眩暈是臨床上最常見(jiàn)、卻又最復(fù)雜的癥狀，梅尼埃病是引發(fā)眩暈的常見(jiàn)疾病之一。2015年國(guó)際Barany學(xué)會(huì)(CCBS)、美國(guó)耳鼻咽喉-頭頸外科學(xué)會(huì)（AAO-HNS）、歐洲耳科及神經(jīng)耳科學(xué)會(huì)（EAONO）、日本平衡研究學(xué)會(huì)和韓國(guó)平衡學(xué)會(huì)共同制定了最新版梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)。
今天，我來(lái)跟大家介紹下什么是梅尼埃病，以及這個(gè)病有哪些特點(diǎn)、需要做哪些檢查？
梅尼埃?。∕énières disease）是一種內(nèi)耳疾病，其病理特征為特發(fā)性內(nèi)耳膜迷路積水（原因不明的膜迷路積水），臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的眩暈，伴隨波動(dòng)性聽(tīng)力下降、耳鳴、耳悶脹感。
這是一個(gè)古老的疾病，最早由法國(guó)醫(yī)師Prosper Ménière于1861年首次描述。在其后相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間里，醫(yī)學(xué)上把臨床表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈、惡心、嘔吐，伴聽(tīng)力下降和耳鳴的一類疾病稱為“美尼爾氏綜合征”。事實(shí)上，本病是一個(gè)具有明確病理特征的疾病實(shí)體，稱為“綜合征”是不準(zhǔn)確的。1989年，我國(guó)自然科學(xué)名詞審定委員會(huì)規(guī)范了該疾病名稱為“梅尼埃病”。
本病多發(fā)生于50歲以下的青、中年人，兒童和70歲以后的老人少見(jiàn)，兩性發(fā)病率無(wú)明顯差別。多數(shù)病例僅累及一側(cè)耳，雙耳患病者約占10%～20%。
梅尼埃病的病理基礎(chǔ)為內(nèi)耳膜迷路積水，其臨床表現(xiàn)特點(diǎn)用一句話概括就是：反復(fù)發(fā)作性眩暈合并耳蝸癥狀。
典型癥狀特稱之為“四主癥”：反復(fù)發(fā)作的以旋轉(zhuǎn)性為主的眩暈（Recurring attacksof vertigo）、波動(dòng)性聽(tīng)力下降（Fluctuating andprogressive hearing loss）、耳鳴（Tinnitus）和/或耳悶脹感（Aural fullness）。
梅尼埃病的四主癥有其特點(diǎn)：
1、眩暈：
·發(fā)作前一般沒(méi)有征兆，突然發(fā)生，多呈旋轉(zhuǎn)性，患者感到自身或周?chē)矬w沿一定的方向或平面旋轉(zhuǎn)，少數(shù)患者感覺(jué)身體或周?chē)矬w搖晃、升降或漂浮。
·眩暈發(fā)作時(shí)伴有惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、脈搏遲緩、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀。這些癥狀在睜眼或轉(zhuǎn)頭時(shí)加重，閉目、靜臥時(shí)可減輕。
·梅尼埃病的眩暈持續(xù)時(shí)間通常在數(shù)十分鐘或數(shù)小時(shí)，且神志清醒，通常2-3小時(shí)后轉(zhuǎn)入緩解期，一般不超過(guò)24小時(shí)。
·在緩解期可有不平衡或不穩(wěn)感，這種感覺(jué)可持續(xù)數(shù)天。
·眩暈常反復(fù)發(fā)作，復(fù)發(fā)次數(shù)越多，持續(xù)越長(zhǎng)、間歇越短。
2、聽(tīng)力下降：
·一般為單側(cè)，起病的初期聽(tīng)力下降可以不明顯，隨著發(fā)作次數(shù)增多耳聾逐漸明顯。
·發(fā)作期耳聾加重，間歇期減輕，呈明顯波動(dòng)性聽(tīng)力下降；如果耳聾的程度輕微或后期聽(tīng)力極度下降時(shí)可無(wú)波動(dòng)性。
·耳聾的程度隨發(fā)作次數(shù)的增加而逐漸加重，但極少達(dá)全聾。
·部分患者聽(tīng)高頻強(qiáng)聲時(shí)感到刺耳難忍，有時(shí)健側(cè)和患側(cè)兩耳能將同一頻率的聲音聽(tīng)成音調(diào)與音色截然不同的兩個(gè)音，這種現(xiàn)象稱為復(fù)聽(tīng)（Diplacusis）。
