第一節(jié) 小兒循環(huán)系統(tǒng)生理特點(diǎn)
一、胎兒血循環(huán)及出生后的改變
（一）胎兒正常血液循環(huán)特點(diǎn)
胎兒的營養(yǎng)與氣體交換是通過胎盤與臍血管來完成的。幾乎無肺循環(huán)；胎兒時期肝血的含氧量最高，心、腦、上肢次之。
（二）生后血液循環(huán)的改變
卵圓孔生后5～7個月解剖上關(guān)閉。動脈導(dǎo)管解剖上關(guān)閉時間80%在生后3個月內(nèi)，95%在生后1年內(nèi)，若1歲后仍未閉，即認(rèn)為畸形存在。
二、小兒心臟、血管、心率、血壓的特點(diǎn)
（一）心臟
心臟的位置小于2歲時為橫位，心臟逐漸轉(zhuǎn)為斜位。心室的增長。胎兒期因右心室負(fù)荷大，故出生新生兒右室壁較厚，4～5mm，幾乎與左心室相等。出生后左心室負(fù)荷增加，左心室迅速發(fā)育，至6 歲時室壁的厚度達(dá)10mm（約新生兒時的2 倍），而此時右心室壁的厚度不及6mm，15 歲時左心室壁的厚度增至出生時的2.5倍。
（二）血管
小兒動脈相對比成人粗。動、靜脈內(nèi)徑之比在新生兒為1：1，10歲以前肺動脈較粗，直徑較主動脈寬，到青春 期主動脈直徑超過肺動脈。嬰兒期肺、腎、腸及皮膚的毛細(xì)血管粗大。
（三）心率
新生兒每分鐘120～140 次，1歲以內(nèi)每分鐘110～130 次，2～3歲每分鐘100～120次，4～7 歲每分鐘80～100次，8～14 歲每分鐘70～90 次。
（四）血壓
動脈血壓：推算公式；收縮壓=（年齡×2） 80mmHg，舒張壓=收縮壓的2/3。
靜脈血壓：學(xué)齡前兒童靜脈壓為40mmH2O左右，學(xué)齡兒童約為60mmH2O。
一、分類
（一）左向右分流型（潛在青紫型）
常見有房間隔缺損，室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉。
（二）右向左分流型（青紫型）
常見的有法洛四聯(lián)癥，完全性大血管錯位等。
（三）無分流型
常見有肺動脈狹窄、主動脈縮窄和右位心等
左向右分流型特點(diǎn)：
1.一般情況下無青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎時，右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)暫時性青紫。
2.心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響。
3.肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線檢查見肺門血管影增粗。
4.體循環(huán)供血不足，影響小兒生長發(fā)育。
二、特殊檢查法
1.X線檢查
2.心電圖
3.超聲心動圖
M 型超聲心動圖；二維超聲心動圖心臟扇形切面顯像：三維超聲心動圖：多譜勒彩色血流顯像。
4.心導(dǎo)管檢查
臨床常用右心導(dǎo)管檢查。可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量，壓力變化，明確有無分流及分流的部位。
左心導(dǎo)管則由股動脈或肱動脈插入。
5.心血管造影
造影術(shù)分靜脈、選擇性及逆行三種方法，最常用為選擇性造影。 6.放射性核素心血管造影
7.磁共振成像
8.計(jì)算機(jī)斷層掃描
電子束計(jì)算機(jī)斷層掃描（BECT）和螺旋型CT已應(yīng)用于心血管領(lǐng)域。對大血管及其分支的病變、瓣膜病、心 肌病、心包病有較高的診斷價值。
一、血流動力學(xué)
根據(jù)解剖部位的不同有卵圓孔未閉，第一孔（稱原發(fā)孔）和第二孔（稱繼發(fā)孔）未閉，臨床上以第二孔未閉型最常見。左心房壓力超過右心房時，分流為左向右，右心房、右心室舒張期負(fù)荷過重，肺循環(huán)血量增多，而左心室、主 動脈及體循環(huán)血量則減少。肺動脈壓力增高，少數(shù)病人晚期出現(xiàn)梗阻性肺動脈高壓，當(dāng)右心房的壓力超過左心房時， 血自右向左分流出現(xiàn)持續(xù)青紫（即艾森曼格綜合征）。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時，左心室亦增大。
二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥
房間隔缺損輕者可無全身癥狀，僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音。大型缺損者因體循環(huán) 血量減少而影響生長發(fā)育，患兒體格瘦小、乏力、多汗和活動后氣促。當(dāng)劇哭、肺炎或心力衰竭時可出現(xiàn)暫時性青紫。
