良性陣發(fā)性位置性眩暈（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）是最常見的外周前庭性疾病，其中水平半規(guī)管BPPV約占所有BPPV患者的5.1％-31.9％，由位置試驗誘發(fā)出變向性位置性眼震（direction-changing positional nystagmus，DCPN）是水平半規(guī)管BPPV典型的臨床特征，DCPN可分為向地性DCPN和背地性DCPN，按持續(xù)時間分為大于1min和小于1min。持續(xù)時間大于1min的背地性DCPN可用嵴帽結石癥理論來解釋，即耳石顆粒黏附在嵴帽上，使嵴頂對重力及直線加速度的敏感性增加而引起眩暈。水平半規(guī)管管結石癥的向地性眼震持續(xù)時間短暫，小于1min，有數(shù)秒的潛伏期，重復測試會減弱或者消失（疲勞性）。然而已有較多報道指出向地性DCPN大于1min，沒有潛伏期或疲勞性，為了解釋這種持續(xù)向地性DCPN，引入了“輕嵴帽”的假說。據(jù)報道，由于“輕嵴帽”導致的向地性DCPN患者的比例已高達14.1％。
“輕嵴帽”假說最初來源于酒精性位置性眼震（positional alcohol nystagmus，PAN）的概念。攝入酒精的早期，酒精彌散進入嵴帽的速度要快于進入周圍淋巴的速度，導致在一段時間內(nèi)嵴帽的密度低于內(nèi)淋巴液，引起滾轉(zhuǎn)試驗中出現(xiàn)持續(xù)性向地性DCPN?！拜p嵴帽”假說后來進一步得到支持：攝入重水（氧化氘）可以誘發(fā)重嵴帽。10位男性受試者攝入氧化氘半小時后，其中9位滾轉(zhuǎn)試驗出現(xiàn)背地性眼震，持續(xù)5-6h。貓攝入氧化氘可觀察到與酒精性位置性眼震方向相反的眼震。單側(cè)半迷路切除的患者和正常人在攝入酒精后早期的眼震（即PAN I）與“輕嵴帽”患者的眼震形式相似。
目前，對“輕嵴帽”的產(chǎn)生機制主要有以下幾種推測。
（一）內(nèi)淋巴比重增加導致壺腹嵴帽的密度相對降低
Kim等認為“輕嵴帽”的產(chǎn)生可能是由于內(nèi)淋巴中水溶性大分子（如蛋白多糖）增多所致，內(nèi)耳急性損傷（如迷路出血）、內(nèi)耳低灌注或者炎癥等也會導致內(nèi)淋巴比重增加。Ando等造出了急性內(nèi)耳缺血的動物模型，發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳急性缺血會導致血管紋邊緣毛細胞退化，內(nèi)淋巴穩(wěn)態(tài)被打破，導致內(nèi)淋巴比重增高。Kim等發(fā)現(xiàn)“輕嵴帽”假說也許可以解釋單側(cè)突發(fā)性聾（sudden sensorineural hearing loss，SSNHL）伴陣發(fā)性眩暈，Naganawa等通過MRI三維加權液體衰減反轉(zhuǎn)恢復序列（3D-FLAIR）發(fā)現(xiàn)了SSNHL伴眩暈的患者半規(guī)管壺腹存在內(nèi)淋巴出血和蛋白質(zhì)濃度增加的情況。在腦膜炎患者中也發(fā)現(xiàn)了“輕嵴帽”的癥狀，腦脊液通過耳蝸水管與外淋巴相通，即使輕微的腦脊液蛋白升高也會導致外淋巴蛋白水平提高，進而導致內(nèi)外淋巴滲透梯度增大，這種由于腦膜炎腦脊液中蛋白增高而導致的持續(xù)性向地性眩暈支持重淋巴理論。
（二）輕顆粒附著在嵴帽上導致“輕嵴帽”
臨床病程短、頻繁復發(fā)是“輕嵴帽”位置性眼震的常見特征，輕顆粒附著可以很好地解釋這種臨床特征：顆粒脫落眼震緩解，顆粒附著眼震復發(fā)，所以推測輕顆粒附著是“輕嵴帽”的病理機制。但是這種顆粒是什么？一種說法是變性的耳石顆粒膨脹變輕（因為在一些患者中存在背地性DCPN轉(zhuǎn)化為向地性DCPN的情況）；另一種說法是漂浮在內(nèi)淋巴中的細胞退化或者膨脹導致嵴帽變輕。Yamane和Igarashi在損傷的內(nèi)耳中發(fā)現(xiàn)了炎性細胞，在壺腹和半規(guī)管中發(fā)現(xiàn)了漂浮的細胞和碎片，這些細胞可能會退化成輕顆粒。雖然有報道觀察到后半規(guī)管“輕嵴帽”，但一般認為“輕嵴帽”發(fā)生在水平半規(guī)管，在坐位和仰臥位時輕顆粒更難沉入后半規(guī)管壺腹，所以輕顆粒附著理論可以解釋為什么后半規(guī)管“輕嵴帽”更罕見。
