肺組織。
斯坦福大學(xué)醫(yī)學(xué)院的研究人員發(fā)現(xiàn)，由流感這樣簡(jiǎn)單的東西引發(fā)的大鼠肺部炎癥可能會(huì)喚醒一種沉默的遺傳缺陷，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓突然發(fā)病，這是一種致命的高血壓形式。在肺部。
“這是一種雙重打擊，”肺病和重癥監(jiān)護(hù)高級(jí)研究科學(xué)家Amy Tian博士說(shuō)。“基本上，第一個(gè)命中是突變，第二個(gè)命中是肺動(dòng)脈炎癥。你可以健康并攜帶這種突變，突然你得到細(xì)菌或病毒感染，它導(dǎo)致這個(gè)可怕的疾病?！?/p>
田是該研究的主要作者，該研究于8月29日在Circulation上發(fā)表。醫(yī)學(xué)博士，醫(yī)學(xué)博士，肺和重癥監(jiān)護(hù)醫(yī)學(xué)教授，該研究的高級(jí)作者。“這是了解'二次命中'如何使普通沉默的基因突變變得致命的重要研究，”尼科爾斯說(shuō)。“它還進(jìn)一步推動(dòng)了對(duì)炎癥在肺動(dòng)脈高壓中作用的科學(xué)認(rèn)識(shí)。”
目前尚無(wú)已知的肺動(dòng)脈高壓原因，這是一種導(dǎo)致呼吸困難，疲勞和胸痛的使人衰弱的疾病。它可能使患者過(guò)于疲弱，無(wú)法進(jìn)行簡(jiǎn)單的日常活動(dòng)，例如爬樓梯。根據(jù)美國(guó)肺動(dòng)脈高血壓協(xié)會(huì)的數(shù)據(jù)，美國(guó)每年約有20萬(wàn)人因此病住院治療。對(duì)于嚴(yán)重形式的疾病，唯一可行的治療方法是肺移植，但其存活率僅為30％。
削弱心臟
當(dāng)將血液從心臟輸送到肺部的動(dòng)脈神秘地變厚并且變得越來(lái)越堵塞時(shí)，發(fā)生肺動(dòng)脈高血壓，從而削弱心臟，心臟必須更加難以泵送以使血液流過(guò)身體。在確診后，大多數(shù)患者在心力衰竭死亡前面臨僅僅幾年的預(yù)后。有些患者天生就患有這種疾病，但往往會(huì)在以后的生活中發(fā)作。
治療僅限于血管擴(kuò)張劑，這種藥物會(huì)導(dǎo)致肺部病變血管的平滑肌細(xì)胞放松，允許更多的血液流過(guò)。這些藥物有助于延長(zhǎng)生存期并緩解一些癥狀，但它們不是治愈方法。因此，科學(xué)家一直在尋找其他療法。
過(guò)去的研究表明，大多數(shù)具有遺傳性肺動(dòng)脈高壓的患者，也是最致命的，在BMPR2基因中攜帶突變。目前尚不清楚突變是否在引起疾病中發(fā)揮作用。尼古拉斯說(shuō)，令人驚訝的是，有80％的突變患者沒(méi)有患上這種疾病而且保持完全健康。
根據(jù)之前對(duì)肺部炎癥的研究，斯坦福大學(xué)的研究人員假設(shè)，產(chǎn)生炎癥的途徑可能會(huì)引發(fā)第二次“命中”，從而引發(fā)某些患者的突變導(dǎo)致疾病。為了驗(yàn)證該理論，研究人員開(kāi)發(fā)了一種BMPR2基因突變的大鼠模型。他們跟蹤大鼠一年，發(fā)現(xiàn)動(dòng)物保持健康。然而，當(dāng)大鼠注射攜帶引發(fā)暫時(shí)肺部炎癥的5LO酶的病毒時(shí)，它們發(fā)展為肺動(dòng)脈高壓?！捌鸪酰@種突變的大鼠是健康的，在籠子里跑來(lái)跑去，”田說(shuō)?！叭缓笪覀儗⒉《緡娚涞剿麄兊姆尾?，這刺激了肺部血管的炎癥，他們真的生病了?！?/p>
由病毒引起的肺部炎癥通常僅持續(xù)幾周，并且在人類(lèi)中，也可能由環(huán)境觸發(fā)引起，例如嚴(yán)重的流感或細(xì)菌感染，甚至遠(yuǎn)足到高海拔。然而，在遺傳易感大鼠中，病毒導(dǎo)致永久性炎癥，損害肺血管并引起致死形式的肺動(dòng)脈高壓。
“哮喘，一種不良流感，暫時(shí)性的細(xì)菌或病毒感染引起的肺部損傷 - 都可以通過(guò)5LO介導(dǎo)，”田說(shuō)?！斑@種類(lèi)型的炎癥通常具有相當(dāng)短的壽命。但是在這些大鼠中，即使在注射的病毒死亡后，血管內(nèi)壁中的內(nèi)皮細(xì)胞的損傷仍在繼續(xù)。細(xì)胞成為壞人，他們繼續(xù)增加炎癥。“研究表明，這些結(jié)果表明，限制肺部高血壓遺傳風(fēng)險(xiǎn)患者肺部 炎癥的潛在環(huán)境原因可能有助于預(yù)防該疾病的發(fā)展。#清風(fēng)計(jì)劃#
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