⊙作者 / 侯笑
⊙單位 / 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院
先天性梨狀窩瘺（CPSF）是少見(jiàn)的頸部鰓源性疾病，起源于第 3 和第 4 鰓囊，系胚胎發(fā)育過(guò)程中鰓溝與咽囊發(fā)生異常穿破或不完全閉鎖所致，占所有鰓裂畸形的 3%~10%。
梨狀隱窩瘺多見(jiàn)于兒童，絕大多數(shù)（＞90％ ）位于左側(cè)頸部，可能與鰓性組織右側(cè)消失較早有關(guān)。
臨床表現(xiàn)
早期可表現(xiàn)為發(fā)熱、頸前腫痛、咽喉不適等，可伴有頸部淋巴結(jié)腫大。
進(jìn)展期可形成頸深部膿腫，切開(kāi)引流或自行破潰后癥狀可緩解，但易反復(fù)發(fā)作或形成持久不愈的瘺管。
梨狀隱窩瘺導(dǎo)致的炎性腫塊多位于頸前三角 、胸鎖乳突肌中1/3前緣（相當(dāng)于甲狀腺上極區(qū)域）。
當(dāng)發(fā)現(xiàn)急性化膿性甲狀腺炎或新生兒頸部炎性腫塊逐漸增大，尤其在左頸部腫塊反復(fù)發(fā)作時(shí)，應(yīng)高度懷疑梨狀窩瘺。
超聲表現(xiàn)
病灶可表現(xiàn)為頸部不均質(zhì)低回聲團(tuán)塊，可局限于甲狀腺中上極腺體內(nèi)，也可走行于頸總動(dòng)脈前內(nèi)側(cè)與甲狀腺上極外側(cè)緣間，甚至穿透頸前肌層至皮下。
腫塊有壓痛及波動(dòng)感，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，其內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則液性無(wú)回聲區(qū)夾雜有斑點(diǎn)狀回聲，內(nèi)部透聲差，邊緣有時(shí)可見(jiàn)厚壁樣結(jié)構(gòu)，病變區(qū)可經(jīng)氣管環(huán)向上、后、口底方向延續(xù)，部分膿腫可見(jiàn)浮動(dòng)的含氣體的點(diǎn)、片狀強(qiáng)回聲。
炎癥靜止期可顯示梨狀窩底部-甲狀軟骨下角-甲狀腺上極之間「J」形的瘺管回聲，即可確診。
以下病例均考慮梨狀窩瘺伴感染，行支撐喉鏡檢查確診，并行梨狀窩病損切除術(shù)。
病例 1
患兒男，2 歲，發(fā)熱 4 天伴左頸部活動(dòng)受限 1 天。查體：左頸部可捫及一大小約 1×1 cm 腫塊，質(zhì)軟，有壓痛，局部皮膚紅。
超聲表現(xiàn)：甲狀腺正常，左葉外側(cè)見(jiàn)一混合回聲團(tuán)，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，厚壁，團(tuán)塊內(nèi)可見(jiàn)較多強(qiáng)回聲氣體（圖 1 和圖 2）。頸部 CT 發(fā)現(xiàn)甲狀腺左葉后方不規(guī)則混雜低密度影，內(nèi)見(jiàn)環(huán)形稍高密度影及氣體影（圖 3）。
圖 1 和圖 2 示甲狀腺左葉（LT）外側(cè)厚壁（紅箭頭）低回聲團(tuán)（M），內(nèi)見(jiàn)氣體樣強(qiáng)回聲（藍(lán)箭頭）
圖 3 頸部 CT 示甲狀腺左葉后方不規(guī)則混雜低密度影（藍(lán)箭頭），內(nèi)見(jiàn)環(huán)形稍高密度影及氣體影（黑箭頭）
病例 2
患兒男，3 歲，間斷發(fā)熱 10 天，發(fā)現(xiàn)頸部腫塊 3 天。查體示甲狀腺左側(cè)葉 Ⅱ°～Ⅲ° 腫大。
超聲表現(xiàn)：甲狀腺左葉內(nèi)低回聲團(tuán)塊，邊界欠清，內(nèi)部回聲欠均勻，CDFI 示團(tuán)塊內(nèi)探及血流信號(hào)（圖 4 和圖 5），其旁探及一稍低回聲團(tuán)，邊界欠清，內(nèi)部回聲欠均勻，內(nèi)見(jiàn)一帶狀強(qiáng)回聲，團(tuán)塊與甲狀腺分界欠清，CDFI 示團(tuán)塊內(nèi)探及血流信號(hào)（圖 6）。
