梅尼埃病（Ménière disease）又稱膜迷路積水（labyrinthine hydrops）,系內(nèi)耳膜迷路水腫而致發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾和耳鳴為主要表現(xiàn)的內(nèi)耳疾病。1861年法國學(xué)者M(jìn)énière通過尸體解剖首先發(fā)現(xiàn)迷路疾病可導(dǎo)致眩暈、耳鳴和聽力減退，但Ménière報(bào)道的病例實(shí)際上是死于白血病內(nèi)耳出血，而非現(xiàn)在所稱的膜迷路積水。本病一般為單耳發(fā)病，青壯年多見。
【病因】
梅尼埃病的病因不明，可能與先天性內(nèi)耳異常、植物神經(jīng)功能紊亂、病毒感染、變應(yīng)性、內(nèi)分泌紊亂、鹽和水代謝失調(diào)等有關(guān)。目前普遍認(rèn)為內(nèi)淋巴回流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內(nèi)淋巴管狹窄或堵塞；植物神經(jīng)功能紊亂可致內(nèi)耳小血管痙攣，導(dǎo)致迷路微循環(huán)障礙，組織缺氧，內(nèi)淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路積水。
【病理】
本病的病理變化為膜迷路積水，主要累及蝸管及球囊。壓迫刺激耳蝸產(chǎn)生耳鳴、耳聾等耳蝸癥狀，壓迫刺激前庭終末器而產(chǎn)生眩暈等前庭癥狀。有人認(rèn)為膜迷路積水后由于張力增加，最后導(dǎo)致膜迷路的前庭膜破裂，引起內(nèi)淋巴液成分中鉀、鈉離子濃度改變，致聽神經(jīng)和前庭神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯而產(chǎn)生癥狀．當(dāng)破裂的膜迷路愈合后，感覺神經(jīng)處于正常鉀、鈉含量水平時(shí)，則癥狀消失。波動(dòng)性癥狀的發(fā)生是膜迷路破裂和修復(fù)的結(jié)果。
疾病早期，內(nèi)耳的神經(jīng)尚無變性改變，因此，功能減退尚屬可逆性。但病程較長者，則有內(nèi)耳感受器和基底膜等退化，出現(xiàn)感音神經(jīng)性耳聾和前庭功能永久減退。病變重者雖一、二次的眩暈發(fā)作，亦可出現(xiàn)嚴(yán)重的感音神經(jīng)性聾。
【臨床表現(xiàn)】
典型癥狀是發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾、耳鳴。
（一）眩暈（vertigo）：特點(diǎn)是突然發(fā)作，劇烈眩暈，呈旋轉(zhuǎn)性，即感到自身或周圍物體旋轉(zhuǎn)，頭稍動(dòng)即覺眩暈加重。同時(shí)伴有惡心、嘔吐、面色蒼白等植物神經(jīng)功能紊亂癥狀。數(shù)小時(shí)或數(shù)天后眩暈減輕而漸消失。間歇期可數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年，一般在間歇期內(nèi)癥狀完全消失。
（二）耳鳴(tinnitus)：絕大多數(shù)病例在眩暈前已有耳鳴，但往往未被注意。耳鳴多為低頻音，輕重不一。一般在眩暈發(fā)作時(shí)耳鳴加劇。
（三）耳聾（deafness）：早期常不自覺，一般在發(fā)作期可感聽力減退，多為一側(cè)性。病人雖有耳聾但對高頻音又覺刺耳，甚至聽到巨大聲音即感十分刺耳，此現(xiàn)象稱重振。在間歇期內(nèi)聽力?；謴?fù)，但當(dāng)再次發(fā)作聽力又下降，即出現(xiàn)一種特有的聽力波動(dòng)現(xiàn)象。晚期，聽力可呈感音神經(jīng)性聾。
