CEAP 2020 分類更新版解讀
吳洲鵬，趙紀春，馬玉奎. CEAP 2020 分類更新版解讀. 中國普外基礎(chǔ)與臨床雜志, 2020, 27(4). doi: 10.7507/1007-9424.202003021
CEAP ［臨床表現(xiàn)（C）、病因?qū)W（E）、解剖學(xué)（A）及病理生理學(xué)（P）］分類是國際公認用作描述慢性靜脈疾?。–VD）患者的分類系統(tǒng)，并且用以描述血管外科 CVD 的臨床研究結(jié)果，能作為 CVD病情的相關(guān)證據(jù)。CEAP 分類標(biāo)準(zhǔn)在 1993 年首次發(fā)布，并在 1996 年和 2004 年進行了更新與修訂，本次更新距上次已有 16 年之久。2017 年，美國靜脈協(xié)會聯(lián)合世界各國靜脈協(xié)會成立了 4 個 CEAP 更新工作組，查詢最新文獻資料，并針對 CEAP 2004版分類的缺陷與不足進行分析，進行討論總結(jié)，對原有分類進行修正，從而產(chǎn)生了 CEAP 2020 版[1]。這次分類中不僅針對臨床表現(xiàn)（C）、病因?qū)W（E）、解剖學(xué)（A）及病理生理學(xué)（P）各個方面進行更新，同時對更新工作中不能達成一致意見的問題進行了討論。筆者現(xiàn)針對本次分類更新的相關(guān)內(nèi)容進行解讀如下。
1 CEAP 2004 分類的不足、缺陷與誤解
盡管 CEAP 分類已被臨床證明具有實用性，但其潛在的局限性不可否認，特別是在臨床表現(xiàn)（C）方面。臨床表現(xiàn)（C）是 CEAP 分類中使用最廣泛的組成部分[2]。CEAP 分類是一種評估工具，不可以定量地評估 CVD 的嚴重性，會隨治療后的反應(yīng)而變化，僅是對患者進行分類的描述性工具。盡管在臨床表現(xiàn)（C）上存在分類，以便將較嚴重的靜脈疾病表現(xiàn)分類為較高的類別，但是 CEAP 純粹是一種分類工具，而不是線性的升序評分[3-4]。雖然很少有人認為靜脈性潰瘍患者的嚴重程度高于單純靜脈曲張患者出現(xiàn)的并發(fā)癥，但是 CEAP 分類并非定量的嚴重程度量表或評分系統(tǒng)，由此出現(xiàn)了其他評估工具，例如反映臨床嚴重程度評分［靜脈臨床嚴重程度評分表（VCSS）］和反映患者結(jié)局指標(biāo)（阿伯丁靜脈曲張調(diào)查表、慢性靜脈疾病的生活質(zhì)量調(diào)查表及靜脈功能不全流行病學(xué)和經(jīng)濟研究生活質(zhì)量/癥狀量表）的量表，這些評估工具專為定量嚴重程度而設(shè)計[5]。
C0 包括無癥狀（a）和有癥狀（s）患者，它可能是 CEAP 分類中最容易被忽視的類別。但是，目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)有癥狀的患者（C0s）實際上包括兩組患者：第一組是具有靜脈癥狀，無靜脈疾病跡象，常規(guī)檢查中發(fā)現(xiàn)有反流或阻塞的患者；第二組是有靜脈癥狀、無靜脈征象且無病理發(fā)現(xiàn)的患者。因此 CEAP 2004 分類建議，根據(jù)存在或不存在反流或阻塞的情況將 C0 細分為兩個亞類。但是，由于病因?qū)W（E）、解剖學(xué)（A）及病理生理學(xué)（P）分類對這些子類進行了很好的定義，因此將 C0 細分會不必要地使分類復(fù)雜化。
