今天科里病例討論，講到了一個十分有意思的疾病：腸系膜脂膜炎。今天和大家系統(tǒng)討論一下，該病不多聽，但臨床并不少見。
腸系膜脂膜炎(mesentericpanniculitis ,MP)呈以慢性炎性細(xì)胞浸潤、脂肪壞死和纖維組織增生形成“假腫瘤結(jié)節(jié)”為特征的疾病。可發(fā)生于任何年齡，最常見于50～60歲，男:女比例為1.5～1.8 :1. 0。90%以上病人累及小腸系膜,偶累及乙狀結(jié)腸系膜。
MP病因不十分明確，大多數(shù)為原因不明的特發(fā)性病變，部分MP與腹部手術(shù)、外傷、感染(除外胰腺炎)、潰瘍病和局部缺血等所引起腸系膜損傷后的非特異性反應(yīng)有關(guān)。據(jù)統(tǒng)計30%MP 病人與惡性腫瘤有關(guān)(其中50%為淋巴瘤)，如慢性粒細(xì)胞性白血病和骨髓瘤、胸膜間皮瘤,子宮漿液性乳頭狀腺癌等。另有報道MP是自身免疫性疾病。還與特發(fā)性腹膜后纖維化、多發(fā)性軟骨炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡，Weber2、Christian病和Gardner’s綜合癥有關(guān)。
臨床表現(xiàn)
腹痛早期較輕，以右下腹為主，性質(zhì)為隱痛，反復(fù)發(fā)作，可忍受，不轉(zhuǎn)移，不放射他處。有時可觸及包塊，伴有腹脹、惡心、嘔吐。后期出現(xiàn)腸梗阻時，腹痛劇烈，性質(zhì)為絞痛。當(dāng)腸系膜血管絞窄時，可出現(xiàn)腸段壞死、化膿性腹膜炎，腹痛呈持續(xù)性，有腹膜刺激征表現(xiàn)。
實(shí)驗(yàn)室檢查
部分表現(xiàn)白細(xì)胞升高、血沉加快、缺鐵性小紅細(xì)胞性貧血、低白蛋白血癥和C反應(yīng)蛋白(CRP) 升高。
※病理
一定要說一下病理，只有知道病理才能更好的了解疾病。大體病理標(biāo)本，病變呈橡膠樣或堅硬的結(jié)節(jié)(腸系膜根部單發(fā)結(jié)節(jié)60%、多發(fā)結(jié)節(jié)15% 和廣泛性系膜增厚20% ) 。切面腫物呈黃色或棕黃色，內(nèi)散在不規(guī)則無色的壞死或液化脂肪組織。組織學(xué)上，病變是由壞死、退變的脂肪組織,噬脂細(xì)胞(代表腸系膜內(nèi)吞噬脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞)，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞和不同程度的纖維組織組成，可見鈣化(可能是脂肪組織壞死的結(jié)果)，出血和血管內(nèi)血栓形成。以上病變常侵及腸系膜和漿膜下脂肪，并可擴(kuò)展至腸壁肌層的粘膜下層，但粘膜層是正常的，可引起腸系膜淋巴管阻塞,導(dǎo)致粘膜下水腫的淋巴管擴(kuò)張，引起腸腔狹窄、乳糜胸水和腹水。
※影像診斷
腸系膜脂膜炎術(shù)前最有用的檢查方法是影像診斷，其中最重要的是腹部CT和MRI。超聲和普通X線檢查能直接或間接顯示病變，但敏感性低。
CT是診斷腸系膜脂膜炎的有效方法，可明確顯示病變的范圍，提示病變?yōu)榱夹缘模瑢τ惺中g(shù)指征的病例可于術(shù)前準(zhǔn)確定位。通常以炎性細(xì)胞浸潤、脂肪壞死和纖維化的程度不同，CT表現(xiàn)各異。
腸系膜脂肪密度輕度增高（霧狀腸系膜），內(nèi)散在放射狀條索樣、結(jié)節(jié)樣(直徑<5. 0mm) 軟組織密度區(qū)。
“假包膜征”，腫塊周圍可見厚度約2 ～ 8 mm 的軟組織密度帶稱“假包膜征”，是腸系膜炎癥與周圍正常脂肪組織的分界，代表炎癥的一種自限性反應(yīng)，腫塊前方及后方包膜較厚，腫塊右側(cè)包膜較薄，部分病例可缺如，包膜隨著腫塊向左腹部延伸，可達(dá)腸袢。
圍繞系膜大血管但不受累及，邊界清楚、密度不均勻的單個或多個軟組織密度腫塊，其內(nèi)可見脂肪密度和低密度囊變區(qū)。少數(shù)表現(xiàn)為多房囊性腫塊(由于淋巴管和血管阻塞引起的淋巴管擴(kuò)張)。
血管和腫塊周圍見“脂肪暈環(huán)”，其中脂肪包繞靜脈系統(tǒng)稱作“脂戒征”，腸攀向四周移位。
50％病例可以看到環(huán)繞受累區(qū)域的假包膜。
由于脂肪壞死導(dǎo)致腫塊中心鈣化。
可以引起腸腔狹窄、乳糜胸水和腹水
腸系膜脂膜炎均起自腸系膜根部,直達(dá)小腸腸袢。
霧狀腸系膜，內(nèi)可見大小不等的結(jié)節(jié)影及散在纖維條縮影。
冠狀面重建圖象顯示霧狀腸系膜，內(nèi)可見大小不等的結(jié)節(jié)影及散在纖維條縮影
腸系膜根部軟組織塊影，可見脂環(huán)征
MRI表現(xiàn)
其它表現(xiàn)基本與CT類似?？娠@示顯示病變纖維組織和評價血管是否受累
顯示不同組織的信號特點(diǎn)，如以纖維組織為主的腫物，T2WI呈低信號。
顯示主要血管(SMA、SMV)及其分支是否受累，血管正常表現(xiàn)為“流空效應(yīng)”。
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