（四）其他：眩暈發(fā)作時(shí)或有患側(cè)耳脹滿感或頭部沉重、壓迫感。
【檢查】
（一）前庭功能檢查：臨床上不易看到眩暈發(fā)作的高潮，因來就診時(shí)，癥狀、體征多已減輕或消失，如遇發(fā)作期，可查見強(qiáng)弱不等的水平型或水平旋轉(zhuǎn)型自發(fā)性眼震，快相多向健側(cè)，但隨病變的強(qiáng)弱，眼震方向可有改變，有時(shí)在某種頭位可加重。昂白（Romberg）試驗(yàn)示傾倒與眼震方向相反。前庭功能檢查于反復(fù)發(fā)作后患側(cè)前庭功能可能減退，亦可能表現(xiàn)正常或過敏。
（二）聽力檢查：患側(cè)常為感音神經(jīng)性聾，早期聽力以低頻聽力損失為主，屢發(fā)后高頻聽力也隨之下降，晚期則高頻聽力下降明顯；重振（recruitment）現(xiàn)象常是本病特點(diǎn)之一，即患耳響度的增加較聲級的增加為快。
（三）甘油試驗(yàn)：禁食2小時(shí)后，每公斤體重給予50%的甘油3ml，一次服下，服藥前及服藥后每小時(shí)做純音測聽1次，如為梅尼爾埃病，2～3小時(shí)后?？沙霈F(xiàn)聽力提高15dB以上，為陽性，同時(shí)其他癥狀也隨之暫時(shí)改善。陽性有診斷意義，但陰性不排除本病。
（四）耳蝸電圖檢查：-SP/AP比值＞40%有臨床意義。
【診斷】
根據(jù)以上典型的三聯(lián)癥狀和體征，臨床可作出診斷。但由于引起眩暈的疾病很多，原因復(fù)雜，須與以下疾病相鑒別：
（一）迷路炎：有化膿性中耳炎存在。
（二）耳藥物性中毒：有使用鏈霉素或慶大霉素等耳毒性藥物史，耳藥物中毒多累及雙耳，眩暈多為不隱藏，少呈旋轉(zhuǎn)性，且無反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)。前庭功能多雙側(cè)或一側(cè)顯著減退或消失。多伴聽力減退及耳鳴。
（三）前庭神經(jīng)元炎：多于上呼吸道病毒感染后發(fā)病，可能是前庭神經(jīng)元遭受病毒感染所致。臨床上以突發(fā)性眩暈和自發(fā)性眼震伴惡心、嘔吐為特征，無耳鳴和耳聾。眩暈持續(xù)時(shí)間較長。眩暈多為搖擺不穩(wěn)感，亦可呈旋轉(zhuǎn)性，有自然緩解傾向。前庭功能檢查明顯減退，愈后極少復(fù)發(fā)。
（四）聽神經(jīng)瘤：眩暈較輕，為逐漸發(fā)生，少有旋轉(zhuǎn)性，常于起病時(shí)患側(cè)聽力下降及耳鳴，逐漸發(fā)展為重度感音神經(jīng)性聾，但亦有出現(xiàn)突發(fā)性耳聾者?；紓?cè)前庭功能減退或消失。病程進(jìn)展中可出現(xiàn)三叉神經(jīng)或面神經(jīng)功能障礙。巖部X線攝片及CT掃描可見內(nèi)聽道擴(kuò)大及腫物。及脊液中蛋白含量多有增加。
（五）位置性眩暈：眩暈發(fā)作與特定頭位有關(guān)，無耳鳴、耳聾，可同時(shí)出現(xiàn)位置性眼震。位置性眼震可分為中樞性及周圍性兩型。檢查時(shí)，周圍性位置性眼震表現(xiàn)有潛伏期，多屬水平旋轉(zhuǎn)性，在短時(shí)間內(nèi)經(jīng)過幾次位置性檢查，眼震方向不變，但很快消失或減輕，即屬疲勞性。周圍性中有一種預(yù)后良好而能自愈者，稱良性陣發(fā)性位置性眩暈，其病因不明，有認(rèn)為可能是前庭終末器病變，耳石脫落沉積于后半規(guī)管壺腹嵴上，由于重力牽引，在特定頭位上可誘發(fā)眩暈及眼震。中樞性的特點(diǎn)是在特定頭位時(shí)眼震立刻出現(xiàn)，無眼震潛伏期，反復(fù)試驗(yàn)反復(fù)出現(xiàn)眼震而無疲勞現(xiàn)象，眼震可為垂直性，方向可改變。
