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 導(dǎo)讀：

 內(nèi)淋巴囊解剖知識(shí)：

首先，我們復(fù)習(xí)一下聽(tīng)覺(jué)解剖，聽(tīng)覺(jué)包括：

外耳：耳廓 外耳道（膜性及骨性）

中耳：鼓膜 鼓室 聽(tīng)小骨鏈（錘、砧、鐙骨）

內(nèi)耳：骨迷路 膜迷路 耳蝸 

前庭器：前庭→橢圓囊 球囊，半規(guī)管→外 上 后

 內(nèi)淋巴系統(tǒng)：

內(nèi)淋巴系統(tǒng)屬于內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，屬于非感覺(jué)傳導(dǎo)部分，包括：

內(nèi)淋巴管：起自橢圓囊和球囊的匯合部，走行在骨性前庭導(dǎo)水管中

內(nèi)淋巴囊：內(nèi)淋巴管盲端膨大形成的囊，包括近段皺褶部和遠(yuǎn)段骨外段

血供來(lái)自莖突乳突動(dòng)脈的硬膜支，也可來(lái)自枕動(dòng)脈和耳后動(dòng)脈

 內(nèi)淋巴囊解剖位置：

 內(nèi)淋巴囊瘤（ELST）

內(nèi)淋巴囊腫瘤（endolymphatic sac tumor，ELST），又稱淋巴囊低度惡性腺癌、內(nèi)淋巴囊腺樣囊性癌、內(nèi)淋巴囊乳頭狀腺癌、乳頭狀內(nèi)淋巴囊瘤；

來(lái)自內(nèi)淋巴囊和內(nèi)淋巴管上皮的腫瘤

少見(jiàn)、進(jìn)展慢，中年女性多發(fā)

病因：多散發(fā)、7%并發(fā)VHL，散發(fā)或合并VHL，均存在VHL基因異常

 ELST臨床表現(xiàn)：

病程非常緩慢

最初局限在內(nèi)淋巴囊和內(nèi)淋巴管，內(nèi)淋巴液吸收阻塞致內(nèi)淋巴水腫，表現(xiàn)為聽(tīng)覺(jué)和平衡功能異常，易誤診為梅尼埃??；

聽(tīng)力異常是ELST最早、最常見(jiàn)的癥狀

 ELST病理學(xué)改變：

大體：紅或暗紫色，富含血管，質(zhì)軟，有時(shí)含骨質(zhì)，無(wú)完整包膜

鏡下：呈乳頭狀及囊性腺樣結(jié)構(gòu)，表面被覆單層立方上皮或扁平上皮；間質(zhì)區(qū)域富含血管，可充滿膠質(zhì)囊樣結(jié)構(gòu)；

免疫組化：上皮膜抗原EMA、CK5/6 、神經(jīng)特異性烯醇化酶NSE染色陽(yáng)性

ELST影像學(xué)表現(xiàn)（定位很重要）

CT表現(xiàn)

中心：內(nèi)耳道和乙狀竇間、巖骨后緣前庭導(dǎo)水管區(qū)域；

巖骨后、前庭導(dǎo)水管外孔區(qū)軟組織腫塊、前庭導(dǎo)水管骨質(zhì)破壞；

骨質(zhì)破壞呈“蜂窩狀”、溶蝕性；

內(nèi)有點(diǎn)片狀及針狀高密度骨質(zhì)；

較大時(shí)可累及內(nèi)耳道后壁、頸靜脈球窩、橋小腦角池、中耳，海綿竇、蝶竇等。

MR表現(xiàn)

MRI  T1WI高信號(hào)有一定特征性

T2WI均勻或不均勻高信號(hào)，低信號(hào)區(qū)為殘留骨質(zhì)或含鐵血黃素沉積所致；

腫瘤直徑＞2 cm可見(jiàn)流空效應(yīng)（胡椒鹽改變）；

均勻或不均勻明顯強(qiáng)化，不均勻強(qiáng)化是由于腫瘤內(nèi)有鈣化、囊性變或壞死區(qū)；

DSA表現(xiàn)

血供豐富，主要由頸外動(dòng)脈的分支供血，包括咽升動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈、枕動(dòng)脈及腦膜中動(dòng)脈等，小腦前下動(dòng)脈可參與供血