（三）嵴帽的形態(tài)發(fā)生改變，最終導致“輕嵴帽”
Inagaki等推測由無細胞凝膠膜組成的細胞外超結構是突發(fā)性聾伴眩暈患者的病變部位之一，在牛蛙實驗中將慶大霉素注射到淋巴外空間后，嵴帽的形狀發(fā)生了變化，細胞外超結構的萎縮改變了半規(guī)管的反應性。Seo等報道了1例SSNHL伴持續(xù)向地性DCPN的病例，位置性眩暈呈難治性，持續(xù)6個月，他們推測是不可逆的嵴帽形態(tài)的改變（嵴帽擴大）導致的。
至于其他相關性疾病，Kim等觀察了13例急性中耳炎伴漿液性迷路炎患者的眼震模式，有3例表現(xiàn)為DCPN，其中2例為背地性DCPN，1例為向地性DCPN，可能分別提示重嵴帽和“輕嵴帽”，可能是毒性物質(zhì)或炎性介質(zhì)滲入內(nèi)耳，導致水平半規(guī)管嵴帽與內(nèi)淋巴比重的相對改變。“輕嵴帽”假說可以用來解釋SSNHL伴位置性眩暈，雖然現(xiàn)在還不清楚“輕嵴帽”是否是位置性眩暈的病因。有些患者進行了全面的神經(jīng)系統(tǒng)檢查后，均未發(fā)現(xiàn)異常結果，腦MRI未顯示任何急性腦損傷或白質(zhì)病變；持續(xù)性向地性DCPN的患者40％有偏頭痛病史，但是偏頭痛組和非偏頭痛組的前庭功能檢查沒有統(tǒng)計學差異。腦膜炎患者中也發(fā)現(xiàn)了“輕嵴帽”的癥狀，而且他們推測這種“輕嵴帽”癥狀應該涉及雙側(cè)6個半規(guī)管。雖然Kim等認為水平半規(guī)管是“輕嵴帽”的主要受累器官，但他們在一些患者中也觀察到眼震的垂直和扭轉(zhuǎn)成分。如果內(nèi)淋巴相對于嵴帽比重改變是由于全身性的因素如激素失衡或者雙側(cè)迷路由于內(nèi)耳局部缺血受到影響，那么“輕嵴帽”雙側(cè)受累是有可能的。
Kim等詳細描述了水平半規(guī)管“輕嵴帽”眼震的特點：（1）頭轉(zhuǎn)向患側(cè)20°±5°時出現(xiàn)零平面，即眼震消失平面；（2）仰臥或頭后仰位時水平眼震朝向健側(cè)；（3）坐位前傾（鼻朝下）水平眼震朝向患側(cè)；（4）仰臥位滾轉(zhuǎn)試驗出現(xiàn)持續(xù)性向地性DCPN且無潛伏期。Kim等認為坐位時眼震朝向健側(cè)，但Ichijo認為坐位時無眼震。
滾轉(zhuǎn)試驗出現(xiàn)持續(xù)性向地性DCPN以及特有的眼震消失平面是水平半規(guī)管“輕嵴帽”最有意義的體征。零平面的發(fā)生可以用重力場中嵴帽的方向來解釋，當頭轉(zhuǎn)到一定角度，水平半規(guī)管嵴帽和矢狀面在同一平面，嵴帽不再向橢圓囊方向發(fā)生偏斜，無位置性眼震發(fā)生，即零平面。從解剖上看，仰臥位和零平面之間的角度就是水平半規(guī)管嵴帽和矢狀面之間的角度，所以零平面的角度因人而異，Hiruma等測得的零平面角度是28.7°±14.6°。Ichijo測得的“輕嵴帽”零平面的角度是44.4°±20.5°，最小是5°，最大是85°。他們發(fā)現(xiàn)，零平面的角度范圍很大，這取決于碎片的位置：如果輕顆粒黏附在水平半規(guī)管橢圓囊側(cè)，零平面的角度小于矢狀面和水平半規(guī)管嵴帽之間的夾角；如果輕顆粒黏附在水平半規(guī)管管側(cè)，則零平面的角度大于矢狀面和水平半規(guī)管嵴帽之間的夾角。Kim等發(fā)現(xiàn)，在嵴帽病患者中存在背地性DCPN轉(zhuǎn)化為向地性DCPN的情況，然而不管眼震方向如何變化，零平面總是出現(xiàn)在患側(cè)，所以零平面可以用來幫助判斷患側(cè)。