體檢可見心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心濁音界擴(kuò)大，大多數(shù)病例于胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺動脈瓣）相對狹窄所致。肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂。左向右分流量較大時，可在胸骨左緣下方聽到舒張期雜音（系三尖瓣相對狹窄所致）。
原發(fā)孔缺損伴二尖瓣裂者，心前區(qū)有二尖瓣關(guān)閉不會的吹風(fēng)樣雜音。
三、診斷
1.根據(jù)病史、體檢。
2.X線檢查
心臟外形增大，右房、右室大為主，肺血多，肺動脈段突出，主動脈影縮小。
3.心電圖檢查
典型表現(xiàn)為電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，部分病人右心房右心室肥大。原發(fā)孔未閉者，常有 電軸左偏及左室肥大。
4.超聲心動圖
右心房增大，右心室流出道增寬，室間隔與左心室后壁呈矛盾運(yùn)動。主動脈內(nèi)徑縮小。扇形四腔心 切面可顯示房間隔缺損大小及位置。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向及估測分流量大小。
5.心導(dǎo)管檢查
右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上下腔靜脈。導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心房。
四、治療原則
1.內(nèi)科治療
主要是并發(fā)癥的處理，如：肺炎、心力衰竭等。
2.外科治療
宜在學(xué)齡前作選擇性手術(shù)修補(bǔ)。
3.介入性治療
經(jīng)導(dǎo)管放置扣式雙盤堵塞裝置（蘑菇傘、蚌狀傘）關(guān)閉房缺。
一、血流動力學(xué)
先天性心臟病最常見的類型。可分為膜部、肌部和干下型三類。室間隔肌部缺損及膜部缺損，有可能自然閉合。
干下型缺損很少自然閉合。 由于左室壓力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出現(xiàn)青紫。分流增加了肺循環(huán)、左心房和左心室的工作。
根據(jù)室間隔缺損的大小，分3 組：
（1）小型缺損
缺損小于0.5cm，分流量小，可無癥狀，缺損可能自行閉合，即所謂的Roger 病。
（2）中型缺損
缺損內(nèi)徑在0.5～1.5cm，分流量較大，肺循環(huán)血量可達(dá)體循環(huán)的1.5～3.0倍以上，導(dǎo)致左心房、 左心室增大。
（3）大型缺損
缺損大于1.5cm，分流量很大，右心室、肺動脈、左心房、左心室均擴(kuò)大，而體循環(huán)量減少；產(chǎn) 生動力型肺動脈高壓，嚴(yán)重者出現(xiàn)梗阻性肺動脈高壓，當(dāng)肺循環(huán)壓力超過肺動脈高壓，即右心室壓力高于左心室時， 導(dǎo)致雙向分流，乃至右向左分流（即艾森曼格綜合征）。
二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥
小型缺損可無明顯癥狀，生長發(fā)育不受影響，僅體檢時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第3～4 肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音， 肺動脈第二音稍增強(qiáng)。
大型缺損出現(xiàn)體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)，如生長發(fā)育落后、呼吸急促，多汗，吃奶費(fèi)勁常要間歇等，反復(fù)肺炎甚至 心力衰竭。體檢；心前區(qū)隆起，心界增大，心尖搏動彌散，胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ～Ⅴ級粗糙的全收縮期雜 音，傳導(dǎo)廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。肺血流量大于體循環(huán)一倍以上時，在心尖區(qū)聽到舒張期雜音（系二尖瓣相 對狹窄所致），肺動脈第二音亢進(jìn)。明顯肺動脈高壓者，出現(xiàn)青紫。
并發(fā)癥
支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。
三、診斷
