xù)導(dǎo)聯(lián)的QRS 波終末部和ST 段起始部交界處的J 點(diǎn)抬高≥0.1 mV，該心電綜合征通常具有兩種表現(xiàn)形式，其一是QRS 波和ST段之間的銳利轉(zhuǎn)折消失，代之一段平滑移行曲線；其二是在QRS 波和ST 段之間出現(xiàn)一個(gè)J 波。
ERS的ECG特征
① ECG 出現(xiàn)J 點(diǎn)抬高或J 波，一般在胸前導(dǎo)聯(lián)V3～V5尤其明顯；
② ST 段縮短，在J點(diǎn)或J波后呈弓背向下抬高0.1～0.6 Mv；
③ T 波在ST 段抬高的導(dǎo)聯(lián)呈對稱增高；
④ 胸導(dǎo)聯(lián)R 波升高，可誤認(rèn)為左心室高電壓或肥厚；
⑤ 上述ECG 表現(xiàn)可持續(xù)數(shù)年不變，也可在短時(shí)間內(nèi)明顯變化，運(yùn)動(dòng)后心率增快時(shí)可減輕或消失，所以采用二階梯、踏車或活動(dòng)平板是診斷ERS 較為簡單實(shí)用的方法。 365醫(yī)學(xué)網(wǎng) 轉(zhuǎn)載請注明
ERS 的臨床特點(diǎn)
① 多見于青年男性及黑色人種，人群發(fā)生率1％～13％；
② ECG 呈以上表現(xiàn)；
③ 多數(shù)人無任何癥狀，部分患者可有心前區(qū)不適、刺痛、擠壓痛等，有時(shí)可放射至左肩臂，癥狀與體力、激動(dòng)無關(guān)，服硝酸甘油不能緩解；
④ 部分患者有自主神經(jīng)功能紊亂，迷走神經(jīng)占優(yōu)勢的表現(xiàn)；
⑤ 各種檢查未能發(fā)現(xiàn)心臟器質(zhì)性病變；
⑥ ERS 的ECG 需鑒別于變異性心絞痛、ACS 超急期、急性心包炎、高鉀血癥等。 365醫(yī)學(xué)網(wǎng) 轉(zhuǎn)載請注明
ERS 的遺傳因素
2008 年Haissaguerre 等報(bào)道，約10％ERS合并VF 患者存在不明原因的SCD家族史。次年，他報(bào)道了對1 例14 歲有下側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)J 波的反復(fù)VF 患者基因表型的研究結(jié)果：KCNJ8 基因突變導(dǎo)致了該患者顯著的心肌復(fù)極改變及心室易損性增加。
ERS 的預(yù)警作用
2008 年以來，多項(xiàng)實(shí)驗(yàn)研究表明ERS 與猝死相關(guān)。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為：在ERS 人群中，至少有很小一部分可能具有較高的惡性心律失常的風(fēng)險(xiǎn)。鑒于ERS 在人群中有較高的發(fā)生率，但其中絕大多數(shù)終生無癥狀，而一旦出現(xiàn)癥狀則往往首發(fā)表現(xiàn)為VF，所以，現(xiàn)階段如何識別出“高?！盓RS 個(gè)體，即具有潛在VF 風(fēng)險(xiǎn)者無疑是當(dāng)務(wù)之急。有學(xué)者建議，臨床可試行如下危險(xiǎn)分層方案：首先，對于具有無法解釋的暈厥病史、猝死生還及猝死家族史的ERS 患者，應(yīng)當(dāng)格外注意。其次，如遇室性期前收縮起源部位與J 波部位相同的患者需提高警惕。最后，合并下列特征的ERS 患者有必要長期隨訪：① J 波幅度較高，尤其J 點(diǎn)抬高＞0.2 mV者。② J波分布廣泛者。
4 BrS
BrS 的概念
