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作者：彭秀華，李勁，宋慧曄，梁宗輝，復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院靜安分院·上海市靜安區(qū)中心醫(yī)院放射科

男，53歲。于1個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈、行走不穩(wěn)，易向右傾倒，無(wú)惡心嘔吐，之后頭暈加重，行走緩慢，步幅蹣跚，偶有右耳耳鳴，來(lái)院就診。查體雙側(cè)咽反射減退，伸舌向右偏，右側(cè)肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)不穩(wěn)準(zhǔn)，閉目直立征陽(yáng)性。

頭顱MRI示：右側(cè)小腦半球占位性病變，伴大小不等囊性變，大囊位于腫瘤邊緣，微囊到中囊變位于腫瘤內(nèi)，周圍無(wú)明顯水腫，第四腦室和腦干受壓推移；T1WI示實(shí)性部分呈不均勻略低信號(hào)，囊性部分呈均勻低信號(hào)（圖1a）；T2WI示實(shí)性部分呈不均勻高信號(hào)，囊性部分呈均勻明顯高信號(hào)（圖1b）；DWI示實(shí)性部分呈不均勻略低信號(hào)，囊性部分呈均勻低信號(hào)（圖1c）；FLAIR示實(shí)性部分呈不均勻略高信號(hào)，囊性部分呈均勻低信號(hào)；增強(qiáng)掃描橫斷位示實(shí)性部分不均勻明顯強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化（圖1d）。診斷結(jié)果：右側(cè)小腦半球占位性病變，伴大小不等的囊性變。

圖1a橫斷面T1WI示右側(cè)小腦半球占位性病變，伴大小不等囊性變，實(shí)性部分呈不均勻略低信號(hào)（長(zhǎng)箭），囊性部分呈均勻低信號(hào)（短箭）；圖1bT2WI示實(shí)性部分呈不均勻高信號(hào)（長(zhǎng)箭），囊性部分呈均勻明顯高信號(hào)（短箭）；圖1cDWI示實(shí)性部分呈不均勻略低信號(hào)（長(zhǎng)箭），囊性部分呈均勻低信號(hào)（短箭）；圖1d增強(qiáng)掃描橫斷位示實(shí)性部分呈不均勻明顯強(qiáng)化（長(zhǎng)箭），囊性部分不強(qiáng)化（短箭）

手術(shù)記錄：后正中入路，磨除枕骨，向上暴露橫竇，向下開放枕骨大孔，剪開硬膜，切開右側(cè)小腦釋放囊液減壓，進(jìn)一步切開小腦暴露腫瘤病變，邊界清楚，沿腫瘤邊緣切開腫瘤后止血，逐層縫合，患者意識(shí)恢復(fù)，安返病房。

病理結(jié)果（圖1e）：梭形瘤細(xì)胞呈束狀或席紋狀排列，構(gòu)成AntoniA區(qū)和B區(qū)。免疫組化：瘤細(xì)胞S-100（+），Vimentin（+），CD34（-），EMA（-），MBP（-），GFAP（-），NF（-），Ki67（3%+），提示（右小腦）神經(jīng)鞘瘤。

圖1e病理可見(jiàn)部分瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形緊密排列，細(xì)胞細(xì)長(zhǎng)、沿一定方向平行分布、呈波浪狀（紅箭）。部分瘤細(xì)胞呈橢圓形，排列稀疏、呈席紋狀（黑箭）（HE×40）

討論：

神經(jīng)鞘瘤是起源于神經(jīng)鞘膜的雪旺細(xì)胞，好發(fā)于顱神經(jīng)，顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的8%。其中聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤和三叉神經(jīng)鞘瘤最常見(jiàn)，占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的80%以上。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)無(wú)雪旺細(xì)胞，發(fā)生神經(jīng)鞘瘤的概率不足1%。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤與常見(jiàn)部位的神經(jīng)鞘瘤不同，男性高發(fā)，發(fā)病年齡較低，在6個(gè)月～72歲之間，中位年齡21歲，平均27.4歲。本例男性，53歲，發(fā)生于小腦，較符合腦內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的特征。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤常伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，發(fā)生部位不同，則癥狀不同，腦實(shí)質(zhì)多數(shù)發(fā)生在額葉和頂枕葉，通常伴癲癇、頭痛及顱內(nèi)壓增高癥狀；外周神經(jīng)受累體征出現(xiàn)較少。

本例發(fā)生于小腦，出現(xiàn)行走緩慢、步幅蹣跚的臨床癥狀，與腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤瘤的臨床癥狀相符。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤與常見(jiàn)部位神經(jīng)鞘瘤有相同的影像學(xué)表現(xiàn)：CT上病變呈類圓形或不規(guī)則形，囊性、實(shí)性或囊實(shí)性，密度混雜不均，部分病例可見(jiàn)液平面，可能是不同時(shí)期的出血引起的。

MRI平掃T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈等高信號(hào)，增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，整體表現(xiàn)為混雜信號(hào)。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤與常見(jiàn)部位神經(jīng)鞘瘤也有一些不同之處：Tsuiki等認(rèn)為幕上腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤多伴中重度瘤周水腫，幕下瘤周水腫較少見(jiàn)。本例位于幕下，未見(jiàn)明顯瘤周水腫。通常神經(jīng)鞘瘤鈣化較少見(jiàn)，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤發(fā)生鈣化的概率為18%。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤瘤周發(fā)生囊變的概率高達(dá)88%。本例大囊位于腫瘤邊緣，增強(qiáng)掃描囊壁囊內(nèi)成分均未見(jiàn)強(qiáng)化。但許多學(xué)者指出腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤無(wú)典型的影像學(xué)特征，很難與其他腫瘤相鑒別，如毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤、多形性黃色星形細(xì)胞瘤與神經(jīng)上皮腫瘤。

病理上，神經(jīng)鞘瘤光學(xué)顯微鏡下分為AntoniA型和AntoniB型，與施萬(wàn)細(xì)胞瘤相同。AntoniA型瘤結(jié)節(jié)為長(zhǎng)梭形緊密排列，細(xì)胞細(xì)長(zhǎng)沿一定方向平行分布呈波浪狀，細(xì)胞的兩極可有豐富的嗜酸性細(xì)胞漿。AntoniB型瘤細(xì)胞分布稀疏，細(xì)胞形態(tài)多樣，呈核圓形或橢圓形。部分細(xì)胞可變性，胞漿內(nèi)出現(xiàn)大量脂滴，腫瘤間質(zhì)內(nèi)常有黏液變性，瘤內(nèi)血管豐富。免疫組化染色S-100（+），GFAP（-），EMA（-）。本例既有AntoniA型，也有AntoniB型。免疫組化：S-100（+），GFAP（-），EMA（-），符合神經(jīng)鞘瘤的典型病理表現(xiàn)?？傊?，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤較罕見(jiàn)，應(yīng)結(jié)合臨床資料、病理共同診斷。