1.根據(jù)病史、體檢資料
2.X線檢查：
小型缺損可表現(xiàn)肺血多，左心室大；中大型缺損心外形中度以上增大，肺動脈段突出明顯，肺血管影 增粗、搏動強(qiáng)烈，可有肺門“舞蹈”。左右心室增大，主動脈結(jié)影縮小。
3.心電圖：
小型缺損輕度左心室大；缺損大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌勞損改變。
4.超聲心動圖
左心房及左心室內(nèi)徑增寬，左心室內(nèi)徑也可增寬，主動脈內(nèi)徑縮小。缺損大者，扇形連續(xù)掃描可直 接探到缺損的大小。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向、估測分流量大小及缺損的位置。
5.心導(dǎo)管檢查
右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心室血氧含量高于上下腔靜脈及右心房。右心室及肺動脈有不同程度壓力增高。 導(dǎo)管從右心室可通過缺損進(jìn)入左心室上行至主動脈。晚期發(fā)生右向左分流時，動脈血氧飽和度降低，肺動脈阻力顯著 增高。
四、治療原則
1.內(nèi)科治療
主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等。
2.外科治療：
①缺損小者，不一定需手術(shù)治療。
②中型缺損臨床上有癥狀者，宜于學(xué)齡前在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補(bǔ)手術(shù)。
③大型缺損
缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術(shù)。6 個月以內(nèi)發(fā)生難以控制的充血性心力衰竭，包括反復(fù)罹患肺 炎和生長緩慢者，應(yīng)予手術(shù)治療；6月至2歲的嬰兒，雖能控制心力衰竭，但肺動脈壓力持續(xù)增高、大于體循環(huán)動脈 壓的1/2；2歲以后肺循環(huán)量與體循環(huán)量之比＞2:1，亦應(yīng)及時手術(shù)修補(bǔ)缺損。
一、血流動力學(xué)
肺動脈接受右心室及主動脈分流來的兩處血，故肺動脈血流增加，至肺臟、左心房及左心室的血流增加，左心室舒張期負(fù)荷過重，左心房、左心室擴(kuò)大。由于主動脈血流入了肺動脈，使周圍動脈舒張壓下降而至脈壓增寬。肺小動 脈長期接受大量主動脈分流來的血，造成肺動脈壓力增高，當(dāng)肺動脈的壓力超過主動脈時，產(chǎn)生了右向左分流，臨床 出現(xiàn)差異性青紫（上半身不紫而下半身紫）。
二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥
輕者臨床無癥狀，僅體檢時發(fā)現(xiàn)雜音。分流量較大者，可出現(xiàn)消瘦、氣急、咳嗽、乏力、多汗等，偶有聲音嘶啞擴(kuò)大肺動脈壓迫喉返神經(jīng)）。體檢于胸骨左緣第2肋間聞有粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，雜音向左鎖骨下、頸部 和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)。分流量大者，左心室增大，可產(chǎn)生相對性 二尖瓣狹窄的舒張期隆隆樣雜音?？沙霈F(xiàn)周圍血管征，如毛細(xì)血管搏動，水沖脈及股動脈槍擊音等；有顯著肺動脈高 壓者，出現(xiàn)差異性青紫。動脈導(dǎo)管未閉常并發(fā)；支氣管肺炎、感染性心內(nèi)膜炎、心力衰竭。
三、診斷
1.根據(jù)病史、體檢。
2.X線檢查
心影正常或左心房、左心室增大，肺動脈段突出，肺野充血，肺門血管影增粗，搏動增強(qiáng)，可有肺門 “舞蹈”。有肺動脈高壓時，右心室亦增大。主動脈弓增大。
3.心電圖：
分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改變，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌勞損改變。
4.超聲心動圖
左心房和左心室內(nèi)徑增寬、主動脈內(nèi)徑增寬，左心房內(nèi)徑/主動脈根部內(nèi)徑大于1.2。多普勒彩色血 流顯像可見分流的部位、方向、估測分流量大小及缺損的位置。扇形切面顯示導(dǎo)管的位置及粗細(xì)。
5.心導(dǎo)管檢查
右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)肺動脈血氧含量高于右心室。右心室及肺動脈壓力正?；虿煌潭鹊纳?。部分患 者導(dǎo)管從未閉的動脈導(dǎo)管由肺動脈進(jìn)入降主動脈。
