有一種難纏的腎病,給患者的感覺是“越治越差”,治療結(jié)果經(jīng)常讓人失望,進展為尿毒癥的概率較大。
“本病對各種治療的反應(yīng)均較差,疾病呈慢性進展性過程,最終發(fā)生慢性腎衰竭”——《臨床治療指南腎臟病學(xué)分冊》。
它就是局灶節(jié)段性腎小球硬化,英文簡稱FSGS.
FSGS經(jīng)常在用過各種藥物比如應(yīng)用糖皮質(zhì)激素(如潑尼松)、免疫抑制劑(如來氟米特、嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素與他克莫司等)、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(普利類)/血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(沙坦類)之后,尿蛋白仍然巋然不動,或是呈現(xiàn)藥物依賴性。新上市的利妥昔單抗、半乳糖、阿達木單抗及阿巴西普等藥物也不是對所有患者都有效。
其實,F(xiàn)SGS有多種類型,有嚴重的類型,也有輕微的類型,并非所有FSGS的腎衰竭風(fēng)險都很大,有的FSGS患者的治療效果很好。
下面介紹一下怎么判斷FSGS會不會進展為尿毒癥。
一、分型
病理上,F(xiàn)SGS的分型有5種。從最新的研究進展來看,按嚴重程度排序:
1.塌陷型,球性硬化比例最高,達60%,對藥物反應(yīng)最差,預(yù)后也相對最差,47%的患者進展到了尿毒癥。
2.門周型,球性硬化23%,嚴重程度僅次于塌陷型。
3.非特殊型,球性硬化17%,以我國為代表的亞洲國家最常見,20%的患者進展到了尿毒癥。
4.細胞型,球性硬化9%,是病理改變較輕的一種FSGS。
5.頂端型,球性硬化0%,是病理改變最輕的一個分型,7%的患者進展到了尿毒癥。
這些不同類型的病變可以同時見于一個患者中。
二、尿蛋白
FSGS發(fā)病時的尿蛋白越高,進展到尿毒癥的風(fēng)險也就越大。有研究顯示,24小時尿蛋白定量>14g的患者,多在3~6年內(nèi)進展為尿毒癥;尿蛋白>3g的患者,50%的患者在5~10年內(nèi)進展為尿毒癥。
三、血肌酐
血肌酐的升高,表示腎功能已經(jīng)受損。而且,部分FSGS患者在炎癥反應(yīng)期對激素有效,發(fā)生腎衰竭、血肌酐升高后,出現(xiàn)了激素抵抗無效,腎功能衰竭的進程加快。
四、尿IgG
FSGS患者的尿IgG排泄率可以預(yù)測治療效果。尿IgG越低,藥物反應(yīng)越好,進展為尿毒癥的風(fēng)險越小,反之則尿毒癥風(fēng)險越大。
五、尿微球蛋白
FSGS患者的尿微球蛋白升高,預(yù)示容易進展到尿毒癥;尿微球蛋白正常的患者腎衰竭風(fēng)險較小。
六、循環(huán)滲透因子
對FSGS的預(yù)后影響最大的循環(huán)滲透因子是可溶性尿激酶受體、心肌營養(yǎng)素樣細胞因子及CD40抗體,監(jiān)測這些循環(huán)滲透因子,有助于預(yù)測腎病是否會復(fù)發(fā)。
七、激素治療后的反應(yīng)
這是判斷預(yù)后的最佳標(biāo)準(zhǔn)。如果FSGS患者應(yīng)用激素后尿蛋白緩解,幾乎不會進展到尿毒癥;而激素抵抗的患者,有40%進展到了尿毒癥。
總之,F(xiàn)SGS總體來講較為難治,而某些FSGS患者的預(yù)后還是不錯的。相應(yīng)的腎友們可綜合以上因素,判斷自己的病情發(fā)展,對治療方案的選擇有重要的指導(dǎo)作用。