3、耳鳴：耳鳴可能是本病最早的癥狀，初為持續(xù)性低音調(diào)吹風(fēng)聲或流水聲，后轉(zhuǎn)為高音調(diào)蟬鳴聲、哨聲或氣笛聲。在本病早期，耳鳴出現(xiàn)在眩暈發(fā)作之前，發(fā)作期間加劇，隨著眩暈的緩解而逐漸減輕。隨著病程的延長(zhǎng)，耳鳴可變?yōu)槌掷m(xù)性。大部分患者的耳鳴發(fā)生在患側(cè)耳，也有少數(shù)為雙側(cè)，提示雙耳受累的可能。
4、耳悶脹感：發(fā)作期患側(cè)耳內(nèi)或頭部有脹滿、沉重或壓迫感，部分患者在緩解期耳悶可減輕。
梅尼埃病本質(zhì)上是一個(gè)內(nèi)耳疾病，因此需要進(jìn)行一系列的耳和前庭功能、聽(tīng)力學(xué)檢查，必要時(shí)進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)的?？茩z查以排除其他疾病的可能。
1、耳部查體：耳內(nèi)鏡或電耳鏡檢查鼓膜的情況。
2、聽(tīng)力學(xué)檢查：
·純音測(cè)聽(tīng)：PTA為感音神經(jīng)性聾表現(xiàn)，早期多為低頻損失為主的上升型曲線，或?yàn)榈?、高頻兩端下降型（又稱峰型）曲線，晚期可呈平坦型或下降型。最新的2015版診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)梅尼埃病聽(tīng)力損失的規(guī)定如下：?jiǎn)味∽儠r(shí)，0.5K、1K、2K Hz聽(tīng)力較健耳損失平均30dB以上；雙耳病變時(shí)，患耳0.5K、1K、2K Hz平均氣導(dǎo)聽(tīng)閾在35 dBHL以上。另外閾上功能檢查可發(fā)現(xiàn)重振現(xiàn)象。耳蝸電圖的-SP 增大、SP-AP 復(fù)合波增寬，-SP／AP 比值增加（-SP／AP>0.4）。
·甘油試驗(yàn)：本檢查是使用甘油作為脫水劑，減少耳蝸內(nèi)淋巴體積后檢測(cè)聽(tīng)覺(jué)功能的變化。在空腹口服1.2-1.5 g/kg劑量的甘油后的1、2、3小時(shí)復(fù)查純音氣導(dǎo)聽(tīng)閾，比較服甘油后的聽(tīng)力與基礎(chǔ)聽(tīng)力之間的差異，平均聽(tīng)閾改善15dB或以上為陽(yáng)性。本病甘油試驗(yàn)的陽(yáng)性率約50-60%；在間歇期或使用脫水等藥物治療后結(jié)果可為陰性，另外對(duì)于聽(tīng)力損害輕微或后期重度耳聾且聽(tīng)力無(wú)波動(dòng)者，結(jié)果也可能為陰性。
3、前庭功能檢查：
·發(fā)作期可觀察到或用眼震電圖描記到節(jié)律整齊、強(qiáng)度不同、初向患側(cè)繼而轉(zhuǎn)向健側(cè)的水平或旋轉(zhuǎn)水平性自發(fā)性眼震和位置性眼震，在恢復(fù)期眼震轉(zhuǎn)向患側(cè)。
·動(dòng)靜平衡功能檢查結(jié)果異常。
·間歇期自發(fā)性眼震和各種誘發(fā)試驗(yàn)結(jié)果可能正常，多次復(fù)發(fā)者患耳前庭功能可能減退或喪失。
·冷熱試驗(yàn)：早期患側(cè)前庭功能正?；蜉p度減退；多次發(fā)作后，可出現(xiàn)向健側(cè)的優(yōu)勢(shì)偏向；晚期出現(xiàn)半規(guī)管輕癱或功能喪失。
·鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時(shí)，增減外耳道氣壓時(shí)誘發(fā)眩暈與眼震，稱Hennebert征（Hennebert Sign）陽(yáng)性。
4、影像學(xué)檢查：
·顳骨高分辨率CT：有助于了解中耳、內(nèi)耳的骨性結(jié)構(gòu)有無(wú)異常，幫助排除其他中耳內(nèi)耳疾病。
·磁共振成像（MRI）：最近，MRI下膜迷路成像和測(cè)量為梅尼埃病的診斷增加了新的手段：將釓對(duì)比劑Dd-DTPA注射入鼓室并通過(guò)圓窗進(jìn)入內(nèi)耳的外淋巴，通過(guò)增強(qiáng)顯影的外淋巴間隙來(lái)間接顯示內(nèi)淋巴積水的情況。雖然在造影方法成像參數(shù)等方面還需進(jìn)一步完善，但該診斷方法最貼近梅尼埃病的病理基礎(chǔ)，值得繼續(xù)研究和逐步推廣應(yīng)用。對(duì)于眩暈發(fā)作和聽(tīng)力下降不典型的，特別是伴隨有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征的患者，需要行顱腦的MRI檢查幫助排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)等其他部位的疾病。
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