（六）突發(fā)性聾：是一種原因不明突然發(fā)生、以聽力突然減退或喪失為主要表現(xiàn)的感音神經(jīng)性聾。多伴耳鳴，有的可有眩暈、惡心、嘔吐，但不反復(fù)發(fā)作。部分患者聽力可自行恢復(fù)或部分恢復(fù)。
（七）椎-基底動(dòng)脈供血不足：多為椎動(dòng)脈受壓所致，如頸椎骨質(zhì)增生，或因支配椎動(dòng)脈的交感神經(jīng)叢受刺激引起動(dòng)脈痙攣性缺血。臨床表現(xiàn)為在轉(zhuǎn)頭或仰頭、低頭或體位改變時(shí)。突發(fā)短暫眩暈，多為旋轉(zhuǎn)感或搖擺不穩(wěn)感，可先有視物模糊、復(fù)現(xiàn)或黑蒙，有時(shí)出現(xiàn)自發(fā)性眼震、耳鳴、耳聾、且多可出現(xiàn)位置性眼震，X線頸椎攝片常有骨質(zhì)改變。
（八）心、血管疾病：高血壓、低血壓、心臟病、動(dòng)脈硬化等均可引起眩暈，但均伴有原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。
（九）小腦后下動(dòng)脈血栓形成：或稱延髓背外側(cè)癥候群，眩暈較重，同側(cè)軟腭、咽肌、喉肌麻痹、咽下困難及語言困難等。
（十）Hunt 綜合癥常伴有輕度眩暈、耳鳴及聽力障礙，并有劇烈耳痛。耳部皮膚帶狀皰疹和面癱有助于鑒別。
【治療】
（一）保守治療 一般采用以調(diào)整植物神經(jīng)功能、改善內(nèi)耳微循環(huán)，解除膜迷路積水為主要目的的綜合治療。發(fā)作期應(yīng)臥床休息，低鹽飲食，少喝水。
1．鎮(zhèn)靜劑：發(fā)作期常用安定2.5～5mg或異丙嗪25mg，暈海寧50mg、利眠寧10mg、魯米那30mg，每日3次，口服。戴芬逸多（眩暈停，Difenidol ）25mg口服，可抑制眩暈和嘔吐。
2．血管擴(kuò)張藥物：
（1）鹽酸氟哌嗪（西比靈）5mg，每日2次，口服，可改善內(nèi)耳循環(huán)。
（2）磷酸組織胺1～2mg加入葡萄糖溶液200ml中，靜脈滴注，可改善內(nèi)耳微循環(huán)，以解除膜路積水。
（3）低分子右旋糖酐500ml，靜脈滴注，可增加血容量，降低血粘稠度，改善耳蝸微循環(huán)。
（4）50%葡萄糖靜注，可增加血流量，并有脫水作用，但維持時(shí)間較短。
（5）5～7%碳酸氫鈉50ml，緩慢靜注，1/日，可解除內(nèi)耳小動(dòng)脈痙攣，改善微循環(huán)，增加耳蝸血流量。
（6）654－2氫溴酸注射液 10～20毫克，肌注，每日一次。系抗膽堿藥物，可擴(kuò)張周圍血管。
（7）地巴唑10～20mg每日3次，口服；抗眩啶（培他啶）4～8mg，每日3次，口服。
（8）中藥制劑如葛根黃酮與葛根片、丹參、川芎嗪注射液等亦有擴(kuò)張血管作用，可酌情選用。
3．維生素類藥物：維生素B1、維生素B6、維生素E等口服。
4．利尿劑：以氯噻酮較好，100mg每日或隔日1次，因有耳毒性，不宜久用。利尿酸及速尿因有耳毒性不宜應(yīng)用。
（二）手術(shù)療法：對發(fā)作頻繁、保守治療無效，眩暈遷遷影響工作和生活者，可考慮手術(shù)治療。
