定義
嵴帽病（ cupulopathy或 cupula disease）目前尚沒有確切的定義，廣義來(lái)說(shuō)，嵴帽病是一種由于嵴帽和（或）周圍內(nèi)淋巴相對(duì)密度發(fā)生改變而引起的一類內(nèi)耳病。典型臨床表現(xiàn)為與體位改變相關(guān)的位置性眩暈及持續(xù)變向性位置性眼震（ direction-changing- positional nystagmus，DCPN），常具有自限性。
流行病學(xué)
有研究表明，外半規(guī)管BPPV的發(fā)病率為1%-30%，根據(jù) Roll test眼震方向的不同分為向地性和背地性眼震。其中向地性眼震占絕大部分，而由重嵴帽引起的背地性眼震占比較小。在被誤診為BPPV的患者中，輕嵴帽的發(fā)生率為4.9%，而在表現(xiàn)為持續(xù)向地性DCPN的患者中，輕嵴帽的發(fā)生率為14.2%。
病因及發(fā)病機(jī)制
（一）病因
任何導(dǎo)致內(nèi)淋巴和嵴帽相對(duì)密度發(fā)生改變的病理或生理情況都有可能引起嵴帽?。▓D1）。
圖1 嵴帽病理生理
1.生理狀態(tài)下：相對(duì)密度：嵴帽：內(nèi)淋巴=1.0033；耳石：內(nèi)淋巴=2.94；耳石器和嵴帽分泌硫酸蛋白多糖等大分子進(jìn)入內(nèi)淋巴，維持代謝自穩(wěn)狀態(tài)。
2.病理狀態(tài)下
（1）嵴帽相對(duì)密度變?。簲z入乙醇或甘油；相對(duì)密度較小的物質(zhì)黏附于嵴帽（降解的耳石碎片、炎癥細(xì)胞殘?bào)w或小氣泡）。
（2）嵴帽變性：嵴帽萎縮或腫脹。
（3）內(nèi)淋巴相對(duì)密度變大/黏滯度變大：橢圓囊和嵴帽分泌大分子增多，腦膜炎時(shí)腦脊液蛋白含量增高。
（4）橢圓囊自身病變導(dǎo)致：oVEMP結(jié)果異常。
（二）重嵴帽發(fā)病機(jī)制
嵴頂結(jié)石?。?cupulolithiasis）學(xué)說(shuō)：Schuknecht（1962，1969）提出，變性的耳石從橢圓囊斑處脫落，此種堿性顆粒沉積于后半規(guī)管的嵴頂，引起的內(nèi)淋巴與嵴頂處密度不同，從而使相對(duì)密度發(fā)生變異（正常情況下，兩處重力作用相同），導(dǎo)致對(duì)重力作用的異常感知， 且相對(duì)于內(nèi)淋巴密度形成重嵴帽。隨著對(duì)該病病理生理的認(rèn)識(shí)，嵴頂結(jié)石理論逐漸到公認(rèn)。
（三）輕嵴帽發(fā)病機(jī)制
輕嵴帽的發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前主要有以下幾種學(xué)說(shuō)。1.“更輕的嵴帽”理論“更輕的嵴帽”是嵴帽的密度減小所致，來(lái)自對(duì)酒精性眼震的認(rèn)識(shí)。簡(jiǎn)單地說(shuō)，在攝入乙醇后，由于嵴帽靠近毛細(xì)血管，乙醇（相對(duì)密度=0.79）從毛細(xì)血管散到嵴帽的速度比擴(kuò)散到周圍的內(nèi)淋巴要快，這使得嵴帽的密度低于內(nèi)淋巴密度。假設(shè)右側(cè)為患側(cè)，做 Roll test，向右側(cè)轉(zhuǎn)頭時(shí)，由于嵴帽密度比內(nèi)淋巴密度低，浮力作用使靜纖毛向動(dòng)纖毛傾斜，右側(cè)產(chǎn)生興奮性信號(hào)，從而產(chǎn)生右向性眼震，即向地性眼震（圖2）；反之，向左側(cè)轉(zhuǎn)頭時(shí)，浮力作用使動(dòng)纖毛向靜纖毛傾斜，右側(cè)為抑制性信號(hào)，從而產(chǎn)生左向性眼震，即向地性眼震（圖3），故而產(chǎn)生持續(xù)向地性眼震（DCPN）。
