國(guó)際兒童多發(fā)性硬化研究小組( IPMSSG)于2012版提出了關(guān)于兒童急性播散性腦脊髓炎( ADEM)的新的診斷標(biāo)準(zhǔn)，簡(jiǎn)要介紹如下。
2007年，國(guó)際兒童多發(fā)性硬化研究小組(IPMSSG)提出了兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)獲得性脫髓鞘疾病的暫行診斷標(biāo)準(zhǔn)，即2007版診斷標(biāo)準(zhǔn)，這些疾病包括兒童急性播散性腦脊髓炎(ADEM)、兒童臨床孤立綜合征(CIS)、兒童視神經(jīng)脊髓炎(NMO)和兒童多發(fā)性硬化(MS)。2012年進(jìn)行了修訂，提出了新的診斷標(biāo)準(zhǔn)共識(shí)，本文就兒童ADEM的最新診斷標(biāo)準(zhǔn)做一介紹。
ADEM是具有遺傳異質(zhì)性的綜合征，而不是特定的疾病。ADEM典型的病程是單相的，而且單相性確認(rèn)是回顧性的，需要長(zhǎng)時(shí)間觀察。ADEM的臨床癥狀和影像學(xué)特點(diǎn)的嚴(yán)重程度可以波動(dòng)，在最初3個(gè)月內(nèi)可演變。
2012版兒童ADEM診斷標(biāo)準(zhǔn)需要滿足以下條件：
(1)第一次發(fā)生的多灶性臨床中樞神經(jīng)系統(tǒng)事件，推定是炎癥性脫髓鞘性原因；
(2)不能由發(fā)熱解釋的腦病癥狀；
(3)發(fā)病3個(gè)月或以上沒有新的臨床或MRI表現(xiàn)出現(xiàn)；
(4)急性期(3個(gè)月內(nèi))頭顱MRI異常；
(5)典型頭顱MRI表現(xiàn)：
①?gòu)浡?、邊界模糊、范?/span>1-2 cm的病灶，主要累及腦白質(zhì)；
②腦白質(zhì)區(qū)T1低信號(hào)病變少見；
③可存在深灰質(zhì)區(qū)病變（丘腦和基底神經(jīng)節(jié)）。
其中的“腦病”的概念是通過專家共識(shí)方式定義的，提出有意識(shí)改變（比如昏迷、嗜睡）或者行為改變，但不能由發(fā)熱、系統(tǒng)性疾病或癲癇發(fā)作來解釋。
ADEM的患兒有很少一部分可以遭遇第二次ADEM打擊（伴有腦?。?，典型表現(xiàn)發(fā)生在初次發(fā)病的第2至第8年，被稱為多相型兒童ADEM （MDEM）。
由于MDEM較低的發(fā)病率，MDEM診斷標(biāo)準(zhǔn)于2012年被IPMSSG重新修訂，突出了以下特點(diǎn)：間隔至少3個(gè)月以上的兩次ADEM發(fā)作，沒有進(jìn)一步的事件發(fā)生；第二次ADEM事件可以是新發(fā)的，也可以第一次神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征或MRI表現(xiàn)再現(xiàn)。ADEM后再一次非腦病樣表現(xiàn)的復(fù)發(fā)事件經(jīng)常不被診斷為MDEM，而是預(yù)示一次慢性紊亂，常常被診斷為MS或NMO。
“第二次事件”是指至少3個(gè)月后出現(xiàn)新的癥狀，與是否使用類固醇激素?zé)o關(guān)。
2012年最新診斷標(biāo)準(zhǔn)指出ADEM可能為兒童MS或NMO的首發(fā)表現(xiàn)。
MDEM與MS有時(shí)難以鑒別，IPMSSG提出，在初次ADEM后出現(xiàn)第二次臨床事件的情況下需要滿足以下三個(gè)條件，才能作出MS的診斷：
(1)無腦病發(fā)生；
(2)發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)生后3個(gè)月或以上；