手術(shù)方法大致分為兩類：①保守性手術(shù)如內(nèi)淋巴囊切開術(shù)、球囊切開術(shù)等。內(nèi)淋巴囊手術(shù)屬生理性手術(shù)，有效率可達(dá)60～80%，是手術(shù)治療的首選方法。②破壞性手術(shù)：如迷路切除術(shù)、經(jīng)顱中窩或經(jīng)迷路后前庭神經(jīng)切除術(shù)等，可在淋巴囊手術(shù)無效后酌情施行。
【耳聾的概念】
一般認(rèn)為語言頻率（0.5、1.2Hz）平均聽閾在26dB以上，即有聽力障礙，聽力損失在70dB以內(nèi)者稱重聽，在70dB以上者為聾，臨床上習(xí)慣統(tǒng)稱為聾（deafness）。
耳聾的分級 按WHO 1980年耳聾分級標(biāo)準(zhǔn)，將平均語言頻率純音聽閾分為5級。
輕度聾：近距離聽一般談話無困難，聽力計(jì)檢查純音和語言聽閾在26～40dB。
中度聾：近距離聽話感到困難，聽閾41～55dB
中、重度聾：近距離聽大聲語言困難，聽閾56～70dB。
重度聾：在耳邊大聲呼喊方能聽到，聽閾71～91dB。
全聾：聽不到耳邊大聲呼喊的聲音，純音測聽聽閾超過91dB。
【耳聾的分類】
按病變部位及性質(zhì)可分為三類：
（一）傳導(dǎo)性聾（conductive deafness）：外耳、中耳傳音機(jī)構(gòu)發(fā)生病變，音波傳入內(nèi)耳發(fā)生障礙，例如，耵聹栓塞、中耳炎等所致的耳聾。
（二）感音神經(jīng)性聾（sensorineuraldeafness,neurosensory deafness）：指耳蝸螺旋器病變不能將音波變?yōu)樯窠?jīng)興奮或神經(jīng)及其中樞途徑發(fā)生障礙不能將神經(jīng)興奮傳入；或大腦皮質(zhì)中樞病變不能分辯語言，統(tǒng)稱感音神經(jīng)性聾。如梅尼埃病、耳藥物中毒、迷路為、噪聲損傷、聽神經(jīng)瘤等。
（三）混合性聾（mixed deafness）：傳音和感音機(jī)構(gòu)同時(shí)有病變存在。如長期慢性化膿性中耳炎、耳硬化癥晚期、爆震性聾等。
【病因】
（一）傳導(dǎo)性聾
1．先天性：常見的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道閉鎖或鼓膜、聽骨、蝸窗、前庭窗發(fā)育不全等。
2．后天性：外耳道發(fā)生阻塞，如耵聹栓塞、骨疣、異物、腫瘤、炎癥等。中耳化膿或非化膿性炎癥使中耳傳音機(jī)構(gòu)障礙，或耳部外傷使聽骨鏈?zhǔn)軗p，中耳良性、惡性腫瘤或耳硬化癥等。
（二）感音神經(jīng)性聾
1．先天性：常由于內(nèi)耳聽神經(jīng)發(fā)育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或分娩時(shí)受傷等。
2．后天性：有下列幾種原因：
（1）傳染病源性聾：各種急性傳染病、細(xì)菌性或病毒性感染，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、化膿性腦膜炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內(nèi)耳而引起輕重不同的感音神經(jīng)性聾。
（2）藥物中毒性聾：多見于氨基糖甙類抗生素，如慶大霉素、卡那霉素、多粘菌素、雙氫鏈霉素、新霉素等，其他藥物如奎寧、水楊酸、順氯氨鉑等都可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾，耳藥物中毒與機(jī)體的易感性有密切關(guān)系。藥物中毒性聾為雙側(cè)性，多伴有耳鳴，前庭功能也可損害。中耳長期滴用此類藥物亦可通過蝸窗膜滲入內(nèi)耳，應(yīng)予注意。