Brugada 綜合征( Brugada syndrome，BrS)是以ECG 上特征性的Brugada 波，即右胸前V1～ V3導(dǎo)聯(lián)ST 段穹隆型/馬鞍型抬高或伴J 波出現(xiàn)為特征，伴致死性室性心律失?；騍CD 或家族史，并具有遺傳異質(zhì)性的心臟電紊亂疾病。
Brugada ECG 分型
Ⅰ型：V1～ V3至少一個(gè)導(dǎo)聯(lián)ST 段呈穹隆樣抬高且≥0.2 mV，伴明顯的負(fù)向T波，此型ECG 診斷BrS 的特異性最高；Ⅱ型：V1～V3至少一個(gè)導(dǎo)聯(lián)ST 段呈馬鞍型抬高且≥0.2 mV，同時(shí)J 點(diǎn)≥0.1mV，T 波正向或雙向；Ⅲ型：V1～V3至少一個(gè)導(dǎo)聯(lián)ST 段馬鞍型或穹隆樣抬高，但幅度＜ 0.1 mV，T 波正向。同一BrS 患者ECG 也可出現(xiàn)動(dòng)態(tài)變化，在三型之間相互轉(zhuǎn)換或部分時(shí)間內(nèi)完全正常( “隱匿性”BrS) ，“隱匿性”BrS 的ECG 表現(xiàn)可被Na+ 通道阻滯劑誘發(fā)出典型圖形。Ⅰ型Brugada波有較強(qiáng)的診斷意義, 而Ⅱ型及Ⅲ型Brugada波即使明確存在也無診斷價(jià)值, 不能作為Brugada 綜合征的認(rèn)斷依據(jù), 只有想法將Ⅱ、Ⅲ 型Brugada 波轉(zhuǎn)變成Ⅰ型Brugada波才具有診斷價(jià)值。
BrS 的臨床特點(diǎn)
① 無器質(zhì)心臟病或電解質(zhì)紊亂；
② ECG 上特征性的Brugada 波；
③ 繼發(fā)性惡性室性心律失常致暈厥或夜間極度呼吸困難或SCD；
④ 具有遺傳異質(zhì)性，部分患者有家族史；
⑤ 多發(fā)于中青年亞裔男性。在BrS 流行地區(qū)，發(fā)病率為5‰，是除交通事故以外，40 歲以下青年男性猝死的首因。據(jù)估計(jì)，BrS 引起的猝死占所有猝死病例的4％～12％，至少占心臟結(jié)構(gòu)正常猝死病例的20％。除惡性心律失?；騍CD 之外，20％ 以上的BrS 患者出現(xiàn)室上性心律失常，包括房顫和預(yù)激綜合征，還可表現(xiàn)為偏癱等缺血性腦病。
BrS 的遺傳因素
BrS 呈常染色體顯性( 不完全外顯) 遺傳，但有2/3 的患者呈散在發(fā)病。性別相關(guān)差異是因?yàn)樾坌越M織的動(dòng)脈灌注楔型模型有更顯著的Ito。到目前為止已發(fā)現(xiàn)9 個(gè)編碼心肌細(xì)胞離子通道的BrS 的相關(guān)致病基因。
BrS 的預(yù)警作用
Brugada 首先發(fā)現(xiàn)，以猝死為首發(fā)癥狀者復(fù)發(fā)猝死的風(fēng)險(xiǎn)很高( 69％) ，以暈厥及典型Brugada ECG 為主要癥狀者復(fù)發(fā)率為19％，大約8％的心血管事件發(fā)生于無癥狀者。無癥狀患者中，典型BrugadaECG 者風(fēng)險(xiǎn)最高；若患者ECG 改變僅在使用Na+ 通道阻滯劑后出現(xiàn)，其出現(xiàn)心律失常的風(fēng)險(xiǎn)很小甚至為零。BrS 風(fēng)險(xiǎn)最高的是：①男性；②自發(fā)性特征性的ST 段抬高；③可誘發(fā)VT 或VF。王龍等報(bào)道1 例陳舊性心肌梗死、不穩(wěn)定心絞痛患者，PCI 時(shí)右冠狀動(dòng)脈圓錐支痙攣，出現(xiàn)了一過性Brugada 樣ECG 改變。
5 缺血性J 波
缺血性J 波的概念
冠狀動(dòng)脈因阻塞性病變或功能性痙攣引起嚴(yán)重急性心肌缺血，進(jìn)而引起心外膜Ito增加，導(dǎo)致ECG 新出現(xiàn)J 波或原來存在的J 波振幅增高或時(shí)限延長，這種與心肌缺血直接相關(guān)的J波稱為“缺血性J波”。