C2 中包括來源可變的隱性和非隱性的靜脈曲張，它們在病史和治療方面存在差別[6]，盡管這可能是正確的，但應(yīng)該解釋為解剖學(xué)上的差異，而不是僅僅用臨床表現(xiàn)來表達。靜脈直徑可能會同時影響癥狀和治療[7]，但 CEAP 分類中卻未涉及。
C3 類別過于廣泛，但不包括水腫的具體類別。C3 不能量化水腫的程度，也不能識別腿部水腫的其他原因。此外，全身性疾病也可以造成下肢的水腫，雙側(cè)水腫比單側(cè)水腫更有可能是系統(tǒng)性疾病，而后者一般具有區(qū)域性。當(dāng)前的 C3 也無法識別水腫相關(guān)的軟硬程度（硬性還是軟性）[8]，并且不能特異性識別靜脈或者淋巴水腫。冠狀靜脈擴張并未被認為是 CVD的更高級體征，因為許多研究者認為，這種表現(xiàn)是單純性 CVD 發(fā)展到晚期 CVD 的早期發(fā)展指標(biāo)[7, 9]。
由于描述性工具可以作為疾病累積的標(biāo)度，但 CEAP 2004 分類作為描述性工具無法達到這個效果，也就是說，并非所有 C5 或者 C6 的患者都表現(xiàn)出 C1至 C4 疾病的所有表現(xiàn)。作為描述性工具，CEAP 并非表現(xiàn)出從一個 C類到下一個 C類嚴格地線性發(fā)展。
盡管 CEAP 分類是專為下肢靜脈疾病的分類而設(shè)計的，但 CEAP 分類并未充分考慮盆腔和腹部靜脈疾病的下肢表現(xiàn)，包括靜脈性跛行和盆腔起源的下肢靜脈曲張。然而，鑒于腹部靜脈、盆腔靜脈和下肢靜脈之間經(jīng)常存在相互關(guān)聯(lián)疾病，因而任何此類情況的分類均應(yīng)與 CEAP 分類一致且互補。對于繼發(fā)性 CVD 的 CEAP 類別僅包括靜脈疾病的靜脈原因［如 DVT、外傷性動靜脈瘺、原發(fā)性靜脈肉瘤或其他情況引起的靜脈壁和（或）瓣膜損傷］，而因局部或全身性血液動力學(xué)的狀況而出現(xiàn)的癥狀，未包括在 CEAP 分類中（如肥胖[10-12]、充血性心力衰竭[13-15]及胡桃夾綜合征）。
CEAP 2004 版分類中 A 的解剖學(xué)分段用數(shù)字表示是不貼近臨床實踐的，在臨床實踐以及文獻中，幾乎全部使用的是靜脈節(jié)段的標(biāo)準(zhǔn)縮寫。CEAP 分類的解剖分段過于冗長和復(fù)雜，有些靜脈分段沒有臨床意義。如非隱靜脈與小腿肌肉靜脈叢難以界定和區(qū)別，脛前靜脈及腓靜脈的影像學(xué)檢測比較困難、且與脛后靜脈病變意義重復(fù)，股深靜脈的病變臨床意義不大等。Rutherford 等[4]提出了靜脈節(jié)段病變評分（venous segmental disease score， VSDS），視病變靜脈段的重要性及在發(fā)病中受累情況分別以 0.5、1 及 2 分評分，來解決上述問題。CEAP 分類的所有 4 個組成部分中，對個體患者和患者群體使用最廣泛的只是臨床表現(xiàn)（C），而對于病因?qū)W（E）、解剖學(xué)（A）及病理生理學(xué)（P）并未大量使用，造成了該分類的局限性。
２ CEAP 2020 分類的更新與解讀
盡管 CEAP 2020 分類納入了自上次修訂以來的許多觀察性結(jié)果，但臨床表現(xiàn)（C）的基本原則在此修訂中保持不變，保留了 CEAP 2004 分類中臨床表現(xiàn)（C）的定義。每個 C 分類應(yīng)進一步用下標(biāo)標(biāo)出，以指示癥狀的存在與否。