（3）老年性聾：多因老年血管硬化、骨質(zhì)增生，使螺旋器毛細(xì)胞和螺旋神經(jīng)節(jié)供血不足，發(fā)生退行病變，或中樞神經(jīng)系統(tǒng)衰退，導(dǎo)致聽力減退。
（4）外傷性聾：顱腦外傷及顳骨骨折損傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致內(nèi)耳出血，或因強(qiáng)烈震蕩引起內(nèi)耳損傷，均可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾，有時(shí)伴耳鳴、眩暈。輕者可以恢復(fù)。耳部手術(shù)誤傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)也可導(dǎo)致耳聾。
（5）突發(fā)性聾：是一種突然發(fā)生而原因不明的感音神經(jīng)性聾。目前多認(rèn)為急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常見原因。病變可累及螺旋器，甚或前庭膜、蝸窗膜破裂。耳聾可在瞬間顯現(xiàn)，也可在數(shù)小時(shí)、數(shù)天內(nèi)迅速達(dá)到高峰，多為單側(cè)，亦有雙耳患病，伴耳鳴，有的可伴眩暈。早期治療可獲得較好效果。
（6）爆震性聾：系由于突然發(fā)生的強(qiáng)大壓力波和強(qiáng)脈沖噪聲引起的聽器急性損傷。鼓膜和耳蝸是聽器最易受損傷的部位。當(dāng)人員暴露于90dB（A）以上噪聲，即可發(fā)生耳蝸損傷，若強(qiáng)度超過120dB以上，則可引起永久性聾。鼓膜損傷與壓力波強(qiáng)度有關(guān)，表現(xiàn)為鼓膜充血或鼓膜穿孔。耳聾的程度與噪聲強(qiáng)度、暴露次數(shù)以及壓力波的峰值、脈寬、頻譜、個(gè)體差異等因素有關(guān)，耳聾性質(zhì)多為感音神經(jīng)性聾或混合性聾。
（7）噪聲性聾：是由于長期遭受85dB(A)以上噪聲刺激所引起的一種緩慢進(jìn)行的感音神經(jīng)性聾。主要表現(xiàn)為耳鳴、耳聾，純音測聽表現(xiàn)為4000Hz谷形切跡或高頻衰減型。亦可出現(xiàn)頭痛、失眠、易煩躁和記憶力減退等癥狀。其耳聾程度主要與噪聲強(qiáng)度、暴露時(shí)間有關(guān)，其次與噪聲頻譜、個(gè)體差異亦有一定關(guān)系，有人發(fā)現(xiàn)2000Hz～4000Hz的噪聲最易導(dǎo)致耳蝸損害。
【診斷】
應(yīng)仔細(xì)詢問病史；檢查外耳道及鼓膜；進(jìn)行音叉檢查及純音聽閾測聽，以查明耳聾的性質(zhì)及程度。對兒童及不合作的成人，還可進(jìn)行客觀測聽，如聲阻抗測聽、聽性腦干反應(yīng)測聽及耳蝸電圖等。
【耳聾的防治原則】
（一）傳導(dǎo)性聾的防治
早期積極治療急、慢性化膿性中耳炎和分泌性中耳炎是防治傳導(dǎo)性聾的重要措施。傳音結(jié)構(gòu)修建術(shù)（鼓室成形術(shù)）對提高傳導(dǎo)性聾的聽力有一定效果，如能早期施行鼓室探查和鼓室成形術(shù)，可保存和恢復(fù)聽力。對傳導(dǎo)性聾較重者，可配戴助聽器，以提高聽力。
（二）感音神經(jīng)性聾的防治：感音神經(jīng)性聾的療效目前尚不理想，因此，關(guān)鍵在預(yù)防，發(fā)病后及早治療。