圖2輕帽患者右側(cè)臥位眼震特點(diǎn)
圖3輕嵴帽患者左側(cè)臥位眼震特點(diǎn)
2.“更重的內(nèi)淋巴”理論：該理論的提出是基于這樣一個(gè)假設(shè)，即內(nèi)耳的相對(duì)密度可能由于急性損傷而增加，如迷路出血、內(nèi)耳灌流不足或炎癥。Choi等報(bào)道伴有持續(xù)向地性眼震的腦膜炎患者腦脊液蛋白升高，從而增加了內(nèi)淋巴的密度。最近的一項(xiàng)發(fā)現(xiàn)表明，輕嵴帽可能伴有突發(fā)性感音神經(jīng)性聾，對(duì)該患者的三維流體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)磁共振成像（t dimensional fluid attenuated inversion recovery MRI，3- FLAIR MRI）研究結(jié)果表明，內(nèi)耳輕微出血或蛋白濃度增加，可能是由于血-迷路屏障破壞所致，血漿蛋白從內(nèi)耳血管漏入內(nèi)淋巴可能會(huì)提高內(nèi)淋巴的相對(duì)密度，從而導(dǎo)致輕嵴帽。3.“輕碎片”理論該理論認(rèn)為嵴帽上黏附了輕的顆粒，與嵴頂結(jié)石癥中嵴帽黏較重的顆粒相反。雖然輕碎片的存在還沒有被證實(shí)，已經(jīng)提出了可能的輕碎片物質(zhì)，包括退化和腫脹的內(nèi)淋巴細(xì)胞及耳石顆粒的化學(xué)反應(yīng)產(chǎn)物等。
4.橢圓囊變性 ：Numata等提出了另一種理論，他們發(fā)現(xiàn)周圍聽神經(jīng)前庭功能障礙患者的眼震為持續(xù)向地性。他們推測(cè)橢圓囊斑的功能障得可能是造成持續(xù)向地性眼震的病理生理學(xué)基礎(chǔ)。然面，只有橢圓囊斑功能障并不足以引起這種眼震。
5.內(nèi)外淋巴相對(duì)密度失衡學(xué)說(shuō)：在一項(xiàng)最近的研究中，Kim等提出了由外淋巴和內(nèi)淋巴的密度差作為解釋輕嵴帽現(xiàn)象的新假設(shè)。當(dāng)外淋巴密度因任何原因高于內(nèi)淋巴密度時(shí)，含有內(nèi)淋巴的膜性管道在重力的恒定影響下在外淋巴周圍空間內(nèi)浮力增大。由于膜性管道的較薄且可變形，其機(jī)械壓痕可驅(qū)動(dòng)內(nèi)淋巴流動(dòng)，導(dǎo)致壺腹偏轉(zhuǎn)，從而在 Roll test中誘發(fā)特征性持向地性DCPN。
病史采集
嵴帽病的病史采集極為重要。在實(shí)踐中輕嵴帽可能會(huì)被誤認(rèn)為外半規(guī)管管結(jié)石癥，二者均表現(xiàn)為位置性眩暈，并出現(xiàn)向地性DCPN，要將暈的性質(zhì)、持續(xù)時(shí)間、誘發(fā)因素、發(fā)作次數(shù)、伴隨癥狀及既往史都詢問(wèn)清楚。此外，還要注意追問(wèn)頭痛病史和睡眠情況、有無(wú)情緒心理障礙等，為診斷和鑒別診斷提供依據(jù)。
檢查
（一）床旁檢查
低頭一仰頭試驗(yàn)、 Roll test可誘發(fā)DCPN。
（二）實(shí)驗(yàn)室檢查
1.視眼震電圖（ visual nystagmography，VNG）觀察眼震直觀，可發(fā)現(xiàn)嵴帽病患者的特征性眼震。2.聽功能檢查：一 般無(wú)聽力學(xué)異常改變，但嵴帽病繼發(fā)于某些耳源性疾病，則可出相應(yīng)的聽力異常。3.冷熱試驗(yàn)：通過(guò)將冷、溫水或空氣注入外耳道內(nèi)誘發(fā)前庭反應(yīng)。根據(jù)眼震的各參數(shù)，其中主要是慢相角速度，分析反應(yīng)的強(qiáng)弱，評(píng)價(jià)半規(guī)管的功能。