四、治療原則
1.內(nèi)科治療
主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等。新生兒動脈導(dǎo)管未閉，可試用消炎痛 治療。
2.外科治療
宜在學(xué)齡前選擇手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈。如分流量大癥狀重者可于任何年齡手術(shù)。
3.介入性治療
經(jīng)導(dǎo)管送入微型彈簧傘或蘑菇傘堵住動脈導(dǎo)管。
一、血流動力學(xué)
法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，由以下4 種畸形組成：
1.肺動脈狹窄；
2.室間隔缺損；
3.主動脈騎跨；
4.右心室肥大。
以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要，是決定患兒病理生理改變及臨床嚴(yán)重程度的主要因素。由于肺動脈狹窄， 血液進(jìn)入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流；肺動脈狹窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室相似，此時右心室血液大部分進(jìn)入騎跨的主動脈（右向左分流），因而出現(xiàn)青紫。
二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥
1.青紫
其輕重和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)，哭鬧與活動后加重。
2.蹲踞
下蹲時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時性緩解。
3.陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥
嬰幼兒期常在吃奶或劇哭時出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難，嚴(yán)重者出現(xiàn)暈厥或抽搐（系在 肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使缺氧加重所致），年長兒可訴頭痛， 頭昏。
4.杵狀指（趾）
活動耐力下降。
體檢
心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響，其響度決定 于肺動脈狹窄程度，漏斗部痙攣時，雜音可暫時消失。肺動脈第二音減弱（亢進(jìn)提示肺動脈高壓）。
并發(fā)癥
為腦血栓（系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細(xì)菌性血栓）及感染性心內(nèi)膜炎。
三、診斷
1.根據(jù)病史、體檢。
2.X線檢查
心影正?；蛏源螅募鈭A鈍上翹，肺動脈段凹陷，構(gòu)成“靴形”心影，肺門血管影減少，肺野清晰。
3.心電圖
電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴(yán)重者伴心肌勞損，亦可見右心房肥大。
4.超聲心動圖
主動脈騎跨在室間隔之上，主動脈內(nèi)徑增寬，并見主動脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄（流 出道）。左心室內(nèi)徑較小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈。
5.心導(dǎo)管檢查
右心導(dǎo)管進(jìn)入右心室后，易從高位的室缺進(jìn)入騎跨的主動脈，亦可進(jìn)入左心室，但很難進(jìn)入肺動 脈。
6.心血管造影
對手術(shù)矯治有很大的幫助。
四、治療原則：
1.內(nèi)科治療：
①陣發(fā)性呼吸困難缺氧時，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾（心得安）靜脈注射。必要時皮下注射 嗎啡。吸氧，用5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg糾正酸中毒。如經(jīng)常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，則用心得安口服預(yù)防；
②預(yù)防脫水，以免發(fā)生腦血栓、腦膿腫；治療感染性心內(nèi)膜炎等。
2.外科治療：
宜在2～3 歲以上手術(shù)。