 ELST影像學(xué)表現(xiàn)--CT 

右側(cè)顳骨巖部后方（前庭導(dǎo)水管區(qū)）等高密度腫塊影，骨質(zhì)破壞嚴(yán)重，其內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀高密度影。病變累及中耳、內(nèi)耳及頸靜脈球窩。

 ELST影像學(xué)表現(xiàn)-MR 

同上例，右側(cè)顳骨巖部后方（前庭導(dǎo)水管區(qū)）T1高、FLAIR高信號(hào)腫塊影，其內(nèi)見(jiàn)散在點(diǎn)狀低信號(hào)影。

MR T1WI 顯示左側(cè)顳骨巖部混雜信號(hào)影，后部見(jiàn)高信號(hào)影（多考慮非外傷性出血所致）。

MR顯示左側(cè)橋小腦角區(qū)囊實(shí)性腫塊，實(shí)性腫塊位于內(nèi)聽(tīng)到后方導(dǎo)水管區(qū)，冠狀位顯示病變位置偏高。

ELST鑒別診斷

頸靜脈球瘤

80%起自頸靜脈球和頸動(dòng)脈體（較ELST位置偏低）；

神經(jīng)麻痹、聽(tīng)力下降、搏動(dòng)性耳鳴；

蟲(chóng)蝕、溶骨性破壞；血管流空（鹽和胡椒征），顯著強(qiáng)化；

易累及鼓室、內(nèi)聽(tīng)道、外耳道等，沿頸靜脈走形與顱外溝通。

頸靜脈球瘤，位于頸靜脈球區(qū)，向上沿頸靜脈走形。CT示骨質(zhì)破壞。MR示左側(cè)顳骨巖部及乳突部混雜T1、等T2信號(hào)影。

神經(jīng)鞘瘤

CT：鄰近骨質(zhì)不完整、邊緣銳利，無(wú)骨髓腔受累；

MRI等或略長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，多發(fā)囊狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)區(qū)；顯著且不均勻強(qiáng)化；

動(dòng)態(tài)增強(qiáng)實(shí)性部分持續(xù)強(qiáng)化

右側(cè)頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤，T2信號(hào)混雜，可見(jiàn)多發(fā)囊變影，T1 c呈明顯不均勻強(qiáng)化，病變沿著頸靜脈孔向顱外延伸。

軟骨肉瘤 ：

顱底中線旁、蝶巖斜結(jié)合部；

CT示混雜密度、伴鈣化及骨質(zhì)破壞，不均勻強(qiáng)化；

MR呈等/長(zhǎng)T1、等/長(zhǎng)T2或混雜信號(hào)，并不均勻強(qiáng)化；

軟骨肉瘤，病變位于顱底偏右側(cè)，腦外腫塊呈混雜T1、T2信號(hào)影，T1可見(jiàn)高信號(hào)影；T1 c呈不均勻強(qiáng)化。CT是病變位于蝶骨體部。

腦膜瘤

CT：骨質(zhì)密度增高、或吸收；

MRI ：等T1 、略長(zhǎng)T2 信號(hào)，信號(hào)均勻/不均勻，明顯強(qiáng)化，  “腦膜尾征”

腦膜瘤，左側(cè)橋小腦角區(qū)丘狀等長(zhǎng)T1、等長(zhǎng)T2信號(hào)影，信號(hào)均勻，T1 c呈明顯均勻強(qiáng)化，可見(jiàn)腦膜尾征。

內(nèi)淋巴囊炎性假瘤（極其少見(jiàn)）

迄今為止ELST報(bào)道超過(guò)200例，但內(nèi)淋巴囊炎性假瘤只有2例報(bào)道；

良性，局灶性炎性病變，病因不明；

臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)與ELST相似，只有依靠病理鑒別；

 ELST治療：

內(nèi)淋巴囊瘤的治療首選手術(shù)治療，由于血供豐富，需要在介入栓塞的前提下再行腫瘤摘除手術(shù)，可明顯減低手術(shù)中并發(fā)癥的發(fā)生。

影像精靈今天的故事就講到這里

下期見(jiàn)吧~

本文作者影像精靈

編輯丨田小賤