（三）影像學(xué)檢查
頭部及內(nèi)聽道一橋小腦角MRI有助于排除中樞性病變，明確內(nèi)耳有無(wú)結(jié)構(gòu)異常。
診斷和鑒別診斷
嵴帽病表現(xiàn)為位置性眩暈，除了位置性眼震外，其他檢查可無(wú)異常，如果不治療，眩暈有一定的自愈性。因此，帽病的診斷并不容易。為了準(zhǔn)確評(píng)估位置性眩（表1），醫(yī)生在首診時(shí)進(jìn)行 Roll test和Dix- Hallpike試驗(yàn)。
表1不同位置性眩暈疾病的眼震特點(diǎn)
輕嵴帽
重嵴帽 外半規(guī)管管結(jié)石癥
DCPN
向地性
背地性
向地性
持續(xù)性
是
是
無(wú)
潛伏期
無(wú)
無(wú)
有
疲勞性
無(wú)
無(wú)
無(wú)
零平面
有
有
無(wú)
（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)
患側(cè)的確認(rèn)
（1）零平面的確定：仰臥位時(shí)，當(dāng)頭部慢慢轉(zhuǎn)向患側(cè)，直到半規(guī)管嵴帽與重力矢量平面平行時(shí)，眼震停止，這個(gè)平面被稱為中性點(diǎn)、零區(qū)、中性點(diǎn)位置、零平面或零點(diǎn)。零平面的存在是鑒別診斷和確定病患側(cè)的一個(gè)重要指標(biāo)，零平面所在側(cè)即側(cè)。
（2）低頭一仰頭試驗(yàn)：低頭試驗(yàn)時(shí)眼震向患側(cè)，仰頭試驗(yàn)時(shí)眼震向健側(cè)。
（3）坐躺試驗(yàn)（坐位一仰臥試驗(yàn)）：理論上坐位無(wú)眼震，仰臥位時(shí)眼震向健側(cè) 6
（4）自發(fā)性眼震方向：一般朝向健側(cè)。
（5）內(nèi)耳損傷側(cè)：有學(xué)者報(bào)道，嵴帽病多發(fā)生于突發(fā)性耳聾、MD、BPPV、 耳硬化癥、半規(guī)管裂或其他內(nèi)耳疾病病程中，因而內(nèi)耳損傷側(cè)為患側(cè)。
（6）眼震強(qiáng)度比較：輕嵴帽，眼震強(qiáng)的一側(cè)為患側(cè)；重帽，眼震弱的一側(cè)為患側(cè)、
2.重嵴帽診斷標(biāo)準(zhǔn)
持續(xù)1min以上的持續(xù)性位置性暈和在仰臥位 Roll test中水平持續(xù)背地性DCPN無(wú)潛伏期和疲勞性。
零平面存在。
患側(cè)為零平面所在側(cè)。
患側(cè)為零平面所在側(cè)。
3.輕嵴帽診斷標(biāo)準(zhǔn)
持續(xù)1min以上的持續(xù)性位置性眩暈和在仰臥位 Roll test中水平持續(xù)向地性dCPN無(wú)潛伏期和疲勞性。
零平面存在。
患側(cè)為零平面所在側(cè)。
排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。
鑒別診斷