缺血性J 波的ECG 特點(diǎn)
①發(fā)生在急性心肌缺血時(shí)；
②J波出現(xiàn)的導(dǎo)聯(lián)與心肌缺血的部位基本一致，J 波的振幅＞0.2 mV，時(shí)間＞20 ms；
③持續(xù)時(shí)間較短，易疏漏；
④不同個(gè)體ECG 可有多種表現(xiàn)，單純性或與ST 段抬高同時(shí)出現(xiàn)或與其他ECG 改變同時(shí)出現(xiàn)的缺血性J 波。
缺血性J 波的臨床特點(diǎn)
①多見于40 歲以上男性，尤其是心肌缺血高危人群；
②突發(fā)胸悶、胸痛等不適；
③ECG 顯示急性心肌缺血發(fā)作；
④多次ECG 動(dòng)態(tài)分析，J 波與心肌缺血的發(fā)生時(shí)相、部位相關(guān)，可見于ACS 超急期、冠狀動(dòng)脈痙攣，亦可發(fā)生于冠狀動(dòng)脈介入手術(shù)時(shí)。
缺血性J 波的預(yù)警作用
2004 年以來的研究證明，急性心肌缺血早期心外膜Ito介導(dǎo)的動(dòng)作電位“切跡”產(chǎn)生和穹隆消失，ECGJ 波形成，APD 縮短，跨壁復(fù)極離散度增大，2位相折返是發(fā)生VT-VF-SCD 的機(jī)制。缺血性J 波是猝死的高危預(yù)警指標(biāo)；缺血性J波伴ST 段抬高是猝死的更高危預(yù)警指標(biāo)；缺血性J 波、ST 段抬高及T 波電交替三聯(lián)ECG 表現(xiàn)是猝死的最強(qiáng)預(yù)警指標(biāo)。因此，提高對缺血性J 波的認(rèn)識，及時(shí)識別和診斷，可使心肌嚴(yán)重缺血得到更早的干預(yù)，降低VT-VF-SCD 的發(fā)生率，有重要的臨床價(jià)值。
6 低溫性J 波
低溫性J 波
1938 年Tomashewski 首次報(bào)告低溫性J 波。近來的實(shí)驗(yàn)研究顯示，當(dāng)組織溫度降低時(shí)，Ito、INa和ICa都將減弱，但相比之下，Ito減弱較輕，最終凈效應(yīng)是Ito相對增強(qiáng)，引起“切跡”增大、增寬，ECG J 波隨之變得更加明顯。
低溫性J波的特點(diǎn)
①低溫性J 波的振幅、持續(xù)時(shí)間、導(dǎo)聯(lián)范圍與低溫程度有關(guān)；②低溫伴酸中毒，J波更易出現(xiàn)；③ 低溫性J 波常伴竇緩、QRS波增寬、QT 間期延長、傳導(dǎo)阻滯等；④惡性心律失常，包括VF 的發(fā)生率高；⑤低溫性J 波和心率有關(guān)，心率加快時(shí)J 波可消失。
低溫性J 波的預(yù)警作用
低溫性J波可以直接導(dǎo)致惡性心律失常，甚至SCD；另一方面，低溫性J 波可有誘發(fā)各種J 波綜合征發(fā)生VT、VF、SCD 的危險(xiǎn)性。除2 位相折返機(jī)制外，低溫還可明顯損傷心外膜下的交感纖維，引起交感傳入系統(tǒng)抑制，破壞了交感與迷走神經(jīng)的平衡，此對惡性心律失常的發(fā)生亦起了重要作用。 365醫(yī)學(xué)網(wǎng) 轉(zhuǎn)載請注
目前臨床上發(fā)現(xiàn)J波綜合征等心室除極與復(fù)極異常的心電圖表現(xiàn)為臨床心電學(xué)中十分常見，其臨床意義是常和惡性室性心律失常及猝死密切相關(guān)。及早認(rèn)識和識別心電圖特征并對患者及家系密切追蹤觀察, 盡早干預(yù)治療, 如及時(shí)安置ICD 將可能避免患者VT-VF-SCD具有十分重要的意義。 3
來源于365醫(yī)學(xué)網(wǎng)