(3)與新的MRI表現(xiàn)聯(lián)系起來，在空間表現(xiàn)上與重新修訂的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)一致。一般認(rèn)為大范圍、雙側(cè)對(duì)稱性累及皮層下白質(zhì)、腦干、深部灰質(zhì)者傾向于MDEM，而室周的小病灶、缺乏雙側(cè)彌漫性病變以及存在黑洞征、存在2個(gè)或以上的室周病變多見于MS。
兒童ADEM后出現(xiàn)第二次臨床事件如果抗水通道蛋白-4抗體陽(yáng)性，有助于NMO的診斷。
兒童ADEM缺乏特異性的實(shí)驗(yàn)室改變。由于兒童ADEM與感染及免疫有關(guān)，血液中白細(xì)胞數(shù)可偏高。部分病例可以找到相關(guān)病毒感染的免疫學(xué)證據(jù)，在血清中檢測(cè)到相關(guān)免疫球蛋白滴度異常升高。其腦脊液可正常，也可出現(xiàn)白細(xì)胞數(shù)升高（以淋巴細(xì)胞升高為主），可有蛋白輕度升高。大多數(shù)患者腦脊液中均無OCB，血清抗水通道蛋白-4抗體陰性，血清抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白(MOG)抗體存在，但通常存在時(shí)間短。
兒童ADEM患者的頭部MRI表現(xiàn)力多病灶性，其中大多數(shù)范圍較大( 1-2 cm)，14%-30%的病例中出現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)病灶的釓增強(qiáng)。單相型ADEM在灰質(zhì)出現(xiàn)低信號(hào)或等信號(hào)或在白質(zhì)出現(xiàn)持續(xù)低信號(hào)都不常見。兒童ADEM頭顱MRI的典型表現(xiàn)是雙側(cè)多發(fā)不對(duì)稱的、邊界不清的信號(hào)，T1呈等信號(hào)或高信號(hào)，T2加權(quán)、Flair呈均勻或稍不均勻高信號(hào)。釓增強(qiáng)后部分病灶可有強(qiáng)化，其形態(tài)無特異性，可呈斑點(diǎn)、結(jié)節(jié)樣、散在結(jié)節(jié)樣、不成形、腦回樣、規(guī)則或不規(guī)則的環(huán)形強(qiáng)化。位于丘腦和基底節(jié)的病變，ADEM比MS更典型。
區(qū)分ADEM和MS的MRI特點(diǎn)有：
(1) ADEM病灶呈低信號(hào)改變，兩個(gè)或以上腦室周圍病灶少見；
( 2) ADEM患者在脊髓也有病灶，但MS 一般沒有；
( 3) ADEM相關(guān)的病灶較大且相互融合，累及白質(zhì)，但是類似于MS的小病灶也有報(bào)道。ADEM病灶常?？捎^察到廣泛的灶周水腫。胼胝體受累較少。盡管白質(zhì)受累占優(yōu)勢(shì)，灰質(zhì)亦可受累，尤其是基底神經(jīng)節(jié)、丘腦以及腦干。近皮質(zhì)及深部灰質(zhì)受累較腦室旁白質(zhì)多見，而MS相反，這是MRI上鑒別ADEM和MS的相對(duì)可靠指標(biāo)。
附表：兒童ADEM診斷標(biāo)準(zhǔn)2007版和2012版的比較
1.單相型ADEM：
2007版診斷標(biāo)準(zhǔn)圖1
2012版診斷標(biāo)準(zhǔn)圖2
2.復(fù)發(fā)型ADEM：
2007版診斷標(biāo)準(zhǔn)圖3，
2012版診斷標(biāo)準(zhǔn)中歸入多相型ADEM。
3.多相型ADEM：
2007版診斷標(biāo)準(zhǔn)圖4
2012版診斷標(biāo)準(zhǔn)圖5
本文參考文獻(xiàn)：《兒章多發(fā)性硬化和其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)共識(shí)（2012版）解讀》：中國(guó)當(dāng)代兒科雜志，2016，18( 12)：1199-1204：
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