抗腎小球基底膜腎炎的病理生理過(guò)程中抗腎小球基底膜（GBM）抗體的作用及疾病的進(jìn)展特征,早期積極血漿置換治療及免疫抑制劑治療是重要的治療原則與改善預(yù)后的關(guān)鍵。同時(shí)應(yīng)告誡患者戒煙，避免接觸各種揮發(fā)性有機(jī)溶劑，減少呼吸道感染的發(fā)生。
血漿置換
血漿置換的通常療程為8～10次，每次2000ml，治療過(guò)程中應(yīng)動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血清抗GBM滴度，并防止發(fā)生感染、出血等并發(fā)癥。ANCA (+)的患者在血漿置換過(guò)程中不可完全用白蛋白置換血漿，而應(yīng)采用新鮮血漿替換血漿，這樣可同時(shí)改善血管炎損傷。值得注意的是在血漿置換治療的同時(shí)采用類(lèi)固醇激素和免疫抑制劑治療，特別是環(huán)磷酰胺治療。
類(lèi)固醇激素治療
類(lèi)固醇激素對(duì)早期抗GBM腎炎患者具有迅速控制急性炎性改變，改變T淋巴細(xì)胞功能狀態(tài)的作用，對(duì)改善長(zhǎng)期預(yù)后也有重要意義。合并肺出血的早期病例在大劑量類(lèi)固醇激素治療后，肺出血在短期內(nèi)即能得到抑制。但對(duì)于中晚期腎衰患者，必須結(jié)合腎活檢判斷治療的時(shí)機(jī)和劑量，對(duì)于明顯慢性化改變，包括腎小球硬化、纖維素樣新月體比例較多及間質(zhì)纖維化，應(yīng)慎重權(quán)衡大劑量類(lèi)固醇激素治療的利弊。臨床上用法是甲潑尼松龍 0.5～1g/d,連續(xù)3天靜脈滴注,繼以潑尼松1.5～2mg/(kg·d)治療 6～8周,之后逐漸減量。對(duì)于重癥病例可在1周后再追加0.5～1g甲潑尼松龍。重復(fù)腎活檢表明經(jīng)沖擊治療(包括血漿置換和其他免疫抑制劑治療)1～2個(gè)月后即可以觀察到明顯組織學(xué)改善。重復(fù)腎活檢中急性病變嚴(yán)重的病例,可在上述沖擊治療后1～2個(gè)月后重復(fù)治療。
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免疫抑制治療
從免疫發(fā)病機(jī)制上來(lái)說(shuō)，在類(lèi)固醇激素及血漿置換治療的同時(shí)應(yīng)采用細(xì)胞免疫抑制劑治療以減少抗體的產(chǎn)生，抑制活化T淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞產(chǎn)生炎性因子及細(xì)胞因子。這類(lèi)藥物在臨床上主要是環(huán)磷酰胺或甲氨蝶呤或(和)環(huán)孢素。環(huán)磷酰胺可采用口服或大劑量靜脈沖擊給藥，國(guó)外有人對(duì)于Ccr>10ml/min的患者采用口服給藥，從2mg/kg開(kāi)始,以后先后改為1.5、1.0、0.5mg/kg，每種劑量治療 3個(gè)月，在這種治療方案下應(yīng)注意血常規(guī)和血小板的改變,在白細(xì)胞<35×109/L或血小板<100×109/L時(shí)應(yīng)減藥或停藥。也可以采用每4周1次的靜脈沖擊治療，按0.75g/m2體表面積計(jì)算。環(huán)孢素治療僅處于初步嘗試階段，療效不肯定。
替代治療及腎移植
抗GBM腎炎患者腎功能衰竭的替代治療既可選擇血液透析也可選擇腹膜透析。不伴明顯肺部損傷的患者在急性期可選擇腹膜透析治療,但是，在已有嚴(yán)重肺部損害的情形下仍應(yīng)選擇血液透析治療。由于體內(nèi)抗基膜抗體持續(xù)存在，加之部分患者腎移植術(shù)后移植腎出現(xiàn)抗GBM沉積甚至新月體形成，所以部分醫(yī)師在腎移植治療上持較保守態(tài)度,不過(guò)最新資料表明,抗GBM腎炎患者腎移植后出現(xiàn)移植腎抗GBM損害的機(jī)會(huì)不大,新月體腎炎的發(fā)生率小于30%或更低，加上抗排異藥物的使用,這種機(jī)會(huì)就更小了。
血透中心
同卵雙胞胎腎移植者也應(yīng)接受免疫抑制治療。目前多數(shù)人仍主張?jiān)诓∏榭刂品€(wěn)定(血清抗 GBM陰轉(zhuǎn))后，或者至少經(jīng)正規(guī)治療1年后方可接受腎移植術(shù)。
文案：吉俊
原創(chuàng)插圖：徐靈菡
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