“輕嵴帽”的概念已經(jīng)被引入用于持續(xù)性向地性DCPN的診斷。由于其和水平半規(guī)管BPPV均可出現(xiàn)向地性DCPN，在實踐中，“輕嵴帽”可能會被誤診，主要鑒別點在于后者有數(shù)秒的潛伏期，持續(xù)時間小于35s，反復檢查眼震強度會變?nèi)趸蛳В匆灼谛裕?/strong>而前者持續(xù)時間超過1min，且無潛伏期和疲勞性。Seo等采用的臨床診斷標準是：（1）出現(xiàn)持續(xù)性向地性DCPN；（2）仰臥位出現(xiàn)眼震，仰臥位向患側(cè)偏頭30°-45°眼震消失（零平面）；（3）直立位無眼震；（4）MRI檢查無小腦或中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。持續(xù)觀察眼震30s，鑒別持續(xù)性向地性眼震和短暫性向地性眼震的敏感性和特異性分別是100％和97％。雖然“輕嵴帽”主要是水平性眼震，垂直和扭轉(zhuǎn)的成分也可以觀察到，Kim等報道了1例被誤診為左后和左水平半規(guī)管混合型BPPV的患者，其實際上是涉及3個半規(guī)管的“輕嵴帽”患者。
為了鑒別持續(xù)性向地性眼震的側(cè)別，建議慎重考慮4個方面，即：（1）等待足夠長的時間至眼震停止（2min）；（2）重復測量疲勞性；（3）將低頭和后仰頭試驗作為位置試驗的一部分；（4）將頭向任一側(cè)緩慢旋轉(zhuǎn)（可能多達40°）來識別零平面。其中，滾轉(zhuǎn)試驗出現(xiàn)持續(xù)性向地性DCPN強的一側(cè)以及特有的無效平面的一側(cè)為水平半規(guī)管“輕嵴帽”的患側(cè)，且依據(jù)零平面來判斷患側(cè)更為準確。Shin和Kim報道了1例涉及雙側(cè)水平復發(fā)性“輕嵴帽”患者，以零平面?zhèn)葹榛紓?cè)，先是右側(cè)后來變?yōu)樽髠?cè)，但是兩個階段的滾轉(zhuǎn)試驗均顯示健側(cè)比患側(cè)的眼震強度更強，違背了Ewald定律，這可能是因為解剖變異或是向患側(cè)扭轉(zhuǎn)角度不夠造成的。
Seo等的研究發(fā)現(xiàn)，27例“輕嵴帽”位置性眼震的患者70％在1周內(nèi)緩解，89％在30d內(nèi)緩解，復發(fā)率33％，可見病程短、復發(fā)率高是“輕嵴帽”位置性眼震的特點。Ban等發(fā)現(xiàn)，持續(xù)性向地性DCPN比短暫性向地性DCPN手法復位的即刻療效和短期療效差很多，而且持續(xù)性DCPN沒有觀察到半規(guī)管轉(zhuǎn)換（canal conversion）。國內(nèi)彭好等研究短暫性向地性DCPN患者70例、持續(xù)性向地性DCPN患者35例，短暫性向地性DCPN患者復位后即時和1周后的痊愈率分別為91.4％和80.0％；持續(xù)性向地性DCPN患者復位后即時和1周后的痊愈率分別為0和42.9％，得出持續(xù)性向地性DCPN患者的眼震表現(xiàn)基本符合“輕嵴帽”假說、翻滾復位治療無效、有一定自愈性的結論。Hiruma等的研究發(fā)現(xiàn)手法復位治療重嵴帽有效，而Barbecue法或Lempert法復位對于“輕嵴帽”都無效。有報道用經(jīng)皮神經(jīng)刺激治療持續(xù)性向地性眼震，但該療效仍需前瞻性研究來進一步驗證。
綜上所述，持續(xù)性向地性DCPN可以看作疾病發(fā)展過程中一種獨特的臨床表現(xiàn)，而非一種獨立的疾病實體；“輕嵴帽”應該是對持續(xù)性向地性DCPN產(chǎn)生機制的假說和理論，而非一種具體的臨床診斷，更不是BPPV。臨床上應將它與水平半規(guī)管BPPV仔細鑒別，并排除其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病?！拜p嵴帽”的病因、病理生理機制及針對性治療方法尚不明確，仍需進一步研究。值得注意的是，臨床上由于“輕嵴帽”而導致的眩暈并不多見，雖然應該對此類問題多加注意，但是不應對此過分關注，而導致過度診斷。
中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志 2018年12月第53卷第12期
作者：王會 于棟禎（上海交通大學附屬第六人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 眩暈診治中心）