1．積極防治因急性傳染病所引起的耳聾，做好傳染病的預(yù)防、隔離和治療工作，增強(qiáng)機(jī)體（尤其是兒童）的抵抗力。
2．對耳毒性藥物的使用，要嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，如有中毒現(xiàn)象應(yīng)立即停藥，并用維生素和擴(kuò)張血管的藥物。
3．根據(jù)不同的原因和病理變化的不同階段可采取不同藥物綜合治療，如增進(jìn)神經(jīng)營養(yǎng)和改善耳蝸微循環(huán)的藥物、各種血管擴(kuò)張劑、促進(jìn)代謝的生物制品等。
聾啞癥（deafmutism）是在嬰幼兒時(shí)期，因各種原因嚴(yán)重?fù)p害聽力，失掉學(xué)習(xí)語言的能力，或?qū)σ褜W(xué)會的一些語言在發(fā)生嚴(yán)重耳聾后不能發(fā)展和鞏固而致啞。我國的俗語“十聾九啞”，揭示了“啞”的實(shí)質(zhì)是“聾”。聾啞者其發(fā)音及構(gòu)語器官一般多屬正常。
【病因】
分先天性和后天性兩類：①先天性：多由于胚胎發(fā)育時(shí)期，因中毒草、傳染病或妊娠期接受耳毒性藥物，通過盤的血循環(huán)導(dǎo)致胎兒的第Ⅷ顱神經(jīng)中毒，影響聽力?；蛞蚋改附H結(jié)婚和早產(chǎn)等原因影響聽器的發(fā)育，出生后而有嚴(yán)重聽力障礙。②后天性雖然出生時(shí)聽力正常，但在學(xué)習(xí)說話的過程中因各種原因引起嚴(yán)重聽力障礙，失去學(xué)習(xí)語言的能力成為聾啞人，最常見的原因是使用耳毒性藥物不慎，或患流行性腦膜炎、麻疹等，臨床醫(yī)師應(yīng)予注意。
【臨床表現(xiàn)】
雙側(cè)嚴(yán)重耳聾，聽不見一般聲音，故對聲響無反應(yīng)。有的存在殘余聽力或可聽到汽笛、雷鳴、放炮等聲音，雖不會說話，但哭笑聲正常。
檢查和診斷：包括詳細(xì)詢問病史（妊娠情況、出生情況、家庭史、應(yīng)用耳毒性藥物史），必要時(shí)作其它全身檢查。耳部檢查多屬正常，即或存在病變，其程度也在聽力情況不相符。此外，須注意腺樣體是否肥大，鼓室有無積液。
【聽力檢查】
根據(jù)不同的年齡，可采用不同的方法進(jìn)行檢查。對嬰兒可用擊掌、鈴聲等突發(fā)聲響測驗(yàn)，或用客觀測聽法，如聽性腦干反應(yīng)（ABR）、聲阻抗測聽等。對較大兒童或成人可用語言、音叉和純音測聽等進(jìn)行檢查，應(yīng)盡早確定患兒是否有殘余聽力，以便配戴助聽器，使患兒聽到聲音，進(jìn)行語言訓(xùn)練。
前庭功能檢查：聾人的前庭功能常有損害，先天性內(nèi)耳發(fā)育異常者如僅限于耳蝸，則前庭功能良好，后天性者病變常侵犯全迷路，前庭功能亦常喪失。
【防治原則】
（一）后天性聾啞占大多數(shù)，其中多數(shù)與應(yīng)用耳毒性抗生素及急性傳染病有關(guān)，故應(yīng)加強(qiáng)衛(wèi)生宣傳，預(yù)防急性傳染病，加強(qiáng)婦幼保健，慎用耳毒性藥物。一旦發(fā)現(xiàn)耳聾，應(yīng)積極及早治療。
（二）尋找致聾原因。如發(fā)現(xiàn)幼兒的腺樣體肥大影響聽力，應(yīng)施行腺樣體切除。對中耳病變應(yīng)積極治療。
（三）利用殘余聽力，借助于大功率助聽器，早期進(jìn)行語言訓(xùn)練。
（四）人工耳蝸植入可使聾啞人從無聲世界進(jìn)入有聲世界，但其語言分辨率差，需配合語言訓(xùn)練、唇讀，目前試用于全聾者。