在 C2 和 C6 的患者中，本次更新主要涉及復(fù)發(fā)性病變。復(fù)發(fā)性疾病是一種臨床定義，包括治療后疾病進展而導(dǎo)致的真正復(fù)發(fā)，以及殘留的曲張靜脈[16-17]。在前述中針對 CEAP 2004 分類的不足， CEAP 2020 分類中考慮到了復(fù)發(fā)性疾病，它并不是對 C2 和 C6 的重新分類，而是將復(fù)發(fā)患者進行下標(biāo)（r）并添加到類別名稱中（即 C2r 或 C6r）。
根據(jù) CEAP 2004 分類，冠狀靜脈擴張是定義為踝和腳內(nèi)側(cè)或外側(cè)的許多皮下小靜脈呈扇形分布。盡管在 CEAP 2004 分類中此類病變被歸類為毛細血管擴張（C1），但許多靜脈性疾病領(lǐng)域?qū)＜襕18-20]均認為該表現(xiàn)是晚期 CVD 的早期征兆，應(yīng)納入更高級別的 C 分類。一項研究[18]對 872 例患者的臨床數(shù)據(jù)進行了評估，結(jié)果表明，冠狀靜脈擴張與更高級的 C 分類之間存在統(tǒng)計學(xué)聯(lián)系。同時也有文獻報道[19]發(fā)現(xiàn)，冠狀靜脈擴張出現(xiàn)預(yù)測晚期 CVD（C4～C6）具有良好的敏感性（91%），但只有邊緣特異性（52%）。目前已證明，患有該種情況的患者發(fā)生靜脈性潰瘍的可能性比無此情況的患者高 5.3倍[20]，為了說明冠狀靜脈擴張出現(xiàn)與更高級的靜脈疾病之間的聯(lián)系，已將它指定為 C4c，相應(yīng)地將色素沉著或濕疹改稱為 C4b（以前稱為 C4a），并將脂皮硬化或萎縮性萎縮癥稱為 C4c（以前稱為 C4b）。CEAP 是描述性分類，雖然此分類中的臨床表現(xiàn)可能是按照病情嚴重程度升高的順序來進行，但不應(yīng)被解釋為對臨床嚴重性的參考，應(yīng)該使用諸如 VCSS 之類的適當(dāng)工具來評估疾病的嚴重程度。
2.2 E：病因?qū)W
靜脈疾病的病因至關(guān)重要，因為它可以確定預(yù)后、指導(dǎo)治療方式的選擇并影響治療結(jié)果。CEAP 2004 分類將病因?qū)W（E）分為先天性（Ec）、原發(fā)性（Ep）和繼發(fā)性（Es）。盡管 CEAP 2020 分類的病因?qū)W（E）沒有改變，但有關(guān)亞組的更多信息被推薦使用。
病因?qū)W中原發(fā)性（Ep）的最常見病因之一是靜脈功能不全，但對原發(fā)性疾病的描述往往被人們認識不足或定義不清。相對于 CEAP 1996 分類，在 CEAP 2004 分類中，原發(fā)性（Ep）的描述沒有變化，但添加了 En 為不確定原因性。CEAP 2020 分類對原發(fā)性更精確定義為靜脈瓣膜和（或）靜脈壁的退化過程，導(dǎo)致瓣膜和（或）靜脈壁無力及擴張，從而導(dǎo)致病理性反流，必須通過影像學(xué)證實，同時提出，不應(yīng)將不確定原因性（En）歸為原發(fā)性（Ep）或繼發(fā)性（Es）。不確定原因性（En）考慮為排除性類別，當(dāng)未發(fā)現(xiàn)其他靜脈病因［原發(fā)性（ Ep）、可識別靜脈疾病原因（Esi）、非靜脈性繼發(fā)原因（Ese）或先天性（Ec）］時，應(yīng)使用不確定原因性（ En）描述，以避免與原發(fā)性（Ep）子類重疊，造成定義上的混淆。