圖 4 和圖 5 頸部橫切面和縱切面顯示甲狀腺左葉內(nèi)極低回聲團(tuán)（黃箭頭和白箭頭）。IGT. 甲狀腺峽部
圖 6 示甲狀腺左葉上極旁低回聲團(tuán)（黃箭頭），與甲狀腺分界欠清，內(nèi)見(jiàn)條狀高回聲（藍(lán)箭頭）
病例 3
患兒女，7 歲，發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部包塊 1 月就診。查體示左側(cè)頸部可見(jiàn)長(zhǎng)約 2 cm 疤痕，其下可觸及腫塊，局部皮膚有紅腫，質(zhì)尚硬，未及明顯波動(dòng)感，觸診有疼痛，高出皮膚表面。既往 3 年前有類似癥狀 2 次，均行切開(kāi)引流術(shù)。
超聲表現(xiàn)：可見(jiàn)瘺管緊貼甲狀腺上極外后側(cè)緣穿透頸前肌層走向至皮下的「J」形的瘺管回聲，清晰顯示瘺管在頸部皮下的止點(diǎn)（圖 7）。
圖 7 示緊貼甲狀腺左葉（Th）上極外后側(cè)緣的瘺管回聲（ABS），其穿透頸前肌層走行至皮下，呈「J」形。CCA. 頸總動(dòng)脈；IJV. 頸內(nèi)靜脈；T. 氣管
病例 4
患兒女，2 歲，間斷發(fā)熱 10 天，咳嗽流涕 2 天。查體：頸前可捫及一大小 5 ×2 cm 腫塊。
超聲表現(xiàn)：甲狀腺左葉區(qū)可見(jiàn)低回聲區(qū)，邊界不清，內(nèi)探及片狀無(wú)回聲，僅見(jiàn)少許正常甲狀腺左葉組織回聲，甲狀腺右葉及氣管受壓向右移位。CDFI 示低回聲區(qū)周邊可探及血流信號(hào)（圖 8）。
圖 8 示甲狀腺左葉區(qū)域的低回聲腫塊（M），為膿腫，右葉（RT）和氣管向右移位
患兒行膿腫切開(kāi)引流術(shù)。術(shù)后 1 個(gè)月復(fù)查，發(fā)現(xiàn)原膿腔消失，可見(jiàn)甲狀腺左葉區(qū)域的條帶狀低回聲瘺管（圖 9），氣管受壓向右移位。
圖 9 示治療后甲狀腺左葉區(qū)域的低回聲瘺管（M）
病例 5
患兒男，5 歲，發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部腫塊 6 天。查體：左側(cè)頸部捫及一大小2×2 cm 腫塊，伴疼痛不適，局部皮溫稍高，頸部活動(dòng)稍受限。
圖 10 和圖 11 示甲狀腺左側(cè)葉內(nèi)厚壁低回聲團(tuán)（M），內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)高回聲團(tuán)（箭頭）及液性暗區(qū)，CDFI 示團(tuán)塊邊緣較多血流信號(hào)
圖 12 內(nèi)窺鏡下見(jiàn)左側(cè)梨狀窩底有一內(nèi)瘺口（藍(lán)色箭頭示），周圍見(jiàn)肉芽組織增生（由蘇大附兒院耳鼻咽喉頭頸外科樊明月醫(yī)師提供）
鑒別診斷
甲狀舌管囊腫：一般位于頸前正中舌骨水平，可引起甲狀腺峽部感染，而 PSF 絕大多數(shù)位于左側(cè)，位置相對(duì)隱蔽，不易捫及波動(dòng)感。
鰓裂囊腫或瘺管：第 1 鰓裂發(fā)生的囊腫多在胸鎖乳突肌內(nèi)緣下頜角附近，開(kāi)口在外耳道；第 2 鰓裂發(fā)生囊腫可發(fā)生在下頜角至胸骨上窩之間的胸鎖乳突肌前緣的任何部位，但多數(shù)囊腫發(fā)生在胸鎖乳突肌前緣的中上 1/3 處。
原發(fā)性急性化膿性甲狀腺炎（AST）：甲狀腺一般不易化膿性感染。AST 最主要的感染途徑是梨狀窩瘺持續(xù)存在。
頸部蜂窩織炎：病變與周圍組織無(wú)明顯界限，不易局限，全身癥狀明顯；CPSF 炎癥一般多位于一側(cè)，局部癥狀明顯。
治療
炎癥期：膿腫形成時(shí)首選穿刺或切開(kāi)引流；靜止期：徹底手術(shù)是根治的關(guān)鍵。
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