1.外半規(guī)管管結(jié)石癥：輕嵴帽DCPN與外半規(guī)管管結(jié)石癥有本質(zhì)的區(qū)別：①持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)；②沒有疲勞性；③沒有潛伏期；④存在零平面。2.VM可以出現(xiàn)類似輕嵴帽的持續(xù)向地性DCPN表現(xiàn)。鑒別重點(diǎn)是病史，必須詳細(xì)追問(wèn)患者的既往史，從病史上來(lái)分析患者是否符合VM的診斷標(biāo)準(zhǔn)。此外，零平面是否存在、DCPN眼震時(shí)間雖較長(zhǎng)但是否可停、眼震強(qiáng)弱、其他體位的眼震形式是否變化等也可用于鑒別兩者。如果位置性眼震具有以下特征，則可能提示為VM：①眼震是純垂直的（上跳，下跳均可），無(wú)扭轉(zhuǎn)成分；②沒有潛伏期和疲勞性③雙側(cè)激發(fā)眼震強(qiáng)度一致；④眩暈和眼震可被治療偏頭痛的藥物緩解。3.中樞性位置性眩暈 臨床上嵴帽病和中樞性位置性眩暈的鑒別診斷具有挑戰(zhàn)性。小腦病變也可引起持續(xù)背地性DCPN，這可能是小腦結(jié)節(jié)梗死的唯一征象。在人類免疫缺陷病毒腦病患者中也能觀察到持續(xù)向地性DCPN中樞性眼震持續(xù)向地性DCPN具有以下特征：①單側(cè)小腦病變導(dǎo)致中樞性DCPN的患者多累及扁桃體；②雙側(cè)水平平滑追蹤異常；③ Roll test可發(fā)現(xiàn)零平面，但與位置性眼震累及病變部位不對(duì)應(yīng)；④扁桃體病變引起的持續(xù)向地性DCPN可能是由于負(fù)性偏倚（沿鼻-枕軸向枕軸）導(dǎo)致的代償性旋轉(zhuǎn)反饋。另外，持續(xù)向地性DCPN的高強(qiáng)度和不對(duì)稱性提示外周病變。
內(nèi)科治療
一、重嵴帽治療
1.抗眩暈藥：桂利嗪（腦益嗪）或氟桂利嗪、異丙嗪等有一定的效果，但臨床上限制性使用中樞抑制劑，在急性期可考慮使用，但不超過(guò)3日。
2.耳石復(fù)位法治療：重嵴帽可運(yùn)用手法復(fù)位，使附著在嵴帽的耳石脫落，這種治療即將嵴帽結(jié)石轉(zhuǎn)化為管結(jié)石。Lempert手法或 Barbecue翻滾療法可用于治療重嵴帽。另外，利用慣性和線性加速度的 Gufoni法也可用于外半規(guī)管的嵴帽結(jié)石。
3.前庭康復(fù)治療訓(xùn)練 如習(xí)服治療方法：Brandt-Daroff習(xí)服訓(xùn)練。
4.手術(shù)治療若上述療法無(wú)效，可行后壺腹神經(jīng)切斷術(shù)或半規(guī)管填塞術(shù)。
二、輕嵴帽治療
因發(fā)病機(jī)制不清，目前還沒有確定的治療輕嵴帽的方法，手法復(fù)位治療對(duì)于輕嵴帽沒有明確效果，因此對(duì)于確診的輕嵴帽患者應(yīng)避免反復(fù)的手法復(fù)位。有文獻(xiàn)報(bào)道可以使用以下治療方法。
1.鼓室類固醇注射類固醇激素可抑制內(nèi)耳炎癥，改善耳蝸血液循環(huán)，維持外淋巴平衡。有學(xué)者研究了鼓室類固醇注射、前庭神經(jīng)抑制劑和耳石復(fù)位對(duì)于輕嵴帽患者的療效，發(fā)現(xiàn)鼓室注射類固醇激素雖不比其他治療更有效，但3日隨訪顯示，與前庭抑制劑組和耳石復(fù)位組相比，鼓室類固醇注射組可減輕DCPN。
2.半規(guī)管填塞術(shù)：有學(xué)者報(bào)道了一例發(fā)生突發(fā)性耳聾伴眩暈后持續(xù)6個(gè)月以上的輕嵴帽位置性眼震患者，患者的癥狀最終通過(guò)半規(guī)管填塞術(shù)得到緩解?？赡艿臋C(jī)制：半規(guī)管堵塞后，此處的淋巴受到阻礙而停止流動(dòng)，致使位置改變時(shí)靜纖毛和動(dòng)纖毛基本無(wú)偏轉(zhuǎn)，從而達(dá)到治療輕嵴帽的目的。 3.經(jīng)皮迷走神經(jīng)刺激