CEAP 2004 分類的局限性前述中已有闡述，即對繼發(fā)性靜脈曲張的原因并沒進行詳細的說明。不同的原因也可導(dǎo)致相似的臨床表現(xiàn)。針對不同原因引起疾病的治療方案不同，因而加深對繼發(fā)性 CVD 原因的認識，對繼發(fā)性（Es）病因?qū)W進行分類變得更加重要。i/e 被歸類為繼發(fā)性（Es）的原因，其中 Esi 定義為靜脈壁和（或）瓣膜病變，或由 DVT、外傷性動靜脈瘺、原發(fā)性靜脈肉瘤或其他靜脈內(nèi)腔改變引起的靜脈損害，而 Ese 定義為在沒有靜脈壁或瓣膜損傷的情況下，由于局部或全身（例如中樞）影響靜脈血流動力學(xué)的狀況而出現(xiàn)癥狀性靜脈高壓（例如肥胖、充血性心力衰竭、胡桃夾綜合征和盆腔靜脈淤血）。還有部分患者的病因可能與單純外在壓迫有關(guān)，但也可能與外源性壓迫導(dǎo)致繼發(fā)腔內(nèi)阻塞有關(guān)[21-22]，此病因的描述為靜脈和非靜脈原因共同作用的病因（Esie）。
相對于 CEAP 2004 分類，本次 CEAP 2020 分類中將先天性疾病進行了擴展，包括了以下內(nèi)容使其變得更加完整：先天性類別包括了出生時出現(xiàn)的狀況，但不僅限于靜脈發(fā)育不全和靜脈畸形（如 Klippel-Trenaunay 綜合征），也包括了動靜脈畸形可能導(dǎo)致的靜脈疾病的體征和癥狀。這些癥狀在出生時出現(xiàn)或不出現(xiàn)，但也可能在以后表現(xiàn)出來[23-24]。
2.3 A：解剖學(xué)
與 CEAP 2004 分類一樣，靜脈疾病的解剖部位描述為淺（As）、深（AD）或穿（Ap）靜脈。CEAP 2004 分類中 A 的編號數(shù)字分類被認為難以有效使用，它們難以記憶，同時沒有系統(tǒng)的理論依據(jù)與之相互關(guān)聯(lián)，因此使用源自解剖學(xué)術(shù)語的標(biāo)準(zhǔn)縮寫更易于解釋和記憶，另外縮寫還允許擴展之前未指定的解剖位置。為了保持與 CEAP 2004 分類的兼容性，CEAP 2020 分類中新的縮寫以電子方式鏈接到以前的段號系統(tǒng)，以這種形式詳細闡述靜脈疾病，對其提供了普遍可理解的描述。CEAP 2020 分類為科學(xué)期刊的標(biāo)準(zhǔn)化報告提供了依據(jù)，對疾病類型進行了更精確的解剖分組，可更準(zhǔn)確地評估治療效果。
2.4 P：病理生理學(xué)
CEAP 2020 分類沿用了 CEAP 2004 分類中的病理生理學(xué)（P）分類，由于病理生理學(xué)（P）分類會和解剖學(xué)（A）匹配使用，隨著解剖學(xué)（A）中對解剖位置縮寫的修訂，那些原來配合病理生理學(xué)（P）分類的解剖學(xué)（A）分類應(yīng)使用新的解剖縮寫替換先前的數(shù)字下標(biāo)。未發(fā)現(xiàn)靜脈病理生理學(xué)異常（Pn）的定義本次更新中并未做明確修正，沿用 CEAP 2004版。
本次 CEAP 2020 分類更新中闡述了較多討論內(nèi)容，一部分是針對前述的 CEAP 2004 分類中的不足與缺陷，另一部分是希望增加的分類指標(biāo)。由于缺乏 RCT 研究，增加分類復(fù)雜性的建議并未通過。CEAP 分類一直并且繼續(xù)會對 CVD 領(lǐng)域的進展作出重要貢獻，它已成為 CVD 研究和報告中公認的標(biāo)準(zhǔn)。CEAP 2020 分類依據(jù)嚴格的循證證據(jù)，納入了新的研究結(jié)果，也期待更多的 RCT 研究能夠給 CEAP 分類的更新提供足夠的證據(jù)。
參考文獻略。