近年有學(xué)者報(bào)道了一例經(jīng)皮迷走神經(jīng)刺激后快速恢復(fù)的持續(xù)向地性DCPN患者，但這位患者的癥狀又復(fù)發(fā)了，雖然其機(jī)制還不是很清楚，但說(shuō)明經(jīng)皮迷走神經(jīng)刺激可能有助于治療持續(xù)性眩暈。三、預(yù)后：本病自發(fā)性緩解率較高，重度和輕度患者的眩暈和位置性眼震均在2周內(nèi)消失。嚴(yán)重病例最多可在2個(gè)月內(nèi)治愈。但如果合并其他內(nèi)耳疾病如VM或突發(fā)性感音神經(jīng)性聾時(shí)，病程更長(zhǎng)。另外，有研究表明輕嵴帽患者的復(fù)發(fā)率和復(fù)發(fā)次數(shù)要比患有管結(jié)石癥或嵴頂結(jié)癥的患者高。
四、療效評(píng)價(jià)及隨訪
1.療效評(píng)價(jià) 根據(jù)《良性陣發(fā)性位置性眩暈診斷和治療指南（2017）》：治愈，位置性眩暈消失；改善，位置性眩暈和（或）位置性眼震減輕，但未消失；無(wú)效，位置性眩暈和（或）位置性眼震未減輕，甚至加劇。
2.隨訪：由于嵴帽病具有一定的自限性，所以隨訪顯得尤其重要。動(dòng)態(tài)隨訪1周到1個(gè)月，詢問(wèn)眩暈癥狀的控制情況。
前庭康復(fù)
前庭康復(fù)治療是通過(guò)一系列有針對(duì)性的個(gè)體化康復(fù)訓(xùn)練方案，提高患者的前庭覺視覺和本體覺對(duì)平衡的協(xié)調(diào)控制能力，調(diào)節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的代償功能，減輕或消除患者的頭暈暈癥狀，防止跌倒，改善患者的生活質(zhì)量。
前庭康復(fù)訓(xùn)練可作為重嵴帽患者耳石復(fù)位的輔助治療，用于復(fù)位無(wú)效及復(fù)位后仍有頭暈或平衡障礙的患者，或在復(fù)位治療前使用，增加患者對(duì)復(fù)位的耐受性。如果患者拒絕或不耐受復(fù)位治療，那么前庭康復(fù)訓(xùn)練可以作為替代治療。對(duì)于輕嵴帽患者，雖然目前還沒有明確的關(guān)于前庭康復(fù)治療方面的評(píng)估，但從原則上來(lái)說(shuō)前庭康復(fù)治療對(duì)于眩暈或平衡障礙可能有一定的緩解與治療作用。
一、基線評(píng)估
目的在于分析患者所患嵴帽病側(cè)別，是否同時(shí)伴有其他疾病或有無(wú)前庭功能損害、復(fù)位次數(shù)及復(fù)位后效果、復(fù)位后是否仍有殘余頭暈或平衡障礙，從而有針對(duì)性地建立前庭康復(fù)方案。
二、前庭康復(fù)原則
前庭康復(fù)治療總的原則是前庭功能受損后越早進(jìn)行康復(fù)干預(yù)，平衡功能恢復(fù)得越快、越完全。
（1）將患者暴露在能引起眩暈的狀態(tài)下使身體姿勢(shì)處于非平衡狀態(tài)，確定能誘發(fā)癥狀的活動(dòng)或環(huán)境狀態(tài)。（2）考慮患者平衡和步態(tài)功能的缺陷。通過(guò)對(duì)這些刺激不斷地反應(yīng)，前庭癥狀或不良適應(yīng)行為會(huì)逐漸改善。（3）前庭康復(fù)計(jì)劃應(yīng)包含常規(guī)訓(xùn)練及與年齡匹配的其他健身運(yùn)動(dòng)作為治療完成后的保持方法。
三、前庭康復(fù)內(nèi)容
（一）針對(duì)重嵴帽的康復(fù)訓(xùn)練
Brandt-Daroff-習(xí)服訓(xùn)練：采用 Brandt-Daroff-習(xí)服訓(xùn)練，最早是基于嵴頂結(jié)石癥提出的家庭自我訓(xùn)練方法，能有效改善常規(guī)成功復(fù)位后殘余頭暈的不適癥狀。其機(jī)制可能為體位變換的機(jī)械力使耳石分散溶解、同時(shí)增強(qiáng)中樞代償功能，從而緩解癥狀，減輕殘留頭暈和平衡障礙。操作方法：①患者端坐于床上；②使患者迅速向患側(cè)側(cè)臥，保持鼻尖朝上，待或頭暈消失后再停留30s、然后坐起，回到坐位位置：待頭暈消失后，再向?qū)?cè)（健側(cè)）側(cè)臥，保持鼻尖朝上，停留30s，然后再坐起。整個(gè)康復(fù)練習(xí)每次重復(fù)10-20遍，每日3次，連續(xù)2日無(wú)越暈，則可停止。
（二）針對(duì)前庭功能的康復(fù)訓(xùn)練
當(dāng)合并或繼發(fā)于其他疾病時(shí)，如果出現(xiàn)前庭功能異常，應(yīng)同時(shí)或先后進(jìn)行VRT、BRT、前庭自主神經(jīng)反射康復(fù)。
四、選擇策略
1.復(fù)位后仍有殘余頭暈的選擇策略 臨床上發(fā)現(xiàn)，部分重帽患者在成功復(fù)位后仍有殘余頭暈的現(xiàn)象，臨床特征常表現(xiàn)為連續(xù)的頭暈?zāi)垦８?、走路不穩(wěn)感或視物漂浮感轉(zhuǎn)頭或抬頭時(shí)頭暈感加重等。癥狀不同于耳石癥發(fā)作時(shí)的視物旋轉(zhuǎn)感，體位改變后也無(wú)明顯暈及眼震出現(xiàn)，不伴惡心、嘔吐等癥狀。對(duì)于此類成功復(fù)位后但仍有殘余頭暈的患者，可結(jié)合 Brandt-Daroff-習(xí)服訓(xùn)練和前庭自主神經(jīng)反射康復(fù)方案進(jìn)行康復(fù)治療。
2.患者拒絕或不耐受復(fù)位治療的選擇策略 行 Brandt-Daroff-習(xí)服訓(xùn)練
3.平衡障礙涉及其他系統(tǒng)時(shí)的選擇策略 部分重嵴帽患者有維持平衡功能佳的問(wèn)題，可結(jié)合動(dòng)態(tài)平衡姿勢(shì)描記結(jié)果，進(jìn)行對(duì)應(yīng)的前庭康復(fù)治療。例如，本體覺出現(xiàn)障礙時(shí)可選擇BRT；視覺出現(xiàn)問(wèn)題或有視覺依賴時(shí)，可選擇VRT和（或）視覺強(qiáng)化性康復(fù)
五、注意事項(xiàng)
1.相關(guān)知識(shí)宣教
嵴帽病患者因缺乏疾病相關(guān)知識(shí)，極易產(chǎn)生焦慮恐懼、抑郁等種負(fù)性情緒。醫(yī)護(hù)人員應(yīng)做好患者的宣教開導(dǎo)和鼓勵(lì)工作，告知患者帽病的疾病特點(diǎn)，位治療后部分患者會(huì)有這些后遺癥狀，給予適當(dāng)藥物治療和前庭康復(fù)就可有效緩解和消除些不適，盡可能解除患者的負(fù)性情緒，以提高康復(fù)的治療效果。
2.患者及家屬教育
嵴帽病可能合并或繼發(fā)于其他眩暈疾病，可能涉及一側(cè)或雙前庭功能受損，此種狀況患者在日?；顒?dòng)中因體位改變?nèi)鐝澭皖^、仰頭、頭等動(dòng)作誘發(fā)暈甚至跌倒的風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)一步加大，跌倒導(dǎo)致的繼發(fā)損害有時(shí)大于帽病本身，特別是老年患要將前庭康復(fù)的意義告知患者和家屬，提高康復(fù)訓(xùn)練的依從性。
3.個(gè)體化制訂前庭康復(fù)計(jì)劃
應(yīng)針對(duì)患者的不同情況制訂不同的前庭康復(fù)計(jì)劃按時(shí)對(duì)前庭康復(fù)效果做出評(píng)估，及時(shí)調(diào)整，以期達(dá)到最好的前庭康復(fù)治療效果。
